Skleroderma vlasišta.

Skleroderma rijetko zahvaća vlasište. Među njezinim različitim oblicima u ovoj lokalizaciji, u silaznom redoslijedu, postoje linearna skleroderma frontoparietalne regije, sistemska skleroderma, raširena plak i sitnofokalna skleroderma ili skleroatripni lišaj. Dermatoza je češća kod žena, a njezin linearni oblik - kod djece. Zbog osobitosti kliničkih manifestacija skleroderme i prisutnosti dlaka, stadiji eritematozne mrlje i zbijenog plaka ne otkrivaju se na vlasištu. Lezija se otkriva u završnoj fazi bolesti, kada se formira fokalna atrofična alopecija ili pseudopeladno stanje. Površina lezije postaje glatka, sjajna, spojena s temeljnim tkivima, potpuno bez dlaka.

Kod linearne skleroderme frontalne regije, lezija obično počinje s vlasištem, gdje je predstavljena vertikalno smještenom trakom atrofične cikatricijalne alopecije širine 1-3 cm, koja se spušta na kožu čela, zatim na nos, a ponekad i na gornju usnu. Po obliku i položaju, atrofični ožiljak vrlo podsjeća na trag ostao nakon udarca sabljom. U nekim slučajevima, prugasta skleroderma frontoparietalne regije popraćena je Rombergovom hemiatrofijom lica. U ovom slučaju, blizu oka, u zigomatičnoj regiji ili u području donje čeljusti, sva tkiva (potkožno masno tkivo, mišići, hrskavica i kosti lubanje) atrofiraju na zahvaćenim područjima. Kosa opada ne samo na području zahvaćenog dijela vlasišta, već i na obrvama i kapcima. Lice postaje asimetrično, zahvaćeni dio je manji od zdravog, koža na njemu je atrofična, diskromna s brojnim naborima i brazdama. U EEG-u takvih pacijenata može se pojaviti difuzni nepravilan ritam moždanih valova na zahvaćenoj strani.

Na vlasištu lezija može biti izolirana ili biti jedno od mnogih žarišta raširene plak skleroderme. Njezina žarišta lokalizirana su uglavnom na trupu i udovima, rijetko na čelu i vlasištu. Tako je Saenko-Lyubarskaya VF (1955.) od 36 pacijenata s različitim oblicima skleroderme, uključujući sistemske oblike, pronašla lezije vlasišta i lica samo kod jednog pacijenta. Guseva NG (1975.) uočila je lezije vlasišta po tipu diskoidnog eritemskog lupusa kod 4 od 200 pacijenata sa sistemskom sklerodermom, koje su se manifestirale uglavnom žarištima cikatricijalne atrofije s alopecijom. Ove promjene prethodile su razvoju ili otkrivanju sistemske skleroderme. Tako je jedan od ovih pacijenata razvio ćelavu mrlju na vlasištu u dobi od 19 godina i dijagnosticiran mu je diskoidni eritemski lupus. Šest godina kasnije, pacijent je razvio dvije nove slične mrlje na vlasištu, a u jesen iste godine - vazospastične pojave na rukama, zatim nogama, opću slabost, mijastenični sindrom. Dijagnosticirana je sistemska skleroderma. Manifestacije na vlasištu (atrofična alopecija) smatrane su (najvjerojatnije pogrešno) kombinacijom sistemske skleroderme i diskoidnog eritemskog lupusa zbog velike sličnosti kliničkih manifestacija ovih bolesti na vlasištu. Ovaj primjer potvrđuje velike poteškoće u dijagnosticiranju izolirane skleroderme vlasišta. Rezultati histološkog pregleda zahvaćene kože mogu pomoći u postavljanju ispravne dijagnoze.

