Pseudopelada ili atrofična fokalna alopecija areata.

Pojam pseudopelada ili atrofična fokalna alopecija koristi se za označavanje sitno-fokalne, sporo progresivne cikatricijalne atrofije vlasišta s nepovratnim gubitkom kose bez izražene perifolikularne upale. U većini slučajeva, korištenjem kliničkih, histoloških i drugih potrebnih istraživačkih metoda, moguće je dokazati da je cikatricijalna atrofija krajnji rezultat evolucije (ponekad vrlo duge) niza poznatih dermatoza lokaliziranih na vlasištu. Prije svega, to su atrofični oblici lichen planusa, diskoidnog lupusa eritematozusa, ograničene skleroderme, dekalviranog folikulitisa ili lupoidne sikoze. Mnogo rjeđe, fokalna atrofična alopecija može biti uzrokovana bolestima poput folikularne mucinoze, histiocitoze Langerhansovih stanica kože, lipoidne nekrobioze, prstenastog granuloma, sarkoidoze, metastaza tumora unutarnjih organa na vlasištu, lokaliziranog cikatricijalnog pemfigoida, favusa itd. U tim slučajevima, atrofična alopecija je konačni simptom niza kožnih bolesti, a ne neovisna dermatoza. Stoga su R. Degos i sur. (1954.) predložili da se konačni rezultat evolucije niza stečenih dermatoza na vlasištu nazove stanjem pseudopelade, što ukazuje na specifičnu bolest koja ga je uzrokovala.

Međutim, nije uvijek moguće utvrditi vrstu dermatoze koja je uzrokovala razvoj fokalne alopecije. U tim slučajevima smatra se mogućim postaviti preliminarnu dijagnozu "Brocine pseudopelade". Daljnje kliničko i histološko promatranje takvog pacijenta (ponekad vrlo dugotrajno) može pomoći u određivanju (uključujući i metodom isključenja) specifične dermatoze koja je dovela do fokalne atrofične alopecije. Značajne dijagnostičke poteškoće povezane su s činjenicom da se manifestacije niza poznatih dermatoza pri njihovom debiju na vlasištu klinički malo razlikuju, a njihova sličnost prisutna je ne samo u fazi stvaranja pseudopelade (završna faza), već i u aktivnoj fazi dermatoze te se očituje u dominaciji skleroatrofičnih procesa u zahvaćenoj koži.

Simptomi Pseudopelade

Godine 1885. Brocq (Brocq L.) opisao je pseudopeladu (pelade - francuski - kružna ćelavost) kao zaseban nozološki oblik, dajući njezine kliničke i evolucijske karakteristike. Suvremenici su jednoglasno prihvatili taj koncept i počeli proučavati histološke značajke pseudopelade. Smatra se rijetkom bolešću (stanjem); javlja se uglavnom kod žena srednje dobi, ponekad i kod djece. Početak bolesti često ostaje nezapažen zbog nedostatka subjektivnih osjeta. Neočekivano za pacijenta otkrivaju se višestruki mali žarišta atrofične ćelavosti. U početnom razdoblju bolesti, oni su mali, izolirani, okrugli ili ovalni veličine od 5 do 10 mm.

Ta žarišta mogu se povećavati, spajati u veća žarišta nepravilnog oblika i uvijek se oštro isticati iz okolnog vlasišta. Obično se broj i veličina žarišta sporo povećavaju, ali mogu dugo ostati lokalizirana. Po svom položaju i obrisima uspoređivana su s "arhipelagom otoka na geografskoj karti", "jezicima plamena", "odmrznutim mrljama na snijegu", "otiscima prstiju bijelim od brašna" itd. Žarišta alopecije imaju različite veličine, ali perifernim rastom i fuzijom (vrlo sporo, tijekom niza godina) dobivaju polukružne, nazubljene konture. Površina kože na ćelavim područjima je glatka, bijela, atrofična, bez folikularnog uzorka kože i ljuštenja. Bočno osvjetljenje otkriva glatkoću površine i njezin sjaj. Atrofična područja su pomalo udubljena, nisu zbijena. Unutar njih često su vidljivi pojedinačni preostali pramenovi kose. Atrofična alopecija nastaje spontano, bez ikakvih prethodnih upalnih manifestacija, što je razlikuje od nastanka slične alopecije in favus.

