Lupus eritematosus vlasišta

Fokalna atrofična alopecija vlasišta (pseudopeladno stanje) može biti uzrokovana diskoidnim eritemskim lupusom (DLE) i diseminiranim eritemskim lupusom ove lokalizacije. Rijetko, žarišta diskoidnog lupusa i diseminiranog eritemskog lupusa na vlasištu mogu biti jedna od manifestacija sistemskog oblika bolesti. Prema Mashkilleyson LN i sur. (1931.), koji su saželi opažanja 1500 pacijenata s eritemskim lupusom, lezije vlasišta zabilježene su kod 7,4%. Lelis II (1970.) konstantirao je lezije vlasišta kod 10% pacijenata. Općenito, vlasište je rijetko zahvaćeno ovom dermatozom i uglavnom kod žena. Kod muškaraca, žarišta diskoidnog eritemskog lupusa, osim tipičnih područja, mogu se lokalizirati i na ušnim školjkama, u području donje čeljusti i na vlasištu. U slučajevima kada su lezije vlasišta popraćene osipom na licu, ušima ili izloženim dijelovima tijela, bolest se dugo ne dijagnosticira. Pacijenti se obraćaju liječniku tek kada se već formirala uporna ćelava mrlja. Bez liječenja, bolest polako napreduje tijekom mnogo godina i može dovesti do stvaranja velikih žarišta ožiljne alopecije. Često su zahvaćena frontalna i temporalna područja, gdje se formira jedno, ili rjeđe nekoliko žarišta, koja se polako povećavaju.

Diskoidni lupus eritematozus vlasišta može se manifestirati tipičnim i atipičnim lezijama. Kod tipičnog lupusa eritematozusa, kliničke manifestacije ovise o tome koji od glavnih simptoma ove dermatoze (eritem, infiltracija, hiperkeratoza, atrofija) prevladava kod pacijenta. Na početku tipičnog diskoidnog lupusa eritematozusa vlasišta, najkarakterističnija značajka je jasno ograničena eritematozna ploča (rjeđe - ploče), slabo infiltrirana i prekrivena hiperkeratotičnim ljuskicama koje čvrsto prianjaju uz površinu s neravnomjerno raspoređenim folikularnim rožnatim čepovima. Prilikom struganja lezije, što je praćeno boli, ljuske se teško odvajaju od površine. Periferna eritematozna kruna nije uvijek jasno izražena i može biti odsutna. Postupno hiperemija dobiva karakterističnu plavkastu nijansu, a u središnjem dijelu lezije relativno se brzo razvija atrofija kože s alopecijom. Koža postaje glatka, sjajna, stanjujena bez usta folikula dlake i dlake, s telangiektazijama. Na nekim mjestima unutar središta lezije ostaju nekarakteristične tanke, lamelarne ljuske u obliku pločice. Lezija diskoidnog eritemskog lupusa vlasišta ima neke kliničke značajke. Dakle, atrofija kože s gubitkom kose razvija se relativno brzo, dok atrofična zona dominira, zauzimajući veći dio lezije. Često se istovremeno unutar njezinih granica razvija diskromija s prevlasti depigmentacije, ponekad hiperpigmentacije. Progresija diskoidnog eritemskog lupusa može se manifestirati ne samo karakterističnim eritematoznim perifernim rubom, već i pojavom žarišta hiperemije i ljuštenja unutar starih atrofičnih područja kože.

Kod atipičnog diskoidnog eritemskog lupusa vlasišta, mnoge karakteristične kliničke manifestacije (hiperemija, infiltracija, folikularna keratoza) su slabo izražene ili odsutne. Cijela lezija predstavljena je atrofičnom alopecijom i diskromijom, a samo u perifernoj zoni ponekad se može pratiti granica hiperemije s blagim ljuštenjem i prorjeđivanjem kose. O. N. Podvysotskaja je 1948. godine u "Pogreškama u dijagnozi kožnih bolesti" opisala slične manifestacije bolesti: "... ponekad se cijeli patološki proces odvija duboko u koži i ne proizvodi vidljive promjene u njezinim površinskim slojevima, manifestirajući se tek u završnoj fazi atrofijom kože i ćelavošću. U takvim slučajevima bolest nalikuje takozvanoj lažno gnijezdećoj alopeciji (pseudopeladi). Postoje pacijenti koji imaju žarišta takve atrofije s ćelavošću na glavi i istovremeno na licu - tipičan oblik eritemskog lupusa." Dakle, u slučaju atipičnih lezija diskoidnog eritemskog lupusa na vlasištu, dijagnoza dermatoze je značajno olakšana prisutnošću tipičnih lezija na karakterističnom mjestu (nos, obrazi, ušne školjke, gornji dio prsa i leđa).