Histopatologija

Histopatološke promjene uvelike ovise o trajanju lezije. U početnom, edematozno-upalnom stadiju, spinozni sloj epidermisa je malo promijenjen, nalazi se vakuolarna degeneracija stanica bazalnog, a ponekad i spinoznog sloja. U dermisu se uočavaju zadebljana i blisko susjedna kolagena vlakna, između kojih se nalazi umjereno izražen, uglavnom limfocitni infiltrat, stijenke krvnih žila su edematozne. Kada je u proces uključen i potkožni masni sloj, njegove vezivnotkivne septume se zadebljaju zbog upalne infiltracije i neoplazme kolagenih vlakana, koja ga mjestimice potpuno zamjenjuju. U kasnom, sklerotičnom stadiju, upalne pojave su slabo izražene, epidermis je atrofičan, granica između njega i dermisa izgleda kao ravna linija zbog odsutnosti papilarnog sloja. Kolagena vlakna su sklerotična, kompaktna, fibroblasta je malo; infiltrat je odsutan ili ostaje u malim količinama perivaskularno. Stijenke krvnih žila su zadebljane zbog fibroze, njihovi lumeni su suženi. Lojne žlijezde i folikuli dlake su atrofirani. Potkožno masno tkivo je također prorijeđeno, djelomično zamijenjeno sklerotičnim kolagenim tkivom.

Dijagnoza skleroderme vlasišta

Skleroderma vlasišta razlikuje se od drugih dermatoza koje u ovoj lokalizaciji dovode do fokalne atrofične alopecije - pseudopeladnog stanja. Osim dermatoza koje najčešće dovode do pseudopeladnog stanja, treba imati na umu i bazaliom vlasišta u obliku skleroderme, manifestacije u obliku skleroderme koje se javljaju nakon izlaganja određenim lijekovima i transplantacije koštane srži. Metastaze raka unutarnjih organa na vlasištu također mogu nalikovati manifestacijama skleroderme.

Sklerodermoidni bazaliom jedan je od njegovih rijetkih i neobičnih oblika. Obično je lokaliziran na koži čela, ali može zahvatiti i sljepoočnice, vrat i vlasište. To je lezija, zadebljana ploča veličine novčića u obliku sklerotične ploče s glatkom, rijetko ljuskavom površinom, žućkasto-voštane boje s izrazitim telangiektazijama koje prodiru u njezinu površinu. Na vlasištu, cikatrično promijenjena površina sklerodermoidnog bazalioma bez je dlaka i može donekle stršiti iznad okolne nepromijenjene površine kože. Za razliku od drugih ravnih bazalioma, kod njegove sklerodermoidne varijante nema karakterističnog perifernog grebena niti ulceroznog propadanja. Sklon je dugotrajnom sporom perifernom rastu. Histološki pregled omogućuje provjeru dijagnoze. Među snažno razvijenom stromom, često sklerotičnim i hijaliniziranim, vidljivi su tanki pramenovi i kompleksi koji se sastoje od kompaktno smještenih malih tamnih stanica. Ukupna slika lezije podsjeća na skirotični rak želuca ili mliječne žlijezde.

Sklerodermijski slične manifestacije na koži opisane su kao karakteristična nuspojava liječenja antitumorskim antibiotikom bleomicinom. Na pozadini njegove upotrebe, pacijenti razvijaju nodule i plakove slične sklerodermijskim, ponekad i rašireno zadebljanje kože. Induracija se često razvija na rukama, što može dovesti do nekroze prstiju, kao kod akrosklerotskog oblika skleroderme. Nekoliko mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka, bolest se obično povlači.

Injekcije opioidnog analgetika pentazocina mogu uzrokovati lokaliziranu ili generaliziranu sklerozu kože kod alkoholičara i ovisnika o drogama. U nekim slučajevima, fibroza kože i mišića može biti kombinirana s kalcifikacijom potkožnog masnog tkiva i mišićnog tkiva, a ponekad se na zahvaćenim područjima stvaraju ulkusi. Laboratorijski parametri (osim povećanja sedimentacije eritrocita) obično se ne mijenjaju.

