Aneurizma kod novorođenčadi

Aneurizme su izbočine na arterijskim ili venskim stijenkama ili ventrikulama srca zbog njihovog stanjivanja ili istezanja. Zbog tih procesa nastaje takozvana aneurizmatska burza koja može pritiskati obližnje strukture. Patologija nije vezana za dob i može se pojaviti i kod djece i kod starijih osoba. No, aneurizma kod novorođenčadi uglavnom je kongenitalne prirode: takvo kršenje je rijetko, ali u nekim slučajevima može dovesti do razvoja nepovoljnih, pa čak i prijetećih posljedica. Češće se otkriva slučajno, prilikom ultrazvučnog ili rendgenskog pregleda.

Epidemiologija

Općenito, aneurizme nisu jako rijetka patologija: nalaze se kod oko 5% svjetske populacije. Međutim, nije poznato koliko ljudi u svijetu živi ne znajući da imaju aneurizmu.

Među svim pacijentima s ovom bolešću, najmanji broj su djeca. Oni čine ne više od 2% ukupne statističke brojke. Istodobno, razvoj komplikacija javlja se samo u 3% slučajeva, iako gotovo uvijek dovodi do smrtnog ishoda.

Aneurizma teoretski može zahvatiti bilo koju arteriju ili venu, ali najčešće se patologija razvija u velikim arterijskim stablima, kao i u području grananja arterija.

Najčešći oblici ove bolesti kod novorođenčadi:

• Aneurizma moždane arterije;
• Aortna aneurizma;
• Srčana aneurizma.

Patološka proširenja perifernih krvnih žila rjeđe se otkrivaju.

Uzroci neonatalnih aneurizmi

Postoji niz potencijalnih uzroka aneurizmi kod novorođenčadi. U većini slučajeva, patologija je kongenitalna - na primjer, postoji slabost struktura vezivnog tkiva. Također, sklonost aneurizmi može se naslijediti od djeteta. Najčešće se poremećaj nalazi kod djece s genetskim lezijama vezivnog tkiva:

• Marfanov sindrom;
• MASS fenotip;
• Ehlers-Danlosov, Sticklerov sindrom;
• Lewis-Dietzov, Bilsov sindrom (kongenitalna kontrakturalna arahnodaktilija);
• S obiteljnom arterijskom aneurizmom;
• Obiteljska patološka arterijska tortuoznost;
• S osteogenesis imperfectom;
• Alportov sindrom;
• Benigna hipermobilnost zglobova;
• Hondrodistrofije;
• S elastičnim pseudoksantomom.

Osim toga, važnu ulogu igra intrauterini razvoj fetusa. Postoji mnogo čimbenika koji mogu imati nepovoljan učinak u fazi trudnoće, što izravno utječe na stvaranje aneurizmi kod novorođenčadi.

Faktori rizika

• Nasljedni faktori:
  • Bliski rođaci imali su slične vaskularne patologije (ne samo aneurizme);
  • Majčine aneurizme;
  • -u prethodnim trudnoćama rođena su djeca s kongenitalnim aneurizmama.
• Negativni učinci na fetus u prvom tromjesečju trudnoće:
  • Konzumiranje alkohola, pušenje, ovisnost o drogama;
  • Zarazne bolesti (akutne respiratorne virusne infekcije, gripa, koronavirusna infekcija, rubeola);
  • Uzimanje lijekova s teratogenim učinkom.
• Utjecaj zračenja, kemijskih tvari (posebno rad u štetnoj proizvodnji).
• Kronične patologije buduće majke:
  • Metabolički poremećaji, hormonski poremećaji;
  • Sistemski poremećaji vezivnog tkiva;
  • Hipertenzija, pretilost, dijabetes melitus;
  • Kronični zarazni procesi, uključujući latentni (asimptomatski nositelj).

Patogeneza

Ovisno o mehanizmu nastanka, neonatalne aneurizme se konvencionalno dijele na prave, lažne i delaminirajuće aneurizme.

Prave aneurizme uzrokovane su strukturnim promjenama u vaskularnoj stijenci, što stvara preduvjete za stanjivanje i širenje zahvaćenog segmenta. Odvojive aneurizme kod novorođenčadi praktički se ne susreću, jer se formiraju u zrelijoj dobi, a lažne aneurizme nastaju pod utjecajem traume vaskularne stijenke, kršenja njezina integriteta.

