Ankilozantni spondilitis

Ankilozni spondilitis - kronična upalna bolest kralježnice (spondilitis) i sakroilijačnih zglobova (sacroiliitis), često se javlja sa lezijama perifernih zglobova (artritis) i enthesis (enthesitis), te u nekim slučajevima i oko (uveitis) i žarulja od aorte (aorte).

Ankilozantni spondilitis obično je poznat kao Bekhterevova bolest, iako je njegovo punije ime Striumpell-Bechterew-Marieova bolest. Ova bolest s autoimunom patogenezom ima kronični progresivni tečaj i može trajati godinama i desetljećima.

Ankilozantni spondilitis ili ankilozantni spondilitis, štrajkovi, obično hrskavice vrste zglobova, uglavnom u sternoclavicular, costosternal, sakroilijačnih, kuka i ramena zglobova, kao i odlazak na poraz od malih veznih zglobova. Zdrava tkiva zgloba postupno zamijenjeno vlaknastim tkivom ožiljka razvija i ukočenost u zglobovima.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Prevalencija Bechterewove bolesti u korelaciji je s učestalošću detekcije HLA-B27 u populaciji i varira (između odraslih osoba) od 0,15% (Finska) do 1,4% (Norveška). Bolest se razvija uglavnom u dobi od 20-30 godina, au muškaraca 2-3 puta češće.

Vrlo često, Bekhterevova bolest javlja se u mladoj dobi, oko 20-30 godina, češće muškarci obolijevaju. Postoje mnoge teorije razvoja ove bolesti, ali najčešće se preferira genetska teorija. Smatra se da je ankilozantni spondilitis je nasljedna predispozicija zbog prisutnosti antigena histokompatibilnosti HLA-B27, zbog čega imunološki sustav percipira hrskavice tkiva kao stranih i usmjerava ih imunološki odgovor, u kojem postoji upala, bol, ograničavanje kretanja i ukočenost u zglobovima.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kako se razvija Bekhterevova bolest?

Jedini zajednički faktor rizika za razvoj Bechterewove bolesti je genetska predispozicija. Više od 90% bolesnika ima HLA-B27 - jedan od gena klase I glavnog hiszokompatibilnog kompleksa. Uspostavljena je veza između učestalosti ovog gena u različitim populacijama i prevalencije bolesti. Međutim, prisustvo HLA-B27 ne može se smatrati znak obveznog pojave ankilozantni spondilitis, a većina nositelja gena ne razvijaju bolesti. Prema obitelji i blizanaca studija, postotak HLA-B27 u predispozicija za razvoj ankilozantnog spondilitisa nije više od 20-50%. Nadalje, postoji najmanje 25 aleli HLA-B27 (V2723-V27001), koji se razlikuju jedan od drugog samo jednog nukleotida u DNA i, prema tome, promjene u 17 aminokiselina proteina usjek prepoznavanja. Nisu svi aleli HLA-B27 povezan je s osjetljivošću na ankilozantni spondilitis (npr V2706 u jugoistočnoj Aziji ili V2709 na Sardiniji). Možda je razvoj bolesti i u odsustvu tog antigena. Ipak, većina hipoteze o podrijetlu ankilozantni spondilitis se temelji na pretpostavci da je sudjelovanje HLA-B27 u patogenezi bolesti.

Postoje dvije glavne hipoteze formiranja bolesti.

1. Prva od njih temelji se na pretpostavci funkcije predstavljanja antigena proteina kojeg kodira HLA-B27. Poznato je da je taj protein ima dijelove slične epitope neki Enterobacteriaceae (npr, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) i Chlamydia trachomatis. Smatra se da je zbog toga sličnosti mogu nastati autoimuni odgovor s pojavom antitijela i citotoksičnih T-limfocita na vlastita tkiva (molekularna mimikrija pojave). Cirkulirajućeg antitijela je unakrsno reaktivno s HLA-B27 antigene i mikroorganizama, kao i citotoksični T-limfociti u bolesnika s AS. Međutim, nema kliničkih dokaza o ulozi tih imunoloških reakcija u razvoju Bechterewove bolesti.
2. Prema drugoj hipoteza sugerira da je za nepoznatih razloga, može biti teški lanac sklop anomalija proteinskih molekula HLA-B27 u endoplazmatski retikulum stanica. Prema tome, nakupljanje i degradacija javljaju konformacijski promijenjene molekule ovog proteina, što dovodi do razvoja intracelularne „stres” s viškom sintezom proupalnih medijatora.