U kasnoj fazi kronične reakcije presatka protiv domaćina, koja se javlja kod nekih pacijenata nakon alogene transplantacije koštane srži, razvijaju se generalizirane sklerotične i atrofične promjene na koži slične lihenu ili sklerodermi. Kod pacijenata s raširenim manifestacijama na koži sličnim sklerodermi izazvanim lijekovima ili transplantacijom koštane srži, lezije su vjerojatno lokalizirane na vlasištu.

Metastaze primarnog raka unutarnjih organa, koje su rijetko lokalizirane u vlasištu, mogu se na toj lokalizaciji manifestirati kao ćelave mrlje slične sklerodermi („neoplastična alopecija“), nalik plak sklerodermi. Mogu se pojaviti bez zahvaćanja regionalnih limfnih čvorova i, za razliku od skleroderme, karakterizira ih brzo povećanje broja i veličine te se javljaju kod osoba koje su prethodno podvrgnute kirurškom liječenju raka dojke ili drugih lokalizacija.

Skleroatrofični lišaj vlasišta

Većina autora klasificira primarni sklerozirajući i atrofični lišaj kao vrstu skleroderme s malim plakovima (sin.: gutatna skleroderma, bolest bijelih mrlja, sklerotični lišaj ili bijeli lišaj Zumbuscha). Pogađa uglavnom žene, može biti popraćen tipičnim sklerodermijskim plakovima i obično je lokaliziran na vratu, gornjem dijelu prsa, fleksornoj površini udova, trbuhu, genitalijama, a rjeđe i na drugim mjestima. U literaturi postoje pojedinačni izvještaji o sklerozirajućem lihenu koji, osim omiljenih područja, zahvaća i vlasište s nastankom ožiljne atrofične alopecije. Rook A. i Dauber R. (1985.) smatraju da je sklerozirajući lišaj vlasišta rijedak. U domaćoj literaturi nismo uspjeli pronaći opis pseudopelade uzrokovane ovom dermatozom. Posljednjih godina promatrali smo dvije starije žene s jedva primjetnom sitnofokalnom atrofičnom alopecijom i raširenim, dugotrajnim ponavljajućim skleroatrofičnim lihenom na trupu, udovima i anogenitalnom području. Ovi pacijenti imaju male plakove na vlasištu, atrofične promjene na koži s prorjeđivanjem kose, koje nisu popraćene nikakvim subjektivnim osjetima. Pažljivim pregledom pronađena su mala (3-4 mm u promjeru) ovalna područja kože bez kose i usta folikula dlake s bijelom i glatkom površinom u frontalno-parijetalnoj regiji. Nisu imala izraženu granicu, bila su u razini okolne kože i glatko su se spajala s njom. Palpacijom tih područja, koža se nešto više "naborala" od susjedne. Folikularna keratoza nije bila prisutna u tim žarištima. Kod pacijenata s lihen sklerozom nisu pronađeni veliki atrofični plakovi na vlasištu, koje su imali na koži trupa, udova i u genitalnom području. Histološki pregled lezija na koži vlasišta kod pacijenata s lihen sklerozom nije proveden, stoga ne postoje uvjerljivi dokazi o jednoj genezi kožnih lezija na trupu i na vlasištu. Također je nemoguće isključiti mogućnost sličnih promjena na vlasištu kod starijih žena s dugotrajnom androgenom alopecijom. Možda nam ciljana studija pacijenata sa sklerozirajućim lihenom omogućuje pouzdano dokazivanje prisutnosti pseudopelade uzrokovane ovom dermatozom.

