Razmjena ugljikohidrata

Ugljikohidrati su glavni izvor energije: 1 g ugljikohidrata s punim cijepanje oslobađa 16,7 kJ (4 kcal). Dodatno, ugljikohidrati kao dio mukopolisaharida od vezivnog tkiva, te u obliku kompleksnih spojeva (glikoproteini, lipopolisaharide) su strukturalni elementi stanice, kao i dijelovi pojedinih aktivnih bioloških tvari (enzima, hormona, imunološke tijela et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ugljikohidrati u prehrani

Udio ugljikohidrata u prehrani djece ovisi uglavnom o dobi. U djece prve godine života, sadržaj ugljikohidrata, koji osigurava potrebu za energijom, iznosi 40%. Nakon godinu dana povećava se na 60%. U prvim mjesecima života potreba za ugljikohidratima pokriva se mliječnim šećerom - laktozom, koja je dio ženskog mlijeka. Uz umjetno hranjenje s mliječnim formulama, dijete također prima saharozu ili maltozu. Nakon uvođenja komplementarne hrane polisaharidi (škrob, djelomično glikogeni) počinju ući u tijelo, koji u osnovi pokrivaju potrebe tijela u ugljikohidratima. Ova vrsta prehrane djece doprinosi i formiranju amilaze od strane gušterače i njegovom izlučivanju sline. U prvim danima i tjednima života gotovo da nema amilaze, a salivacija je beznačajna, a samo 3-4 mjeseca počinje razvijati amilazu i naglo se povećava sline.

Poznato je da se hidroliza škroba pojavljuje kada je izložena slanoj amilazi i sokovima gušterače; škrob je podijeljen na maltozu i izomaltozu.

Zajedno s hranom disaharida - laktoza i saharoza - maltoza i izomaltoze na površini crijevnog resice crijevne sluznice utjecajem disaccharidases razgrađuju u monosaharide: glukoze, fruktoze i galaktoze, koja podliježe resorpcije preko stanične membrane. Proces resorpcije glukoze i galaktoze je povezana s aktivnim transportom, koji se sastoji u fosforilaciju šećera i njihova pretvorba u fosfata glukoze i zatim u glukozu 6-fosfat (odnosno galaktozofosfaty). Aktivacija se odvija pod utjecajem glukoze ili galaktozokinaz s utroškom ATP macroergic audio komunikaciju. Za razliku od glukoze i galaktoze, fruktoze resorbira gotovo pasivno jednostavnom difuzijom.

Disaharidaze u crijevu fetusa nastaju ovisno o razdoblju trudnoće.

Vrijeme stvaranja funkcija gastrointestinalnog trakta, vrijeme otkrivanja i težinu kao postotak slične funkcije kod odraslih

Asimilacija ugljikohidrata	Prvo otkrivanje enzima, tjedana	Izraz,% odrasle osobe
A-amilazni pankreatitis	22	5
A-amilaze žlijezda slinovnica	16	10
Laktaze	10	Više od 100
Sucrase i izomaltase	10	100
Glukoamilazni	10	50
Usisavanje monosaharida	11	92

Vidljivo je da je ranija aktivnost maltase i saccase (6-8 mjeseci trudnoće), kasnije (8-10 mjeseci) - laktaza. Proučeno je djelovanje različitih disaharidaza u stanicama crijevne sluznice. Utvrđeno je da je ukupna aktivnost maltaza aktivnosti u vrijeme rođenja odgovara prosjeku od 246 mikromola cijepa disaharida po 1 g proteina po minuti, ukupne aktivnosti sukraza - 75, ukupne aktivnosti isomaltase - 45 i ukupne aktivnosti laktaze - 30. Ovi podaci su od velikog interesa za pedijatra , jer postaje jasno zašto je dijete dobre u probavljanju mješavina dekstrinske maltoze, dok lakoza lako uzrokuje proljev. Relativno niska laktaze aktivnost u sluznici tankog crijeva, zbog činjenice da je nedostatak laktaze javlja češće nego druge disaccharidases neuspjeh.

[10], [11], [12]

Kršenje vsysyvvanija ugljikohidrata

Postoje i prolazne malapsorpcije laktoze i kongenitalne. Njegov prvi oblik je zbog kašnjenja sazrijevanja crijevne laktaze i stoga nestaje s dobi. Kongenitalni oblik može se promatrati dulje vrijeme, ali je u pravilu najizraženiji od rođenja tijekom dojenja. To je zbog činjenice da je sadržaj laktoze u ljudskom mlijeku gotovo dvostruko veći nego kod kravljeg mlijeka. Klinički, dijete ima proljev, koji zajedno s tekućom stolicom (više od 5 puta dnevno) karakterizira pjenasti izmet kisele reakcije (pH manji od 6). Mogu se pojaviti i simptomi dehidracije, koji se manifestiraju ozbiljnim stanjem.