Međutim, ne uspjeti na temelju tih hipoteza objasniti odsutnost ankilozantni spondilitis u većini pojedinaca s HLA-B27, kao i preventivni poraz kralježnice, zglobova i enthesis.

Originalnost poraza kralježnice s ankilozantni spondilitis je upala raznih struktura: kost (upala kostiju), zglobovi (intervertebralnog, dugootroschatyh, obalni-vertebralna) i enthesis (mjesto vezanja na vlaknastih tijela kralježaka diskova, interspinalnom ligament). Na mjestima gdje postoji upala kralježnice chondroid metaplazije s naknadnim okoštavanja tih zona i ankilozirovaniya oštećenih građevina.

Artritis u Bekhterevoj bolesti je morfološki nespecifičan, ali ima karakterističnu lokalizaciju; gotovo uvijek označavaju poraz sakroilijačnih zglobova, a često dolaze u patološki proces koji grudinorobernye i obalni-vertebralnih zglobova i symphysis (symphysis ručka prsne kosti, stidne symphysis).

Ankilozni spondilitis karakteriziran upalom enthesis (mnogim mjestima vezanja ligamenata, tetiva, aponeuroses, zajednička kapsule u kosti, u prvom redu u području ramena, kuka, koljena i petu), koji u svom sastavu vlaknastog hrskavice.

Simptomi Bechterewove bolesti

Vrlo često postoji središnji oblik bolesti, kada je kralježnica uglavnom pogođena. Ankilozni spondilitis razvija neopaženo od pacijenta, i dugo se je tek u obliku boli povezane sa stresom ili voljnog pokreta. Bol se prvo smješta u žrtvu i postupno se podiže na kralješnicu. Počinje polako mijenjati pacijenta držanje, ona počinje da se tijekom vremena „stav podnositelja zahtjeva” - glava nagne naprijed, bradu blizini prsne kosti, prsne kralježnice postaje konveksna stražnji pojavljuje pognuti, ruke savijene u laktovima i koljenima. Za ovaj oblik, kao iu drugim pitanjima, kao i za sve druge oblike karakteristične za noćna bol i bol u mirovanju, a sredinom dana smanjuje bol, čovjek „tempo” i bol se značajno smanjena.

Međutim, postupno u kralježnici postoji smanjenje volumena pokreta, teško je da se osoba nagne naprijed, da se odmakne unatrag, naginje se stranama. Tijekom vremena, hod počinje značajno promijeniti - to je zbog ne samo oštećenja kralježnice, nego i uključenosti zglobova kuka u procesu.

S razvojem anksiloze - spajanja zglobova u kralježnici - glava se okreće bočno, kako bi vidjela što se događa iza sebe, osoba se mora okrenuti cijelim tijelom. Bechterewova bolest ima jednu od karakterističnih obilježja - nestanak lumbalne krivulje i izgled snažnog stupa u prsnom području.

Osim toga, Bekhterevova bolest također ima ekstra-artikularne simptome - poraz očiju, srca i bubrega. Općenito, bolest se javlja u obliku faza pogoršanja i remisije, ali je i dalje kronična progresivna bolest.

Klasifikacija

Određeni su sljedeći oblici bolesti.

• Idiopatska Bechterewova bolest.
• Sekundarnog Behtjerevljeve bolesti kao manifestacija drugih bolesti iz skupine seronegativnog spondilartritis (psorijatrijski artritis, reaktivni artritis, spondilitis povezane s ulcerativni kolitis, Crohn-ova bolest).

Uzroci Bechterewove bolesti su nepoznati.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Probir

Probiranje za prepoznavanje ljudi koji su predisponirani za razvoj Bekhterevove bolesti trenutno se smatra neopravdanim. Međutim, prikladne mjere probira za rano otkrivanje ankilozantni spondilitis kod ljudi mlađih od 30 godina s kroničnom boli u donjem dijelu leđa, u kojoj je vjerojatno rizik od razvoja bolesti (npr akutni jednostrano anteriorni uveitis ili prisutnost ankilozantni spondilitis i druge seronegativnog spondiloartritis u prvom obitelji stupanj srodstva).