Liječenje pacijenata s pseudopeladom uzrokovanom sklerodermom

Liječenje pacijenata s pseudopeladom uzrokovanom izoliranom plak sklerodermom vlasišta ili kao manifestacijom raširenog ili sistemskog oblika bolesti usmjereno je na poznate veze u patogenezi skleroderme. Terapija se temelji na inhibiciji povećane biosinteze abnormalnih kolagenih vlakana, normalizaciji mikrocirkulacije u lezijama i smanjenju autoimunih pomaka. Važno je isključiti ili smanjiti utjecaj čimbenika kod pacijenata koji izazivaju razvoj ili napredovanje bolesti i uzrokuju u nekim slučajevima sindrom sličan sklerodermi koji je vrlo sličan manifestacijama skleroderme (silicijev dioksid, polivinilklorid, trikloretilen, heksakloretan, benzen, toluen, ksilen, umjetne smole, ulje, dizelsko ulje, parafin, silikon, kontaminirano biljno ulje - denaturirano ulje repice itd.). Stoga je potrebno izbjegavati i izloženost određenim lijekovima (bleomicin, pentazocin), cjepivima, serumima, ultraljubičastom zračenju i prodornom zračenju, hipotermiji, mehaničkim ozljedama, hormonskim poremećajima te sanirati žarišta infekcije. Plak sklerodermija nakon mjeseci i godina može se transformirati u sistemski oblik < bolesti. U tom smislu, svaki put kada pacijent s aktivnim žarištima plak sklerodermije posjeti liječnika, potrebno je provesti klinički i imunološki pregled kako bi se isključio sistemski oblik. Glavni kriteriji za razlikovanje sistemskih i fokalnih oblika sklerodermije su vazospastične promjene u distalnim ekstremitetima, koje se javljaju kao Raynaudov sindrom, oštećenje mišićno-koštanog sustava i unutarnjih organa, kao i karakteristični imunološki poremećaji. Tijekom objektivnog pregleda pacijenata sa sklerodermijom, dermatolog procjenjuje prirodu i područje oštećenja kože, obraćajući posebnu pozornost na pacijentove ruke i lice. Tipične promjene na koži zadržavaju vodeću dijagnostičku vrijednost među ostalim kliničkim manifestacijama sistemske sklerodermije i glavne su u dijagnozi njezinih fokalnih oblika. Pretežna lokalizacija promjena na koži kod sistemske sklerodermije su ruke, podlaktice i lice. Kako se bolest širi, zahvaćena je i koža prsa, leđa (osjećaj "korzeta" ili "školjke"), ponekad i cijela površina trupa i udova. Osim gustog edema, induracije i atrofije kože, dijagnostičku vrijednost imaju i fokalna hiperpigmentacija i višestruke telangiektazije na licu, vratu, prsima i udovima. Sistemska skleroderma karakterizira se tamnoplavom bojom nokta na prstima (rjeđe - i stopalima); nokti su smanjeni i spljošteni, kutikule noktiju su proširene s resama („izlizani“) distalnih rubova, ponekad s telangiektazijama (kao kod eritemskog lupusa i dermatomiozitisa). Ploče nokta su zakrivljene poput kandži, mogu postojati mali bolni ulkusi (djelomično ispod krasta) ili ožiljci na vrhovima prstiju,Prsti su skraćeni i šiljasti zbog lize dijela terminalnih falangi, koža im je zadebljana, karakterističan im je kandžasto savijen položaj. Lice pacijenata sa sistemskom sklerodermijom je amimično i ostavlja dojam maske. Koža lica je rastegnuta, zadebljana, voštane boje, ponekad pigmentirana, s telangiektazijama. Nos je šiljast, usni otvor je sužen, crveni rub usana je istanjen, atrofičan, blijed, oko usta se formiraju radijalni nabori ("usta poput torbice"), jezik postaje krut, skraćuje se, frenulum mu je zadebljan, sklerotičan. Na vlasištu se atrofični proces manifestira difuznim, rjeđe - fokalnim gubitkom kose, "pseudopeladnim stanjem".