U naprednijem dobu postoji takozvana represija laktaze, kada se njegova aktivnost značajno smanjuje. To objašnjava činjenicu da značajan broj ljudi ne podnosi prirodno mlijeko, dok se mliječni proizvodi (kefir, acidophilus, jogurt) dobro apsorbiraju. Nedostatak laktaze utječe na oko 75% imigranata iz Afrike i Indijanaca, do 90% ljudi azijskog podrijetla i 20% Europljana. Manje uobičajena je kongenitalna malapsorpcija saharoze i izomalteze. Obično se javlja kod djece s umjetnom hranom sa mliječnim formulama obogaćene saharozom i uvođenjem sokova, voća ili povrća koji sadrže ovaj disaharid u prehranu. Kliničke manifestacije nedostatka šećera slične su onima u malapsorpciji laktoze. Disaharidna insuficijencija može biti od čistog karaktera, biti posljedica ili komplikacija širokog spektra dječjih bolesti. Glavni uzroci insuficijencije disaharidaze dani su u nastavku.

Posljedica utjecaja štetnih čimbenika:

• nakon enteritis viralne ili bakterijske etiologije;
• posebno značenje infekcije rotavirusom;
• pothranjenost;
• giardijaza;
• nakon nekrotičnog enterokolitisa;
• Imunološka insuficijencija;
• celijakija;
• citostatska terapija;
• netolerancija na proteine kravljeg mlijeka;
• hipoksičke uvjete perinatalnog razdoblja;
• žutica i njegova fototerapija.

Neodređeno vrijeme:

• prijevremenost;
• nezrelost pri rođenju.

Posljedica kirurških zahvata:

• gastrostomy;
• ileostomskoj;
• kolostomiya;
• resekcija tankog crijeva;
• anastomoza tankog crijeva.

Slične kliničke manifestacije također su opisane kada je poremećena aktivacija monosaharida - glukoze i galaktoze. One se trebaju razlikovati od slučajeva kada prehrana sadrţi previše tih monosaharida, koji imaju visoku osmotsku aktivnost uzrokuju ulazak vode u crijeva. Budući da apsorpcija monosaharida dolazi iz tankog crijeva u bazenu V. Portae, prvenstveno dolaze u jetrene stanice. Ovisno o uvjetima koji se uglavnom određuju sadržajem glukoze u krvi, oni se pretvaraju u glikogen ili ostanu u obliku monosaharida i prenose se s protjecanjem krvi.

U krvi odraslih, sadržaj glikogena je nešto manji (0,075-0,117 g / l) nego kod djece (0,117-0,206 g / l).

Sinteza rezervat ugljikohidrat organizam - Glikogen - provodi raznih enzima, što je rezultiralo stvaranjem svojih vrlo razgranatih molekula sastavljena od glukoznih jedinica koje su povezane 1,4 ili 1,6-veza (bočne lance glikogena proizveden 1,6-veze). Ako je potrebno, glikogen se može ponovno razgraditi na glukozu.

Sinteza glikogena počinje u 9. Tjednu intrauterinalnog razvoja jetre. Ipak, njegova se brza akumulacija javlja tek prije rođenja (20 mg / g dnevne jetre). Stoga je koncentracija glikogena u fetalnom jetrenom tkivu do rođenja nešto veća od one odrasle osobe. Otprilike 90% nakupljenog glikogena koristi se u prva 2-3 sata nakon rođenja, a preostali glikogen se konzumira u roku od 48 sati.

To, u stvari, osigurava potrebu za energijom novorođenčadi u prvim danima života, kada dijete prima malo mlijeka. Od drugog tjedna života počinje ponovno nakupljanje glikogena, a već već 3. Tjedan života njegova koncentracija u jetrenom tkivu doseže razinu odrasle osobe. Međutim, težina jetre u djece je znatno niža nego kod odraslih (djeca u dobi od 1 godine masa stara Jetra je 10% odraslog jetre), pa glikogen rezerve se konzumira brže kod djece, a oni bi trebali ispuniti kako bi se spriječilo hipoglikemija.