U kojim slučajevima može sumnjati Bekhterevova bolest?

Bol u leđima je više od 3 mjeseca, pogotovo ako se povećavaju nakon dugog odmora. Bol može zračiti do stražnjice, stražnje bedra, prepone, ukočenost ujutro u kralježnici, napetost mišića u lumbalnom području, bolovi u mišićima toraksa, značajan porast ESR - 30 mm / sat.

U pravilu, s takvim pritužbama svi bolesnici dolaze do reumatologa ili vertebrologista. Određivanje ispravne dijagnoze ovisi o njima. O tome koliko je dobro provedeno ispitivanje, prikupljeni su prigovori i dodijeljeni ispravni postupci istraživanja, ovisila je rana dijagnoza Bekhterevove bolesti i svrha daljnjeg liječenja. Raniji tretman je započeo, to je vjerojatnije da će produžiti radno razdoblje pacijenta, odgoditi pojavu produljenih bolnih bolova i razvoj komplikacija.

Koje su dijagnostičke metode potrebne?

Radi se o snimanju rendgenskog snimka kralježnice, snimanja MRI-magnetske rezonancije, kliničkim ispitivanjima krvi i urina, biokemijskom krvnom testu, krvi za otkrivanje HLA-B27 antigena.

Ankilozni spondilitis odnosi kroničnih upalnih bolesti, što je tipično za pobijediti sakroilijačnih, sinovijalna (i intervertebralnog oštrice poprečna) i nesinovialnyh (diskovertebralnyh) spinalni zglobova kolona, kao i na mjestu vezanja ligamenata i tetiva u kostima i tijela kralješaka plina. Primarne sakralne lezije su sacroilijalni zglobovi, torakolumbarna i lumbosakralna kralježnica. Nakon toga, promjene mogu odrediti u svim dijelovima kralježnice. Uključivanje perifernih zglobova u patološki proces je umjereno izraženo. U ovom slučaju govore o periferijskom obliku Bekhterevove bolesti. Promjene u zglobovima kuka i ramena najčešće su u usporedbi s drugim perifernim zglobovima.

Sakralno-ilealni zglobovi

Za dijagnozu, Bekhterevova bolest zahtijeva prisutnost promjena u sakralnim zglobovima. Odsutnost sakroilitisa uzrokuje velike poteškoće u provjeri ove bolesti i sumnja u dijagnozu. Vrlo rijetko se mogu pojaviti promjene u kralježnici uz odsutnost uvjerljivih radioloških simptoma sakralnog oštećenja zglobova. U tom slučaju, potrebno je dinamičko praćenje promjena u tim zglobovima i diferencijalna dijagnoza s drugim bolestima iz skupine seronegativnih siondiloartritisa. Sacroiliitis s ankilozantnim spondilitisom javlja se u najranijim fazama razvoja bolesti i karakterizira se u tipičnim slučajevima bilateralnim i simetričnim širenjem.

Kralježnice s ankilozantnim spondilitisom

Primarne lezije kralježnice, osobito kod muškaraca, su torakolumbarna i lumbosakralna kralježnica, u žena u ranoj fazi bolesti, na vratnu kralježnicu može biti pogođena. Prednji spondilitis povezane s lokalnim erozije promjenama u prethodna prednjeg uzdužnog ligamenta od tijela kralješaka kralježnice i upale, dovodi do smanjenja i konkavne tijela kralješka.

