Poremećaji pigmentacije kože (vitiligo, albinizam, melazma): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Poremećaji pigmentacije mogu biti primarni ili sekundarni, a javljaju se na mjestu riješenih primarnih elemenata osipa (papule, pustule, vezikule, mjehurići).

Primarna hiperpigmentacija može biti ograničena (melazma, pjegice) ili generalizirana. Raširena hiperpigmentacija opaža se kod Addisonove bolesti (brončani ton kože), hepatobilijarnih bolesti (boja kože od slamnatožute do tamnožute i maslinaste), kroničnih intoksikacija, kroničnog nedostatka proteinske prehrane i vitamina B12 (hiperpigmentirane mrlje prljavosmeđe boje na koži trupa, hipermelanoza oko malih zglobova ruku u kombinaciji s preranim sijedenjem kose).

Općenito, poremećaji pigmentacije dijele se na epidermalnu depigmentaciju (leukoderma), epidermalnu hiperpigmentaciju (melazma) i promjenu boje u sivo ili plavo (ceruloderma). Svaki od ovih poremećaja dijeli se na primarne i sekundarne.

Primarne epidermalne depigmentacije uključuju vitiligo, albinizam, kroničnu idiopatsku gutatnu hipomelanozu (vidi fotostarenje ) i druge bolesti. Sekundarne leukoderme uključuju depigmentaciju nakon akutnih i kroničnih upalnih dermatoza (alergijski dermatitis, ekcem, atopijski dermatitis, psorijaza itd.), nakon opeklina i ozljeda, postparazitsku i sifilitičku leukodermu. Sekundarna depigmentacija može se pojaviti nakon upotrebe hidrokinona (leukoderma nalik konfetima), na pozadini dugotrajne i nekontrolirane terapije lokalnim glukokortikosteroidima, pri kontaktu kože sa solima žive, gumom, uljem sandalovine.

Primarna melazma uključuje melazmu, pjegice, lentigo, Beckerov nevus, neke fotodermatoze, a sekundarna melazma hiperpigmentaciju nakon akutnih i kroničnih upalnih dermatoza, kriodestrukcije, laserske destrukcije, dermoabrazije, skleroterapije vena itd.

Primarna ceruloderma uključuje nevuse Ota i Ito, melazmu, melanozu Riehla i druge bolesti. Sekundarna ceruloderma može se pojaviti nakon niza kroničnih upalnih dermatoza (na primjer, lichen planus), na pozadini uzimanja određenih lijekova (na primjer, fiksni sulfanilamidni eritem).

Epidermalna depigmentacija može biti posljedica smanjenja broja ili odsutnosti melanocita (melanocitopenična) ili smanjenja ili odsutnosti sinteze melanina (melanopenična). Uzroci melazme i ceruloderme su povećanje proizvodnje melanina ili broja melanocita. Kod sekundarne ceruloderme moguće je i taloženje hemosiderina u dermisu.

Vitiligo

Vitiligo je kronična progresivna bolest nejasne etiologije, koja se manifestira stvaranjem depigmentiranih mrlja na različitim područjima kože i povezana je s uništavanjem melanocita. Etiologija i patogeneza nisu poznate. Klasificira se kao primarna melanocitonska depigmentacija. Nasljedna predispozicija i djelovanje provocirajućih čimbenika (stres, trauma, opekline od sunca) važni su za razvoj bolesti. Smatra se da je uzrok vitiliga uništavanje melanocita toksičnim prekursorima melanina ili limfocitima. Poznato je da se kod vitiliga nalaze antitijela na normalne melanocite. Pojava vitiliga opaža se u dobi od 10-30 godina.

Simptomi vitiliga

Karakteristična je pojava okruglih, duguljastih i nepravilno oblikovanih mrlja s jasnim granicama, mliječno bijele boje, veličine od 5 milimetara do nekoliko centimetara. Zbog perifernog rasta, mrlje se mogu spajati i doseći velike veličine, sve do potpune depigmentacije kože. Najčešće su mrlje lokalizirane oko usta, očiju, na ekstenzornim površinama udova, oko lakatnih i koljenskih zglobova, na rukama, u pazusima, donjem dijelu leđa i genitalnom području. Neke depigmentirane mrlje mogu se pojaviti perifolikularno. Moguć je linearni (zosteriformni) raspored osipa duž živca. Bolest može biti popraćena depigmentacijom kose (leukotrichia) na zahvaćenom području.

Dijagnoza vitiliga

Dijagnoza vitiliga temelji se na anamnezi, tipičnoj kliničkoj slici i histološkom pregledu kože, koji otkriva odsutnost melanocita u lezijama, kao i pregledu pod lampom s Woodovim filterom.

Diferencijalna dijagnoza vitiliga provodi se sa sifilitičnom leukodermom, postparazitskom leukodermom kod pityriasis versicolor, skleroatrofičnim lihenom, depigmentiranim žarištima cikatricijalne atrofije nakon diskoidnog i diseminiranog eritemskog lupusa, nepotpunim albinizmom, leukodermom uzrokovanom lijekovima i drugim dermatozama.