Za razliku od sistemske skleroderme, fokalni oblici bolesti gotovo nikada ne zahvaćaju ruke. Iznimka je prugasta skleroderma, kod koje se kožne lezije mogu nalaziti duž jednog uda, ponekad se šireći na njegove distalne dijelove. Proučavanje vazomotornog refleksa na prstima pacijenata sa sklerodermom otkrilo je rani poremećaj mikrocirkulacije u sistemskom obliku bolesti, što dovodi do sporog oporavka početne temperature u prstu nakon njegovog doziranog hlađenja. To se ne događa kod pacijenata s fokalnom sklerodermom, s izuzetkom prugaste skleroderme ekstremiteta, kada je sličan poremećaj mikrocirkulacije prisutan samo na zahvaćenoj ruci. Uz objektivni pregled pacijenta od strane dermatologa, potrebne su i konzultacije s terapeutom, neurologom i oftalmologom (posljednja dva stručnjaka posebno su važna za pacijente s lezijama lokaliziranim na vlasištu). Provodi se proučavanje organa koji su najčešće zahvaćeni sistemskom sklerodermom. Za otkrivanje patologije pluća propisuje se rendgenska snimka prsnog koša, jednjak - barijeva fluoroskopija u ležećem položaju, srce - EKG i ehokardiografija, bubrezi - Rebergovi testovi, fluktuacije kreatinina, uree itd. Odsutnost promjena na rendgenskim snimkama prsnog koša (difuzna pneumoskleroza s bronhiektazijama i cistama u donjim režnjevima pluća - "saćasta pluća", priraslice, pleuralna fibroza, plućno srce), normalna prohodnost barijeve kvržice duž jednjaka bez trome, usporene peristaltike, segmentalnih proširenja, izbočina i suženja u njegovoj donjoj trećini, odsutnost podataka na EKG-u i ehokardiografiji za miokarditis, miokardijalnu sklerozu, hipertrofiju i dilataciju desne klijetke srca, normalan klirens kreatinina i bubrežna funkcija - omogućuju nam isključivanje sistemskog oštećenja kod skleroderme. Rutinski laboratorijski testovi su manje informativni na početku sistemske skleroderme. U kliničkom krvnom testu pozornost se posvećuje povećanju ESR-a, u proteinogramu - hiperproteinemiji i hipergamaglobulinemiji, u testu urina - proteinuriji i promjenama u sedimentu (cilindari, ispirani eritrociti). Proučavaju se titri antinuklearnih antitijela, antitijela protiv citoplazmatske RNA i kolagena, reumatoidnog faktora itd. Takav pregled i liječenje pacijenta sa sklerodermom poželjno se provodi u bolničkom okruženju.

U aktivnoj fazi fokalne skleroderme, intramuskularne injekcije penicilina topljivog u vodi (natrijeva sol benzilpenicilina) propisuju se dnevno 2 000 000-3 000 000 IU tijekom 2-3 tjedna. Osnova terapijskog učinka penicilina kod skleroderme nije poznata. Postoji mišljenje da se penicilin u tijelu djelomično transformira u D-penicilamin, što određuje njegovu učinkovitost. U nekim slučajevima, lezije na ekstremitetima, slične sklerodermi, ali s izraženijom upalnom reakcijom, manifestacija su borelioze, gdje je učinkovitost penicilina dobro poznata. Istodobno, penicilin je jak alergen i može uzrokovati alergijske reakcije i neposrednog (češće) i odgođenog tipa. Najčešće neposredne alergijske reakcije uključuju urtikariju, Quinckeov edem, bronhijalnu astmu, a povremeno se može razviti i anafilaktički šok. Stoga se prije propisivanja ovog antibiotika pacijenti testiraju na njegovu toleranciju u prethodnim primjenama. Kontraindikacije za propisivanje penicilina uključuju anamnezu alergijskih bolesti (bronhijalna astma, urtikarija, atopijski dermatitis, peludna groznica), kao i preosjetljivost i neuobičajene reakcije na primjenu cefalosporinskog antibiotika ili griseofulvina. Poseban oprez potreban je pri propisivanju intramuskularnih injekcija penicilina pacijentima s intolerancijom na niz drugih lijekova i ženama s dugotrajnim žarištima infekcije (trofični ulkusi potkoljenica, kronični tonzilitis, sinusitis, frontalni sinusitis, odontogeni osteomijelitis, kronični adneksitis itd.) zbog rizika od anafilaktičkog šoka. Uz dobru podnošljivost i učinkovitost penicilina, preporučljivo je da pacijenti s fokalnom sklerodermom prolaze preventivne tečajeve liječenja 2 puta godišnje (u proljeće i jesen).

