Prijevremeni spolni razvoj

Prijevremeni pubertet karakterizira rani razvoj mliječnih žlijezda, rani početak menstrualnog ciklusa i rana pojava stidnih dlačica kod djevojčica, rano povećanje vanjskog spolovila kod dječaka. Dlačice u pazuhu nisu jasno izražene ili ih nema. Tijelo je proporcionalno razvijeno, djeca oba spola ne razlikuju se visinom od svojih vršnjaka, ne zaostaju u mentalnom razvoju, spolna želja i masturbacija nisu tipične.

Pravi prijevremeni pubertet obično je praćen neplodnošću.

Potreban je temeljit neurološki i oftalmološki pregled, koji u ranim fazama može ukazivati na prisutnost procesa koji zauzima prostor u hipotalamusu.

Neke osobe dožive pubertet u dobi od 8 godina, što može biti normalno. Ako pubertet počne prije ove dobi, pacijenta treba pregledati.

Prvo mjesto među uzrocima bolesti zauzimaju tumorske lezije središnjeg živčanog sustava s utjecajem na hipotalamičku regiju. Značajno oštro se opaža nakon encefalitisa, meningitisa, teške kraniocerebralne traume. U nekim slučajevima moguć je preuranjeni pubertet konstitucijske prirode.

Biološki aspekt. Svaki od fiskalnih znakova puberteta može se smatrati svojevrsnom biokemijskom studijom za određeni hormon. Povećanje testisa kod dječaka prvi je znak početka spolnog razvoja i povezano je s ulaskom šokovnih doza hipofiznog gonadotropina u krv. Povećanje mliječnih žlijezda kod djevojčica i penisa kod dječaka povezano je s povećanim lučenjem gonadnih spolnih steroida. Pojava stidnih dlačica manifestacija je proizvodnje androgena u nadbubrežnim žlijezdama. Rast dječaka ubrzava se kada volumen testisa dosegne 10-12 ml (kada se mjeri principom usporedbe s orhidometrijskim kuglicama). Djevojčice počinju brže rasti kako se razvijaju njihove mliječne žlijezde. Četvrta faza razvoja mliječnih žlijezda karakteristična je za početak menstruacije (kod većine djevojčica). Ali ovaj koordinirani razvoj znakova puberteta ponekad može biti poremećen. Na primjer, kod Cushingovog sindroma, intenzitet rasta stidnih dlačica može nesrazmjerno nadmašiti povećanje volumena testisa; Kod hipotireoze, testisi su prilično veliki [razina FSH je povišena zbog još značajnijeg porasta razine TSH], ali je stopa rasta smanjena.

Prijevremeni pubertet kod dječaka očituje se brzim rastom penisa i testisa, sve većom učestalošću erekcija, masturbacije, stidnih dlačica, specifičnog tjelesnog mirisa i isparenja. Sukladno tome, mijenjaju se i sekundarne spolne karakteristike kod djevojčica. Najvažnija i dalekosežna "komplikacija" je zaostajanje u rastu uzrokovano srastanjem epifiza s dijafizama. Prilikom pregleda takve djece roditelje treba pitati i o nekim općim endokrinim simptomima koji karakteriziraju disfunkciju hipotalamusa: poliurija, polidipsija, pretilost, poremećaji spavanja i regulacije temperature. Mogu se uočiti znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka i određeni vidni poremećaji.

Prijevremeni spolni razvoj kod djevojčica javlja se otprilike 4 puta češće nego kod dječaka. Kod djevojčica uzrok se često ne identificira, dok se kod 80-90% dječaka može utvrditi. Ako se pojava bolesti dogodi prije 2. godine života, uzrok često može biti hamartom koji se razvija u hipotalamusu. Na CT snimci izgleda kao zaobljena "nekontrastna" formacija.

Drugi (uglavnom rijetki) uzroci:

• Tumori središnjeg živčanog sustava i hidrocefalus.
• Stanje nakon encefalitisa ili meningitisa.
• McCune-Albrightov sindrom.
• Kraniofaringiom.
• Tuberozna skleroza.
• Hepatoblastom.
• Koriokarcinom.
• Hipotireoza.

Pregled pacijenta. Opća rendgenska snimka lubanje, određivanje koštane dobi na temelju rendgenskog pregleda, CT lubanje (glave), proučavanje izlučivanja 17-ketosteroida u urinu, ultrazvuk zdjelice (kod djevojčica), određivanje sadržaja T4 u krvi.

Diferencijalna dijagnoza. Prije svega, potrebno je isključiti tumore testisa ili jajnika. Temeljit ginekološki pregled trebao bi biti prva faza dijagnoze. U slučaju tumora kore nadbubrežne žlijezde dolazi do prerane pseudomaturacije, kod koje je značajno izražen hirzutizam, prerana osifikacija epifiza i, sukladno tome, nizak rast, pretilost i arterijska hipertenzija. Pravi menstrualni ciklusi se ne opažaju. U pravilu, rana menstruacija brzo prelazi u perzistentnu amenoreju. Treba je razlikovati od Albrightove bolesti, koja se razvija samo kod djevojčica, i od Recklinghausenove neurofibromatoze, koja je često uzrok preranog puberteta kod djevojčica.

Fiziologija i liječenje preuranjenog puberteta

Liječenje treba biti usmjereno na uklanjanje temeljnog uzroka bolesti. U slučaju preranog puberteta konstitucijske prirode, poseban tretman nije potreban.

Početak puberteta ovisi o prestanku neuronske inhibicije u medijalno-bazalnom hipotalamusu, gdje se luči gonadotropin-oslobađajući hormon (GnRH), te o smanjenju osjetljivosti hipotalamičko-hipofiznog sustava na negativnu povratnu informaciju od gonadnih steroida. Ove promjene prati značajno povećanje učestalosti i snage oštrih "izljeva" (u krv) luteinizirajućeg hormona (LH) i, u manjoj mjeri, folikulostimulirajućeg hormona (FSH). Upravo sposobnost lučenja "pulsirajućih" količina (šokantnih količina) GnRH velikom brzinom određuje normalnu funkciju gonada. Konstantno visoka koncentracija GnRH u krvi paradoksalno potiskuje lučenje gonadotropina hipofize, što stvara osnovu za liječenje prijevremenog puberteta sintetskim analozima GnRH.

Nakon potkožne primjene ili nakon nazalne insuflacije lijekova, dolazi do preokreta zrelosti gonada i svih kliničkih korelata puberteta (osim rasta stidnih dlaka, budući da nema promjene u lučenju androgena korom nadbubrežne žlijezde). Brzina sazrijevanja kostura također se smanjuje. Liječenje se nastavlja do sredine puberteta ili do početka menstruacije (otprilike 11 godina). U obiteljima takvih pacijenata liječnik treba usaditi nadu da će se bolesno dijete u budućnosti normalno razvijati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]