[ 1 ]

Liječenje vitiliga

Liječenje i prevencija vitiliga - adekvatna fotozaštita, korištenje posebne maskirne kozmetike. Koriste se lokalna fotokemoterapija, elektroforeza s otopinom bakrenog sulfata na lezijama, lijekovi koji stimuliraju melanogenezu. Znanstveni razvoj posljednjih godina pokazao je učinkovitost presađivanja vlastitih melanocita u zahvaćeno područje. Sistemski se propisuju vitamini skupine B, pripravci cinka i željeza.

Albinizam

Albinizam je nasljedna dermatoza povezana s poremećajem sinteze tirozinaze, a manifestira se depigmentacijom kože, očiju i kose.

Klasificira se kao primarna melanopenična depigmentacija.

[ 2 ]

Uzroci i patogeneza albinizma

Utvrđeno je da albinizam nastaje zbog poremećaja u sintezi tirozinaze, koja je neophodna za normalnu melanogenezu. Razlikuje se totalni i nepotpuni albinizam. Totalni albinizam nasljeđuje se autosomno recesivnim putem, manifestira se odmah nakon rođenja i karakterizira ga depigmentacija cijele kože, kose i očnih membrana. Nepotpuni albinizam je kongenitalni, nasljeđuje se autosomno dominantno.

Simptomi albinizma

Depigmentirane mrlje lokalizirane su na ograničenim područjima ruku i nogu, kao i na koži trupa. Tipična je pojava bijelih pramenova kose na glavi sprijeda. Boja očiju se ne mora mijenjati.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s vitiligom, depigmentacijom nakon kroničnih upalnih dermatoza.

Liječenje i prevencija albinizma

Korištenje krema za sunčanje s maksimalnom zaštitom od ultraljubičastih zraka A i B, beta-karoten oralno u dozi od 30-60 mg tri puta dnevno.

Melazma

Melazma (od grčkog melas - crn), ili kloazma, je stečena neujednačena pigmentacija lica i, rjeđe, vrata.

Uzroci i patogeneza melazme

Glavni čimbenici koji doprinose razvoju melazme su ultraljubičasto zračenje i genetska predispozicija. Hormonske razine igraju značajnu ulogu. Dakle, prirodni i sintetski estrogeni i progesteron uključeni su u patogenezu melazme kada se pojavi tijekom trudnoće, pri uzimanju oralnih kontraceptiva, tijekom perimenopauze i kod tumora jajnika. Hormon koji stimulira melanocite nije važan u razvoju ove bolesti. Upotreba fotosenzibilizirajućih sredstava uključenih u vanjsku kozmetiku i gutanje određenih fotosenzibilizatora također se smatraju važnima u razvoju dermatoze.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi melazme

Melazma uglavnom zahvaća kožu lica i vrata, sluznice nisu uključene u proces. Žene su češće pogođene. Osip karakterizira neravnomjerna pigmentacija smeđe-žute boje u središnjem dijelu čela, iznad gornje usne, bradi, na obrazima i jagodicama, u području kutova donje čeljusti.

Ovisno o mjestu osipa, razlikuju se tri klinička oblika melazme:

1. centrofacijalna - pigmentacija je lokalizirana u području središnjeg dijela čela, na obrazima, gornjoj usni, nosu i bradi.
2. molar - pigmentacija je lokalizirana u području obraza (u projekciji kutnjaka) i nosa;
3. mandibularni - pigmentacija je lokalizirana u području kutova donje čeljusti.

Dijagnoza melazme

Prilikom dijagnosticiranja melazme izuzetno je važno pregledati kožu pomoću Woodovog filtera. Ova tehnika omogućuje liječniku da odredi dubinu procesa, razvije taktiku i predvidi rezultate daljnjeg liječenja, budući da vanjske promjene na koži otkrivene tijekom pregleda pod Woodovom fluorescentnom lampom koreliraju s histološkim podacima. Na temelju pregleda može se dijagnosticirati jedan od tri histološka tipa melazme.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermalni tip melazme

Kod ovog tipa lezije postaju svjetlije i kontrastnije kada se pregledavaju pod Woodovom fluorescentnom lampom. Ovaj fenomen povezan je s pretežnom lokalizacijom melanina u epidermi. Ovaj tip je prognostički najpovoljniji.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermalni tip melazme

Kada se pregleda pod fluorescentnim lampama pod Woodovim filterom, pigmentacija se ne povećava, a njezin kontrast s okolnom nepromijenjenom kožom ne postaje očitiji. Ovaj tip odgovara pretežnoj lokalizaciji melanofaga unutar dermisa, što ukazuje na nepovoljnu prognozu za liječenje.

[ 13 ], [ 14 ]

Melazma miješanog tipa

Kod ove vrste, neka područja postaju svjetlija i kontrastnija, a neka - obrnuto. Prema lokalizaciji pigmenta i u epidermi i u dermi. Adekvatne terapijske taktike mogu dovesti samo do djelomične regresije.

