Aneurizma u novorođenčadi

Aneurizme su ispupčene u arterijskim ili venskim zidovima ili ventrikutima srca zbog njihovog stanjivanja ili istezanja. Zbog ovih procesa formira se takozvana aneurizmalna bursa koja može pritisnuti obližnje strukture. Patologija nema vezanost za dobi i može se pojaviti, kako u djeci i kod starijih osoba. Ali aneurizmi u novorođenčadi uglavnom su prirode urođene: takav je kršenje rijetko, ali u nekim slučajevima može dovesti do razvoja nepovoljnih, pa čak i prijetećih posljedica. Otkriva se češće slučajno prilikom obavljanja ultrazvučnog ili rendgenskog ispitivanja.

Epidemiologija

Općenito, aneurizme nisu vrlo rijetka patologija: nalaze se u oko 5% svjetske populacije. Međutim, nije poznato koliko ljudi na svijetu živi bez znanja da imaju aneurizmu.

Među svim pacijentima s ovom bolešću, najmanji broj su djeca. Oni čine ne više od 2% ukupne statističke brojke. Istodobno, razvoj komplikacija događa se samo u 3% slučajeva, iako to gotovo uvijek dovodi do kobnog ishoda.

Na svaku arteriju ili venu teoretski mogu utjecati aneurizmi, ali najčešće se patologija razvija u velikim arterijskim debla, kao i u području grananja arterija.

Najčešći oblici ove bolesti u novorođenčadi:

• Aneurizmi cerebralne arterije;
• Aneurizmi aorte;
• Srčana aneurizmi.

Patološke dilatacije perifernih žila rjeđe se otkrivaju.

Uzroci neonatalne aneurizme

Postoji nekoliko potencijalnih uzroka aneurizmi u novorođenčadi. U većini slučajeva patologija je urođena - na primjer, postoji slabost struktura vezivnog tkiva. Također, djetetu može naslijediti sklonost aneurizmi. Najčešće se poremećaj nalazi kod djece s genetskim lezijama vezivnog tkiva:

• Marfanov sindrom;
• Masovni fenotip;
• Ehlers-Danlos, Stickklerovi sindrom;
• Lewis-Dietz, BILS sindromi (kongenitalni ugovorni arahnodaktili);
• S obiteljskom arterijskom aneurizmom;
• Obiteljska patološka arterijska tortiznost;
• S osteogenezom imperfecta;
• Alport sindrom;
• Benigna zglobova hipermobilnosti;
• Hondrodistrofije;
• S elastičnim pseudoksanthomom.

Pored toga, intrauterinski razvoj fetusa igra važnu ulogu. Mnogo je čimbenika koji mogu imati nepovoljan učinak u fazi trudnoće, što izravno utječe na stvaranje aneurizmi u novorođenčadi.

Faktori rizika

• Nasljedni čimbenici:
  • Bliski rođaci imali su slične vaskularne patologije (ne samo aneurizme);
  • Majčine aneurizme;
  • -Prevladavajuće trudnoće rezultirale su rođenjem djece s urođenim aneurizmima.
• Negativni učinci na plod u prvom tromjesečju trudnoće:
  • Konzumiranje alkohola, pušenje, ovisnost o drogama;
  • Zarazne bolesti (akutne respiratorne virusne infekcije, gripa, infekcija koronavirusom, rubela);
  • Uzimanje lijekova s teratogenim učinkom.
• Utjecaj zračenja, kemijskih tvari (posebno, djeluju u štetnoj proizvodnji).
• Kronične patologije očekivane majke:
  • Metabolički poremećaji, hormonalni poremećaji;
  • Sistemski poremećaji vezivnog tkiva;
  • Hipertenzija, pretilost, dijabetes melitus;
  • Kronični infektivni procesi, uključujući latentni (asimptomatski nosač).

Patogeneza

Ovisno o mehanizmu pojave, neonatalne aneurizme konvencionalno su podijeljene na istinite, lažne i delaminirajuće aneurizme.

Prave aneurizme uzrokovane su strukturnim promjenama u vaskularnom zidu, koje stvaraju preduvjete za stanjivanje i dilataciju pogođenog segmenta. Odvojive aneurizme kod novorođenčadi praktički se ne susreću, jer se formiraju u zrelijoj dobi, a lažne aneurizme nastaju pod utjecajem traume na vaskularni zid, kršeći njezin integritet.

