Preuranjeni seksualni razvoj

Prethodno pubertet karakterizira rano razvijanje mliječnih žlijezda, rani početak menstrualnog ciklusa i rana stidna dlaka na stidne djevojke, rano povećanje vanjskih genitalija kod dječaka. Kosa u pazuha nije izražena ili odsutna. Tijelo se razvija proporcionalno, rast djece oba spola ne razlikuje se od vršnjaka, ne zaostaju u intelektualnom razvoju, seksualna atrakcija i masturbacija nisu karakteristični.

Pravi prerani pubertet, u pravilu, prati neplodnost.

Potrebno je pažljivo neurološko i oftalmološko ispitivanje koje u ranoj fazi može ukazati na prisutnost volumetrijskog procesa u hipotalamusu.

U nekim pojedincima, pojava puberteta pada na 8 godina starosti i to može biti varijanta norme. Ako je seksualni razvoj započeo ranije od ovog doba, pacijent treba pregledati.

Prvo mjesto među uzrocima bolesti zauzima tumorske lezije središnjeg živčanog sustava s učinkom na hipotalamus. Zabilježeno je značajno oštro nakon prijenosa encefalitis, meningitisa, teške kraniocerebralne traume. U nekim je slučajevima moguće prerano pubertet ustavne prirode.

Biološki aspekt. Svaki od fiskalnih znakova razdoblja puberteta može se smatrati nekom vrstom biokemijske studije za određeni hormon. Povećanje testisa kod dječaka prvi je znak početka seksualnog razvoja i povezan je s ulazom u krv šoknih doza gonadotropina hipofize. Povećanje mliječnih žlijezda u djevojčicama i penis kod dječaka povezano je s povećanom sekrecijom gonadnih spolnih steroida. Pojavnost stidne dlake je manifestacija produkcije androgena u nadbubrežnim žlijezdama. Rast dječaka ubrzava se kada volumen testisa dosegne 10-12 ml (mjereno načelom usporedbe s orhidnim kuglicama). Djevojčice počinju rasti brže dok se razvijaju grudi. Četvrti stupanj razvoja mliječnih žlijezda već je karakterističan za početak menstruacije (u većini djevojaka). Ali ovaj koherentan razvoj pubertetskih likova ponekad može biti poremećen. Tako, na primjer, s Cushingovim sindromom, stopa rasta stidne dlake može nerazmjerno nadmašiti povećanje volumena testisa; kada je hipotireoza testisa dostatno visoka (razina FSH povećava se zbog još većeg povećanja razine TSH), međutim, stopa povećanja rasta je smanjena.

Preuranjenog puberteta kod dječaka vidio brzi rast penisa i testisa, povećanje učestalosti erekcija, masturbacija, pojava stidne dlake, izgled karakterističnog mirisa tijela i ufey. Sukladno tome, sekundarne seksualne osobine također se mijenjaju za djevojčice. Najvažnije i prateće dalekosežne posljedice "komplikacija" je usporavanje rasta, uzrokovano spajanjem epifiza s dijafizom. Na ispitivanju ove djece treba pitati svoje roditelje i neke endokrinološke simptome opće prirode, opisujući hipotalamus disfunkcije: da li poliurija, polidipsija, pretilost, poremećaje spavanja, i regulaciju temperature. Postoje znakovi povećanog intrakranijskog tlaka i određenih poremećaja oka.

Prerani seksualni razvoj kod djevojčica javlja se oko 4 puta češće nego kod dječaka. U ovom slučaju djevojke često ne prepoznaju uzrok, dok se 80-90% dječaka može identificirati. Ako se pojava bolesti pojavljuje u dobi do 2 godine, uzrok može biti hamartoma koji se razvija u hipotalamusu. Na računalnom tomogramu, izgleda kao zaobljena "neoboružavajuća" formacija.

Ostali (uglavnom rijetki) razlozi:

• Tumori središnjeg živčanog sustava i hidrocefalusa.
• Stanje nakon encefalitisa ili meningitisa.
• McCune-Albrightov sindrom.
• Kraniofaringioma.
• Tuberoza skleroza.
• Hepatoblastom.
• Horiokarcinoma.
• Gipotireoz.

Ispitivanje pacijenta. Panoramski slika lubanje, kosti dobi određivanje prema RTG, CT-skeniranje lubanje (glava), proučavanje izlučivanju od 17 ketosteroida, ultrazvuk zdjelice (za djevojke), definiranje sadržaja u T4 u krvi.

Diferencijalna dijagnoza. Prije svega potrebno je isključiti tumore testisa ili jajnika. Iscrpni ginekološki pregled trebao bi biti prvi korak u dijagnozi. Kada tumori nadbubrežne kore nastaje prerano psevdosozrevanie na koji značajno izražen hirzutizam, prerani označena kalcifikaciju epitize i odgovarajuće niski rast, pretilost i hipertenzija. Nema pravih menstrualnih ciklusa. U pravilu, rane menstruacije brzo se pretvaraju u trajnu amenoreju. Treba se razlikovati od Albrightove bolesti, koja se razvija samo kod djevojčica i od neurofibromatoze Recklinghausen, što je često uzrok prijevremenog puberteta kod djevojčica.

Fiziologija i liječenje preranog puberteta

Liječenje bi trebalo biti usmjereno na uklanjanje uzroka uzroka bolesti. S preuranjenom pubertetom ustavne naravi, nije potrebno posebno liječenje.

Počevši pubertet ovisi prestanka kočenja neurona u medijalno-bazalnog hipotalamusu, gdje izlučeni gonadotropin-oslobađajućeg hormona (GnRH), kao i sa smanjenjem hipotalamo-hipofizno osjetljivosti na negativne povratne gonodalnymi steroida. Te promjene prati značajnim povećanjem frekvencije i snagu oštrim „valunga” (u krvi), luteinizirajući hormon (LH) i u manjoj mjeri - folikul stimulirajućeg hormona (FSH). I to je upravo sposobnost da luče „puls” količina (količina udara) GnRH na velikim brzinama i uzrokuje normalnu gonadnu funkciju. Stalno održavati visoku koncentraciju u krvi inhibira izlučivanje GnRH paradoksalno hipofizi za gonadotropine, što stvara osnovu za liječenje preuranjenog puberteta sintetičkih analoga GnRH.

Nakon supkutane primjene ili nakon nosna upuhavanjem formulacija Suprotno se događa gonadnu zrelost razvoj i sve kliničke korelate puberteta (osim stidne distribuciji kose, budući da u ovom slučaju nema promjena u androgena sekreciju iz kore nadbubrežne žlijezde). Stopa sazrijevanja kostura također se smanjuje. Liječenje se nastavlja sve dok je prosječna dob puberteta, ili prije dolaska menstruacije (oko 11 godina). U obitelji takvih bolesnika, liječnik treba dati nadu da će bolesno dijete nastaviti normalno razvijati.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],