Aneurizma u novorođenčadi

Aneurizme su ispupčenja u arterijskim ili venskim stijenkama ili klijetkama srca zbog njihovog stanjivanja ili istezanja. Uslijed tih procesa nastaje takozvana aneurizmatska burza koja može pritiskati obližnje strukture. Patologija nije vezana za dob i može se pojaviti i kod djece i kod starijih osoba. No, aneurizma u novorođenčadi je uglavnom kongenitalne prirode: takvo kršenje je rijetko, ali u nekim slučajevima može dovesti do razvoja nepovoljnih, pa čak i prijetećih posljedica. Češće se otkriva slučajno, ultrazvučnim ili rendgenskim pregledom.

Epidemiologija

Općenito, aneurizme nisu vrlo rijetka patologija: nalaze se u oko 5% svjetske populacije. Međutim, nije poznato koliko ljudi na svijetu živi a da ne zna da ima aneurizmu.

Među svim oboljelima od ove bolesti najmanji broj su djeca. Oni ne čine više od 2% ukupne statističke brojke. Istodobno, razvoj komplikacija javlja se samo u 3% slučajeva, iako gotovo uvijek dovodi do kobnog ishoda.

Bilo koja arterija ili vena teoretski može biti zahvaćena aneurizmom, ali najčešće se patologija razvija u velikim arterijskim stablima, kao iu području grananja arterija.

Najčešći oblici ove bolesti u novorođenčadi:

• aneurizma cerebralne arterije;
• aneurizma aorte;
• srčana aneurizma.

Rjeđe se otkrivaju patološka proširenja perifernih žila.

Uzroci neonatalne aneurizme

Postoji niz mogućih uzroka aneurizme u novorođenčadi. U većini slučajeva, patologija je kongenitalna - na primjer, postoji slabost struktura vezivnog tkiva. Također, sklonost aneurizmi dijete može naslijediti. Najčešće se poremećaj nalazi u djece s genetskim lezijama vezivnog tkiva:

• Marfanov sindrom;
• MASOVNI fenotip;
• Ehlers-Danlos, Sticklerov sindrom;
• Lewis-Dietz, Bils sindromi (kongenitalna kontrakturalna arahnodaktilija);
• s obiteljskom arterijskom aneurizmom;
• obiteljska patološka arterijska tortuoznost;
• s osteogenesis imperfecta;
• Alportov sindrom;
• benigna hipermobilnost zglobova;
• hondrodistrofije;
• s elastičnim pseudoksantomom.

Osim toga, važnu ulogu igra intrauterini razvoj fetusa. Mnogo je čimbenika koji mogu imati nepovoljan učinak u fazi trudnoće, što izravno utječe na nastanak aneurizme u novorođenčadi.

Faktori rizika

• Nasljedni faktori:
  • Bliski srodnici imali su slične vaskularne patologije (ne samo aneurizme);
  • aneurizme majke;
  • -prijašnje trudnoće rezultirale su rađanjem djece s kongenitalnim aneurizmama.
• Negativni učinci na fetus u prvom tromjesečju trudnoće:
  • konzumacija alkohola, pušenje, ovisnost o drogama;
  • zarazne bolesti (akutne respiratorne virusne infekcije, gripa, koronavirusna infekcija, rubeola);
  • uzimanje lijekova s ​​teratogenim učinkom.
• Utjecaj zračenja, kemijskih tvari (osobito, rad u štetnoj proizvodnji).
• Kronične patologije trudnice:
  • Metabolički poremećaji, hormonalni poremećaji;
  • sustavni poremećaji vezivnog tkiva;
  • hipertenzija, pretilost, dijabetes melitus;
  • Kronični zarazni procesi, uključujući latentni (asimptomatski nosač).

Patogeneza

Ovisno o mehanizmu nastanka, neonatalne aneurizme se konvencionalno dijele na prave, lažne i delaminirajuće aneurizme.

Prave aneurizme nastaju uslijed strukturnih promjena u zidu krvnih žila, koje stvaraju preduvjete za stanjivanje i širenje zahvaćenog segmenta. Odvojive aneurizme u novorođenčadi praktički se ne susreću, jer se formiraju u zrelijoj dobi, a lažne aneurizme nastaju pod utjecajem traume vaskularnog zida, kršenjem njegovog integriteta.

S obzirom na patomorfološke značajke, aneurizme se dijele na lokalne i difuzne. U difuznim lezijama postoji izraženo ispupčenje posude, cilindrične ili vretenaste konfiguracije. U lokaliziranim lezijama postoji proširenje u obliku vrećice, pupka ili lijevka ograničeno osebujnim otvorima.