U smislu patomorfoloških značajki, aneurizme su podijeljene u lokalne i difuzne. U difuznim lezijama postoji izražena izbočina posude, cilindrične ili konfiguracije u obliku vretena. U lokaliziranim lezijama postoji SAC-a, dilatacija u obliku pupka ili lijevka ograničena osebujnim otvorima.

Kongenitalni vaskularni poremećaji rezultat su nenormalnog razvoja mreže arterija ili vena tijekom stvaranja embriona, što se može povezati s mutacijama gena, zaraznih i upalnih bolesti, toksičnih učinaka (exo ili endogenih) u fazi nošenja djeteta. [1]

U većini slučajeva liječnici ne mogu objasniti zašto se aneurizme javljaju kod novorođene djece, tipičnije za osobe starije od 45 godina. Za razliku od odraslih, takvi čimbenici rizika kao što su pušenje, ateroskleroza, hipertenzija itd. Ne primjenjuju se na djecu.

Kongenitalno podrijetlo aneurizmi smatra se posebno relevantnim. Međutim, ne postoje jasne reference na otkrivanje ove patologije u fetusima tijekom obdukcije ili probira ultrazvuka.

Mnogi stručnjaci inzistiraju na uključivanju infektivnih procesa i ozljeda glave kao korijena uzroka ranog stvaranja patoloških vaskularnih dilatacija.

Simptomi neonatalne aneurizme

Aneurizmi u novorođenčadi javlja se vrlo rijetko, a sadašnja simptomatologija povezana je uglavnom s činjenicom da ekspanzija aneurizmatiziranja vrši pritisak na susjedne strukture, komplicira njihov rad, narušava opskrbu krvlju.

U većini slučajeva patologija u dojenčadi odvija bez određenih simptoma i otkriva se tek nakon nekoliko godina ili čak desetljeća, češće slučajno, prilikom provođenja dijagnostičkih manipulacija za druge bolesti ili stanja. Međutim, ponekad djeca glasuju pritužbe na male bolne bolove ili trnce u području patološke formacije.

Klinička slika, ako postoji, uvelike ovisi o lokalizaciji pogođenog plovila.

• Aneurizmu srca u novorođenčadi uzrokovana je intrauterinim razvojnim abnormalnostima. Zbog nenormalne srčane funkcije pojavljuju se znakovi zatajenja srca. Vjerojatnost smrtonosnog ishoda ovisi o lokalizaciji patološki mijenjanog područja. [2], [3]
• Aneurizmi atrijskog septuma u novorođenčetu očituje se prisutnošću protjerivanja membrane stanjivanja između dvije atrije. U većini novorođenčadi srčana funkcija i protok krvi nisu oslabljeni, a patologija se slučajno otkriva. Rizici se povećavaju ako se formira nedostatak između lijeve i desne atrije, što stvara povećano opterećenje na desnom atriju. Simptomatologija se očituje samo tijekom godina: beba je češće bolesna od virusnih infekcija, ima manju izdržljivost u usporedbi s vršnjacima. U površini prsnog koša može biti vidljiva ispupčenja (zona lokalizacije srca). [4], [5]
• Aneurizmu vene Galena u novorođenčadi popraćena je različitim poremećajima sustava cerebralne cirkulacije, koji se izražava u isprepletenju neispravnih žila, stvaranjem čvorova i nodula različitih konfiguracija, lokalna dilatacija zidova vene Galene. Takve lezije čine oko 30% malformacija dijagnosticiranih kod novorođenih beba i djece do 3 godine. Patologija je prilično opasna, često podrazumijeva smrtonosni ishod. U starijoj dobi problem može uzrokovati intrakranijalno krvarenje, poremećaje cerebralne cirkulacije ishemijskog tipa. [6], [7]
• Aneurizmi mozga u novorođenčetu stvaraju značajne prepreke normalnoj cirkulaciji krvi i funkciji mozga. Problem prati motoričko oštećenje, glavobolja, konvulzivni napadaji, senzorno oštećenje. Stope letalnosti za ovu patologiju procjenjuju se na 10-30%. [8], [9]
• Aneurizmi aorte u novorođenčadi se prvi put praktički ne znaju, što se manifestira samo u školi ili adolescenciji. Prvi znakovi patologije: bol u prsima, osjećaj kompresije iza sternuma, poteškoća s disanjem, suhog konstantnog kašlja (zbog pritiska na respiratorni trakt). Neka djeca "sjede" glas, postoje problemi s gutanjem. Kad takva aneurizma pukne u djetinjstvu, u gotovo 100% slučajeva pacijent umire. [10], [11], [12]

Komplikacije i posljedice

Glavna prijeteća komplikacija neonatalne aneurizme je ruptura pogođene posude. Ovo stanje karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Oštar pad očitanja krvnog tlaka;
• Akutna bol u području lokalizacije patologije;
• Iznenadni početak kratkoće daha;
• Srčane palpitacije;
• Kožne promjene (iznenadna blijedost ili plavkast);
• Motorička i kognitivna dezorijentacija;
• Gubitak odgovora boli.