Omjer intenziteta procesa glikogeneze i glikogenolize u velikoj mjeri određuje sadržaj šećera u krvi - glikemija. Ova je količina vrlo konstantna. Glikemija je regulirana složenim sustavom. Ključno za ovaj regulacije je takozvani šećerni centar, koji treba smatrati funkcionalna organizaciji živčanih centara na različitim dijelovima središnjeg živčanog sustava - moždane kore subkortikalne (od leće jezgre, striatum), hipotalamus, produžene moždine. Osim toga, u regulaciji metabolizma ugljikohidrata uključuje mnoge endokrinih žlijezda (gušterača, nadbubrežne žlijezde, štitnjače).

Poremećaj ugljikohidratnog metabolizma: akumulacijske bolesti

Međutim, mogu se pojaviti kongenitalni poremećaji enzimskih sustava u kojima se može poremetiti sinteza ili razgradnja glikogena u jetri ili mišićima. Ti poremećaji uključuju bolest nedostatka rezervata glikogena. Temelji se na nedostatku enzima glikogen sintetaze. Rijetkost ove bolesti vjerojatno je posljedica teškoće dijagnoze i brzog nepovoljnog ishoda. U novorođenčadi primjećuje se vrlo rano hipoglikemija (čak i kod pauze između hranjenja) s napadajima i ketozom. Često se opisuju slučajevi glikogenih bolesti, kada se glikogen nakuplja u tijelu normalne strukture ili glikogen nastaje nepravilne strukture slične celulozi (amilopektin). Ova je grupa, u pravilu, genetski određena. Ovisno o nedostatku tih ili drugih enzima koji su uključeni u metabolizam glikogena, izolirani su različiti oblici ili tipovi glikogenoze.

U prvom tipu, koji uključuje hepatorenalnu glikogenozu ili Girkeovu bolest, leži nedostatak glukoza-6-fosfataze. To je najteža varijanta glikogenoze bez strukturnih poremećaja glikogena. Bolest ima recesivni prijenos; klinički se očituje odmah nakon rođenja ili u djetinjstvu. Karakterizira hepatomegalija, koju prati hipoglikemična konvulzija i koma, ketoza. Senzija se nikada ne povećava. U budućnosti postoji rast u rastu, neravnopravnost u tijelu (trbuh se povećava, trupa je izdužena, noge su kratke, glava je velika). U prekidu između hranjenja, prigušenja, znojenja, gubitka svijesti kao posljedica hipoglikemije zabilježeni su.

II tip glikogenoze je bolest Pompe koja se temelji na nedostatku kiselinske maltaze. Klinički se očituje ubrzo nakon rođenja, a takva djeca brzo umiru. Postoje hepatonske i kardiomiegalije, hipotonija mišića (dijete ne može držati glavu, sisati). Razvija se zatajenje srca.

III tip glikogenoze - Coryova bolest, uzrokovana kongenitalnim defektom amilo-1,6-glukozidaze. Prijenos je recesivan - autosomno. Kliničke manifestacije slične su tipu I - Girkeove bolesti, ali manje teške. Za razliku od Girkeove bolesti, ona je ograničena glikogenoza, koja nije popraćena ketozom i teškom hipoglikemijom. Glikogen se taloži ili u jetri (hepatomegalija), ili u jetri i istodobno u mišićima.

Tip IV - Andersen bolesti - 1,4-1,6 uzrokovanih nedostatkom transglyu- kozidazy čime se dobije glikogen nepravilne strukture na pamti celulozu (aminopektina). To je kao strano tijelo. Postoji žutica, hepatomegalija. Formira se ciroza jetre s portalnom hipertenzijom. Kao rezultat toga, razvijaju se proširene vene želuca i jednjaka, čije ruptiranje uzrokuje obilno krvarenje želuca.

V tip mišićna glikogenoza, Mc-Ardlova bolest - razvija se zbog nedostatka mišićne fosforilaze. Bolest se može pojaviti tijekom 3. Mjeseca života, kada se napominje da djeca ne mogu davati dojke dulje vrijeme, brzo se umoriti. U svezi s postupnom nakupljanjem glikogena u strijanim mišićima, opaža se njegova lažna hipertrofija.

Tip VI glikogenoze - Hertzova bolest - uzrokuje manjak jetrene fosforilaze. Klinički se otkriva hepatomegalija, a hipoglikemija se javlja rjeđe. Postoji zaostajanje u rastu. Tijek je povoljniji od ostalih oblika. Ovo je najčešći oblik glikogeneze.