Nema folikulitisa duž periferije žarišta pseudopelade, kao što je slučaj kod dekalvirajuće (epilacijske) folikulitisa. Blago crvenilo kože oko dlake je rijetko, uglavnom u početnoj fazi bolesti i kratkotrajno je. Dlaka koja graniči s vidljivim žarištima atrofije je normalne duljine i boje. Ponekad u ovoj zoni, u području vanjskih otvora folikula dlake, područja dlake blizu površine kože su tamnije obojena i dobivaju izgled tetovažnih točkica na ustima folikula ili boju korijena sladića (R. Degos, 1953.). Pacijenti obično ne nalaze otpalu kosu na jastuku ili u kapama. Međutim, s progresijom, čupanje kose u rubnoj zoni lezije dovodi do njezina lakog uklanjanja. Korijenje uklonjene kose okruženo je sočnim prozirnim bjelkastim mufovima. Tijek pseudopelade je kroničan, sporo napreduje. Nakon 15-20 godina još uvijek može ostati kosa koja je u stanju prekriti postojeće nedostatke. U nekim slučajevima subakutnog tijeka širenje atrofične alopecije je mnogo brže i može dovesti do gotovo potpune cikatricijalne alopecije za 2-3 godine. Pacijenti se samo povremeno žale na osjećaj napetosti u zahvaćenoj koži, a još rjeđe na blagi svrbež. Obično prevladavaju pritužbe na kozmetički nedostatak, što dovodi do psihičke traume.

Histopatologija

U ranim fazama pseudopelade detektira se samo masivan perifolikularni i perivaskularni limfocitni infiltrat s pojedinačnim histiocitima, koji se obično nalazi oko gornje i srednje trećine folikula, bez utjecaja na njegov donji dio; infiltrat prodire u stijenke folikula i lojnih žlijezda, postupno ih uništavajući. U kasnim fazama razvoja (u starim žarištima), epiderma je atrofična, epitelni izrasli su zaglađeni. Promjene u dermisu karakteriziraju fibroza, odumiranje elastičnih vlakana, nekroza folikula dlake i lojnih žlijezda. Razlikuju se snopovi kolagenih vlakana koji prolaze okomito na površinu kože, a znojne žlijezde i mišići koji podižu dlaku obično su očuvani.

Brocin koncept pseudopelade kao autonomne bolesti postupno se počeo mijenjati. U početku se koncept pseudopelade proširivao. Sukcesivno je uključivao Kencov decalvans folikulitis i pjegavu atrofiju vlasišta povezanu s folikularnom keratozom (bodljikavi lišaj) (Rabut, 1953. i Prieto G., 1955.). Godine 1955. Prieto Gay, raspravljajući o podrijetlu pseudopelade, s pravom je ustvrdio da pjegavu atrofiju kao posljedicu oštećenja folikula dlake na vlasištu mogu uzrokovati lichen planus, lupus erythematosus i skleroderma. Dakle, kako se širilo znanje o kliničkim varijantama nekih poznatih dermatoza, postalo je jasno da se promjene na vlasištu koje one uzrokuju malo razlikuju od manifestacija klasične pseudopelade. Stoga je postalo nemoguće dati točan klinički i histološki opis pseudopelade kao konačnog simptoma zajedničkog nizu kožnih bolesti, a ne neovisne dermatoze (Degos R., 1953.). U velikoj mjeri određene su dermatozom koja je uzrokovala fokalnu atrofičnu alopeciju i predstavljaju stadij njezina razvoja. Kožne bolesti koje uzrokuju stanje pseudopelade mnogo češće zahvaćaju druga područja kože, ponekad i vidljive sluznice. Stoga je važno pažljivo pregledati cijelu kožu pacijenta, vidljive sluznice i nokte. Sve manifestacije otkrivene izvan žarišta atrofične alopecije na glavi trebale bi se odrediti morfološki, histološki i nozološki. Pojašnjenje dijagnoze omogućit će liječniku da se orijentira u genezi pseudopelade i propiše adekvatnu terapiju. U onim slučajevima kada, koristeći anamnezu, kliničku sliku i patomorfologiju, nije moguće utvrditi dermatozu koja je uzrokovala fokalnu atrofičnu alopeciju, Brocina pseudopelada dijagnosticira se kao bolest nepoznate etiologije. Treba uzeti u obzir da se dermatoza koja uzrokuje pseudopeladu u nekim slučajevima može dijagnosticirati samo dugotrajnim kliničkim i histološkim promatranjem pacijenta.

Pseudopeladu prije svega treba razlikovati od alopecije areate, budući da su njihovo liječenje i prognoza različiti. Kod alopecije areate ušća folikula dlake su očuvana, nema atrofije kože, pa se rast dlake obično obnavlja. Osim toga, u rubnoj zoni lezije alopecije areate (kružnoj) nalaze se dlake u obliku uskličnika. Skraćene su na 3 mm, distalni rub im je hrapav, rascijepljen, a proksimalni rub je istanjen prema dolje i završava bjelkastim batinastim zadebljanim konusom dlake. Ovo je patognomoničan znak za alopeciju areatu.