Rezultat tih promjena - karakteristični za ankilozantni spondilitis „quadratization” kralješka, jasno vidljivi na bočnim rtg kralježnice. Ove promjene se nalaze u križima, kao prsnim kralješcima obično imaju oblik približno odgovara pravu ugljena. Syndesmophytes vertikalno orijentirana kost ossicata, nalazi izvan vlaknastog prstena intervertebralnog diska. Oni su prisutni u prednjem i stražnjem dijelu tijela kralješaka i kosti koje se stvaraju između tijela kralješaka. U kasnijim fazama bolesti, multiple sindesmofity međusobno preko velikog područja i oblik karakterističan duljinu ankilozantni spondilitis „bambus” kralježnicu. Važno je napomenuti činjenicu da su sindromati. Karakteristika ankilozantni spondilitis, te enterogenous spondilitis razlikuju sindesmofitov osteophytes i detektirati na uglovima tijela kralješaka u drugim bolestima. Imaju jasnu, ravnu konturu, glatko prolazeći od jednog vertebralnog tijela u drugi. Osteofiti u deformiranju spondilozu - trokutasti oblik imaju oblik „bacač ručke” do 10 mm u dužinu, a nalaze se na prednjoj strani ugla tijela kralješaka. Difuznim idiopatski kosti leđne hyperostosis (Forestier sindrom) su kalcifikacije prednjeg longitudinalnog ligamenta preko velikog područja, čime se dobije gruba deformira osteophytes o prednjih i stražnjih krajeva tijela kralješaka s debljinom stijenke od 4-6 mm i dužine 20-25 mm, nego i razlikuju se od syndesmophytes u AS, čija širina ne prelazi 1-2 mm. Osim toga, s ankiloznom hiperostozom nema promjena u sakroilišnim zglobovima. Erozirovanie zglobova površine i suženje jednog ili više veznih pločica (spondylodiscitis) - karakterističnih za radioloških simptoma ankilozantnog spondilitisa. Te se promjene mogu podijeliti na lokalne i zajedničke. Ishod može biti spondylodiscitis kalcifikacije intervertebralnog diska, a ako Spondylodiscitis kombinaciji s destruktivnim zglobnih tijela kralješaka, to je onda moguće formiranje koštana ankiloza susjedna kralješka. Lages intervertebral zglobova pojaviti kasnije, ali ishod artritisa također može biti ankylosing. Osim poraza od prednjeg uzdužnog ligamenta, okoštavanja stražnjeg longitudinalnog traženje mezhostnoy i ligamenti kralježnice. Erozije u procesu kao zub i atlanto aksijalnom subluxation mogu detektirati Bekterew-ovu bolest, iako sporije nego u RA. Ankiloza se također može naći na području atlanto-aksijalnog zgloba. U ostalim dijelovima vratne kralježnice, promjene, ako se nađu, identične su onima pronađenim u torakolumbarnoj kralježnici.

Karakteristika radiološka promjene mogu biti kombinacija erozije i proliferativnih promjene i mjestima vezanja ligamenata, što omogućuje diferencijalnu dijagnozu upalnih i ne-upalnih bolesti, dijagnozu ankilozantnog spondilitisa.

Međutim, treba reći da nema posebnih dijagnostički znakovi ankilozantni spondilitis ne postoji, postoji samo skup simptoma i laboratorijskih podataka, i druge vrste istraživanja koji omogućuju isključiti druge bolesti, kao što su reumatoidni artritis i pouzdano postavljanje dijagnoze - ankilozantni spondilitis.

Liječenje Bechterewove bolesti

Liječenje Bechterewove bolesti je samo složeno. To uključuje i medicinsku terapiju, terapiju vježbanja i liječenje sanatorijuma, pa čak i, ako je potrebno, kirurške intervencije. Lijekovi su uglavnom usmjereni na zaustavljanje sindroma boli i uklanjanje upalnih pojava. U tu svrhu koristite nesteroidne protuupalne lijekove, kao što su ibuprofen, indometacin, diklofenak natrij itd. No, velika je uloga još uvijek dodijeljena vježbanju terapije i, općenito, motoričkoj aktivnosti bolesne osobe.

Liječnik LFK može pacijentu ponuditi individualni set vježbi koji će ukloniti krutost, povećati količinu kretanja, ojačati mišiće, dati više fleksibilnosti u zglobovima i ublažiti bol. U početku se vježba mora obaviti, prevladavanje boli, ali postupno će postati manja, volumen kretanja će se povećati, a krutost će se smanjiti. Naravno, terapija vježbanja nije lijek, ali njegova ogromna uloga u ovoj bolesti ne može se odbiti.

Ljudi s dijagnozom Bechterewove bolesti, ali koji i dalje održavaju svoj fizički oblik i oni koji vode aktivan način života, mogu ostati raditi još dulje vrijeme i odgađati razvoj komplikacija.

Prevencija

Nije moguće spriječiti Bekhterevovu bolest. Možete provoditi medicinsko genetsko savjetovanje kako biste utvrdili rizik od bolesti u djeteta koje je rođeno od roditelja koji su bolesni od bolesti.