Prema patomorfološkim značajkama, aneurizme se dijele na lokalne i difuzne. Kod difuznih lezija postoji izraženo ispupčenje žile, cilindrične ili vretenaste konfiguracije. Kod lokaliziranih lezija postoji vrećasto, pupkasto ili lijevkasto proširenje ograničeno osebujnim otvorima.

Kongenitalni vaskularni poremećaji rezultat su abnormalnog razvoja mreže arterija ili vena tijekom embrionalnog formiranja, što može biti povezano s genskim mutacijama, zaraznim i upalnim bolestima, toksičnim učincima (egzo ili endogenim) u fazi nošenja djeteta. [ 1 ]

U većini slučajeva, liječnici ne mogu objasniti zašto se aneurizme javljaju kod novorođenčadi, što je tipičnije za osobe starije od 45 godina. Za razliku od odraslih, faktori rizika poput pušenja, ateroskleroze, hipertenzije itd. ne primjenjuju se na djecu.

Kongenitalno podrijetlo aneurizmi smatra se posebno relevantnim. Međutim, ne postoje jasne reference o otkrivanju ove patologije kod fetusa tijekom obdukcije ili ultrazvuka.

Mnogi stručnjaci inzistiraju na uključenosti infektivnih procesa i ozljeda glave kao temeljnih uzroka ranog nastanka patoloških vaskularnih proširenja.

Simptomi neonatalnih aneurizmi

Aneurizma kod novorođenčadi javlja se vrlo rijetko, a prisutna simptomatologija povezana je uglavnom s činjenicom da aneurizmatično širenje vrši pritisak na susjedne strukture, otežava njihov rad, remeti opskrbu krvlju.

U većini slučajeva, patologija kod dojenčadi prolazi bez određenih simptoma i otkriva se tek nakon nekoliko godina ili čak desetljeća, češće slučajno, prilikom provođenja dijagnostičkih manipulacija za druge bolesti ili stanja. Međutim, ponekad se djeca žale na blage bolove ili trnce u području patološke formacije.

Klinička slika, ako postoji, uvelike ovisi o lokalizaciji zahvaćene žile.

• Aneurizma srca kod novorođenčadi uzrokovana je intrauterinim razvojnim abnormalnostima. Zbog abnormalne srčane funkcije javljaju se znakovi zatajenja srca. Vjerojatnost smrtnog ishoda ovisi o lokalizaciji patološki promijenjenog područja. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneurizma atrijskog septuma kod novorođenčeta očituje se prisutnošću izbočenja tanke membrane između dvaju pretkomora. Kod većine novorođenčadi srčana funkcija i protok krvi nisu poremećeni, a patologija se otkriva slučajno. Rizici se povećavaju ako se formira defekt između lijevog i desnog pretkomora, što stvara povećano opterećenje desnog atrija. Simptomatologija se manifestira tek tijekom godina: beba češće boluje od virusnih infekcija, ima manju izdržljivost u usporedbi s vršnjacima. Može postojati vidljiva izbočina u području prsnog koša (zona lokalizacije srca). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurizma Galenove vene kod novorođenčadi popraćena je raznim poremećajima cerebralne cirkulacije, što se izražava u ispreplitanju defektnih žila, stvaranju čvorića i čvorića različitih konfiguracija, lokalnom širenju stijenki Galenove vene. Takve lezije čine oko 30% malformacija dijagnosticiranih kod novorođenčadi i djece do 3 godine. Patologija je prilično opasna, često dovodi do smrtnog ishoda. U starijoj dobi problem može uzrokovati intrakranijalno krvarenje, poremećaje cerebralne cirkulacije ishemijskog tipa. [ 6 ], [ 7 ]
• Aneurizma mozga kod novorođenčeta stvara značajne prepreke normalnoj cirkulaciji krvi i funkciji mozga. Problem je popraćen motoričkim oštećenjem, glavoboljama, konvulzivnim napadajima i senzornim oštećenjem. Stope smrtnosti za ovu patologiju procjenjuju se na 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Aortna aneurizma kod novorođenčadi u početku se praktički ne pokazuje, manifestirajući se tek u školskoj ili adolescenciji. Prvi znakovi patologije: bol u prsima, osjećaj pritiska iza prsne kosti, otežano disanje, suhi stalni kašalj (zbog pritiska na dišne putove). Neka djeca "spuštaju" glas, postoje problemi s gutanjem. Kada takva aneurizma pukne u djetinjstvu, u gotovo 100% slučajeva pacijent umire. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacije i posljedice

Glavna prijeteća komplikacija neonatalne aneurizme je ruptura zahvaćene žile. Ovo stanje karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Oštar pad očitanja krvnog tlaka;
• Akutna bol u području lokalizacije patologije;
• Iznenadna pojava kratkoće daha;
• Palpitacije srca;
• Promjene na koži (iznenadna bljedoća ili plavetnilo);
• Motorna i kognitivna dezorijentacija;
• Gubitak reakcije na bol.