Racionalno liječenje pacijenata s pseudopeladom teško je provesti. Preporučljivo je provesti detaljan pregled kako bi se identificirale skrivene popratne bolesti (kronična žarišta infekcije, posebno u ustima, sinusima nosa i ušiju, endokrini poremećaji itd.). Preporučuju se tečajevi antimalaričnih lijekova, što se opravdava pozitivnim terapijskim učinkom kod dermatoza koje često uzrokuju stanje pseudopelade (lichen planus, diskoidni lupus eritematosus, skleroderma itd.). Ako terapijski učinak općeg liječenja nije dovoljan ili ga je nemoguće provesti, moguće je koristiti intradermalnu injekciju u marginalnu (aktivnu) zonu lezije kristalne suspenzije triamcinolona (1 ml Kenaloga-40), razrijeđene 3-5 puta s 2% otopinom lidokaina. Moguća je i vanjska primjena kreme (masti) s glukokortikosteroidom.

Ako se stvorila primjetna pseudopelada, preporučuje se odgovarajuće modeliranje frizure, nošenje perike ili umetka za kosu te kirurška korekcija (autotransplantacija kose u atrofično područje ili uklanjanje područja kože s ožiljnom alopecijom).

Pseudopeladno stanje

Mnoga klinička opažanja uvjerljivo su pokazala da se tijekom formiranja pseudopelade manifestacije različitih dermatoza na vlasištu - atrofičnih oblika lichen planusa, eritemskog lupusa, skleroderme, dekalvantnog folikulitisa (lupoidne sikoze) itd. - malo razlikuju. Istodobno, osipi ovih dermatoza na drugim lokalizacijama zadržavaju svoje karakteristične simptome, stoga se međusobno razlikuju.

Teškoće u dijagnosticiranju bolesti koje uzrokuju pseudopeladu određene su pojavom zajedničkog svojstva kod različitih dermatoza na vlasištu, koje se očituje u ublažavanju njihovih karakterističnih simptoma i smanjenju kliničkih razlika. Fokalna atrofija vlasišta s gubitkom kose postaje uobičajena i dominantna u kliničkoj slici. Sve to dovodi do "jednostranosti" niza bolesti na vlasištu, sličnosti njihovih kliničkih manifestacija ne samo u fazi remisije, već i u aktivnom razdoblju.

Kada se pseudopelada kombinira s osipom na drugim lokalizacijama, opravdano je usmjerenje liječnika na jednu genezu tih manifestacija. Postavljanje dijagnoze osipa na koži trupa, udova ili vidljivim sluznicama u većini slučajeva predodređuje genezu postojeće pseudopelade. U slučajevima kada se dokaže uzrok atrofične alopecije, navodi se stanje pseudopelade s naznakom specifične bolesti koja ju je uzrokovala. Na primjer, stanje pseudopelade uzrokovano folikularnim oblikom lichen planusa (ili diskoidnim lupus erythematosusom itd.). U tim slučajevima, atrofična cikatricijalna alopecija javlja se sekundarno i konačni je simptom niza kožnih bolesti, a ne neovisna dermatoza. Rana dijagnoza dermatoze omogućuje pravovremeno propisivanje odgovarajućeg liječenja, koje stabilizira bolest i zaustavlja napredovanje alopecije, ali ne vraća izgubljenu kosu.

Za utvrđivanje bolesti koja je uzrokovala pseudopeladno stanje važno je dobiti detaljnu anamnezu, pažljivo pregledati cijelog pacijenta, provesti mikroskopske, mikrobiološke i histološke studije, a u nekim slučajevima - dugotrajno promatranje u dinamici. Prilikom pregleda vlasišta posebna se pozornost posvećuje zoni koja graniči s fokusom atrofične alopecije. Prisutnost hiperemije, ljuštenja, promijenjene kose (ispucale, s ovojnicama u podnožju, deformirane, različite boje), žutih ljuskavih krasta u obliku štita oko podnožja pojedinačnih dlaka, folikularnih pustula i upalnih čvorova, gnojno-krvavih krasta, malih ožiljaka i većih žarišta atrofične alopecije, odvojeno ili u kombinaciji, omogućuju liječniku da posumnja, a zatim isključi mikozu vlasišta.

Obratite pozornost na rožnate "čepove" u ustima folikula dlake na koži neposredno uz žarište atrofične ćelavosti. Njihovo nastajanje moguće je kod folikularnog oblika lichen ruber follicularis decalvans, diskoidnog lupusa eritematozusa, nodularne elastozisa s cistama i komedonima (sin. aktinična elastoza ili Favre-Racouchot bolest), folikularne diskeratoze Darier, keratosis follicularis spinosus decalving.

Na vlasištu se mogu formirati upalni (noduli, pustule i čvorići) i neupalni elementi. Stoga, kada se folikulitis otkrije oko atrofične lezije ćelavosti na glavi, treba utvrditi prisutnost i broj pustula, njihovu povezanost s folikulima dlake, stvaranje erozivno-ulcerativnih defekata i gnojno-krvavih krasta. Folikulitis i pustule u ovoj lokalizaciji nalaze se kod dekalcificirajućeg folikulitisa i njegove kliničke varijante - lupoidne sikoze mikoze vlasišta. Vodene kozice i herpes zoster, nekrotične akne, erozivna pustularna dermatoza vlasišta i eozinofilni pustularni folikulitis manifestiraju se stvaranjem pustula na vlasištu. Upalni čvorovi na vlasištu s naknadnim stvaranjem normalnih ili atrofičnih ožiljaka s ćelavošću mogu se javiti kod infiltrativno-gnojnog oblika mikoze, Majocchijevog mikotičkog granuloma, podkopavajućeg i apscesirajućeg perifolikulitisa i Hoffmannovog folikulitisa glave.

