Atrezija trikuspidalne valvule

Trikuspidalna atrezija je odsutnost trikuspidalne valvule povezana s hipoplazijom desne klijetke. Povezane abnormalnosti su česte i uključuju defekt atrijskog septuma, defekt ventrikularnog septuma, otvoreni ductus arteriosus i transpoziciju velikih krvnih žila. Simptomi trikuspidalne atrezije uključuju cijanozu i znakove zatajenja srca. Drugi srčani ton je jedan, priroda šuma ovisi o prisutnosti pridruženih defekata. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili srčanoj kateterizaciji. Radikalno liječenje je kirurška korekcija. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Trikuspidalna atrezija čini 5-7% svih kongenitalnih srčanih mana. U najčešćem tipu (otprilike 50%) postoji defekt ventrikularne septalne pregrade (VSD) i stenoza plućne arterije, a protok krvi u pluća je smanjen. Na atrijalnoj razini razvija se desno-lijevi šant krvi, što uzrokuje cijanozu. U preostalih 30% dolazi do transpozicije velikih krvnih žila s normalnim plućnim zalistkom, a krv ulazi u plućnu cirkulaciju izravno iz lijeve klijetke, što obično rezultira zatajenjem srca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi trikuspidalne atrezije

Teška cijanoza obično je prisutna pri rođenju. Znakovi zatajenja srca mogu se pojaviti u dobi od 4 do 6 tjedana.

Fizikalnim pregledom obično se otkriva jedan drugi srčani ton i holosistolički ili rani sistolički šum intenziteta 2-3/6 defekta ventrikularne septalne membrane u 3.-4. interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Sistolički tremor se rijetko otkriva u prisutnosti stenoze plućne arterije. Dijastolički šum na vrhu srca čuje se ako je povećan protok plućne krvi. Kod produljene cijanoze može se formirati pahuljasti šum.

Dijagnoza trikuspidalne atrezije

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka, uzimajući u obzir rendgensku snimku prsnog koša i EKG, a točna dijagnoza se postavlja na temelju dvodimenzionalne ehokardiografije s kolor Dopplerom.

U najčešćem obliku, rendgenska snimka pokazuje srce normalne veličine ili blago povećano, desni atrij je povećan, a plućni uzorak je slab. Ponekad srčana sjena nalikuje onoj kod Fallotove tetralogije (srce u obliku čizme, uzak struk srca zbog segmenta plućne arterije). Plućni uzorak može biti pojačan, a kardiomegalija se može uočiti kod dojenčadi s transpozicijom velikih krvnih žila. EKG pokazuje odstupanje električne osi srca ulijevo i znakove hipertrofije lijeve klijetke. Hipertrofija desnog atrija ili hipertrofija oba atrija također je česta.

Kateterizacija srca je obično potrebna kako bi se razjasnila anatomija defekta prije operacije.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liječenje trikuspidalne atrezije

U novorođenčadi s teškom cijanozom, infuzije prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] daju se za ponovno otvaranje ductus arteriosusa prije planirane srčane kateterizacije ili kirurške korekcije.

Balonska atrijska septostomija (Rashkindov postupak) može se izvesti kao dio primarne kateterizacije kako bi se povećao desno-lijevi šant ako je interatrijska komunikacija neadekvatna. Nekim novorođenčadi s transpozicijom velikih krvnih žila i znakovima zatajenja srca potreban je medicinski tretman (npr. diuretici, digoksin, ACE inhibitori).

Radikalno liječenje trikuspidalne atrezije uključuje postupnu korekciju: ubrzo nakon rođenja izvodi se Blalock-Taussigova anastomoza (spajanje arterije sistemske cirkulacije i plućne arterije pomoću GoreTex cijevi); u dobi od 4-8 mjeseci izvodi se dvosmjerna shunt operacija - Glennova operacija (anastomoza između gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili hemiFontanova operacija (stvaranje bypass puta za protok krvi između gornje šuplje vene i središnjeg dijela desne plućne arterije stvaranjem anastomoze između desnog atrijskog uška i plućne arterije pomoću flastera ušivenog u području gornjeg dijela desnog atrija); do dobi od 2 godine izvodi se modificirana Fontanova operacija. Ovaj pristup povećao je ranu postoperativnu stopu preživljavanja na više od 90%; stopa preživljavanja nakon 1 mjeseca je 85%, 5-godišnja stopa preživljavanja je 80%, a 10-godišnja stopa preživljavanja je 70%.

Svi pacijenti s trikuspidalnom atrezijom, bez obzira je li defekt ispravljen ili ne, trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata koji mogu rezultirati bakterijemijom.