Ako dijete ne dobije hitnu medicinsku pažnju, postoji fatalni ishod.

Ako se krvarenje pojavi u tkivu mozga, to uzrokuje poremećaj provodljivosti impulsa, poremećaj svih vitalnih sustava tijela. Važno je shvatiti da je ruptura aneurizme izuzetno ozbiljno kršenje vaskularnog sustava. Ali u mnogim slučajevima - s povoljnim tijekom patologije i pravovremenom intervencijom - postoji brzi oporavak djetetovog tijela, što praktično ne utječe na njegov razvoj.

Druga nepovoljna posljedica je tromboza s daljnjim odvajanjem ugruška i razvojem srčanog udara ili moždanog udara.

Dijagnostika neonatalne aneurizme

Dijagnosticiranje aneurizme u novorođenčadi je prilično teško, jer patologija zahtijeva obavezne temeljite instrumentalne studije. Uz pomoć radiografije, moguće je razmotriti leziju torakalnog segmenta aorte, a na multislo se radiografiji moguće jasno pratiti pulsirajuću aneurizmalnu sjenu koja nije izolirana iz broda aorte.

U većini novorođenčadi problem se otkriva slučajno tijekom ultrazvuka ili rendgenskih zraka. Ciljani ultrazvuk izvodi se s doplernim mapiranjem boja i energetskim doplerom.

Ako se sumnja na novorođenče da ima poremećaje od vaskularne mreže, tada započinju s objektivnom dijagnostikom:

• Pažljivo pregledajte novorođenče, procijenite boju kože, motoričku aktivnost, prisutnost edema;
• Broji otkucaje srca i brzinu disanja;
• Odrediti pulsiranje perifernih arterija;
• Perkusiji procjenjuju granice srčane dosadnosti, lokalizaciju srca i jetre;
• Auskultacija određuje prisutnost srčanih mrmlja, plućne rale;
• Palpatorno određuje veličinu jetre i slezine;
• Otkrijte druge urođene abnormalnosti.

Sljedeći testovi mogu se naručiti:

• Opći klinički rad u krvi;
• Kemija krvi;
• Proučavanje stanja kiseline u krvi.

Instrumentalna dijagnostika najčešće uključuje:

• Pulsna oksimetrija (mjerenja prektalne i postduktalne zasićenosti istodobnim mjerenjem krvnog tlaka);
• Radiografija (s procjenom srčanih dimenzija i stanje plućnog vaskularnog uzorka);
• Elektrokardiografija (statika srčane električne osi, koronarno preopterećenje, poremećaji ritma itd.);
• Aortografija, echo-cg, itd.

Diferencijalna dijagnoza

Aneurizma u novorođenčadi razlikuje se s takvim patologijama:

Interventrikularni septalni nedostaci, defekti interatrijskih septala, otvoreni duktus arteriosus, oštećenje odvodnje plućne vene, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija;

• Stenoza plućne arterije;
• Stenoza, koarktacija aorte;
• Dektrakardija, oštećenja vaskularne lokalizacije, dvostruki aortni luk.

Liječenje neonatalne aneurizme

Terapijska taktika ne može biti iste, jer ovisi o stopi rasta, veličini i lokalizaciji patološki povećanog područja. Kad je naznačeno, propisana je kirurška korekcija vaskularnog oštećenja, propisana je terapija lijekovima krvožilne insuficijencije. Eliminirati i spriječiti najvjerojatnije komplikacije.

Kao pomoćni tretman provodi se terapija kisikom, terapija vitaminom, kardiotrofija, sanitarna sredstva zaraznih žarišta.

Obvezna hospitalizacija je indicirana kada je potrebna dubijska dijagnoza, dekompenzirani uvjeti, razvoj stanja opasnih po život (poremećaji srčanog ritma, plućna hipertenzija).

S razvojem insuficijencije cirkulacije moguće je propisati lijekove poput diuretika, srčanih glikozida:

• Strofantin za bebe mlađe od 2 godine koristi se u dozi od 0,01 mg/kg, a starija djeca - 0,007 mg/kg.
• Korglikon za bebe mlađe od 2 godine koristi se u količini od 0,013 mg/kg, a za stariju djecu - 0,01 mg/kg.