Neupalni čvorići i čvorići nastaju kod benignih i malignih neoplazmi kože i njezinih dodataka. U lezijama se folikuli dlake zamjenjuju novostvorenim tkivom, ponekad se uništavaju ulceracijom. Brojni veliki lojni folikuli dlake smješteni u vlasištu predodređuju, uz sve ostale jednake uvjete, visoku učestalost tumora koji potječu iz njih. Rana pojava ćelavosti frontalno-parijetalne regije kod muškaraca dovodi do prekomjerne izloženosti sunčevoj svjetlosti i drugim nepovoljnim vanjskim čimbenicima na područjima kože nezaštićenim dlakama, što uzrokuje razvoj distrofičnih promjena (diskromija, telangiektazije, elastoza i atrofija) i predisponira maligne neoplazme.

Telangiektazije u području atrofične alopecije mogu se formirati kod diskoidnog eritemskog lupusa, poikilodermičnog limfoma kože, aktinične keratoze, rendgenskog dermatitisa i lipoidne nekrobioze.

Histološki pregled zahvaćene kože od velike je važnosti u dijagnosticiranju dermatoze koja je uzrokovala stanje pseudopeladnog tipa. Ispravan izbor mjesta biopsije određuje uspjeh ove studije, što je važno za razjašnjenje dijagnoze. Mjesto na koži treba odabrati u graničnoj zoni s pseudopeladnim tipom, gdje postoje aktivne kliničke manifestacije dermatoze. Biopsija provedena unutar granica dugotrajne atrofične alopecije ili u neaktivnoj fazi bolesti ne sadrži korisne informacije i stoga neće pomoći u dijagnosticiranju dermatoze.

U nastavku će biti opisane kliničke manifestacije, histopatologija i diferencijalna dijagnoza dermatoza koje najčešće dovode do pseudopelade.

Dermatoze koje dovode do pseudopelade

Atrofični oblici lihen planusa

Poznata su tri atrofična klinička oblika lihen planusa, koji s različitom učestalošću mogu dovesti do fokalne cikatricijalne atrofije kože, uključujući i vlasište, tj. do pseudopelade. To uključuje folikularni dekalvirajući lihen (lichen ruber follicularis decalvans, sinonimi: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofični lihen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) i vezikularni (pemfigoidni) lihen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikularni dekalvans crnog lihena

Kod folikularnog dekalving lichen ruber (FDCL), vlasište je češće zahvaćeno nego kod drugih dermatoza. Neki autori tvrde da je u 90% slučajeva pseudopeladu uzrokovana lichen ruber planusom (Prieto Gay, 1955.; Kaminsky i sur., 1967., itd.). Drugi (Silver i sur., 1953.), nakon što su saželi podatke iz literature (101 slučaj) i 4 vlastita zapažanja, navode 2 puta nižu učestalost (42%) atrofične alopecije na vlasištu.

Simptomi

Najčešće se ovaj klinički oblik lichen planusa razvija u dobi od 30-70 godina, iako postoje slučajevi ranijeg početka. Većina pacijenata s lezijama na vlasištu su žene srednje dobi. Folikularni dekalvans lichen ruber može započeti lezijama vlasišta ili trupa i udova. Na glavi se početna lezija najčešće javlja u parijetalnoj regiji. To su obično mala, promjera oko 1 cm, žarišta blage hiperemije i ljuštenja, nepravilnog oblika s difuznim gubitkom kose. Upravo je gubitak kose obično razlog posjeta liječniku. Postupno, unutar zahvaćenih područja, koža postaje blijeda, glatka, sjajna, zategnuta, folikularni uzorak se izglađuje, kosa potpuno opada - razvija se ožiljna atrofija. Međutim, unutar atrofiranih područja, mjestimično se čuvaju pojedinačne dlake, ponekad - čuperci kose. U aktivnoj fazi bolesti dolazi do blagog prorjeđivanja kose nepravilnih obrisa i odvojenih folikularnih ljuski-krasta, koje se mjestimično spajaju, uz rubove lezija. Dlake u obodu lezije cikatricijalne atrofije uglavnom su očuvane, ali se lako epiliraju i na njihovim korijenskim dijelovima vidljive su staklaste navlake duljine 3 mm. Ponekad se uz rub lezija mogu pronaći odvojeni mali folikularni čvorići u obliku stošca i rožnati folikularni "čepići". Potonji nalikuju "crnim točkicama" - niskim slomljenim dlačicama u kroničnom obliku trihofitoze.