Kod diseminiranog eritemskog lupusa vlasišta, okrugle ili ovalne lezije obično su prisutne i na licu, ušnim školjkama, ponekad na vratu, gornjem dijelu leđa i prsima, a u nekim slučajevima na rukama, stopalima i usnoj sluznici. Njihov promjer ne prelazi 1,5-2,5 cm, infiltracija i periferni rast su slabo izraženi. Hiperemija u lezijama je neznatna, granice su nejasne, na površini su vidljive male, tanke ljuskice koje je teško odvojiti struganjem, ali bez izrazite folikularne keratoze. Unutar lezija nalazi se difuzna alopecija, izražena u različitom stupnju. U starijim lezijama, posebno u njihovim središnjim dijelovima, alopecija i atrofija su izraženije. Kosa koja ostaje unutar njih je suha, tanja, lomi se pri povlačenju. Koža na zahvaćenim područjima je stanjujena, diskromna, folikularni uzorak je zaglađen. Istodobno, atrofija i ćelavost obično nisu toliko izražene kao kod diskoidnog eritemskog lupusa. Slična oštećenja vlasišta javljaju se i kod subakutnog kožnog eritemskog lupusa.

Histopatologija

U epidermi se nalaze difuzna i folikularna hiperkeratoza (rožnati čepovi u ustima folikula dlake), kao i vakuolarna degeneracija stanica bazalnog sloja, što se smatra patognomoničnom za diskoidni lupus eritematodes. Debljina epiderme može varirati: područja akantoze zamjenjuju se stanjenim Malpigijevim slojem i zaglađenim izraslima epiderme; u starim žarištima jasno je izražena epidermalna atrofija. Stanice spinoznog sloja su otečene, edematozne, s blijedo obojenim jezgrama ili, naprotiv, jezgre su jarko obojene i homogene. Slične promjene prisutne su u epitelu vanjske korijenske ovojnice folikula dlake, što dovodi do stvaranja rožnatih čepova, cista i gubitka kose; folikuli dlake potpuno nestaju. Dermis sadrži proširene krvne i limfne žile. Oko folikula dlake, lojnih žlijezda i žila nalaze se infiltrati koji se sastoje uglavnom od limfocita i malog broja plazma stanica, histiocita i makrofaga. Često se može vidjeti prodiranje stanica infiltrata u kapsulu epitelnih folikula i lojnih žlijezda. U području infiltrata uništena su kolagena i elastična vlakna, u drugim područjima dermis je opušten zbog edema. U zoni bazalne membrane nalazi se proširena PAS-pozitivna traka. Korištenjem izravne imunofluorescencije, u lezijama se kod 90-95% pacijenata s diskoidnim eritemskim lupusom detektira trakasto taloženje imunoglobulina G i C-3 komplementa u zoni bazalne membrane epiderme.

Dijagnoza eritemskog lupusa vlasišta

Diskoidni lupus eritematodes vlasišta treba razlikovati od drugih dermatoza ove lokalizacije, koje dovode do fokalne atrofične alopecije. Diskoidni lupus eritematodes razlikuje se od folikularnog lichen planusa, skleroderme, kutane sarkoidoze, kutanog plak limfoma, folikularne mucinoze, folikularne diskeratoze Darier, keratosis follicularis spinosus decalvans i aktinične elastoze vlasišta kod muškaraca koji su razvili ranu izraženu androgenetsku alopeciju frontalne i parijetalne regije. Osim toga, treba uzeti u obzir i rijetku mogućnost metastaza primarnog raka unutarnjih organa u vlasište. Upalne promjene koje se javljaju u žarištima metastaza u vlasištu mogu u nekim slučajevima dovesti do lezija koje nalikuju diskoidnom lupus eritematodesu, gdje se također razvija atrofija folikula dlake i gubitak kose. To treba posebno imati na umu kod pacijenata s lezijama na vlasištu koje nalikuju diskoidnom lupus eritematodesu i koji su prethodno podvrgnuti kirurškom liječenju raka dojke ili raka bronha, bubrega, usne sluznice, želuca ili crijeva itd.

