Razmjena masti

Razmjena masti uključuje razmjenu neutralnih masti, fosfatida, glikolipida, kolesterola i steroida. Takav veliki broj komponenata, koji su dio koncepta masti, čini iznimno teško opisati značajke njihovog metabolizma. Međutim, ukupna fizikalno-kemijsko svojstvo - slaba topljivost u vodi i visoku topivost u organskim otapalima - odmah omogućuje naglasiti da transporta te tvari u vodenim otopinama je moguće samo u obliku kompleksa s proteina ili soli žučnih kiselina, ili u obliku sapuna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Važnost masti za tijelo

Posljednjih godina bitno je promijenjeno mišljenje o važnosti masti u ljudskom životu. Ispalo je da se masti u ljudskom tijelu brzo ažuriraju. Dakle, polovica svih masti u odrasloj osobi se obnavlja za 5-9 dana, masno tkivo masnog tkiva - 6 dana, te u jetri - svaka 3 dana. Nakon što je uspostavljena visoka stopa obnavljanja salama masti u tijelu, masti dobivaju veliku ulogu u metabolizmu energije. Vrijednost masti u izgradnji glavnih strukture tijela (npr staničnih membrana živčanih tkiva) u sintezi nadbubrežne žlijezde u štiti tijelo od prekomjerne topline, u transportu vitamina topljivih u mastima je već dugo poznato.

Tijelo masti odgovara dvije kemijske i histološke kategorije.

A - "esencijalna" masnoća, kojoj pripadaju lipidi koji čine stanice. Imaju određeni lipidni spektar, a njihova količina iznosi 2-5% tjelesne težine bez masti. "Osnovni" masti se pohranjuju u tijelu i dugotrajno gladuju.

B - „nebitne” masti (prva pomoć, višak) koji se nalazi u potkožnom tkivu u žute srži i peritonejsku šupljinu - u masnom tkivu nalazi u blizini bubrega, jajnika, u mezenterija i omentuma. Količina "beznačajne" masti je nestabilna: ona se akumulira ili se koristi ovisno o potrošnji energije i prirodi hrane. Sastav tijela studije različitih dobnih fetusa je pokazala da je nakupljanje masnoća u tijelu se javlja uglavnom u posljednjim mjesecima trudnoće - nakon 25 tjedana trudnoće i prve i druge godine života. Akumulacija masti tijekom ovog razdoblja je intenzivnija od akumulacije proteina.

Dinamika proteina i sadržaja masti u strukturi fetalne i dječje tjelesne težine

Fetalna ili dječja tjelesna masa, g	Proteini%	Masti,%	Protein, g	Masti, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Ovaj intenzitet nakupljanja masnog tkiva u razdoblju najkritičnijeg rasta i diferencijacije ukazuje na vodeću upotrebu masti kao plastičnog materijala, ali ne i na energijsku rezervu. To se može ilustrirati podacima o akumulaciji plastične komponente esencijalnih masti - polinezasićenih masnih kiselina dugog lanca i klase ωZ ω6, uključuje mozak strukture i definiranje funkcionalna svojstva mozga i stroj vid.

Akumulacija ω-masnih kiselina u moždanom tkivu fetusa i bebe

Masne kiseline	Prije rođenja, mg / tjedan	Nakon rođenja, mg / tjedan
Ukupno ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Ukupno w3	15	4
18: 3	181	149

Najmanji iznos masti je uočen kod djece u razdoblju od predškolskog razdoblja (6-9 godina). S početkom puberteta, opet se povećava količina masti, a u tom razdoblju postoje već izražene razlike ovisno o seksu.

Istodobno s povećanjem zaliha masti, povećava se sadržaj glikogena. Dakle, zalihe energije se akumuliraju za uporabu u početnom razdoblju postnatalnog razvoja.

Ako je prijelaz glukoze kroz posteljicu i nakupljanje u obliku glikogena dobro poznat, onda, prema većini istraživača, masti se sintetiziraju samo u fetusu. Samo najjednostavnije molekule acetata prolaze kroz placentu, što može biti početni proizvod za sintezu masnoća. To se očituje različitim udjelom masti u krvi majke i djeteta u trenutku rođenja. Na primjer, sadržaj kolesterola u krvi majke je prosjek od 7.93 mmol / L (3050 mg / l) u krvi retroplatsentarnoy - 6,89, (2650 mg / L) u krvi pupčane vrpce - 6.76 (2600 mg / l), au krvi djeteta - samo 2,86 mmol / l (1100 mg / l), tj. Gotovo 3 puta manje nego u krvi majke. Relativno rano oblikovani sustavi crijevne probave i apsorpcije masti. Prvu primjenu pronalaze već na početku gutanja amnionske tekućine - to jest, amniotropne prehrane.