Ako penicilin nije dovoljno učinkovit ili postoje kontraindikacije za njegovu primjenu, može se primijeniti terapija D-penicilaminom (kuprenil, artamin, melkaptil, bianodin). To je kompleksirajući spoj koji veže i ubrzava uklanjanje iona bakra, žive, arsena, olova, cinka itd. iz tijela. Osim toga, D-penicilamin ima sposobnost suzbijanja sinteze kolagena, depolimerizacije makroglobulinskih kompleksa, razgradnje unakrsnih veza između novo sintetiziranih molekula protokolagena te je antagonist piridoksina.

Kontraindikacije za primjenu penicilamina uključuju anamnezu preosjetljivosti na penicilamin ili penicilin, trudnoću i dojenje. Preporučljivo je izbjegavati propisivanje osobama s intolerancijom na cefalosporinske antibiotike i griseofulvin, s oštećenom funkcijom jetre, pankreatitisom, čirom želuca, anemijom, leukopenijom, polineuritisom i osobama koje zlouporabljaju alkohol. Prije propisivanja penicilamina, ispituje se hemogram, razina transaminaza i kreatinina u krvi. Lijek se propisuje na prazan želudac 1 sat prije obroka ili 2 sata nakon obroka, bez kombiniranja s drugim lijekovima. Kod fokalne skleroderme obično nema potrebe za propisivanjem visokih dnevnih doza lijeka. Početna doza D-penicilamina u tim slučajevima je 150-250 mg dnevno (1 kapsula ili tableta). Velike doze lijeka (preko 1 g dnevno) koje se koriste u liječenju sistemske skleroderme uzrokuju nuspojave kod otprilike 1/3 pacijenata, što dovodi do njegovog prisilnog otkazivanja. Tijekom liječenja pacijent mora biti pod liječničkim nadzorom: jednom svaka 2 tjedna provodi se klinička krvna pretraga (smanjenje broja trombocita, hemoglobina, kasnije - eritrocita i leukocita) i urina, jednom mjesečno prati se funkcija jetre (transaminaze, bilirubin, kreatinin, gama-glutamil transferaza). Ako se penicilamin dobro podnosi, kontrolne studije provode se jednom svaka 3-6 mjeseci. Polako povećanje doze lijeka smanjuje učestalost nekih nuspojava i poboljšava njegovu podnošljivost. Tijekom liječenja mogući su mučnina, anoreksija, povraćanje, glositis, aftozni stomatitis, gubitak okusa ili njegovo iskrivljenje, reverzibilni polineuritis (zbog nedostatka vitamina B6); Rijetko su se tijekom liječenja javili proljev, hepatitis, intrahepatična kolestaza, nefritis, vrućica, toksemija, sindrom induciranog eritemskog lupusa; mogući su anemija, trombocitopenija, leukopenija, agranulocitoza, eozinofilija, proteinurija itd.