Histološki pregled zahvaćene kože pomaže isključiti metastaze raka na vlasištu i uspostaviti dijagnozu dermatoze koja je dovela do atrofične alopecije.

Prije svega, potrebno je kod pacijenta isključiti sistemski eritemski lupus. U slučaju diseminiranog eritemskog lupusa potrebno je imati na umu postojanje posebnog oblika - površinskog kroničnog diseminiranog eritemskog lupusa (tzv. subakutni kožni oblik LE). Karakteriziraju ga raširene prstenaste lezije na koži, koje se spajanjem formiraju policiklička ljuskava područja na prsima, leđima, licu, udovima s hipopigmentacijom i telangiektazijama u središnjem dijelu. U ovom obliku dermatoze, koji zauzima međupoložaj između kožnog i sistemskog oblika LE, postoje manifestacije karakteristične za sistemski eritemski lupus, ali izražene u blagom stupnju (artralgija, promjene na bubrezima, poliserozitis, anemija, leukopenija, trombocitopenija itd.), uključujući imunološke promjene (LE stanice, antinuklearni faktor, antitijela na DNA itd.). Istovremeno, za razliku od sistemskog eritemskog lupusa, prognoza bolesti je povoljna. Potrebno je isključiti lijekove koji mogu izazvati razvoj eritemskog lupusa ili ga pogoršati. To uključuje hidralazin, prokainamid, izoniazid, ftivazid, klorpromazin, sulfonamide, streptomicin, tetraciklin, penicilin, penicilamin, griseofulvin, oralne kontraceptive, piroksikam itd. Važno je identificirati i sanirati žarišta kronične infekcije bez obzira na njihovu lokalizaciju.

Liječenje eritemskog lupusa vlasišta

Liječenje pacijenata provodi se derivatima 4-oksikinolina; kontraindikacije za njihovu primjenu, lijekovi i režimi liječenja u biti su isti kao i oni koji se koriste u liječenju pacijenata s lihen planusom. Smatra se preporučljivom kombinacija ovih lijekova s nikotinskom kiselinom ili njezinim derivatima (ksantinol nikotinat), vitaminima C i B. U slučaju nedovoljne učinkovitosti ili slabe podnošljivosti derivata oksikinolina, indicirano je kombinirano liječenje malim dozama klorokin difosfata i prednizolona u količinama jednakim njihovom sadržaju u 3-6 tableta Presocila, tj. 1/2-1 tableta dnevno klorokin difosfata i ista količina prednizolona nakon obroka. Arsenal lijekova koji se koriste u liječenju pacijenata s diskoidnim eritemskim lupusom i diseminiranim eritemskim lupusom uključuje retinoide i avlosulfon (dapson), koji također dovode bolest u remisiju. Kod aktivnih manifestacija diskoidnog ili diseminiranog eritemskog lupusa, izvana se primjenjuju masti i kreme s glukokortikosteroidima srednje i visoke aktivnosti i bez izraženog atrofogenog učinka (metilprednizolon aceponat, mometazon furoat itd.). U budućnosti je potrebna zaštita od UV zračenja (ograničavanje izlaganja suncu ili vodenim površinama koje reflektiraju zrake, korištenje šešira, sunčanih naočala, krema za sunčanje itd.).

Važna metoda sprječavanja recidiva i zaustavljanja rasta atrofične alopecije je klinički pregled pacijenata s diskoidnim i diseminiranim eritemskim lupusom. Uključuje pregled takvih pacijenata radi ranog otkrivanja mogućih znakova sistemske infekcije, kao i provođenje preventivnih tretmana u rano proljeće i jesen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]