Kongenitalni vaskularni poremećaji posljedica su abnormalnog razvoja mreže arterija ili vena tijekom formiranja embrija, što može biti povezano s mutacijama gena, zaraznim i upalnim bolestima, toksičnim učincima (egzo ili endogenim) u fazi nošenja djeteta. [1]

U većini slučajeva liječnici ne mogu objasniti zašto se aneurizme javljaju kod novorođenčadi, što je tipičnije za osobe starije od 45 godina. Za razliku od odraslih, čimbenici rizika kao što su pušenje, ateroskleroza, hipertenzija itd. ne odnose se na djecu.

Kongenitalno podrijetlo aneurizmi smatra se osobito relevantnim. Međutim, nema jasnih referenci za otkrivanje ove patologije u fetusa tijekom obdukcije ili ultrazvučnog pregleda.

Mnogi stručnjaci inzistiraju na uključenosti infektivnih procesa i ozljeda glave kao temeljnih uzroka ranog stvaranja patoloških vaskularnih proširenja.

Simptomi neonatalne aneurizme

Aneurizma u novorođenčadi javlja se vrlo rijetko, a sadašnja simptomatologija povezana je uglavnom s činjenicom da aneurizmalna ekspanzija vrši pritisak na susjedne strukture, komplicira njihov rad, remeti opskrbu krvlju.

U većini slučajeva, patologija u dojenčadi prolazi bez određenih simptoma i otkriva se tek nakon nekoliko godina ili čak desetljeća, češće slučajno, tijekom izvođenja dijagnostičkih manipulacija za druge bolesti ili stanja. Međutim, ponekad djeca izražavaju pritužbe na male bolne bolove ili trnce u području patološke formacije.

Klinička slika, ako postoji, uvelike ovisi o lokalizaciji zahvaćene žile.

• Aneurizma srca u novorođenčadi uzrokovana je intrauterinim razvojnim abnormalnostima. Zbog nepravilnog rada srca javljaju se znakovi zatajenja srca. Vjerojatnost smrtonosnog ishoda ovisi o lokalizaciji patološki promijenjenog područja. [2], [3]
• Aneurizma atrijalnog septuma u novorođenčeta očituje se prisutnošću izbočine stanjive membrane između dva atrija. U većine novorođenčadi rad srca i protok krvi nisu oštećeni, a patologija se otkriva slučajno. Rizici se povećavaju ako se defekt formira između lijeve i desne pretklijetke, što stvara povećano opterećenje desnog atrija. Simptomatologija se manifestira tek tijekom godina: beba je češće bolesna od virusnih infekcija, ima manje izdržljivosti u usporedbi s vršnjacima. Može postojati vidljiva izbočina u području prsa (zona lokalizacije srca). [4], [5]
• Aneurizma Galenove vene u novorođenčadi popraćena je raznim poremećajima sustava cerebralne cirkulacije, što se izražava u ispreplitanju oštećenih krvnih žila, stvaranju čvorova i čvorova različitih konfiguracija, lokalnoj dilataciji zidova Galenove vene. Takve lezije čine oko 30% malformacija dijagnosticiranih u novorođenčadi i djece do 3 godine. Patologija je vrlo opasna, često dovodi do smrtonosnog ishoda. U starijoj dobi, problem može uzrokovati intrakranijalno krvarenje, poremećaje cerebralne cirkulacije ishemijskog tipa. [6], [7]
• Aneurizma mozga u novorođenčadi stvara značajne prepreke normalnoj cirkulaciji krvi i radu mozga. Problem je popraćen motoričkim oštećenjem, glavoboljama, konvulzivnim napadajima, oštećenjem osjetila. Stope smrtnosti za ovu patologiju procjenjuju se na 10-30%. [8], [9]
• Aneurizma aorte u novorođenčadi u prvi put se praktički ne javlja, manifestirajući se samo u školi ili adolescenciji. Prvi znakovi patologije: bol u prsima, osjećaj kompresije iza prsne kosti, otežano disanje, suhi stalni kašalj (zbog pritiska na dišne ​​puteve). Neka djeca "sjednu" glas, postoje problemi s gutanjem. Kada takva aneurizma pukne u djetinjstvu, u gotovo 100% slučajeva pacijent umire. [10], [11], [12]

Komplikacije i posljedice

Glavna prijeteća komplikacija neonatalne aneurizme je ruptura zahvaćene žile. Ovo stanje karakteriziraju sljedeći simptomi:

• oštar pad očitanja krvnog tlaka;
• akutna bol u području lokalizacije patologije;
• iznenadna pojava nedostatka zraka;
• lupanje srca;
• promjene na koži (iznenadno bljedilo ili plavilo);
• motorička i kognitivna dezorijentacija;
• gubitak reakcije na bol.