Arsenal sredstava koja imaju terapijski učinak kod pacijenata sa sklerodermom uključuje i unitiol, koji je u tom svojstvu malo poznat i rijetko se koristi. Unitiol je sintetizirao 1950. godine VI Petrunkin. Lijek je visoko topljiv u vodi i niske toksičnosti, sadrži 29% slobodnih SH-skupina. Što se tiče svog djelovanja, unitiol je, poput penicilamina, kompleksirajući spoj. S mnogim dvovalentnim i trovalentnim metalima tvori stabilne, disocirajuće komplekse koji su lako topljivi u vodi i relativno brzo se izlučuju iz tijela urinom. Pokus je pokazao da uvođenje tiolnih spojeva, koji su donori sulfhidrilnih skupina, značajno smanjuje sintezu netopljivog kolagena. Na temelju toga, A. A. Dubinsky predložio je unitiol za liječenje reumatoidnog artritisa (1967.) i sistemske skleroderme (1969.). Njegov student PP Guida koristio je unitiol s dobrim učinkom u liječenju pacijenata sa sklerodermom, uključujući sistemski oblik. Zapaženo je smanjenje periferne zone, gustoće i veličine lezija te njihova brža regresija uz dobru podnošljivost lijeka od strane pacijenata. Izrazit terapijski učinak u liječenju različitih oblika skleroderme unitiolom (osobito nakon ponovljenih ciklusa) zabilježili su i drugi dermatolozi. Zapaženo je i njegovo vazodilatacijsko i antispazmodično djelovanje. Donori sulfhidrila, koji uključuju penicilamin i unitiol, prekidaju intra- i intermolekularne veze, posebno disulfidne veze, potiču depolimerizaciju patoloških makroglobulina i povećavaju udio topljivog kolagena. Imaju izravan učinak na kolagen: inhibiraju njegovu sintezu, uzrokuju otapanje novostvorenog kolagena, imaju izravan inhibitorni učinak na imunokompetentne limfoidno-plazmacitne stanice, disociraju imunoglobuline i inaktiviraju humoralna antitijela. Unithiol se primjenjuje intramuskularno kao 5%-tna otopina, 5 ml dnevno, do 15-20 injekcija po ciklusu. Pacijenti obično dobro podnose lijek, ali u nekim slučajevima javljaju se neželjene nuspojave. Ponekad se mučnina, vrtoglavica i opća slabost javljaju odmah nakon intramuskularne injekcije unitiola. Ove brzo nastale reakcije također brzo prolaze (za 10-15 minuta) i ne zahtijevaju posebne terapijske mjere. Kada se pojave, racionalno je privremeno smanjiti dozu lijeka, a zatim je postupno povećavati na izvornu. Ponekad su moguće i alergijske reakcije, koje se manifestiraju kao rašireni pjegavi ili povremeno bulozni osip. Mogu se pojaviti na kraju prvog ciklusa liječenja, nakon 10 injekcija. Većina pacijenata s alergijskim reakcijama uzrokovanim unitiolom imala je anamnezu intolerancije na određene antibiotike, vitamine, a ponekad čak i antihistaminike. Unitiol nije izazvao anafilaktički šok ni kod jednog pacijenta. Treba napomenuti da su rezultati liječenja pacijenata s plak sklerodermom unitiolom usporedivi s terapijskim učinkom liječenja penicilaminom.Unitiol je također koristan u liječenju skleroatrofičnog lihena, koji je najotporniji na terapiju. Istovremeno, tolerancija pacijenata na unitiol i penicilamin je različita. Unitiol pacijenti obično dobro podnose i nema neželjene učinke koji se javljaju tijekom liječenja penicilaminom. U nekim slučajevima, derivati aminokinolina koriste se u liječenju pacijenata s plak sklerodermom, s obzirom na njihove umjerene imunosupresivne i protuupalne učinke. Kontraindikacije, režimi liječenja i prevencija komplikacija pri propisivanju aminokinolinskih lijekova ne razlikuju se od onih opisanih ranije (vidi liječenje atrofičnih oblika lihen planusa).

