Ganglioneurom

Ganglioneurom je benigni tumor koji se razvija iz ganglijskih stanica koje su dio živčanog sustava. Ganglioneuromi se mogu pojaviti u raznim dijelovima tijela, ali najčešće se razvijaju u perispinalnim ganglijima, neuroganglijima ili drugim dijelovima perifernog živčanog sustava. [ 1 ] Obično se nalaze u retroperitoneumu (32-52%) ili u stražnjem medijastinumu (39-43%). Rjeđe se gangloneuromi mogu naći i u cervikalnom području (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Ovi tumori obično sporo rastu i benigni su, iako u rijetkim slučajevima mogu biti maligni. Glavna lokalizacija je medijastinum kod djece starije od 10 godina. Povezanost s malignim neuroblastomom je rijetka i još uvijek je tema rasprave.

Simptomi ganglioneuroma mogu varirati ovisno o njegovom položaju i veličini. U većini slučajeva, ganglioneuromi ne uzrokuju simptome i otkrivaju se slučajno prilikom probira na druge bolesti ili prilikom rendgenskog snimanja. Međutim, ako tumor raste i počne pritiskati okolna tkiva ili živce, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

1. Bol ili nelagoda u području tumora.
2. Utrnulost ili slabost u područjima koja inervira tumor.
3. Povećanje veličine tumora koje se može osjetiti palpacijom.

Dijagnosticiranje ganglioneuroma može zahtijevati niz medicinskih testova, uključujući rendgenske snimke, kompjuteriziranu tomografiju (CT), magnetsku rezonancu (MRI) ili biopsiju tumora.

Liječenje ganglioneuroma može uključivati kirurško uklanjanje tumora, posebno ako uzrokuje simptome ili se sumnja da je maligni. Prognoza za pacijente s ganglioneuromom obično je povoljna, posebno ako je tumor benigni i uspješno uklonjen. Međutim, važno je razgovarati o liječenju i prognozi s liječnikom na temelju vaše specifične situacije.

Uzroci ganglioneuroma

Evo nekih od mogućih uzroka ganglioneuroma:

1. Genetski čimbenici: Neke vrste ganglioneuroma mogu biti povezane s genetskim mutacijama ili nasljednim sindromima koji povećavaju rizik od razvoja tumora.

Tirozin kinazni receptor ERBB3 jedan je od najčešće reguliranih gena u HN. [ 4 ] Nadalje, nedavne serije slučajeva pronašle su visoku ekspresiju GATA3 u svim HN tumorima (100%), što implicira da bi mogao biti vrlo pouzdan marker HN. [ 5 ], [ 6 ] Konačno, koegzistencija HN s neuroblastomom povezana je s hemizigotnom delecijom 11q14.1-23.3. Doista, predispozicija za razvoj neurogenih tumora može biti povezana s delecijom gena NCAM1 i CADM1, koji se nalaze u 11q. [ 7 ] Međutim, za razliku od neuroblastoma, čini se da HN ne pokazuju amplifikaciju MYCN gena.

1. Trauma: Oštećenje živaca ili tkiva zbog traume može doprinijeti razvoju ganglioneuroma u živčanom sustavu.
2. Upala: Određeni infektivni ili upalni procesi mogu povećati vjerojatnost nastanka ganglioneuroma.
3. Neurodegenerativne bolesti: Neke neurodegenerativne bolesti mogu biti povezane s nastankom ganglioneuroma.
4. Neurofibromatoza: Ovo genetsko stanje, poput neurofibromatoze tipa 1 (Recklinghausenova bolest), može povećati rizik od razvoja ganglioneuroma.
5. Idiopatski uzroci: U nekim slučajevima uzrok ganglioneuroma može ostati nepoznat i kategorizira se kao "idiopatski".

Patogeneza

Velika većina ganglioneuroma su histološki benigne mase koje se mogu podijeliti u dvije glavne kategorije. Prvo, ganglioneuromi "zrelog tipa" sastoje se od zrelih Schwannovih stanica, ganglijskih stanica i perineuralnih stanica unutar fibrozne strome, s potpunim odsutnošću neuroblasta i mitotičkih figura. Drugo, ganglioneuromi "zrelog tipa" sastoje se od sličnih staničnih populacija s različitim stupnjevima sazrijevanja, od potpuno zrelih stanica do neuroblasta. Međutim, nalaz neuroblasta obično ukazuje na neuroblastom ili ganglioneuroblastom. Ove vrste neurogenih tumora mogu se razviti u ganglioneurome. [ 8 ]

Simptomi ganglioneuroma

Ganglioneuromi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela i imati različite simptome, ovisno o njihovoj lokaciji i veličini. Evo nekih uobičajenih simptoma koji mogu pratiti ganglioneurom:

1. Bol: Tumor može uzrokovati bol ili nelagodu u području gdje se nalazi. Bol može biti umjerena do intenzivna i može se pogoršati kada se tumor pritisne ili pomakne.
2. Tumor: U nekim slučajevima, ganglioneuromi mogu biti palpabilni. Tumor može biti pokretan i imati karakterističnu, meku ili čvrstu konzistenciju.
3. Oteklina: Oteklina se može razviti oko tumora, posebno ako je blizu susjednih struktura.
4. Neurološki simptomi: U nekim slučajevima, ganglioneuromi mogu vršiti pritisak na okolne živčane strukture i uzrokovati simptome povezane s funkcijom tih živaca. Na primjer, tumor u vratu ili leđima može uzrokovati simptome povezane s kompresijom leđne moždine ili perifernih živaca.
5. Simptomi susjednih organa: Ako se ganglioneurom nalazi blizu organa ili krvnih žila, može ih pritiskati i uzrokovati simptome povezane s tim organima. Na primjer, ako se tumor nalazi u području prsnog koša, može uzrokovati probleme s disanjem ili srčane simptome.

Ganglioneuromi su često asimptomatski i otkrivaju se slučajno tijekom medicinskih testova ili pregleda. Vizualizacijske studije pokazuju djelomično cističnu i kalcificiranu masu, pa se mora uzeti u obzir nekoliko diferencijalnih dijagnoza, poput neurofibroma ili hordoma. U rijetkim slučajevima, tumor je hormonski aktivan i lučenje vazoaktivnog crijevnog polipeptida može uzrokovati proljev. [ 9 ] Za razliku od neuroblastoma, lučenje kateholamina je rijetko kod ganglioneuromima. 80% neuroblastoma proizvodi povišene razine VMA i HMA, a testovi urina koriste se kao metoda probira. No, do sada nije utvrđeno da ovi testovi smanjuju smrtnost od neuroblastoma jer su dodatno otkriveni tumori u ranoj fazi i mogu proći kroz spontanu regresiju. [ 10 ]

Obrasci

Ganglioneuromi nadbubrežne žlijezde obično se otkrivaju slučajno zbog široko rasprostranjene upotrebe tehnika kompjuterizirane tomografije i magnetske rezonancije. [ 11 ], [ 12 ] Točnije, ganglioneuromi čine otprilike 0,3-2% svih incidentaloma nadbubrežne žlijezde [ 13 ]. U većini slučajeva, ultrazvuk otkriva dobro ograničenu, homogenu, hipoehogenu leziju.

Obično su nadbubrežni ganglioneuromi hormonski tihi i stoga mogu biti asimptomatski; čak i ako je lezija značajne veličine. [ 14 ], [ 15 ] S druge strane, zabilježeno je da do 30% pacijenata s ganglioneuromima može imati povišene razine kateholamina u plazmi i urinu, ali bez ikakvih simptoma viška kateholamina. [ 16 ] Osim toga, primijećeno je da ganglijske stanice mogu lučiti vazoaktivni crijevni peptid (VIP), dok pluripotentne progenitorske stanice ponekad proizvode steroidne hormone poput kortizola i testosterona. [ 17 ], [ 18 ]

Dijagnostika ganglioneuroma

Dijagnoza ganglioneuroma uključuje nekoliko koraka i metoda:

1. Fizički pregled: Vaš liječnik će obaviti početni pregled tijekom kojeg možete razgovarati o svojim simptomima i medicinskoj povijesti.
2. Anketa o simptomima: Vaš liječnik može provesti detaljan intervju kako bi saznao prirodu i trajanje vaših simptoma, poput boli, utrnulosti, slabosti i drugih neuroloških manifestacija.
3. Slikovne metode: Za vizualizaciju tumora i njegove točne lokacije mogu se koristiti sljedeće metode:
   • Rendgenska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI): Ove tehnike snimanja pomažu u određivanju veličine i lokacije tumora, kao i njegovog odnosa s okolnim tkivima i živcima.
   • Ultrazvuk: Ultrazvuk se može koristiti za vizualizaciju tumora, posebno ako se nalazi na površini tijela.
   • Radiografija: U nekim slučajevima, rendgenske snimke mogu se koristiti za otkrivanje tumora, iako mogu biti manje informativne od CT ili MRI skeniranja.
4. Biopsija: Može biti potrebno uzeti uzorak tkiva s tumora (biopsija) kako bi se definitivno potvrdila dijagnoza. Tkivo se zatim šalje na laboratorijsko testiranje kako bi se utvrdilo je li tumor maligni ili benigni.
5. Neurološki pregled: Ako je ganglioneurom povezan s neurološkim simptomima, može biti potreban detaljniji neurološki pregled, uključujući procjenu mišićne snage, osjetljivosti i motoričke koordinacije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza ganglioneuroma može biti važna u određivanju prirode tumora i odabiru najprikladnijeg liječenja. Evo nekih bolesti i stanja koja mogu imati simptome ili znakove slične ganglioneuromu i koja će možda trebati isključiti prilikom dijagnoze:

1. Ganglioneuroblastom: Ovo je maligni tumor koji može nastati i iz ganglija. Može ga biti teško razlikovati od benignog ganglioneuroma.
2. Drugi neuroblastični tumori: To uključuje tumore poput neuroblastoma, neurogenih sarkoma i drugih tumora koji potječu iz neurona i živčanih stanica.
3. Ciste: Neke ciste, poput epidermalnih ili artrografskih cista, mogu imati sličan izgled kao ganglioneurom.
4. Limfadenopatija: Povećani limfni čvorovi mogu oponašati tumor i uzrokovati slične simptome.
5. Metastaze: Tumori koji metastaziraju u živčano tkivo također mogu biti slični ganglioneuromu.
6. Osteohondrom: Osteohondrom je benigni tumor koji se može razviti u kostima i mekim tkivima, a može biti sličan ganglioneuromu.
7. Osteosarkom: Ovo je maligni tumor kostiju koji može imati slične simptome kao i tumori koji se razvijaju u okolnim tkivima.

Za diferencijalnu dijagnozu mogu biti potrebne studije poput slikovnih snimki (rendgen, CT, magnetska rezonancija), biopsije i histološkog pregleda uzoraka tkiva.

Liječenje ganglioneuroma

Liječenje ganglioneuroma može ovisiti o njegovoj veličini, lokaciji, simptomima i potencijalnoj opasnosti za okolna tkiva. Evo uobičajenih metoda i koraka za liječenje ganglioneuroma:

1. Promatranje i očekivanje:

   • U nekim slučajevima, posebno ako je ganglioneurom malen i ne uzrokuje simptome ili bol, liječnik može preporučiti jednostavno praćenje, a ne aktivno liječenje. Ova odluka može se donijeti kako bi se izbjegao rizik od operacije, posebno ako tumor ne predstavlja zdravstveni rizik.

2. Kirurško uklanjanje:

   • Ako ganglioneurom uzrokuje simptome, bol, ograničava kretanje ili ugrožava okolna tkiva, može biti potrebno kirurško uklanjanje tumora. Terapijski tretman za ganglioneurom je potpuno uklanjanje tumora, dok liječenje neuroblastoma ovisi o stadiju bolesti i uključuje operaciju, kemoterapiju i radioterapiju. [ 19 ], [ 20 ]
   • Operacija se može izvesti klasičnom metodom ili laparoskopijom, ovisno o veličini i položaju tumora.

3. Terapija rendgenskim zračenjem:

   • U nekim slučajevima, kada je kirurško uklanjanje ganglioneuroma teško ili opasno, radioterapija se može koristiti za smanjenje veličine tumora ili kontrolu njegovog rasta.

4. Sklerozirajuća injekcija:

   • Ova metoda se može koristiti za liječenje malih ganglioneuroma, posebno onih u bliskom kontaktu sa zglobovima. U tumor se ubrizgava posebna tvar koja uzrokuje njegovo smanjenje ili resorpciju.

5. Kontrola ponavljanja:

   • Nakon uspješnog liječenja važno je biti pod liječničkim nadzorom kako bi se pratile moguće recidive tumora i pravovremeno reagiralo na njih.

Liječenje ganglioneuroma treba biti individualno, a metodu liječenja treba odlučiti prema specifičnim okolnostima svakog slučaja.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih uz proučavanje ganglioneuroma

1. "Neurilemom" (Ganglioneuroma) je knjiga autora J. Jaya Frantza Jr., objavljena 2002. godine.
2. "Neurogeni tumori: Klinička patologija s biokemijskim, citogenetskim i histološkim korelacijama" je knjiga autora Guida Kloppela i Georgea F. Murphyja, objavljena 1986. godine.
3. "Kirurška patologija živčanog sustava i njegovih ovojnica" je knjiga autora Kevina J. Donnellyja i Johna R. Beyera, objavljena 1987. godine.
4. "Tumori mekog tkiva: Multidisciplinarni, odlučujući dijagnostički pristup" je knjiga autora Johna F. Fetscha i Sharon W. Weiss, objavljena 2007. godine.
5. "Neurofibromatoza: fenotip, prirodna povijest i patogeneza" je članak autora Vincenta M. Riccardija, objavljen u časopisu Annals of Internal Medicine 1986. godine.

Književnost

• Gusev, EI Neurologija: nacionalni vodič: u 2 sv. / izd. Autori EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. izd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkologija / Ed. By VI Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.