Stečeni i nasljedni manjak bakra
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Otprilike polovica potrošenog bakra usisava se. Bakar, koji je apsorbiran iznad metaboličkih potreba, izlučuje se žučom. Bakar je sastavni dio mnogih bjelančevina; skoro sve bakreno u tijelu je vezano za proteine. Nepovezani (slobodni) bakreni ioni su otrovni. Genetski mehanizmi kontroliraju ugradnju bakra u apoproteine i procese koji sprečavaju toksično nakupljanje bakra u tijelu.
Stečeni nedostatak bakra
Ako genetski mehanizmi koji kontroliraju metabolizam bakra funkcioniraju normalno, pothranjenost u hrani rijetko uzrokuje klinički značajan nedostatak bakra. Jedini razlozi iskazani su kwashiorkor, trajna proljev u dojenčadi (obično povezana samo s mlijekom), teška malapsorpcija (kao u krvi) i prekomjerna konzumacija cinka. Nedostatak bakra može uzrokovati neutropenu, kršenje kalcifikacije kostiju i hipokromni, anemija koja nije osjetljiva na dodatke željeza. Dijagnoza se temelji na niskim razinama u serumu bakra i ceruloplazmina. Liječenje stečenog bakrenog nedostatka ima za cilj uklanjanje uzroka manjka, a bakar je propisan u dozi od 1,5-3 mg / dan iznutra (obično u obliku bakrenog sulfata).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Nasljedni nedostatak bakra
Nasljedni nedostatak bakra (Menkesov sindrom) pojavljuje se kod novorođenčadi koji nasljeđuju mutantni gen povezan s X kromosomom. Frekvencija je oko 1 po 50.000 novorođenčadi. Bakar se smanjuje u jetri, serumu, proteinima koji sadrže bakar: citokrom C-oksidazu, ceruloplazmin, liziloksidazu. Simptomi - teška usporenost mentalnog razvoja; povraćanje; proljev; enteropatija s gubitkom proteina; hypopigmentation; promjene u kostima; rupture arterija; rijetka, tvrda, kovrčava kosa. Dijagnoza se temelji na niskim razinama bakra i ceruloplazmina, obično u dojenčadi mlađoj od 2 tjedna. Tipičan tretman je uvođenje bakra parenteralno (u obliku bakrenog sulfata) u dozi od 20-30 mg / kg intravenozno jednom. Međutim, parenteralno uvedeni bakar ne ulazi u enzime koji sadrže bakar. Učinkovitije može biti imenovanje kompleksa bakar-histidina u dozi od 100 do 600 mg subkutano jednom dnevno; u procesu obrade potrebno je kontinuirano praćenje.