Uspoređujući opisane manifestacije sa slikom "klasične" pseudopelade, lako je uočiti njihovu veliku sličnost. Lezija vlasišta (pseudopeladno stanje) može dugo (od nekoliko mjeseci do 2-5-10 godina ili više) postojati izolirano, polako napredujući, a ponekad i blijedeći. Kod dugotrajnog tijeka dermatoze s niskim simptomima, stvaranje primjetnih žarišta atrofije kože na vlasištu može se dogoditi mnogo godina nakon njezina početka. To značajno komplicira dijagnozu ovog rijetkog oblika lihen planusa. Istodobno, kod nastalog pseudopeladnog stanja, jasno se očituje mogućnost progresije procesa bez vidljivih upalnih pojava (hiperemije i folikularnih papula) oboda i unutar žarišta atrofične alopecije. U ovom slučaju, samo povećanje njegove površine u parijetalnoj, okcipitalnoj ili temporalnoj regiji ukazuje na progresiju dermatoze.

Broj osipa na drugim područjima kože uvelike varira. Male, promjera 1-2 mm, boje mesa ili blijedoružičaste folikularne papule s malim rožnatim bodljama na vrhu pojavljuju se uglavnom na ekstenzornoj površini udova i trupa. Obično su izolirane, samo se na određenim područjima spajaju u male plakove. Ponekad folikularno (perifolikularno) smještene papule imaju bogatu crvenu, ustajalu boju. Šiljasti rožnati čepovi u središtu papula mogu biti različitih veličina, ali obično ne prelaze 1-1,5 mm u promjeru. Tamnosmeđe su ili crne boje i izgledom nalikuju komedonima kod seboreje. Za razliku od komedona, rožnate bodlje su guste, strše iznad razine kože i stvaraju dojam ribanja pri milovanju površine (znak karakterističan za "bodljikavi lišaj" - lichen spinulosus). Uz određeni napor, hiperkeratotični bodljikavi čepić (čunj, čep) može se ukloniti pincetom, otkrivajući prošireni i produbljeni otvor folikula dlake. Nakon rješavanja folikularnih papula, u nekim slučajevima ostaju skleroatrofične promjene koje se u različitom stupnju manifestiraju na različitim područjima kože. Dakle, na vlasištu se uvijek formira jasno vidljiva atrofična alopecija (psedopeladično stanje). Kosa opada i na drugim dijelovima tijela, ali izrazite ožiljne promjene obično nisu klinički vidljive. To se prvenstveno odnosi na gubitak kose u pubisnom i aksilarnom području. Kao što su histološke studije pokazale, takve se promjene objašnjavaju smrću folikula dlake bez izraženih znakova atrofije drugih kožnih struktura i pokrovnog epitela. Dakle, na mjestu folikularnih papula u pazusima, na pubisu i na drugim područjima lezije, gubitak kose uzrokovan je skleroatrofičnim promjenama, ali klinički se ta ćelavost doživljava kao ne-ožiljna.

Kod nekih pacijenata s ovom dermatozom (oko 10%), zahvaćene su i nokatne ploče (istanjivanje, uzdužne pruge, krhkost perifernog ruba, pterigij, ponekad atrofija).

Dakle, kliničke manifestacije folikularnog dekalviranog lihena ruber mogu započeti s vlasištem i biti ograničene na njega dulje vrijeme (pseudopeladno stanje) ili biti popraćene osipom folikularnih bodljikavih papula na koži trupa ili ekstremiteta. Istodobno, tipične papule lihen ruber planusa mogu biti prisutne na koži ili vidljivim sluznicama, međutim to je rijetko.

U literaturi je kombinacija atrofične alopecije vlasišta, alopecije u aksilarnim područjima, na pubisu i folikularnih spinoznih papula na trupu i udovima dugo poznata kao Picardy-Lassuer-Littleov sindrom. Karakteristične kliničke manifestacije ovog sindroma rezultat su evolucije folikularnih papula jedne dermatoze - folikularnog oblika lichen planusa. Pojedinačni simptomi ove trijade ili njihove nepotpune kombinacije susreću se u kliničkoj praksi češće nego kombinacija sva tri istovremeno.

Trenutno su dermatolozi formirali gotovo jednoglasno mišljenje o Picardy-Lassuer-Littleovom sindromu kao manifestaciji atipičnog lichen planusa (njegovog folikularnog oblika), koji se dijagnosticira kod pacijenata u kasnim fazama razvoja ove dermatoze.

