Ganglioneuroma

Ganglioneuroma je benigni tumor koji se razvija iz ganglijskih stanica koje su dio živčanog sustava. Ganglioneuromi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela, ali najčešće se razvijaju u perispinalnim ganglijima, neuroganglijima ili drugim dijelovima perifernog živčanog sustava. [1]Obično su smješteni u retroperitoneumu (32-52%) ili u stražnjem medijastinumu (39-43%). Rjeđe se gangloneuromi mogu naći i u cervikalnoj regiji (8-9%). [2], [3]Ovi tumori obično sporo rastu i dobroćudni su, iako u rijetkim slučajevima mogu biti zloćudni. Glavna lokalizacija je medijastinum u djece starije od 10 godina. Povezanost s malignim neuroblastomom je rijetka i još uvijek je predmet rasprava.

Simptomi ganglioneuroma mogu varirati ovisno o položaju i veličini. U većini slučajeva ganglioneuromi ne uzrokuju simptome i otkrivaju se slučajno tijekom probira na druge bolesti ili prilikom rendgenskog snimanja. Međutim, ako tumor raste i počinje vršiti pritisak na okolna tkiva ili živce, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

1. Bol ili nelagoda u području tumora.
2. Utrnulost ili slabost u područjima inerviranim tumorom.
3. Povećanje veličine tumora koje se može osjetiti palpacijom.

Dijagnosticiranje ganglioneuroma može zahtijevati različite medicinske testove, uključujući rendgenske snimke, kompjutoriziranu tomografiju (CT), magnetsku rezonanciju (MRI) ili biopsiju tumora.

Liječenje ganglioneuroma može uključivati ​​kirurško uklanjanje tumora, osobito ako uzrokuje simptome ili se sumnja da je maligni. Prognoza za bolesnike s ganglioneuromom obično je povoljna, osobito ako je tumor dobroćudan i uspješno uklonjen. Međutim, važno je razgovarati o liječenju i prognozi sa svojim liječnikom na temelju vaše specifične situacije.

Uzroci ganglioneuromi

Evo nekih od mogućih uzroka ganglioneuroma:

1. Genetski čimbenici: neke vrste ganglioneuroma mogu biti povezane s genetskim mutacijama ili nasljednim sindromima koji povećavaju rizik od razvoja tumora.

Receptor tirozin kinaze ERBB3 je jedan od najčešće reguliranih gena u HN. [4]Nadalje, nedavne serije slučajeva pronašle su visoku ekspresiju GATA3 u svim HN tumorima (100%), što implicira da bi to mogao biti vrlo pouzdan marker HN. [5], [6]Konačno, koegzistencija HN-a s neuroblastomom povezana je s hemizigotnom delecijom 11q14.1-23.3. Doista, predispozicija za razvoj neurogenih tumora može biti povezana s brisanjem gena NCAM1 i CADM1, koji se nalaze u 11q. [7]Međutim, za razliku od neuroblastoma, čini se da HN ne pokazuje pojačanje MYCN gena.

1. Trauma: Oštećenje živaca ili tkiva uslijed traume može doprinijeti razvoju ganglioneuroma u živčanom sustavu.
2. Upala: Određeni infektivni ili upalni procesi mogu povećati vjerojatnost stvaranja ganglioneuroma.
3. Neurodegenerativne bolesti: Neke neurodegenerativne bolesti mogu biti povezane s stvaranjem ganglioneuroma.
4. Neurofibromatoza: ovo genetsko stanje, kao što je neurofibromatoza tipa 1 (Recklinghausenova bolest), može povećati rizik od razvoja ganglioneuroma.
5. Idiopatski uzroci: U nekim slučajevima, uzrok ganglioneuroma može ostati nepoznat i kategoriziran je kao "idiopatski".

Patogeneza

Velika većina ganglioneuroma su histološki benigne mase koje se mogu podijeliti u dvije glavne kategorije. Prvo, ganglioneuromi "zrelog tipa" sastoje se od zrelih Schwannovih stanica, ganglijskih stanica i perineuralnih stanica unutar fibrozne strome, uz potpunu odsutnost neuroblasta i mitotičkih figura. Drugo, ganglioneuromi "sazrijevajućeg tipa" sastoje se od sličnih staničnih populacija s različitim stupnjevi sazrijevanja, u rasponu od potpuno zrelih stanica do neuroblasta. Međutim, nalaz neuroblasta obično ukazuje na neuroblastom ili ganglioneuroblastom. Ove vrste neurogenih tumora mogu evoluirati u ganglioneurome. [8]

Simptomi ganglioneuromi

Ganglioneuromi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela i imaju različite simptome, ovisno o njihovom položaju i veličini. Evo nekih od uobičajenih simptoma koji mogu pratiti ganglioneurom:

1. Bol: tumor može uzrokovati bol ili nelagodu u području gdje se nalazi. Bol može biti umjerena do intenzivna i može biti jača kada se tumor pritisne ili pomakne.
2. Tumor: U nekim slučajevima ganglioneuromi mogu biti opipljivi. Tumor može biti pokretan i imati karakterističnu, meku ili čvrstu konzistenciju.
3. Otok: Otok se može razviti oko tumora, osobito ako je blizu susjednih struktura.
4. Neurološki simptomi: U nekim slučajevima ganglioneuromi mogu vršiti pritisak na okolne živčane strukture i uzrokovati simptome povezane s funkcijom tih živaca. Na primjer, tumor na vratu ili leđima može uzrokovati simptome povezane s kompresijom leđne moždine ili perifernih živaca.
5. Simptomi susjednih organa: Ako se ganglioneuroma nalazi u blizini organa ili krvnih žila, može vršiti pritisak na njih i uzrokovati simptome povezane s tim organima. Na primjer, ako je tumor u području prsa, može uzrokovati probleme s disanjem ili srčane simptome.

Ganglioneuromi su često asimptomatski i otkrivaju se slučajno tijekom medicinskih pretraga ili pregleda. Vizualizacijske studije pokazuju djelomično cističnu i kalcificiranu masu, pa se mora razmotriti nekoliko diferencijalnih dijagnoza, poput neurofibroma ili hordoma. U rijetkim slučajevima tumor je hormonski aktivan i izlučivanje vazoaktivnog intestinalnog polipeptida može uzrokovati proljev. [9]Za razliku od neuroblastoma, lučenje kateholamina rijetko je u ganglioneuromima. 80% neuroblastoma proizvodi povišene razine VMA i HMA, a testovi urina se koriste kao metoda probira. No do sada nije utvrđeno da ovi testovi smanjuju smrtnost od neuroblastoma jer su dodatno otkriveni tumori u ranoj fazi i mogu doživjeti spontanu regresiju. [10]

Obrasci

Ganglioneuromi nadbubrežne žlijezde obično se otkrivaju slučajno zbog raširene uporabe kompjutorizirane tomografije i tehnika snimanja MRI. [11], [12]Konkretno, ganglioneuromi čine približno 0,3-2% svih incidentaloma nadbubrežne žlijezde [13]U većini slučajeva ultrazvuk otkriva dobro ograničenu, homogenu, hipoehogenu leziju.

Obično su nadbubrežni ganglioneuromi hormonski tihi i kao rezultat toga mogu biti asimptomatski; čak i ako je lezija značajne veličine. [14], [15]S druge strane, objavljeno je da do 30% pacijenata s ganglioneuromima može imati povišene razine kateholamina u plazmi i urinu, ali bez ikakvih simptoma viška kateholamina. [16]Osim toga, primijećeno je da ganglijske stanice mogu lučiti vazoaktivni intestinalni peptid (VIP), dok pluripotentne progenitorne stanice ponekad proizvode steroidne hormone kao što su kortizol i testosteron. [17], [18]

Dijagnostika ganglioneuromi

Dijagnoza ganglioneuroma uključuje nekoliko koraka i metoda:

1. Fizički pregled: Vaš liječnik će obaviti početni pregled tijekom kojeg možete razgovarati o svojim simptomima i povijesti bolesti.
2. Anketa o simptomima: Vaš liječnik može provesti detaljan razgovor kako bi saznao prirodu i trajanje vaših simptoma, kao što su bol, obamrlost, slabost i druge neurološke manifestacije.
3. Snimanje: Sljedeće metode mogu se koristiti za vizualizaciju tumora i njegovu točnu lokaciju:
   • X-zraka tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI): Ove tehnike snimanja pomažu odrediti veličinu i mjesto tumora, kao i njegov odnos s okolnim tkivima i živcima.
   • Ultrazvuk: Ultrazvuk se može koristiti za vizualizaciju tumora, osobito ako se nalazi na površini tijela.
   • Radiografija: U nekim slučajevima, X-zrake se mogu koristiti za otkrivanje tumora, iako mogu biti manje informativne od CT-a ili MRI-a.
4. Biopsija: Možda će biti potrebno uzeti uzorak tkiva iz tumora (biopsija) kako bi se definitivno potvrdila dijagnoza. Tkivo se zatim šalje na laboratorijsko ispitivanje kako bi se utvrdilo je li tumor maligni ili benigni.
5. Neurološki pregled: Ako je ganglioneuroma povezana s neurološkim simptomima, može biti potreban detaljniji neurološki pregled, uključujući procjenu mišićne snage, osjetljivosti i motoričke koordinacije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza ganglioneuroma može biti važna u određivanju prirode tumora i odabiru najprikladnijeg liječenja. Evo nekih bolesti i stanja koja mogu imati simptome ili znakove slične ganglioneuromu i možda ih je potrebno isključiti prilikom dijagnoze:

1. Ganglioneuroblastom: Ovo je zloćudni tumor koji također može nastati iz ganglija. Može ga biti teško razlikovati od benignog ganglioneuroma.
2. Ostali neuroblastični tumori: Ovo uključuje tumore kao što su neuroblastomi, neurogeni sarkomi i drugi tumori koji potječu iz neurona i živčanih stanica.
3. Ciste: Neke ciste, poput epidermalnih ili artrografskih cista, mogu imati sličan izgled kao ganglioneurom.
4. Limfadenopatija: Povećani limfni čvorovi mogu oponašati tumor i uzrokovati slične simptome.
5. Metastaze: Tumori koji metastaziraju u živčano tkivo također mogu biti slični ganglioneuromu.
6. Osteohondrom: Osteohondrom je benigni tumor koji se može razviti u kostima i mekim tkivima, a može biti sličan ganglioneuromu.
7. Osteosarkom: Ovo je maligni tumor kostiju koji može imati slične simptome kao tumori koji se razvijaju u okolnim tkivima.

Za diferencijalnu dijagnozu mogu biti potrebne studije kao što su obrazovne slike (rendgenske snimke, CT, MRI), biopsija i histološki pregled uzoraka tkiva.

Liječenje ganglioneuromi

Liječenje ganglioneuroma može ovisiti o njegovoj veličini, položaju, simptomima i potencijalnoj opasnosti za okolna tkiva. Evo uobičajenih metoda i koraka za liječenje ganglioneuroma:

1. Promatranje i očekivanje:

   • U nekim slučajevima, osobito ako je ganglioneurom malen i ne uzrokuje simptome ili bol, liječnik može preporučiti da ga jednostavno nadgledate, a ne aktivno liječiti. Ova se odluka može donijeti kako bi se izbjegao rizik operacije, osobito ako tumor ne predstavlja zdravstveni rizik.

2. Kirurško uklanjanje:

   • Ako ganglioneuroma uzrokuje simptome, bol, ograničava kretanje ili prijeti okolnim tkivima, možda će biti potrebno kirurško uklanjanje tumora. Terapeutsko liječenje ganglioneuroma je potpuno uklanjanje tumora, dok liječenje neuroblastoma ovisi o stadiju bolesti i uključuje operaciju, kemoterapiju i terapiju zračenjem. [19], [20]
   • Operacija se može izvesti klasičnom metodom ili laparoskopijom, ovisno o veličini i položaju tumora.

3. Terapija rendgenskim zračenjem:

   • U nekim slučajevima, kada je kirurško uklanjanje ganglioneuroma teško ili opasno, terapija zračenjem može se koristiti za smanjenje veličine tumora ili kontrolu njegovog rasta.

4. Sklerozirajuća injekcija:

   • Ova metoda se može koristiti za liječenje malih ganglioneuroma, posebno onih koji su u bliskom kontaktu sa zglobovima. U tumor se ubrizgava posebna tvar koja uzrokuje njegovo smanjenje ili resorpciju.

5. Kontrola ponavljanja:

   • Nakon uspješnog liječenja važno je biti pod liječničkim nadzorom kako bi se pratili mogući recidivi tumora i na njih pravovremeno reagiralo.

Liječenje ganglioneuroma treba biti individualizirano, a metodu liječenja treba odlučiti prema specifičnim okolnostima svakog pojedinog slučaja.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih uz proučavanje ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) knjiga je J. Jaya Frantza Jr., objavljena 2002. godine.
2. "Neurogeni tumori: klinička patologija s biokemijskim, citogenetičkim i histološkim korelacijama" knjiga je Guida Kloppela i Georgea F. Murphyja, objavljena 1986. godine.
3. "Kirurška patologija živčanog sustava i njegove ovojnice" knjiga je Kevina J. Donnellyja i Johna R. Beyera, objavljena 1987. godine.
4. "Tumori mekih tkiva: multidisciplinarni, odlučujući dijagnostički pristup" knjiga je Johna F. Fetscha i Sharon W. Weiss, objavljena 2007. godine.
5. "Neurofibromatoza: fenotip, prirodna povijest i patogeneza" je članak čiji je autor Vincent M. Riccardi, objavljen u Annals of Internal Medicine 1986. godine.

Književnost

• Gusev, E. I. Neurologija : nacionalni vodič : u 2 sv. / izd. by E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. izd. Moskva : GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, V. I. Onkologija / Ed. by V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva : GEOTAR-Media, 2008.