Vrijeme stvaranja funkcija gastrointestinalnog trakta (uvjeti otkrivanja i težine kao postotak slične funkcije kod odraslih osoba)

Probavljanje masti	Prva detekcija enzima ili funkcije, tjedana	Izražavanje funkcije kao postotak odrasle osobe
Dopuštenje	30	Više od 100
Lipaza gušterače	20	5-10
Kolicaza gušterače	Nepoznat	12
Bile kiseline	22	50
Asimilacija triglicerida srednjeg lanca	Nepoznat	100
Asimilacija triglicerida dugog lanca	Nepoznat	90

Značajke metabolizma masti ovisno o dobi

Sinteza masnoća se javlja pretežno u citoplazmi stanica na putu suprotnom od raspadanja masti od strane Knoopu-Lienena. Sinteza masnih kiselina zahtijeva prisustvo hidrogeniranih nikotinamidnih enzima (NAOP), posebno NAOP H2. Budući da je glavni izvor NAOP H2 pentosov ciklus propadanja ugljikohidrata, brzina stvaranja masnih kiselina ovisit će o intenzitetu pentoza ugljikohidratnog ciklusa cijepanja. To naglašava bliski odnos metabolizma masti i ugljikohidrata. Postoji figurativni izraz: "masti gori u plamenu ugljikohidrata."

Veličina "beznačajne" masti utječe na prirodu hranjenja djece u prvoj godini života i hranjenja u narednim godinama. Kod dojenja tjelesna težina djece i njihov sadržaj masti nešto manja nego kod umjetnih. Istodobno, majčino mlijeko uzrokuje prijelazno povećanje kolesterola u prvom mjesecu života, što služi kao poticaj ranijoj sintezi lipoproteinske lipaze. Vjeruje se da je to jedan od čimbenika koji ometaju razvoj ateromatoze u kasnijim godinama. Prekomjerna ishrana male djece stimulira stvaranje stanica masnog tkiva, što u budućnosti očituje tendenciju pretilosti.

Postoje razlike u kemijskom sastavu triglicerida u adipoznom tkivu kod djece i odraslih. Dakle, u novorođenčadi u masti sadrži relativno manje oleinske kiseline (69%) nego odrasle osobe (90%) i, naprotiv, više od palmitinske kiseline (djeca - 29% u odraslih - 8%), što objašnjava višu točku taljenje masti (kod djece - 43 ° C, u odraslih - 17,5 ° C). To treba uzeti u obzir prilikom organiziranja skrbi o djeci prve godine života i pri propisivanju lijekova za parenteralnu uporabu.

Nakon rođenja, bitno je povećati potrebu za energijom kako bi se osigurale sve životne funkcije. Istodobno se zaustavlja isporuka hranjivih tvari iz majčinog tijela, a isporuka energije s hranom u prvih sati i dana života nije dovoljna, niti pokriva potrebu za osnovnim metabolizmom. Od tijela djeteta ugljikohidrata rezerve dovoljno za relativno kratko vrijeme, novorođenče treba odmah koristiti i masnih naslaga, koja se jasno očituje povećanim koncentracijama u krvi nisu esterificirani masne kiseline (NEFA), a smanjenje koncentracije glukoze. NEFIC su transportni oblik masti.