Ako dijete ne primi hitnu medicinsku pomoć, može doći do smrtnog ishoda.

Ako dođe do krvarenja u moždanom tkivu, to uzrokuje poremećaj provođenja impulsa, poremećaj svih vitalnih sustava tijela. Važno je shvatiti da je ruptura aneurizme izuzetno teško kršenje vaskularnog sustava. Ali u mnogim slučajevima - uz povoljan tijek patologije i pravovremenu intervenciju - dolazi do brzog oporavka djetetovog tijela, što praktički ne utječe na njegov razvoj.

Druga nepovoljna posljedica je tromboza s daljnjim odvajanjem ugruška i razvojem srčanog ili moždanog udara.

Dijagnostika neonatalnih aneurizmi

Dijagnosticiranje aneurizme kod novorođenčadi je prilično teško, budući da patologija zahtijeva obvezne temeljite instrumentalne studije. Uz pomoć radiografije moguće je razmotriti leziju torakalnog segmenta aorte, a na višeslojnoj radiografiji moguće je jasno pratiti pulsirajuću aneurizmatsku sjenu koja nije izolirana od aortne žile.

Kod većine dojenčadi problem se otkriva slučajno tijekom ultrazvuka ili rendgenske snimke. Ciljani ultrazvuk se izvodi s mapiranjem u boji i energetskim Dopplerom.

Ako se kod novorođenčeta sumnja na poremećaje na strani vaskularne mreže, tada se započinje s objektivnom dijagnostikom:

• Pažljivo pregledajte novorođenče, procijenite boju kože, motoričku aktivnost, prisutnost edema;
• Brojite otkucaje srca i brzinu disanja;
• Odrediti pulsiranje perifernih arterija;
• Perkusijom se procjenjuju granice srčane tuposti, lokalizacija srca i jetre;
• Auskultacija utvrđuje prisutnost srčanih šumova, plućnih hropaca;
• Palpatorno odrediti veličinu jetre i slezene;
• Otkrivanje drugih kongenitalnih abnormalnosti.

Mogu se naručiti sljedeći testovi:

• Opća klinička krvna slika;
• Kemija krvi;
• Proučavanje kiselinsko-baznog stanja krvi.

Instrumentalna dijagnostika najčešće uključuje:

• Pulsna oksimetrija (mjerenja preduktalne i postduktalne zasićenosti uz istovremeno mjerenje krvnog tlaka);
• Radiografija (s procjenom srčanih dimenzija i stanja plućnog vaskularnog uzorka);
• Elektrokardiografija (statika srčane električne osi, koronarno preopterećenje, poremećaji ritma itd.);
• Aortografija, ehokardiografija itd.

Diferencijalna dijagnoza

Aneurizma kod novorođenčadi razlikuje se s takvim patologijama:

Defekti interventrikularnog septuma, defekti interatrijalnog septuma, otvoreni ductus arteriosus, defekt drenaže plućnih vena, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija;

• Stenoza plućne arterije;
• Stenoza, koarktacija aorte;
• Dekstrakardija, defekti vaskularne lokalizacije, dvostruki aortni luk.

Liječenje neonatalnih aneurizmi

Terapijska taktika ne može biti ista, jer ovisi o brzini rasta, veličini i lokalizaciji patološki povećanog područja. Kada je indicirano, propisuje se kirurška korekcija vaskularnog defekta, terapija lijekovima za cirkulatornu insuficijenciju. Uklonite i spriječite najvjerojatnije komplikacije.

Kao pomoćni tretman provodi se terapija kisikom, vitaminska terapija, kardiotrofija, sanacija zaraznih žarišta.

Obavezna hospitalizacija je indicirana kada je potrebna detaljnija dijagnoza, dekompenzirana stanja, razvoj životno opasnih stanja (poremećaji srčanog ritma, plućna hipertenzija).

S razvojem cirkulatorne insuficijencije moguće je propisati lijekove poput diuretika, srčanih glikozida:

• Strofantin za bebe mlađe od 2 godine koristi se u dozi od 0,01 mg/kg, a starija djeca - 0,007 mg/kg.
• Korglikon za bebe mlađe od 2 godine koristi se u količini od 0,013 mg/kg, a za stariju djecu - 0,01 mg/kg.