Osim D-penicilamina i unitiola, neki znanstvenici smatraju da diaminodifenilsulfon (DDS) i njegovi derivati također imaju antifibrotički učinak. Osim učinka protiv lepre, lijekovima ove serije pripisuju se imunosupresivni i protuupalni učinci. Korišteni su s dobrim rezultatima kod različitih dermatoza (Duhringova dermatoza herpetiformis, cikatricijalni pemfigoid, gangrenska pioderma, acne conglobata itd.). Mehanizam djelovanja DDS-a i njegovih derivata nije u potpunosti razjašnjen. Jedan od lijekova u ovoj skupini, diucifon, uspješno se koristi za liječenje pacijenata sa sistemskom sklerodermom. Diucifon je jedan od derivata DDS-a i, uz sulfonsku skupinu, sadrži i pirimidinski spoj, 6-metiluracil. Propisuje se 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon je sintetiziran u Rusiji kao zamjena za DDS; pacijenti ga bolje podnose i nedostaju mu mnoga negativna svojstva DDS-a, posebno rijetko uzrokuje promjene u krvnoj formuli.

Zbog oštećenja krvnih žila i teških poremećaja mikrocirkulacije kod skleroderme, uz lijekove s antifibrotičkim djelovanjem, u kompleksnom liječenju pacijenata propisuju se i vazodilatatori, dezagreganti i angioprotektori. Fenigidin (korinfar, nifedipin), ksantinol nikotinat, nicergolin (sermion), pentoksifilin (trental), dipiridamol (kurantil), niskomolekularni dekstran, reopoliglucin, prostaglandin E-1 (vazaprostan) itd. Corinfar u dozi od 30-50 mg dnevno pacijenti obično dobro podnose. Glavobolja i blaga hipertenzija koje se javljaju nestaju nakon smanjenja doze lijeka. Ksantinol nikotinat se može koristiti 1-2 tablete (0,15-0,3 g) 3 puta dnevno ili intramuskularno 2 ml 1-3 puta dnevno.

Kod fokalnih oblika skleroderme u stadijima 1-2 lokaliziranih u vlasištu, kortikosteroidi se koriste u obliku masti ili kreme. Naknadno je moguća intrafokalna primjena kristalne suspenzije triamcinolona u količini od 0,3-0,5 ml u 2% otopini lidokaina brzinom od 5-10 mg na 1 ml. Za primjenu koristite najtanje igle i inzulinsku špricu. Gustoća lezije otežava primjenu suspenzije kortikosteroida. U prisutnosti velike lezije preporučuje se početna primjena kortikosteroida u malo područje zahvaćene kože, postupno proširujući zonu injekcije kako prethodno zbijena područja omekšavaju. Injekcije se ponavljaju nakon 2-4 tjedna. Ako se na mjestima infiltracije zahvaćene kože suspenzijom triamcinolona razvije atrofija, daljnja intrafokalna primjena kortikosteroida se zaustavlja.

Fizioterapeutski postupci značajno ubrzavaju regresiju lezija. Kada je skleroderma lokalizirana na vlasištu, preporučuju se lokalni i neizravni fizioterapeutski učinci. Na zahvaćeno područje, uključujući i ovratnu zonu, mogu se propisati ultraton, d'Arsonval, masaža i limfna drenaža. Amplipuls, dijadinamičke struje ili induktotermija mogu se koristiti na vratnoj kralježnici u nedostatku kontraindikacija. Međutim, regresija plačne skleroderme uvijek završava atrofijom kože, a na vlasištu - perzistentnom fokalnom alopecijom, koja može biti izražena u većoj ili manjoj mjeri. Pacijente treba pravovremeno upozoriti na to. Pravi i ostvarivi cilj je smanjenje površine ožiljne ćelavosti i njezine težine, kao i sprječavanje novih područja alopecije.

Učinkovitost terapije procjenjuje se rezultatima usporedbe ponovljenih kopija-crteža kontura žarišta alopecije na vlasištu i stupnjem regresije osipa na koži trupa i udova. Istodobno, treba imati na umu da su fokalni oblici skleroderme karakterizirani spontanim remisijama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]