Istodobno s povećanjem sadržaja NEFLC u krvi novorođenčadi, koncentracija ketona počinje se povećavati nakon 12-24 h. Postoji izravna korelacija između razine NEFLC, glicerola i ketona na energetskoj vrijednosti hrane. Ako je odmah nakon rođenja djetetu dano dovoljno glukoze, tada će sadržaj NEFLC, glicerina i ketona biti vrlo nizak. Dakle, novorođenčad pokriva svoje troškove energije prvenstveno kroz razmjenu ugljikohidrata. Povećavajući količinu mlijeka koji prima dijete, povećanje energetske vrijednosti 467.4 kJ (40 kcal / kg) koji pokriva barem glavni razmjenu, koncentracija pada NEFA. Istraživanja su pokazala da povećanje NEFA, glicerola i ketoni su povezane s pojavom tih tvari mobilizacije iz masnog tkiva, i ne predstavljaju samo povećati zbog dolazni hrane. U odnosu na ostale komponente masti - lipida, kolesterola, fosfolipida, lipoproteini - utvrđeno da je njihova koncentracija u krvi pupčane plovila u novorođenčeta je vrlo niska, ali nakon 1-2 tjedna ona raste. Ovo povećanje koncentracije netransporcijskih frakcija masti usko je povezano s njihovim unosom iz hrane. To je zbog činjenice da je u hrani novorođenčeta - majčino mlijeko - visok sadržaj masnoće. Istraživanja provedena u prijevremenim dojenčadi dala su slične rezultate. Čini se da je nakon rođenja prerane bebe trajanje intrauterinalnog razvoja manje važno od vremena koje je prošlo od rođenja. Nakon početka dojenja vezi s hranom masti podvrgnu cijepanje i resorpcije pod utjecajem enzima lipolitičkim trakta i žučnih kiselina gastrointestinalnog u tankom crijevu. Sluznica sredini i donjem dijelu tankog crijeva resorbira kiselina sapun masne, glicerol mono-, di- i triglicerida čak. Resorpcija se može dogoditi i prema pinocitozom male kapljice masnih stanica intestinalne sluznice (hilomikrona veličine manje od 0.5 mikrona) i stvaranje topivog kompleksa sa žučnim kiselinama i soli, estera kolesterola. Sada se dokazuje da masti s kratkim ugljikovim lancem masnih kiselina (C12) apsorbiraju izravno u krv sustava. Portae. Masnoće s dušim ugljikovim lancem masnih kiselina ulaze u limfni čvor i kroz zajednički kanal prsnog koša ulijevaju se u cirkulirajuću krv. Zbog netopive masti u krvi, njihovo transportiranje u tijelu zahtijeva određene oblike. Prije svega, formiraju se lipoproteini. Pretvorba hilomikrona lipoproteina u nastaje pod utjecajem enzima lipoprotein lipaze ( „razjasnili faktor”), koji je kofaktor za heparin. Pod utjecajem lipoproteina dekolte provodi slobodnih masnih kiselina iz triglicerida koji se vežu albumin i na taj način se lako probavlja. Poznato je da se a-lipoproteina i fosfolipidi obuhvaćaju oko 2/3 1/4 kolesterola u plazmi krvi, p-lipoproteina - 3/4 1/3 kolesterola i fosfolipida. U novorođenčadi, količina α-lipoproteina je znatno veća, dok su β-lipoproteini mali. Za 4 mjeseca omjer a- i β-lipoproteina frakcija približava vrijednosti normalnog odraslog (a-lipoproteina frakcija - 20-25%, p-frakcije lipoproteina - 75-80%). To ima određenu vrijednost za transport masnih udjela.

Između skladišta masti, jetre i tkiva, postoji stalna izmjena masti. U prvim danima života novorođenčeta, sadržaj esterificiranih masnih kiselina (EFA) ne raste, dok se koncentracija NEFIC značajno povećava. Posljedično, u prvim satima i danima života, ponovno esterifikacija masnih kiselina u crijevnom zidu se smanjuje, što se također potvrđuje kada se napuni slobodnim masnim kiselinama.

U djeci prvog dana i tjedana života često se promatra staatorrhea. Dakle, raspodjela ukupnih lipida s izmetom u djece do 3 mjeseca je prosječno oko 3 g / dan, a zatim u dobi od 3-12 mjeseci smanjuje se na 1 g / dan. Istodobno, količina slobodnih masnih kiselina se smanjuje u izmetu, što odražava najbolju apsorpciju masti u crijevu. Tako je probavljanje i apsorpcija masti u gastrointestinalnom traktu u ovom trenutku još uvijek nesavršena, budući da crijevna sluznica i gušterača prolaze kroz funkcionalni proces sazrijevanja nakon rođenja. U prijevremenim novorođenčadi aktivnost lipaze je samo 60-70% aktivnosti koja se nalazi kod djece starije od 1 godine, dok je kod punoljetnih novorođenčadi veća - oko 85%. U dojenčadi aktivnost lipaze je gotovo 90%.

Međutim, samo aktivnost lipaze još ne odredi apsorpciju masti. Druga važna komponenta koja pridonosi apsorpciji masti je žučne kiseline, koje ne samo da aktiviraju lipolitičke enzime već također izravno utječu na apsorpciju masti. Izlučivanje žučnih kiselina ima dobne karakteristike. Na primjer, kod prijevremenih dojenčadi oslobađanje žučnih kiselina jetrom iznosi samo 15% od iznosa koji nastaje tijekom razdoblja punog razvoja njegove funkcije kod djece od 2 godine. U terminima dojenčadi ova vrijednost raste do 40%, a kod djece prve godine života 70%. Ova je okolnost vrlo važna s gledišta prehrane, budući da polovica dječjih energetskih potreba pokriva masno tkivo. Što se tiče majčino mlijeka, probava i apsorpcija su vrlo potpuni. Kod djece s punim radnim vremenom, apsorpcija masti iz majčinog mlijeka javlja se za 90-95%, u prijevremenim bebama nešto je manja - za 85%. Uz umjetno hranjenje, te vrijednosti se smanjuju za 15-20%. Utvrđeno je da se nezasićene masne kiseline apsorbiraju bolje od zasićenih.

