^

Zdravlje

A
A
A

Značajke oštećenja srca u sustavnoj sklerodermiji

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Mogući mehanizmi srčanih bolesti u sistemske skleroze (SSc) uključuju ishemične ozljede, miokarditis razvoja progresivne sistemske hipertenzije fibroze, i plućne arterijske hipertenzije (PAH) s razvojem kronične plućne bolesti srca.

Jedan od glavnih hipoteza srčanih oštećenja u sistemske skleroze ishemijsku ozljedu intramuralnih posude s razvojem fibrinoid nekroze, fibroza i hipertrofiju intime uz sužavanje lumena, što se očituje angine, akutnog infarkta miokarda i iznenadne smrti.

Tipične morfološke promjene su linearna nekroza kardiomiokita, čiji je nastup povezan s prolaznim vazospazmom zbog lokalnog Raynaudovog sindroma. Većina pacijenata sa sustavnom sklerodermom s dokazanom bolesti koronarne arterije ima znakove perifernog Raynaudovog sindroma.

Zajedno s takvim mehanizmima ishemijskog oštećenja u SSc kao vazospazam, mikrocirkulacijskog neuspjeh, srčanog krvožilnog začepljenja krvnih žila, raspravljati i makrovaskularne ulazne veze (koronarne arterije) u razvoju i progresiji bolesti srca. Ranije se smatralo da su koronarne arterije u sistemska skleroza netaknuti i kardio nije rezultat procesa angiogeneze, sada je pokazano intime zadebljanje koronarnih žila, sužavanje lumena, što pokazuje da je kompleks porijeklo skleroderma Cardiosclerosis,

Mehanizmi razvoja plućne hipertenzije u sustavnoj sklerodermi nisu potpuno razumljivi. Upala se smatra glavnim patogenetickim faktorom. Induriranje makrofagima i T-limfocita vaskularne stijenke zabilježeno je iu primarnom PAH i u asocijaciji sa SSD. Stanice upale stvaraju čimbenike rasta, kao što je faktor rasta proizveden s trombocita, faktor rasta vaskularnog endotela, koji ima veliku važnost u patogenezi plućne hipertenzije. Kod pacijenata sa sistemskom sklerozom i antinuklearna antitijela antigistonovye povezane s vaskularnim lezijama.

Tradicionalni koncept razvoja plućne hipertenzije kao rezultat plućne vazokonstrikcije posljednjih godina doživio je značajne promjene. Međutim, neki autori sugeriraju da pacijenti s SSC, s plućna hipertenzija, Raynaudov sindrom je češći nego u bolesnika bez njega, tako da autori ispitati hipotezu o postojanju takozvane plućne Raynaudov sindrom.

U genezu plućne hipertenzije u sustavnoj sklerodermiji, nalazilo se da je poremećaj vazodilata koji ovisi o endotelu povezan s smanjenjem endotelne aktivnosti sintaze NO. Dodatno, dušičnog oksida, endotelne stanice proizvode prostaciklina vazodilatiruyushy čimbenik koji sudjeluje u osiguravanju aititrombogennyh svojstva stijenki krvnih žila i djeluje na proliferativnim procesima u intimi krvnih žila i adventitia pluća. Smanjenje ekspresije prostaciklina pronađeno je u bolesnika s teškom plućnom hipertenzijom povezanom s SSD-om.

S kompliciranom plućnom hipertenzijom zabilježena je kronična upala vazokonstriktorskog peptida endotelina-1, kao i serotonin, posebno u ekspresiranom Reynaudovom sindromu. Plućna tromboza in situ je jedan od patogenih mehanizama plućne hipertenzije u sistemskoj sklerodermi, najčešće realiziran s istodobnim antifosfolipidnim sindromom.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi oštećenja srca u sustavnoj sklerodermi

U sustavnom sklerodermija opisao poraz sva tri sloja srca: primjećeno oštećenje miokarda u 83-90%, endokarditisa - na 18-35%, perikard - u 13-21% slučajeva. Često postoje multisegmentalni poremećaji miokardijalne perfuzije kod mirovanja ili pod opterećenjem, miokardijalna fibroza, fokalna kardioskleroza s pojavama progresivnog kroničnog zatajenja srca.

Utvrđeno je da se kod sistemske skleroderme s lezijom kosturnih mišića javlja miokardijalna patologija u 21% slučajeva i 10% kod bolesnika bez skeletne miopatije.