Ako dijete ne dobije hitnu medicinsku pomoć, dolazi do smrtnog ishoda.

Ako dođe do krvarenja u tkivu mozga, to uzrokuje poremećaj provođenja impulsa, poremećaj svih vitalnih sustava tijela. Važno je razumjeti da je ruptura aneurizme izuzetno teška povreda krvožilnog sustava. Ali u mnogim slučajevima - uz povoljan tijek patologije i pravovremenu intervenciju - dolazi do brzog oporavka djetetovog tijela, što praktički ne utječe na njegov razvoj.

Druga nepovoljna posljedica je tromboza s daljnjim odvajanjem ugruška i razvojem srčanog ili moždanog udara.

Dijagnostika neonatalne aneurizme

Dijagnosticiranje aneurizme u novorođenčadi je prilično teško, budući da patologija zahtijeva obvezne temeljite instrumentalne studije. Uz pomoć radiografije moguće je razmotriti leziju torakalnog segmenta aorte, a na višeslojnoj radiografiji moguće je jasno pratiti pulsirajuću aneurizmatsku sjenu koja nije izolirana od žile aorte.

Kod većine dojenčadi problem se otkrije slučajno tijekom ultrazvuka ili rendgenske snimke. Ciljani ultrazvuk izvodi se s color Doppler mapiranjem i energetskim Dopplerom.

Ako se kod novorođenčeta sumnja na poremećaje na dijelu krvožilne mreže, tada se pristupa objektivnoj dijagnostici:

• pažljivo ispitati novorođenče, procijeniti boju kože, motoričku aktivnost, prisutnost edema;
• brojati broj otkucaja srca i disanja;
• odrediti pulsiranje perifernih arterija;
• perkusijom procijeniti granice srčane tuposti, lokalizaciju srca i jetre;
• auskultacijom se utvrđuje prisutnost srčanih šumova, plućnih šumova;
• palpatorno odrediti veličinu jetre i slezene;
• otkriti druge urođene abnormalnosti.

Mogu se naručiti sljedeći testovi:

• opći klinički krvni test;
• biokemija krvi;
• proučavanje acidobaznog stanja krvi.

Instrumentalna dijagnostika najčešće uključuje:

• pulsna oksimetrija (mjerenja preduktalne i postduktalne saturacije uz istovremeno mjerenje krvnog tlaka);
• Radiografija (s procjenom srčanih dimenzija i stanja plućnog vaskularnog uzorka);
• elektrokardiografija (statika srčane električne osi, koronarno preopterećenje, poremećaji ritma itd.);
• aortografija, Echo-CG, itd.

Diferencijalna dijagnoza

Aneurizma u novorođenčadi razlikuje se od takvih patologija:

interventrikularni septalni defekti, interatrijski septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus, defekt drenaže plućne vene, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija;

• stenoza plućne arterije;
• stenoza, koarktacija aorte;
• dekstrakardija, defekti vaskularne lokalizacije, dvostruki luk aorte.

Liječenje neonatalne aneurizme

Terapeutska taktika ne može biti ista, jer ovisi o brzini rasta, veličini i lokalizaciji patološki proširenog područja. Kada je indicirano, propisana je kirurška korekcija vaskularnog defekta, terapija lijekovima cirkulacijske insuficijencije. Ukloniti i spriječiti najvjerojatnije komplikacije.

Kao pomoćno liječenje provodi se terapija kisikom, vitaminska terapija, kardiotrofija, sanacija infektivnih žarišta.

Obavezna hospitalizacija je indicirana kada je potrebna dublja dijagnoza, dekompenzirana stanja, razvoj stanja opasnih po život (poremećaji srčanog ritma, plućna hipertenzija).

S razvojem cirkulacijske insuficijencije moguće je propisati lijekove poput diuretika, srčanih glikozida:

• Strofantin za bebe mlađe od 2 godine koristi se u dozi od 0,01 mg / kg, a starija djeca - 0,007 mg / kg.
• Corglycone za bebe mlađe od 2 godine koristi se u količini od 0,013 mg / kg, a za stariju djecu - 0,01 mg / kg.

