Idiopatski fibrozirajući alveolitis: pregled informacija

Intersticijske plućne bolesti su velika skupina bolesti raznih etiologija karakteriziranih upalnim lezijama zidova alveola (alveolitis) i okolnog intersticijalnog tkiva. Trenutno, ova skupina uključuje više od 130 bolesti; ali intersticijske bolesti pluća ne pripisuju se infektivnim plućnim bolestima poznate etiologije i malignim tumorima (npr. Limfogenoj karcinomatozi) u kojima se može pojaviti slična klinička simptomatologija.

Ovisno o etiologiji razlikuju se intersticijske bolesti pluća između poznate i nepoznate etiologije, a unutar svake skupine razlikuju se dvije podskupine (prisutnost ili odsutnost granuloma u intersticijalnom tkivu).

BM Koren, E. Cohen i E. Popova (1996) predlažu klasificiranje intersticijska bolest pluća, uzimajući u obzir specifičnosti morfološke slike intersticijske plućne lezije. Intersticijske bolesti pluća imaju brojne zajedničke karakteristike:

• progresivni klinički tečaj;
• povećanje respiratorne insuficijencije restriktivnog tipa;
• Rendgenska slika difuzne lezije plućnog tkiva u obliku pojačanja i deformacije plućnog uzorka i diseminacije malog ili srednjeg fokusa;
• vodeća uloga imunoloških mehanizama u patogenezi većine nosoloških oblika.

Akutni intersticijski pneumonitis - širiti bolest pluća karakterizirana upalom i fibrozom i plućna međuprostora pneumatski raskidanjem strukturnih i funkcionalnih jedinica parenhima, što je dovelo do razvoja promjena restriktivnih plućnih, izmjene plinova abnormalnosti, progresivne respiratorne insuficijencije.

Bolest je prvi put opisao Hamman i Rich u 1935.

Uzroci i patogeneza idiopatskog fibroza alveolitis

Uzroci idiopatskog fibroza alveolita nisu u potpunosti utvrđeni. Trenutno se raspravlja o sljedećim mogućim etiološkim čimbenicima:

• virusne infekcije - tzv kašnjenje „spore” virusa, naročito hepatitis C virus i virus humane imunodeficijencije. Pretpostavlja se i moguća uloga adenovirusa, Epstein-Barr virus (Egan, 1995). Postoji gledište o dvostrukoj ulozi virusa u razvoju idiopatske fibrosing alveolitis - virusi su primarni pokretači oštećenja pluća tkiva i, osim toga, tu je i replikacija virusa u već oštećenog tkiva, koji, naravno, doprinosi progresiji bolesti. Također je utvrđeno da su virusi interakciju s genima koji reguliraju rast stanica i na taj način potiču proizvodnju kolagena, fibroeoobraeovanie. Virusi također mogu povećati već postojeću kroničnu upalu;
• okoliša i radne čimbenika - postoji dokaz komunikacijske idiopatske fibrozne alveolitis s produljenim profesionalne izloženosti drvene prašine i metala, mesinga, olova, čelika, određene vrste anorganskog praha - azbesta, silikata. Nije etiološka uloga agresivnih etioloških čimbenika. Međutim, treba naglasiti da su gore navedeni čimbenici profesionalnog uzrokovati pneumoconiosis, au odnosu na akutni intersticijski pneumonitis vjerojatno može smatrati kao polazna (okidač) čimbenika;

Idiopatska fibrozna alveolitis - uzroci i patogeneza

Simptomi idiopatskog fibroza alveolitis

Idiopatska fibroza alveolitis najčešće se razvija u dobi između 40 i 70 godina, a muškarci 1,7 do 1,9 puta veća vjerojatnost od žena.

Najčešći je postupan, suptilan početak, ali u 20% pacijenata bolest počinje akutno s povećanjem tjelesne temperature i izraženom dispnejom, ali kasnije temperatura tijela normalizira ili postaje subfebrilna.

Za alveolitis idiopatskog fibroza, pritužbe pacijenata su iznimno karakteristične, a njihova temeljita analiza omogućuje sumnju na ovu bolest:

• kratkoća daha je glavna i trajna manifestacija bolesti. U početku, kratkoća daha je manje izražena, ali kako bolest napreduje, ona raste i postaje toliko izražena da pacijent ne može hodati, služiti, pa čak i razgovarati. Što je bolja i produljena bolest, to je izraženija dispneja. Pacijenti primjećuju stalnu prirodu dispneje, nedostatak napada napuhavanja, ali često naglašavaju nemogućnost dubokog daha. Zbog progresivne disneune pacijenti postupno smanjuju aktivnost i preferiraju pasivni način života;

Idiopatska fibroza alveolitis - Simptomi

Dijagnoza idiopatskog fibroza alveolitis

Kao marker aktivnost idiopatska fibrozirajuća alveolitis je povećanje razine seruma glikoproteina surfakganga A i D, zbog naglog povećanja propusnosti kapilara alveolarne-membranom.

S razvojem dekompenziranog plućnog srca moguće je umjereno povećanje sadržaja bilirubina, alanin aminotransferaze, gama-glutamil transpeptidaze u krvi.

Imunoanaliza krvi - karakterizirana smanjenjem broja T-limfocita i T-supresorski povećanje poslužitelja, povećavaju ukupnu razinu imunoglobulina i cryoglobulins, povećane titre reumatoidnim faktorom i antinuklearna mogu protivolegochnyh pojave antitijela u cirkulaciji imuno komplekse. Te promjene odražavaju intenzitet autoimunih procesa i intersticijske upale pluća.

Idiopatska fibroza alveolitis - dijagnoza

[1], [2], [3], [4]