Histopatologija folikularne papule s rožnatim čepom na glatkoj koži u ranoj fazi: epiderma je nepromijenjena, folikul dlake je proširen i ispunjen rožnatim čepom, izražena je klinasta hipergranulacija folikularnog lijevka, vakuolarna degeneracija stanica na granici folikularnog epitela i dermisa; limfocitno-histiocitni infiltrat smješten je uglavnom perivaskularno i perifolikularno. Ispod epiderme, mjestimično, nalaze se vrpčasti infiltrati limfoidnih stanica-histiocita koji brišu granicu između epiderme i dermisa; stanice infiltrata prodiru u vanjski omotač dlake u njezinom korijenskom dijelu. U kasnoj fazi razvoja: različiti stupnjevi epidermalne atrofije. Epitelni izrasli su zaglađeni, broj limfocita i histiocita smještenih perivaskularno i perifolikularno smanjen je u dermisu, s izraženim fibroznim manifestacijama; postoji periinfundibularna fibroplazija i praznine između istanjenog folikula i oštećenje dermisa, vlaknasti pramenovi zamjenjuju propadajuće folikule dlake, dok je skleroza u interfolikularnim područjima dermisa odsutna.

Dijagnoza pseudopelade

Kada se na vlasištu otkriju žarišta atrofične alopecije, potrebno je prvo isključiti dermatoze, koje najčešće dovode do stanja pseudopelade. Objektivni pregled pacijenta započinje pregledom područja koje graniči s pseudopeladom. Zatim se sekvencijalno pregledava cijela površina kože, kosa, nokti i vidljive sluznice. Kada se otkriju osipi, određuje se morfologija primarnog elementa osipa i njegove karakteristike (boja, veličina, oblik, stanje površine, povezanost s folikulom dlake i prisutnost keratoze u središtu itd.). Potrebno je uzeti u obzir pretežno lokalizaciju osipa i stvaranje elemenata osipa na mjestima ozljede (pozitivna izomorfna reakcija). Po potrebi se provodi histološki pregled zahvaćene kože. Dijagnoza dermatoze, koja se manifestira osipom na glatkoj koži i vlasištu, omogućuje liječniku da razumno odredi podrijetlo atrofične alopecije na vlasištu.

Kod izolirane atrofične alopecije na vlasištu, dijagnostičke mogućnosti su ograničene zbog rijetkosti i brisanja aktivnih kliničkih manifestacija dermatoza u ovoj lokalizaciji i gotovo identičnog konačnog rezultata njihove evolucije - pseudopelade. Potrebno je proučiti anamnezu, histološki pregled aktivne lezije i dugotrajno promatranje pacijenta u dinamici.

Diferencijalna dijagnostika

Osip šiljastih folikularnih (perifolikularnih) papula na koži trupa i ekstremiteta kod FDCL-a razlikuje se od sličnih manifestacija nekih stečenih i kongenitalnih dermatoza: crvene pityriasis versicolor pilaris, folikularne keratoze (ili pityriasis versicolor), lihenoidnog (milijarnog) sifilisa, sitnonodularne sarkoidoze, lihenoidne tuberkuloze kože, lihenoidnog trihofitida, folikularne psorijaze, folikularne spinozne dekalvanijske keratoze Siemensa (Siemensov sindrom) i nekih drugih nasljednih dermatoza praćenih folikularnom keratozom.

Folikularni dekalvans lichen ruber (FDCL) razlikuje se od Devergiejeve pityriasis rubra pilaris (DPR) po, prvo, odsutnosti površinskih eritematozno-skvamoznih psorijaziformnih plakova, koji kod DPR-a tvore gusto grupirane folikularne stožaste papule žućkastocrvene boje; drugo, odsutnosti folikularnih papula s tamnim velikim rožnatim češerima u središtu na dorzumu prstiju; treće, pacijenti s FDCL-om nemaju keratozu dlanova i tabana, kao ni eritematozno-skvamozne, konfluentne lezije lica i sklonost eritrodermi. Kod FDCL-a, osim folikularnih papula, papule tipične za lichen planus mogu se istovremeno otkriti na koži i vidljivoj sluznici, kao i pseudopelade i gubitak kose u aksilarnim područjima i pubisu.

FDCL se razlikuje od folikularne keratoze (lichen planus) po folikularnim spinoznim papulama koje imaju perifolikularni infiltrat, grupirane su i mogu biti popraćene svrbežom. FDCL se ne karakterizira predominantnim lezijama kože stražnjice i ekstenzorne površine ramena, kao ni kombinacijom s akrocijanozom, kserozom i atopijom. Osim folikularnih papula, FDCL se može razviti i na papulama tipičnim za lichen planus na koži (ravne, poligonalne, sjajne, ružičasto-ljubičaste s umbilikiranim udubljenjem u središtu i karakterističnom bjelkasto-sivkastom mrežicom koja se ističe na površini) i vidljivim sluznicama. Neki pacijenti s FDCL-om također razvijaju stanje pseudopelade, gubitak kose u aksilarnim područjima i na pubisu. FDCL se obično razvija u odrasloj dobi, a ne u djetinjstvu, ima karakterističnu evoluciju i ponavlja se, umjesto da postoji monotono, dugo vremena bez značajne dinamike.