Postoje i drugi oblici akumulacijskih bolesti, kada se otkrivaju mono- ili polienzimatični poremećaji.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Šećer u krvi kao pokazatelj metabolizma ugljikohidrata

Jedan od pokazatelja metabolizma ugljikohidrata je sadržaj šećera u krvi. U trenutku porođaja, razina glikemije u djetetu odgovara onoj majke koja se objašnjava slobodnom transplacentnom difuzijom. Međutim, od prvih sati života, opažen je pad sadržaja šećera, što je posljedica dva razloga. Jedan od njih, značajniji je nedostatak protuupalnih hormona. To dokazuje i činjenica da adrenalin i gliczagon mogu u tom razdoblju povećati sadržaj šećera u krvi. Drugi uzrok hipoglikemije u djece je da su zalihe glikogena u tijelu je vrlo ograničena, a novorođenče, koje se primjenjuju na dojci u roku od nekoliko sati nakon rođenja, troši ih. Do 5. Do 6. Dana života, sadržaj šećera raste, ali u djece ostaje relativno niži nego kod odraslih osoba. Povećanje koncentracije šećera u djece nakon prve godine života ide u valovima (prvi val - 6 godina, drugi - do 12 godina), što se poklapa s povećanim rastom i većom koncentracijom hormona rasta. Fiziološka granica oksidacije glukoze u tijelu iznosi 4 mg / (kg • min). Stoga, dnevna doza glukoze treba biti od 2 do 4 g / kg tjelesne težine.

Treba naglasiti da upotreba glukoze s intravenskom primjenom u djece brže nego kod odraslih (poznato je da se intravenska primjena glukoze koristi tijelom, obično unutar 20 minuta). Stoga, tolerancija djece na teret ugljikohidrata veća je, što bi se trebalo uzeti u obzir prilikom proučavanja glikemijskih krivulja. Na primjer, za proučavanje glikemijske krivulje, opterećenje se primjenjuje u prosjeku 1,75 g / kg.

Istodobno, djeca imaju teže tijek dijabetesa, za koji je obično potrebno koristiti inzulin. Dijabetes melitus najčešće kod djece otkriven u razdobljima intenzivnog rasta određenog (prvi i drugi fiziološki istezanje), kada je više povreda opažena korelacija endokrinih (hipofiza somatotropinsko povećava aktivnost hormona). Klinički, dijabetes kod djece manifestira žeđ (polidipsia), poliurij, gubitak težine i često povećani apetit (polifagija). Pronađeno je povećanje sadržaja šećera u krvi (hiperglikemija) i pojava šećera u mokraći (glucosuria). Fenomen ketoacidoze je čest.

U srcu bolesti je nedostatak inzulina, što ga čini teško prodrijeti kroz glukozu kroz stanične membrane. To uzrokuje porast sadržaja u izvanstaničnoj tekućini i krvi, a također povećava razgradnju glikogena.

U tijelu cjepkanje glukoze može se pojaviti na nekoliko načina. Najvažniji od njih su glikolitički lanac i ciklus pentoza. Dijeljenje glikolitskog lanca može se pojaviti iu aerobnim i anaerobnim uvjetima. Pod aerobnim uvjetima dovodi do stvaranja piruvinske kiseline, te za anaerobnu kiselinu - mliječnu kiselinu.

U jetri i miokardu, procesi se odvija aerobno, u eritrocitima - anaerobno, u mišićima kostura s povećanim djelovanjem - uglavnom anaerobnim, tijekom mirovanja - uglavnom aerobnim. Aerobni put za tijelo je ekonomičniji, zbog čega se proizvodi više ATP-a, koji nosi veliku energetsku rezervu. Anaerobna glikoliza je manje ekonomična. Općenito, stanice mogu brzo, iako neekonomično, napajati energiju, bez obzira na "opskrbu" kisikom. Aerobno cijepanje u kombinacijskom glikolitičkom lancu - Krebsov ciklus je glavni izvor energije za tijelo.

Istodobno, obrnutim protjecanjem glikolitičkog lanca, tijelo može provesti sintezu ugljikohidrata iz međuproizvoda metabolizma ugljikohidrata, na primjer od piruvinske i mliječne kiseline. Pretvorba aminokiselina u piruvatnu kiselinu, a-ketoglutarat i oksalacetat može dovesti do formiranja ugljikohidrata. Procesi glikolitičkog lanca lokalizirani su u citoplazmi stanica.

Istraživanje odnosa metabolita glikolitičkog lanca i ciklusa Krebs u krvi djece pokazuje vrlo značajne razlike u usporedbi s odraslim osobama. U krvnom serumu novorođenčeta i djeteta prve godine života, sadržana je znatna količina mliječne kiseline, što ukazuje na prevlast anaerobne glikolize. Tijelo djeteta pokušava nadoknaditi prekomjerne nakupljanje mliječne kiseline povećavaju aktivnost enzima laktat dehidrogenaze koja pretvara grožđana kiselina u mliječnu slijedi njegova uklapanja u Krebs ciklusa.