Digoksin za djecu mlađu od 2 godine primjenjuje se u količini od 0,06-0,07 mg/kg oralno ili 0,04 mg/kg intravenski, a za djecu stariju od 2 godine doza zasićenja iznosi 0,05-0,06 mg/kg oralno ili 0,03-0,04 mg/kg intravenski. Doza održavanja za djecu je približno 1/5 doze zasićenja.

Kontraindikacije za primjenu srčanih glikozida:

• Bradikardija;
• Atrioventrikularni blok;
• Paroksizmalna ventrikularna tahikardija;
• Anurija;
• Aortna stenoza i koarktacija;
• Fallotova tetrada.

Ostali lijekovi:

• Dopamin u dozi od 4 mcg/kg/minuti tijekom 4-48 sati;
• Dobutamin u količinama od 2-10 mcg/kg/minuti.

U slici plućnog srca provodi se terapija kisikom, primjenjuje se Eufilin, blokatori kalcijevih kanala (Amlodipin, Verapamil), a u slučaju insuficijencije bilo kojeg podrijetla propisuju se antagonisti angiotenzina-2 ili ACE inhibitori. Po indikaciji: diuretici (Furosemid, Hipotiazid).

Na pozadini smanjenja plućnog protoka krvi moguće je koristiti miotropne antispazmodike (Drotaverin), beta-adrenoblokatore (Bisoprolol, Propranolol).

Simptomatsko liječenje se odabire individualno, po potrebi se beba smjesti u specijalizirani odjel bolnice.

Kirurško liječenje

Treba napomenuti da se kirurška intervencija pribjegava relativno rijetko, budući da operacija za novorođenče nosi mnoge nepovoljne posljedice i rizike. Ako aneurizma brzo napreduje, a veličina zahvaćenog segmenta krvne žile je dovoljno velika, preporučuje se provođenje kirurške intervencije s postavljanjem umjetnog implantata. Operacija se izvodi u bolničkim uvjetima, u posebnim klinikama, gdje postoji moderna oprema i kvalificirano medicinsko osoblje, gdje je sve dostupno za pažljivo praćenje stanja dojenčeta.

Planirana intervencija je dovoljna za većinu novorođenčadi; rijetko je potrebno pribjegavati hitnoj operaciji. Nakon operacije, dijete se stavlja na ambulantu, dugo je pod nadzorom pedijatara, vaskularnih kirurga i kardiologa.

Prevencija

Među glavnim preporučenim preventivnim pravilima za sprječavanje aneurizmi kod novorođenčadi, sljedeća su posebno važna:

Žena bi trebala jesti punu i kvalitetnu prehranu tijekom cijelog reproduktivnog razdoblja, a posebno u fazi planiranja trudnoće i nošenja djeteta;

• Ako je potrebno, liječnici bi trebali savjetovati budućoj majci uzimanje vitaminskih i mineralnih pripravaka (folna kiselina i jod smatraju se najpotrebnijima);
• Konzumiranje alkohola, pušenje i korištenje droga treba potpuno eliminirati;
• Treba eliminirati vjerojatne učinke teratogenih tvari (nitrati, pesticidi, teški metali, određeni lijekovi);
• Potrebno je obratiti pozornost na optimizaciju somatskog zdravlja žena, što je normalizacija težine, prevencija dijabetesa melitusa);
• Važno je spriječiti intrauterinu infekciju (ako je potrebno, žena treba biti cijepljena protiv uzročnika rubeole).

Ako postoji visok rizik od nasljednih abnormalnosti kod fetusa, žena se nužno treba konzultirati s genetičarom.

Prognoza

Prognoza bolesti je dvosmislena - prvenstveno zbog rijetkosti patologije. Ako neonatalna aneurizma ima progresivni karakter i postoji mogućnost nepovoljnog tijeka u budućnosti, stručnjaci dovode u pitanje pozitivan ishod. U većine (više od polovice) djece s izraženom simptomatologijom patologije, na kraju se javljaju razne komplikacije, uključujući moždane udare, srčane udare, zatajenje srca, rupture patološke dilatacije. Među rjeđim komplikacijama: tromboza, poremećaji srčanog ritma.

Općenito, kvaliteta prognoze može ovisiti i o pravovremenosti otkrivanja, veličini, lokalizaciji, progresiji aneurizme te odsutnosti ili prisutnosti kompresije susjednih struktura.

Budući da nedostaju praktične informacije o slučajevima neonatalnih aneurizmi, odluke o kirurškoj intervenciji treba donositi isključivo individualno.