Od miliarnog sifilisa ili sifilitičnog lišaja, koji se manifestira kao folikularni čvorići bogate crvenkastosmeđe boje, FDCL se razlikuje po boji mesa ili blijedocrvenoj boji folikularnih bodljikavih papula, obično smještenih simetrično (a ne u zasebnoj skupini) i ponekad popraćenih svrbežom. Kod FDCL-a nema trzavog osipa i drugih manifestacija sekundarnog sifilisa (lentikularne papule na karakterističnim područjima na koži, sluznicama usta i genitalijama, poliadenitisa, leukoderme, alopecije bez ožiljaka na vlasištu), serološke reakcije na sifilis su uvijek negativne.

Za razliku od sada rijetke lihenoidne tuberkuloze kože, lichen scrofula, FDCL se obično javlja kod odraslih (a ne u djetinjstvu ili adolescenciji), nije praćen manifestacijama kožne i organske tuberkuloze, postoji dulje vrijeme (više od 2-3 tjedna) i može biti praćen svrbežom. Kod FDCL-a, bodljikave folikularne papule obično nisu grupirane na bočnim površinama tijela i ne spajaju se u plakove u obliku novčića žućkastosmeđe boje, blago ljuskave i blago infiltrirane, kao kod seboroičnog dermatitisa. Prema FDCL-u, moguće je i postojanje papula na koži i vidljivoj sluznici tipičnih za lichen planus, pseudopeladu, gubitak kose u aksilarnim područjima i na pubisu te lezije nokatne ploče. Rezultati histološkog pregleda zahvaćene kože, koji značajno variraju, od odlučujuće su važnosti. Kod folikularnog dekalviranja lichen ruber, perifolikularni i perivaskularni infiltrati nemaju tuberkuloidnu strukturu.

FDCL se razlikuje od malo-nodularnog oblika sarkoidoze kože po svojim šiljastim folikularnim papulama s rožnatim bodljama u središtu (kod ovog oblika sarkoidoze, papule su hemisferičnog oblika, glatke s malom središnjom depresijom), odsutnosti fenomena "prašnjavosti" tijekom dijaskopije (otkriva se kod sarkoidoze kao sitne žućkasto-smeđe mrlje-prašine, koje podsjećaju na simptom "jabučnog želea" kod lupus tuberkuloze kože), odsutnosti izraženog grupiranja, rijetkosti lokalizacije na licu i svrbeža koji može pratiti osip. Također je potrebno uzeti u obzir papule na koži i oralnoj sluznici koje su tipične za lichen planus (kod sarkoidoze su lezije oralne sluznice rijetke, moguća je pseudopelada, gubitak kose u pazuhu i pubisu, promjene na noktima i odsutnost sistemskih lezija karakterističnih za sarkoidozu (medijastinalni limfni čvorovi, pluća, jetra, vidni organ, kosti itd.). Histološka slika ovih dermatoza je različita: kod sarkoidoze se u dermisu nalazi tipičan epiteloidni stanični granulom.

Manifestacije FDCL-a na koži trupa i ekstremiteta morfološki su slične lihenoidnom trihofitoidu. Lako ih je razlikovati, budući da se potonji javlja kod aktivnog iracionalnog liječenja pacijenata s infiltrativno-gnojnim, rjeđe - površinskim oblikom trihofitoze. Kožni osip kod FDCL-a ne javlja se kao prolazna epidemija, nije popraćen općim simptomima (vrućica, zimica, malaksalost, leukocitoza) i ne nestaje bez traga nakon 1-2 tjedna, što je tipično za sekundarne infektivno-alergijske osipe kod trihofitoze - trihofitoide.

FDCL se razlikuje od rijetkog folikularnog oblika psorijaze po nešto drugačijim karakteristikama folikularne papule. Dakle, kod FDCL-a, duboko u središtu papule leži komedonoliki rožnati bodljikavi... Histopatološke promjene koje tvore folikularne papule u ovim dermatozama također se razlikuju.

Folikularne papule kod FDCL-a, za razliku od sličnih elemenata folikularne diskeratoze (FD) Darier, imaju šiljast oblik, blijedoružičastu ili crvenu boju, ne erodiraju niti vegetiraju, ne grupiraju se niti spajaju u plakove na seboroičnim područjima i u velikim naborima kože, zahvaćaju ekstenzorne površine udova, trupa i vlasišta. Kod FDCL-a se atrofična alopecija često razvija na vlasištu, kosa opada u pazusima i pubisu, što se ne događa kod FD-a. Također treba uzeti u obzir da FD obično počinje prije puberteta (a FDCL - obično nakon), ima dugi recidivni tijek, može biti popraćen mentalnim poremećajima, hipogonadizmom, povećanom osjetljivošću na UV zrake i sklonošću dodavanju piogenih i virusnih infekcija u lezijama. Patomorfološke promjene kod ovih dermatoza također se značajno razlikuju. Diskeratoza, folikularna hiperkeratoza i suprabazalna akantoliza, koje dovode do pojave suprabazalnih lakuna s neujednačenom proliferacijom dermalnih papila u njima, vrlo su karakteristične za FD.