Digoksin za djecu mlađu od 2 godine daje se u količini od 0,06-0,07 mg/kg oralno ili 0,04 mg/kg intravenski, a za djecu stariju od 2 godine zasićena doza je 0,05-0,06 mg/kg oralno ili 0,03 -0,04 mg/kg intravenozno. Doza održavanja za djecu iznosi približno 1/5 doze zasićenja.

Kontraindikacije za primjenu srčanih glikozida:

• bradikardija;
• atrioventrikularni blok;
• paroksizmalna ventrikularna tahikardija;
• anurija;
• aortna stenoza i koarktacija;
• Fallot-ova tetrada.

Ostali lijekovi:

• Dopamin u dozi od 4 mcg/kg/minuti tijekom 4-48 sati;
• Dobutamin u količinama od 2-10 mcg/kg/minuti.

U slici plućnog srca provodi se kisikoterapija, eufilin, blokatori kalcijevih kanala (Amlodipin, Verapamil), a u slučaju insuficijencije bilo kojeg porijekla propisuju se antagonisti angiotenzina-2 ili ACE inhibitori. Ako je indicirano: diuretici (furosemid, hipotiazid).

Na pozadini smanjenja plućnog protoka krvi, moguće je koristiti miotropne antispazmodike (Drotaverin), beta-adrenoblockere (Bisoprolol, Propranolol).

Simptomatsko liječenje odabire se pojedinačno, ako je potrebno, stavite bebu u specijalizirani odjel bolnice.

Kirurško liječenje

Valja napomenuti da se kirurškoj intervenciji pribjegava relativno rijetko, budući da operacija za novorođenče nosi mnoge nepovoljne posljedice i rizike. Ako aneurizma brzo napreduje, a veličina zahvaćenog segmenta žile je dovoljno velika, preporuča se izvršiti kirurški zahvat s postavljanjem umjetnog implantata. Operacija se izvodi u bolničkim uvjetima, u posebnim klinikama, gdje postoji suvremena oprema i kvalificirano medicinsko osoblje, gdje je sve dostupno za pažljivo praćenje stanja djeteta.

Za većinu novorođenčadi dovoljna je planirana intervencija; rijetko je potrebno pribjeći hitnoj operaciji. Nakon operacije, dijete se stavlja na dispanzerski zapis, dugo je pod nadzorom pedijatara, vaskularnih kirurga i kardiologa.

Prevencija

Među glavnim preporučenim preventivnim pravilima za sprječavanje aneurizme u novorođenčadi posebno su važna sljedeća:

žena treba jesti punu i kvalitetnu prehranu tijekom cijelog reproduktivnog razdoblja, a posebno u fazi planiranja trudnoće i nošenja djeteta;

• Ako je potrebno, liječnici trebaju savjetovati buduću majku da uzima vitaminske i mineralne pripravke (folna kiselina i jod se smatraju najpotrebnijima);
• treba u potpunosti eliminirati konzumaciju alkohola, pušenje i uporabu droga;
• potrebno je eliminirati vjerojatne učinke teratogenih tvari (nitrati, pesticidi, teški metali, određeni lijekovi);
• Potrebno je obratiti pozornost na optimizaciju somatskog zdravlja žena, što je normalizacija težine, prevencija dijabetes melitusa);
• Važno je spriječiti intrauterinu infekciju (ako je potrebno, ženu treba cijepiti protiv uzročnika rubeole).

Ako postoji visok rizik od nasljednih abnormalnosti u fetusu, žena bi se nužno trebala posavjetovati s genetičarom.

Prognoza

Prognoza bolesti je dvosmislena - prvenstveno zbog rijetkosti patologije. Ako je neonatalna aneurizma karakterizirana progresivnom prirodom i postoji mogućnost nepovoljnog tijeka u budućnosti, stručnjaci dovode u pitanje pozitivan ishod. U većini (više od polovice) djece s izraženom simptomatologijom patologije na kraju nastaju razne komplikacije, uključujući moždani udar, srčani udar, zatajenje srca, rupture patološke dilatacije. Od rjeđih komplikacija: tromboza, poremećaji srčanog ritma.

Općenito, kvaliteta prognoze također može ovisiti o pravodobnosti otkrivanja, veličini, lokalizaciji, progresiji aneurizme i odsutnosti ili prisutnosti kompresije susjednih struktura.

Budući da postoji nedostatak praktičnih informacija o slučajevima neonatalnih aneurizmi, odluke o kirurškoj intervenciji trebale bi se donositi samo na individualnoj osnovi.