Ljudska tkiva mogu podijeliti trigliceride na glicerol i masne kiseline i sintetizirati ih natrag. Cijepanje triglicerida odvija pod utjecajem tkiva lipaza, prolazeći kroz međufaza di- i monoglitseritsov. Glicerin se fosforilira i inkorporira u glikolitički lanac. Masne kiseline se podvrgavaju oksidacijskih postupaka, lokaliziran u mitohondrijima stanica i podvrgnuta razmjenjivati u Knoopu ciklusu-Linena, od kojih je suština sastoji u tome, na svakoj okretaja ciklusa dobivenog atsetilkoenzima jedna molekula A i lanac masne kiseline reducira se dva atoma ugljika. Međutim, unatoč velikom povećanju energije u cijepanje masti, tijelo preferira koristiti ugljikohidrate kao izvor energije, budući da je mogućnost regulacije energetskih autokatalitičkog povećanja Krebs ciklusa od putovima metabolizam ugljikohidrata veći nego u metabolizmu masti.

Katabolizmom masnih kiselina formiraju se međuproizvodi - ketoni (β-hidroksimaslačna kiselina, acetoacetna kiselina i aceton). Njihova količina ima određenu vrijednost jer ugljikohidrati hrane i dio aminokiselina posjeduju anti-ketonska svojstva. Pojednostavljena ketogenost prehrane može se izraziti sljedećom formulom: (masnoće + 40% proteina) / (ugljikohidrati + 60% proteina).

Ako je taj omjer veći od 2, dijeta ima svojstva ketona.

Treba imati na umu da, bez obzira na vrstu hrane, postoje dobne karakteristike koje određuju sklonost ketozi. Djeca od 2 do 10 godina posebno su sklona tome. Nasuprot tome, novorođenčad i djeca prve godine života otporni su na ketozu. Moguće je da je fiziološka "sazrijevanje" aktivnosti enzima uključenih u ketogenezu spor. Formiranje ketona se uglavnom provodi u jetri. S akumulacijom ketona nastaje povraćanje izazvane acetonom. Povraćanje se javlja iznenada i može trajati nekoliko dana, čak i tjedana. Kod ispitivanja bolesnika detektira miris jabuke iz usta (aceton) i određuje se u mokraći aceton. U krvi sadržaj šećera je unutar normalnih granica. Ketoacidoza je također karakteristična za dijabetes melitus, u kojem se nalaze hiperglikemija i glukozurija.

Za razliku od odraslih, djeca imaju dobne karakteristike lipidograma u krvi.

Dobna svojstva sadržaja masnoća i njene frakcije u djece

Pokazatelj	Novorođen			Ore dijete 1-12 mjeseci	Djeca od 2
	1 h	24 h	6-10 dana		Ispod 14 godina
Ukupni lipidi, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliceridi, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Ukupni kolesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Učinkovit kolesterol,% ukupnog	35.0	50.0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0,8	0,45
Fosfolipidi, mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
Lecitin, g / l	0,54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0085

Kao što se može vidjeti iz tablice, sadržaj ukupnih lipida u krvi raste s godinama: samo tijekom prve godine života povećava se gotovo 3 puta. Novorođenčad ima relativno visok sadržaj (kao postotak ukupne masti) neutralnih lipida. U prvoj godini života sadržaj lecitina se značajno povećava relativnom stabilnošću kefalina i lizolecitina.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Poremećaj metabolizma masti

Poremećaji metabolizma masti mogu se pojaviti u različitim fazama metabolizma. Iako se uočava rijedak Sheldon-Ray sindrom - malapsorpcija masti, uzrokovana nedostatkom pankreasne lipaze. Klinički se manifestira kao celijakski sindrom s značajnom steatorrheom. Kao rezultat toga, tjelesna težina pacijenata polako raste.

Postoji i promjena u eritrocitima zbog kršenja strukture njihove ljuske i strome. Slično stanje se javlja nakon operacije na crijevu, u kojem se resortiraju značajna područja.

Kršenje probave i apsorpcije masti također se opaža u hipersekreciji klorovodične kiseline, koja inaktivira pankreasnu lipazu (Zollinger-Ellisonov sindrom).