Manifestacije FDCL-a i folikularne mucinoze (FM) značajno se razlikuju, unatoč djelomičnoj sličnosti lokalizacija (vlasište, udovi). Dakle, folikularne papule kod FM-a nemaju tako izraženu folikularnu keratozu kao noduli kod FDCL-a, one se skupljaju i spajaju u male ovalne eritematozno-skvamozne plakove s naglašenim folikularnim uzorkom i slabom infiltracijom. Unutar tih plakova dolazi do opadanja kose, ali ne dolazi do atrofije kože, što nije tipično za FDCL. Također treba uzeti u obzir da je tijek FM-a dug i progresivan. Istodobno se ne razvija atrofična alopecija vlasišta, gubitak kose u aksilarnim područjima i pubisu, oštećenje noktiju i sluznica. Histološka slika ovih dermatoza također je različita. FM karakterizira retikularna distrofija epitelnih stanica folikula dlake i lojnih žlijezda s stvaranjem cističnih šupljina ispunjenih mucinom, obojenih metakromatskim toluidinskim plavilom, te perifolikularna upalna infiltracija.

Manifestacije FDCL-a treba razlikovati od folikularne spinozne dekalvantske keratoze (FSDC) Siemensa. Obje bolesti manifestiraju se kao folikularne akuminirane dekalvantske papule s centralnim rožnatim bodljama, fokalna atrofična alopecija vlasišta i slične atrofične promjene na nokatnim pločama. Međutim, FDCL je stečena bolest i obično se razvija u odrasloj dobi, češće kod žena, dok je FSDC nasljedna bolest koja se pojavljuje ubrzo nakon rođenja samo kod muškaraca. Kod FDCL-a, osim folikularnih spinoznih papula, mali perifolikularni infiltrat na ekstenzornim površinama podlaktica, trupa i vidljivim sluznicama također mogu biti tipične papule lichen planusa. Osim toga, neki pacijenti s FDCL-om imaju gubitak kose u aksilarnim područjima i na pubisu. Kod FSDK-a, milijarne šiljaste papule s bodljama zahvaćaju od djetinjstva uglavnom vlasište, lice, a mnogo manje ekstenzorne površine udova. Fokalna atrofična alopecija razvija se na mjestima lezija vlasišta i obrva, a atrofoderma na licu. Osim toga, FSDK, za razliku od FDCL-a, karakterizira rano oštećenje organa vida (ektropion, konjunktivitis, keratitis, moguća je fokalna keratoza dlanova i tabana, a ponekad dolazi i do kašnjenja u fizičkom i mentalnom razvoju. Histopatološke promjene na zahvaćenoj koži kod ovih dermatoza također se razlikuju. Kod Siemensovog FSDK-a odsutni su perifolikularni i perivaskularni limfocitno-histiocitni infiltrati u dermisu, kao i vakuolarna degeneracija stanica na granici epitela folikula dlake i dermisa.

U djetinjstvu su manifestacije rijetke nasljedne bolesti - fuziformne aplazije dlake ili moniletriksa i površinske mikoze vlasišta vrlo slične. Klinički znakovi fuziformne aplazije dlake obično se javljaju u ranom djetinjstvu u obliku slomljenih dlaka (do 1-2 cm) i rožnatih folikularnih papula. Zbog poremećaja strukture i nodularne deformacije dlaka, one se nisko lome (simptom crnih točkica), prvo u okcipitalnoj regiji, a zatim na cijelom vlasištu. Osim toga, kosa slabo raste, opada, nedostaje joj sjaj, uvijena je, s ispucalim vrhovima. To dovodi do difuznog, rjeđe - fokalnog gubitka kose. Istodobno se mijenja i vlasište: pojavljuju se male, gusto smještene folikularne rožnate papule boje kože (površina jako podsjeća na guščju kožu) i difuzno fino-lamelarno ljuštenje. Često je popraćeno folikularnom keratozom različitog stupnja težine na ekstenzornoj površini gornjih udova i stražnjem dijelu vrata. Uz dugotrajan tijek moguća je atrofija vlasišta s gubitkom kose. U tim rijetkim slučajevima, pseudopelada se dijagnosticira i razlikuje od drugih dermatoza koje je mogu uzrokovati. Iz ispitivanja roditelja takve djece proizlazi da je lezija vlasišta započela u ranom djetinjstvu i da je nasljedna. Klinička slika (hipotrihoza, folikularna keratoza), anamneza i mikroskopski pregled kose (područja njezina zadebljanja tamne boje izmjenjuju se s prorijeđenim svijetlim fragmentima, nalik ogrlici; u kosi nema gljivičnih elemenata) omogućuju nam postavljanje dijagnoze. Histološki se u koži otkriva folikularna keratoza i upalni infiltrat u području folikula dlake.

Preliminarna dijagnoza FDCL-a mora biti potvrđena odgovarajućim rezultatima histološkog pregleda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]