Diferencijalnu dijagnozu melazme treba provesti sa sekundarnom hiperpigmentacijom (na primjer, nakon jednostavnog dermatitisa od opeklina od sunca, pilinga itd.), poikilodermom Civatte, Berlokovim dermatitisom, Riehl melanozom, poikilodermskim limfomom kože, nevusom Ota, pigmentnom kserodermom i nizom drugih dermatoza.

Liječenje melazme

Potrebno je individualno utvrditi koji je faktor predisponirao razvoj bolesti. Preporučuje se prestanak uzimanja oralnih kontraceptiva, detaljan pregled ginekologa-endokrinologa. Također se preporučuje proučavanje funkcije jetre, propisivanje zaštitnih lijekova za jetru (vitamin E, Essentiale). Obavezna je učinkovita fotozaštita korištenjem krema za sunčanje s maksimalnom zaštitom od ultraljubičastih zraka A i B. Pacijenticama se savjetuje nošenje šešira, izbjegavanje izlaganja suncu, posebno od 10 do 16 sati (čak i uz adekvatnu fotozaštitu), te odbijanje posjeta solariju. Gore navedene mjere usmjerene na smanjenje izloženosti UV zračenju treba posebno poštivati tijekom trudnoće i prvih mjeseci nakon poroda. Za vanjsku terapiju koriste se dugi ciklusi azelaične kiseline, lokalni retinoidi, benzoil peroksid, askorbinska kiselina, rezorcinol (gama Iklen, Merck Medication Familial), kemijski piling s hidroksilnim kiselinama (alfa-, beta- i polihidroksi kiseline) ili trikloroctenom kiselinom, hidrokinon i drugi lijekovi. Lasersko "poliranje" kože, fotopomlađivanje i dermabrazija mogu dati dobar kozmetički rezultat. Askorbinska kiselina (vitamin C) i tokoferol (vitamin E) se propisuju interno kako bi se spriječilo stvaranje melanina.

Prevencija melazme

Prevencija bolesti uključuje učinkovitu fotozaštitu kod trudnica, žena koje uzimaju oralne kontraceptive i u perimenopauzi, kao i kod osoba s nasljednom predispozicijom za melazmu.

Beckerov nevus

Beckerov nevus je pigmentirana lezija sklona melanomu.

Uzroci Beckerovog nevusa

Uzroci i patogeneza nisu poznati. Javlja se kod 0,5% muškaraca u populaciji. Kod žena je rijetka i može se kombinirati s raznim stigmama disembriogeneze (hipoplazija dojke, spina bifida itd.).

[ 15 ]

Simptomi Beckerovog nevusa

Bolest počinje u adolescenciji. Karakteristična je svijetlosmeđa lezija na koži ramena, prednjeg dijela prsa i leđa. Koža lica i vrata rijetko je zahvaćena. Lezija je obično linearna ili segmentalna. Tamna kosa se naknadno pojavljuje na pozadini mrlje. Histološki se otkriva povećanje količine melanina u melanocitima, sadrže divovske melanosome, a može doći i do povećanja broja melanocita. Ponekad se otkriva veliki broj stanica glatkih mišića (u tom slučaju se formacija dijagnosticira kao hamartom glatkih mišića).

Dijagnoza Beckerovog nevusa

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične kliničke slike. Diferencijalna dijagnostika se provodi s gigantskim pigmentiranim nevusom, raspršenim nevusom i mrljama boje kave u mlijeku kod Recklinghausenove bolesti.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje Beckerovog nevusa

Tradicionalne metode izbjeljivanja, pilingi, lasersko uništavanje, dermoabrazija obično daju negativan estetski rezultat. Preporučuje se kamuflaža.

Nevi od Ote i Ita

Nevusi Ota i Ito su primarna ceruloderma. Nevusi Ota (tamnoplavi orbitomaksilarni nevus) i Ito opisani su sredinom prošlog stoljeća kod Japanaca. Međutim, mogu se naći i kod ljudi drugih nacionalnosti.

Uzroci Ota i Ito nevusa

Uzroci i patogeneza nisu poznati.

Simptomi nevusa Ota i Ito

Bolest počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Karakteristična je sivkastoplavkasta pigmentacija s nejasnim granicama na temporalnoj regiji i očnim kapcima (nevus Oga) ili u brahiocefalnoj regiji - duž vrata i ramena (nevus Ito), asimetrična. Kod nevusa Ota, kožne lezije kombiniraju se s okularnom hipermelanozom - sivkastom obojenošću bjeloočnice oka. Histološki se u dermisu otkrivaju melanociti bogati melaninom s nastavcima.

Dijagnoza nevusa Ota i Ito

Klinička dijagnostika nije teška. Razlikuje se od posttraumatskog hematoma, melazme, fiksnog eritema.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje nevusa Ota i Ito

Preporučuje se kriodestrukcija, laserska destrukcija, mikrodermoabrazija. Zbog nepotpune učinkovitosti ovih metoda, indicirana je dermatološka kamuflaža.