Digoksin za djecu mlađu od 2 godine primjenjuje se u količini od 0,06-0,07 mg/kg oralno ili 0,04 mg/kg intravenski, a za djecu starije od 2 godine doza zasićenja iznosi 0,05-0,06 mg/kg oralno ili 0,03-04 mg/kg. Doza održavanja za djecu otprilike je 1/5 doze zasićenja.

Kontraindikacije za upotrebu srčanih glikozida:

• Bradikardija;
• Atrioventrikularni blok;
• Paroksizmalna ventrikularna tahikardija;
• Anuria;
• Aortna stenoza i koarktacija;
• Fallotov tetrad.

Ostali lijekovi:

• Dopamin na 4 mcg/kg/minutu tijekom 4-48 sati;
• Dobutamin u količinama od 2-10 mcg/kg/minutu.

U slici plućnog srca provodi se terapija kisikom, primjenjuju se eufylin, blokatori kalcijevih kanala (amlodipin, verapamil), a u slučaju insuficijencije bilo kojeg podrijetla, propisuju se antagonisti angiotenzin-2 ili ACE inhibitori. Ako je naznačeno: diuretici (furosemid, hipotiazid).

U pozadini smanjenja plućnog protoka krvi, moguće je koristiti miotropne antispazmodike (drotaverin), beta-adrenoblokare (bisoprolol, propranolol).

Simptomatski tretman odabire se pojedinačno, ako je potrebno, dijete stavite u specijalizirani odjel bolnice.

Kirurško liječenje

Treba napomenuti da se kirurška intervencija pribjegava relativno rijetko, jer operacija novorođenčeta nosi mnoge nepovoljne posljedice i rizike. Ako aneurizmi brzo napreduju, a veličina pogođenog segmenta posude je dovoljno velika, preporučuje se za obavljanje kirurške intervencije s postavljanjem umjetnog implantata. Operacija se izvodi u bolničkim uvjetima, u posebnim klinikama, gdje postoji moderna oprema i kvalificirano medicinsko osoblje, gdje je sve na raspolaganju za pažljivo praćenje djetetovog stanja.

Planirana intervencija dovoljna je za većinu novorođenčadi; Rijetko je potrebno pribjeći hitnoj operaciji. Nakon operacije, dijete se stavlja na ambulantu, dugo je pod nadzorom pedijatara, vaskularnih kirurga i kardiologa.

Prevencija

Među glavnim preporučenim preventivnim pravilima kako bi se spriječilo aneurizme kod novorođenčadi, posebno su važni:

Žena bi trebala pojesti punu i kvalitetnu prehranu tijekom reproduktivnog razdoblja, a posebno u fazi planiranja trudnoće i nošenja djeteta;

• Ako je potrebno, liječnici bi trebali savjetovati buduću majku da uzima pripravke vitamina i minerala (folna kiselina i jod smatraju se najpotrebnijem);
• Konzumiranje alkohola, pušenje i upotreba droga treba u potpunosti eliminirati;
• Vjerojatni učinci teratogenih tvari (nitrati, pesticidi, teški metali, određeni lijekovi) treba eliminirati;
• Potrebno je obratiti pažnju na optimizaciju zdravlja somatskih žena, što je normalizacija težine, prevencija dijabetesa melitusa);
• Važno je spriječiti intrauterinu infekciju (ako je potrebno, ženu treba cijepiti na patogen rubeole).

Ako u fetusu postoji visok rizik od nasljednih poremećaja, žena bi se nužno trebala posavjetovati s genetičarom.

Prognoza

Prognoza bolesti je dvosmislena - prvenstveno zbog rijetkosti patologije. Ako neonatalnu aneurizmu karakterizira progresivna priroda i postoji mogućnost nepovoljnog tečaja u budućnosti, pozitivan ishod dovode u pitanje stručnjaci. U većini (više od polovice) djece s izraženom simptomatologijom patologije, na kraju se pojavljuju različite komplikacije, uključujući moždane udare, srčane udare, zatajenje srca, puknuće patološke dilatacije. Među rjeđim komplikacijama: tromboza, poremećaji srčanog ritma.

Općenito, kvaliteta prognoze također može ovisiti o pravodobnosti otkrivanja, veličine, lokalizacije, napredovanju aneurizme i odsutnosti ili prisutnosti kompresije susjednih struktura.

Budući da nedostaju praktične informacije o slučajevima neonatalnih aneurizmi, odluke o kirurškoj intervenciji trebaju se donositi samo na individualiziranoj osnovi.