Od bolesti, koje se temelje na kršenju transporta masnoća, poznata je abetalipoproteinemija - odsutnost β-lipoproteina. Klinička slika ove bolesti slična je onoj celijakije (proljev, hipotrofija, itd.). U krvi - niski udio masti (serum je proziran). Međutim, češće postoje različite hiperlipoproteinemije. Prema WHO klasifikaciji, razlikuju se pet vrsta: I - hiperkilomikronemija; II - hiper-β-lipoproteinemija; III - hiper-β-hiperpregn-p-lipoproteinemija; IV - Hyperpre-β-lipoproteinemija; V - hiperprep-β-lipoproteinemija i chylomicronemia.

Glavne vrste hiperlipidemije

Pokazatelji	Vrsta hiperlipidemije
	Ja	IIA	IIв	III	IV	V
Trigliceridi	Povećan		Povećan		Povećan	↑
Kilomikrone						↑
Ukupni kolesterol		Unaprijeđen	Unaprijeđen
Lipoprotein lipaze	Smanjen
Lipoproteidы		Povećan	Povećan	Povećan
Lipoproteini vrlo niske gustoće			Povećan		Povećan	↑

Ovisno o promjenama krvnog seruma za hiperlipidemiju i sadržaju masnih udjela, one se mogu razlikovati prozirnošću.

Tip I temelji se na nedostatku lipoproteinske lipaze, serum sadrži veliki broj hilomikrona, zbog čega je mutna. Često postoje ksantomi. Pacijenti često pate od pankreatitisa, praćeni napadima akutne boli u abdomenu, a pronađena je i retinopatija.

Tip II karakterizira povećanje razine β-lipoproteina u krvi niske gustoće s oštrim povećanjem razine kolesterola i normalnim ili neznatno povišenim sadržajem triglicerida. Klinički, ksantomi se često nalaze na dlanovima, stražnjici, periorbitalu itd. Razvija se rana arterioskleroza. Neki autori razlikuju dva podtipa: IIA i IIB.

Tip III - povećanje tzv. Flotacija β-lipoproteina, visok kolesterol, umjereno povećanje koncentracije triglicerida. Često postoje ksantomi.

IV tip - povećanje sadržaja pre-β-lipoproteina s povećanjem triglicerida, normalnog ili neznatno povišenog kolesterola; nema chylomicronemia.

Tip V karakterizira povećanje lipoproteina niske gustoće s smanjenjem pročišćavanja plazme iz hrane hrane. Bolest se klinički manifestira boli u abdomenu, kronični rekurentni pankreatitis, hepatomegalija. Ova vrsta je rijetka kod djece.

Hiperlipoproteinemija je često genetski određena bolest. Oni su klasificirani kao kršenje prijenosa lipida, a popis tih bolesti postaje potpuniji.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Bolesti sustava prijenosa lipida

• Obitelj:
  • hiperkolesterolemije;
  • kršenje sinteze apo-B-100;
  • kombinirana hiperlipidemija;
  • giperapo-b-liproteinemiya;
  • ne-β-lipoproteinemia;
  • fitosterolemiya;
  • hipertrigliceridemije;
  • giperhilomikronemiya;
  • tip 5-hiperlipoproteinemije;
  • hiper-a-lipoproteinemija kao što je Tangierova bolest;
  • nedostatak lecitina / kolesterol aciltransferaze;
  • anti-α-lipoproteinemia.
• Abetalipoproteinemija.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Međutim, često se ovi uvjeti ponovno razvijaju zbog raznih bolesti (lupus erythematosus, pankreatitis, diabetes mellitus, hipotireoza, nefritis, kolestatska žutica itd.). One dovode do ranog oštećenja krvnih žila - arterioskleroze, rane pojave koronarne bolesti srca, opasnosti od razvoja cerebralnih krvarenja. Tijekom posljednjih desetljeća, pozornost na dječje izvore kroničnih kardiovaskularnih bolesti odraslog razdoblja života stalno raste. Opisano je da u mladih ljudi prisutnost kršenja lipidnog transporta može dovesti do stvaranja aterosklerotskih promjena u plućima. Jedan od prvih istraživača ovog problema u Rusiji bio je VD Zinzerling i MS Maslov.

Osim toga, poznati su unutarstanični lipoidi, među kojima su djeca Niemen-Pick bolesti i Gaucherove bolesti najčešće prisutna kod djece. Uz Niman-Pickovu bolest, opažaju se naslage u stanicama retikuloendotelijalnog sustava, u koštanoj srži sfingomijelina i u Gaucherovoj bolesti - heksosocerebrosidima. Jedna od glavnih kliničkih manifestacija ovih bolesti je splenomegalija.

[25], [26], [27], [28]