Akutna limfoblastna leukemija (akutna limfocitna leukemija)

Akutna limfoblastična leukemija (akutna limfocitna leukemija), je najčešći rak kod djece, a također utječe na odrasle osobe svih uzrasta. Maligna transformacija i nekontrolirano širenje nenormalno diferenciranih, dugovječni hematopoetskih ishodišnih stanica dovodi do pojave kruži eksplozije stanice, normalne stanice koštane srži i zamjenu malignog potencijala leukemijom infiltracije središnjeg živčanog sustava i trbušnih organa. Simptomi su umor, bljedilo, infekcije, krvarenje sklonost i modrice. Studija periferne razmazu krvi i koštane srži obično je dovoljan za dijagnozu. Liječenje uključuje kombinaciju kemoterapije kako bi se postigla otpust, intratrahealno kemoterapiju za sprečavanje oštećenja na središnjem živčanom sustavu i / ili glava zračenja s intracerebralnom leukemije infiltracije, konsolidacija kemoterapije s matičnim stanicama transplantacije sa ili bez liječenja održavanje i za 1 -3 godina za prevenciju povrata bolesti.

Dvije trećine svih slučajeva akutne limfoblastične leukemije zabilježene su kod djece. Najveća incidencija pada na dob od 2 do 10 godina. Akutna limfoblastična leukemija je najčešći tip raka kod djece i drugi uzrok smrti kod djece mlađe od 15 godina. Drugi vrh incidencije pada na starost preko 45 godina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Relapses akutne limfoblastične leukemije

Stanice leukemije mogu se ponovno pojaviti u koštanoj srži, središnjem živčanom sustavu ili testisima. Resuspendija kosti je najopasnija. Iako druga linija kemoterapije može izazvati ponavljanje u 80-90% djece (30-40% odraslih osoba), naknadne remisije obično su kratke. Samo mali udio pacijenata s kasnom koštanom srži dovodi do dugoročne remisije bez bolesti ili liječenja. U prisustvu HLA-kompatibilnog sestru, transplantacija matičnih stanica je najbolja šansa za dugotrajnu remisiju ili lijek.

Kada detekcija recidiva u liječenju središnjeg živčanog sustava uključuje intratrahealno metotreksat (citarabin i sa ili bez glukokortikoida) dva puta tjedno do nestanka svih simptoma. Zbog velike vjerojatnosti sustavnog širenja blastnih stanica, većina režima uključuje sistemsku reinukcijsku kemoterapiju. Uloga dugotrajne uporabe intratekalne terapije ili zračenja središnjeg živčanog sustava je nejasna.

Testicularni povratak može se očitovati bezbolnim gustim povećanjem testisa ili se može otkriti biopsijom. U klinički očitom unilateralnom porazu testisa treba obaviti drugu biopsiju testisa. Liječenje se sastoji od radijacijske terapije pogođenih testisa i uporabe sustavne reindukcijske terapije, kao u izoliranom relapsu u središnjem živčanom sustavu.

Liječenje akutne limfoblastične leukemije

Protokol za liječenje akutne limfoblastične leukemije uključuje 4 faze: indukciju remisije, prevenciju oštećenja središnjeg živčanog sustava, konsolidaciju ili intenziviranje (nakon remisije) i održavanje remisije.

Brojni režimi pridaje posebnu važnost ranoj primjeni intenzivne višekomponentne terapije. Načine indukcije remisije uključuju dnevni unos prednizolona, tjednu primjenu vinkristina s dodatkom antraciklina ili asparagin-nase. Drugi lijekovi i kombinacije koje se koriste u ranim fazama liječenja uključuju citarabin i etopozid, kao i ciklofosfamid. Neki režimi sadrže srednje ili visoke doze metotreksata intravenozno s leucovorinom, koji se koriste za smanjenje toksičnosti. Kombinacije i doze lijekova mogu se mijenjati ovisno o prisutnosti faktora rizika. Preporuka je transplantacija alogene matičnih stanica kao konsolidacija s Ph-pozitivnom akutnom limfoblastičnom leukemijom ili s drugom ili kasnijom recidivom ili remisijom.

Skupine mozga su važna lokalizacija lezija u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji; dok prevencija i liječenje mogu uključivati intratekalno davanje visokih doza metotreksata, citufina i glukokortikoida. Može zahtijevati izlaganje kranijalni živci ili cijelog mozga, te metode često se koristi u bolesnika s visokim rizikom od oštećenja središnjeg živčanog sustava (npr visok broj bijelih krvnih stanica, visoko laktatde dehidrogenaze u serumu, B-stanica fenotip), ali u posljednjih nekoliko godina njihove učestalosti smanjio.

Većina režima uključuje terapiju održavanja s metotreksatom i merkaptopurinom. Trajanje terapije je obično 2,5-3 godine, ali može biti kraće u regijama koje su intenzivnije u ranim fazama i akutnim L-akutnim limfoblastičnim leukemijama B-stanica. U bolesnika s trajnošću remisije od 2,5 godine, rizik od ponavljanja nakon prekida terapije je manji od 20%. Obično se recidiviranje registrira unutar godine dana. Dakle, ako je moguće zaustaviti liječenje, većina pacijenata se izliječi.

Prognoza akutne limfoblastične leukemije

Prognostski čimbenici pomažu preciznije odrediti protokol liječenja i njezin intenzitet. Povoljne prognostički faktori obuhvaćaju starost od 3 do 7 godina, razina leukocita manji od 25.000 / mikrolitru, FAB L1 varijanti akutne limfoblastične leukemije, stanice kariotip leukemije uz prisutnost 50 kromosoma i t (12; 21), bez središnjeg živčanog sustava u vrijeme dijagnoze , Negativni čimbenici kariotip od leukemijskih stanica s normalnim brojem kromosoma, ali abnormalna morfologija (psevdodiploidny) prisutnost Philadelphia kromosomu ili t (9; 22); starije dob u odraslih i B-stanice imunofenotip s površinskim ili citoplazmim imunoglobulinom.

Unatoč čimbenicima rizika, vjerojatnost postizanja primarne remisije u djece je više od 95%, au odraslih 70-90%. Oko 3/4 djece ima značajno trajanje bez bolesti za 5 godina i smatraju se izliječenim. U većini ispitivanih protokola bolesnici s lošom prognozom odabiru se za intenzivnije liječenje jer povećani rizik od neuspjeha liječenja i kasnije smrti nadilazi povećani rizik i toksičnost terapije.