Simptomatično miokarditis je rijetka, je u najam disocijacije autopsije na koji se često označiti fokalni ili difuzni miokarda fibroze i cardiomyocyte nekroze liniju. Značajke miokarditisa u SSD-u - odsutnost značajne patologije velikih koronarnih arterija i česte lezije desne klijetke i subendokardisa miokardom.

Neuspjeh u endokarditis sistemske skleroze je rjeđi od miokarda, i karakteriziran je granične skleroze i skraćivanja akordi mitralni ventil s razvojem mitralne regurgitacije i prolapsa mitralnog ventila.

Promjene perikardija (fibrinog, ljepljivog, eksudativnog perikarditisa) opažene su u 15-20% pacijenata i povezane su s lokalnim kožnim oblikom sistemske skleroderme. Klinički znakovi: dispneja, orthopnea i edem. Tamponada srca, u pravilu, ne razvija se zbog malih perikardijalnih izljeva. Treba napomenuti da se pericarditis može razviti kao primarna manifestacija sistemske skleroderme, hacka i kao rezultat uremije. Prikazana je mogućnost pandarditisa - kombiniranih miokardijalnih, perikardijalnih i endokardijalnih lezija s karakterističnim prevladavanjem procesa fibroze.

Razvitak sistemske arterijske hipertenzije u sustavnoj sklerodermiji posljedica je oštećenja bubrežnih žila i uzroka irogena (glukokortikoidnog liječenja). Visoka učestalost intersticijske ozljede pluća i razvoj PAH-a stvara preduvjete za razvoj plućnog srca

Učestalost plućne hipertenzije u bolesnika sa sustavnom sklerodermom varira od 0 do 60%. U oko 33% pacijenata s difuznim oblikom sistemske skleroderme ustanovljena je plućna hipertenzija - kao izolirana, kao i uzrokovana intersticijalnim zahvaćanjem pluća. U bolesnika s CREST sindromom, PAH je češći (60%). Razvoj PAH uzrokuje smrt mnogih bolesnika s SSD-om i u velikoj mjeri određuje prognozu za život. Dvogodišnji preživljavanje bolesnika s CREST-sindromom i PAH-om iznosi 40%, dok je u odsustvu PAH 80%.

Glavna klinička manifestacija plućne hipertenzije, sistemske sklerodermija - otežano disanje na napora. Ostali simptomi - lupanje srca, kao i znakovi desne klijetke neuspjeh, posebno edema i ascitesa. U posljednjih desetak godina u domaće i inozemne literature, raspravlja o problemu pregradnja desnog srca u PAH. Značajan ovisnost širenja desne klijetke i hipertrofije njegovih zidina na stupnju Arapske lige, stupnju emisija smanjenje frakwii i povećanja PAH, koji postavlja pitanje o potrebi da se istakne rane znakove bolesti srca, i lijevi i desni svojih odjela, kako bi se utvrdilo „terapijski prozor” za utjecaj na temeljnim mehanizmima napredovanja sistemske skleroze.

Ciljni znakovi plućne hipertenzije, koji se nalaze u auskultaciji srca, uključuju naglasak i / ili bifurkaciju prvog tonusa preko plućne arterije ili jačanje inhalacijom. Međutim, pojavljuju se samo kada se tlak u plućnoj arteriji poveća dvostruko. Pulsiranje u drugom interkostalnom prostoru lijevo, izgled sistoličkih i dijastoličkih zujanja zabilježeno je samo s teškom plućnom hipertenzijom.

Razvoj oštećenja srca u sustavnoj sklerodermi u većini slučajeva događa se postupno, 4-6 godina, ali proces napreduje stalno, što dovodi do CHF-a. U 30% slučajeva, bolesti srca su izravni uzrok smrti kod STD bolesnika.

Patofizioloških aspekti srčanih bolesti u sistemske skleroze su: srčani Raynaudov sindrom vazospazam i oslabljen mikrocirkulaciju, ubrzano aterogenezu u pozadini imunog upale, razvoj autoimunog miokarditis, fibroze srca, koja je temelj progresije kongestivnog srčanog udara.

Podklinička oštećenja kardiovaskularnog sustava često se potvrđuju obdukcijskim podacima.

Klinički značajna zastoja srca u sistemske skleroze, srčane aritmije i infarkt vođenja, ishemije, sistemski plućne hipertenzije i kongestivnog zatajenja srca povezana s lošom prognozom.

Prisutnost kronične plućne srca određuje visoki invalidnosti pacijenata te je povezana s progresivnom plućne hipertenzije, koja diktira potrebu za moderne patogenog temelji liječenju sistemske skleroze komplicira kardiovaskularne bolesti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.