Postoje i neke razlike u sadržaju izoenzima laktat dehidrogenaze. U djece ranog doba, aktivnost 4. I 5. Frakcija je veća, a sadržaj prvog dijela je niži.

Drugi, ne manje važan, put za cijepanje glukoze je ciklus pentoza koji započinje glikolitičkim lancem na razini glukoza-6-fosfata. Kao rezultat jednog ciklusa od 6 molekula glukoze, jedan se potpuno cijepa ugljičnim dioksidom i vodom. Ovo je kraći i brži način propadanja, koji osigurava oslobađanje velike količine energije. Kao rezultat pentoza ciklusa, formiraju se i pentoze, koje tijelo koristi za biosintezu nukleinskih kiselina. Vjerojatno, to objašnjava zašto je u djece pentoza ciklus od velike važnosti. Njegov ključni enzim je glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, koja osigurava vezu između glikolize i pentoza ciklusa. Aktivnost ovog enzima u krvi u djece od 1 mjeseca do 3 godine - 67-83, 4-6 godina - 50-60, 7-14 godina - 50-63 mmol / g hemoglobina.

Povreda pentoza ciklus zbog cijepanja glukoze, dehidrogenaze glukoza-6-fosfata u podlozi nesferotsitarnoy hemolitička anemija (tip eritrotsitopaty), koji se manifestira anemija, žutica, slezene. Tipično, hemolitička kriza izazvana uzimanjem lijekova (kinin, kinidin, sulfonamidi, antibiotici i neki drugi.) Pojačanje blokadu tog enzima.

Slična klinička slika hemolitičke anemije posljedica je nedostatnosti piruvat kinaze koja katalizira pretvorbu fosfoenolpiruvata u piruvat. Odlikuju se laboratorijskom metodom, koja određuje djelovanje ovih enzima u eritrocitima.

Povreda glikoliza u trombocita u pozadini patogenezi mnogih tromboasteny klinički očituje poremećajima krvarenja s normalnim brojem trombocita, ali njihova oslabljena funkcija (agregacija) i faktora netaknut zgrušavanja krvi. Poznato je da se osnovni energetski metabolizam čovjeka temelji na upotrebi glukoze. Preostale heksoze (galaktoza, fruktoza), u pravilu, transformiraju se u glukozu i podvrgavaju se potpunom cijepanju. Pretvorba tih heksoza u glukozu provodi se enzimskim sustavima. Nedostatak enzima koji transformiraju ovu transformaciju leži u srcu tektosemije i fruktozemije. To su genetski određene fermentopatije. U slučaju cystactomy, postoji nedostatak galaktoza-1-phosphaturidyl transferase. Kao rezultat toga, galaktoza-1-fosfat se nakuplja u tijelu. Osim toga, veliki broj fosfata se ekstrahira iz kruga, što uzrokuje manjak ATP-a, koji uzrokuje oštećenje energetskih procesa u stanicama.

Prvi simptomi galaktoze pojavljuju se neposredno nakon početka hranjenja djece mlijeka, posebno ženke, koje sadrže veliku količinu laktoze, koja uključuje identične količine glukoze i galaktoze. Tu je povraćanje, tjelesna težina je slaba (hipotrofija se razvija). Zatim se javljaju hepatosplenomegalija s žuticom i kataraktama. Mogući razvoj ascitesa i varikoznih vena jednjaka i želuca. U proučavanju urina otkrivena je galaktosurija.

Kod galaktosemije, laktoza bi trebala biti isključena iz prehrane. Koriste se posebno pripremljene mliječne mješavine u kojima se sadržaj laktoze značajno smanjuje. To osigurava pravilan razvoj djece.

Kada fruktoza se ne pretvori u glukozu, fruktozom se razvija kao rezultat nedostatka fruktoze-1-fosfatidatolaze. Njegove kliničke manifestacije slične su onima kod galaktozemije, ali su blage. Najviše obilježje njegovih simptoma su povraćanje, nagli gubitak apetita (anoreksija), kada djeca počnu davati voćni sokovi, slatka kaša i pire krumpir (saharoze sadrži fruktozu i glukozu). Stoga, kliničke manifestacije posebno se intenziviraju kada se djeca prenesu u mješovitu i umjetnu hranu. U starijoj dobi pacijenti ne podnose slatkiše i med koji sadrži čistu fruktozu. U proučavanju mokraće otkriven je fruktosurija. Potrebno je isključiti saharozu i hranu koja sadrži fruktozu iz prehrane.