Ganglioneuroma

Ganglioneuroma je benigni tumor koji se razvija iz ganglijskih stanica koje su dio živčanog sustava. Ganglioneuromi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela, ali najčešće se razvijaju u perispinalnim ganglijima, neurogangliji ili drugim dijelovima perifernog živčanog sustava. [1] Obično se nalaze u retroperitoneumu (32-52%) ili u stražnjem medijastinumu (39-43%). Rjeđe, gangloneuromi se mogu naći i u cervikalnoj regiji (8-9%). [2], [3] Ti su tumori obično sporo rastući i benigni, iako u rijetkim slučajevima mogu biti zloćudni. Glavna lokalizacija je medijastinum kod djece starije od 10 godina. Povezanost s malignim neuroblastomom je rijetka i još uvijek je tema rasprave.

Simptomi ganglioneuroma mogu varirati ovisno o njegovoj lokaciji i veličini. U većini slučajeva ganglioneuromi ne uzrokuju simptome i otkrivaju se slučajno kada se pregledavaju na druge bolesti ili kada se uzimaju rendgenske zrake. Međutim, ako tumor raste i počne vršiti pritisak na okolna tkiva ili živce, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

1. Bol ili nelagoda u području tumora.
2. Ugušenost ili slabost u područjima inervirana tumorom.
3. Povećanje veličine tumora koji se može osjetiti palpacijom.

Dijagnosticiranje ganglioneuroma može zahtijevati razne medicinske testove, uključujući rendgenske zrake, skeniranje računalne tomografije (CT), snimanje magnetskom rezonancom (MRI) ili biopsiju tumora.

Liječenje ganglioneuroma može uključivati kirurško uklanjanje tumora, posebno ako uzrokuje simptome ili se sumnja da je zloćudan. Prognoza za bolesnike s ganglioneuromom obično je povoljna, pogotovo ako je tumor benigni i uspješno uklonjen. Međutim, važno je razgovarati o liječenju i prognozi s liječnikom na temelju vaše specifične situacije.

Uzroci ganglioneuromi

Evo nekih od potencijalnih uzroka ganglioneuroma:

1. Genetski čimbenici: Neke vrste ganglioneuroma mogu biti povezane s genetskim mutacijama ili naslijeđenim sindromima koji povećavaju rizik od razvoja tumora.

ERBB3 receptora tirozin kinaze jedan je od najčešće reguliranih gena u HN. [4] Nadalje, nedavna serija slučajeva pronašla je visoku ekspresiju GATA3 u svim HN tumorima (100%), što implicira da može biti vrlo pouzdan marker HN-a. [5], [6] Konačno, suživot HN-a s neuroblastomom povezan je s hemizygoznim brisanjem 11q14.1-23.3. Doista, predispozicija za razvoj neurogenih tumora može biti povezana s brisanjem gena NCAM1 i CADM1, koji leže u 11Q. [7] Međutim, za razliku od neuroblastoma, HN ne pokazuje pojačavanje Mycn gena.

1. Trauma: Oštećenje živaca ili tkiva zbog traume može pridonijeti razvoju ganglioneuroma u živčanom sustavu.
2. Upala: Određeni zarazni ili upalni procesi mogu povećati vjerojatnost stvaranja ganglioneuroma.
3. Neurodegenerativne bolesti: Neke neurodegenerativne bolesti mogu biti povezane s stvaranjem ganglioneuroma.
4. Neurofibromatoza: ovo genetsko stanje, poput neurofibromatoze tipa 1 (Recklinghausenova bolest), može povećati rizik od razvoja ganglioneuroma.
5. Idiopatski uzroci: U nekim slučajevima uzrok ganglioneuroma može ostati nepoznat i kategoriziran je kao "idiopatski".

Patogeneza

Ogromna većina ganglioneuroma su histološki benigna mase koje se mogu podijeliti u dvije glavne kategorije. Prvo, "zreli tip" ganglioneuromi sastoje se od zrelih Schwannovih stanica, ganglijskih stanica i perineuralnih stanica unutar vlaknaste strome, s potpunim odsustvom neuroblasta i mitotičkih figura. Sekunda, "sazrijevanje" ganglioneuroma koji se u potpunosti stavljaju u nekretnine, a Range s različitim stanicama matiranja. Međutim, nalaz neuroblasta obično ukazuje na neuroblastoma ili ganglioneuroblastoma. Ove vrste neurogenih tumora mogu se razviti u ganglioneurome. [8]

Simptomi ganglioneuromi

Ganglioneuromi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela i imaju različite simptome, ovisno o njihovoj lokaciji i veličini. Evo nekih uobičajenih simptoma koji mogu pratiti ganglioneuromu:

1. Bol: Tumor može uzrokovati bol ili nelagodu na području gdje se nalazi. Bol može biti umjerena do intenzivna i može biti gora kada se tumor pritisne ili premješta.
2. Tumor: U nekim slučajevima ganglioneuromi mogu biti opipljivi. Tumor može biti mobilni i imati karakterističnu, meku ili čvrstu konzistenciju.
3. Oteklina: Oboda se može razviti oko tumora, posebno ako je blizu susjednih struktura.
4. Neurološki simptomi: U nekim slučajevima ganglioneuromi mogu vršiti pritisak na okolne živčane strukture i uzrokovati simptome povezane s funkcijom tih živaca. Na primjer, tumor u vratu ili leđima može uzrokovati simptome povezane s kompresijom leđne moždine ili perifernih živaca.
5. Simptomi susjednih organa: Ako se ganglioneuroma nalazi u blizini organa ili krvnih žila, može vršiti pritisak na njih i uzrokovati simptome povezane s tim organima. Na primjer, ako je tumor u području prsa, to može uzrokovati probleme s disanjem ili simptome srca.

Ganglioneuromi su često asimptomatski i otkrivaju se slučajno tijekom medicinskih ispitivanja ili pregleda. Studije vizualizacije pokazuju djelomično cističnu i kalcificiranu masu, tako da se mora uzeti u obzir nekoliko diferencijalnih dijagnoza, poput neurofibroma ili chordoma. U rijetkim slučajevima, tumor je hormonski aktivan, a izlučivanje vazoaktivnog crijevnog polipeptida može uzrokovati proljev. [9] Za razliku od neuroblastoma, izlučivanje kateholamina rijetko je u ganglioneuromima. 80% neuroblastoma proizvodi povišenu razinu VMA i HMA, a testovi urina koriste se kao metoda probira. Ali do sada nije utvrđeno da ovi testovi smanjuju smrtnost neuroblastoma jer su dodatno otkriveni tumori u ranoj fazi i mogu proći spontanu regresiju. [10]

Obrasci

Nadbubrežni ganglioneuromi obično se otkrivaju slučajno zbog široke uporabe računalne tomografije i tehnika MRI snimanja. [11], [12] Konkretno, ganglioneuromi čine otprilike 0,3-2% svih adrenalnih slučajnih udruga [13] U većini slučajeva, ultrazvuk otkriva dobro opisanu, homogenu, hipoehogenu leziju.

Obično su nadbubrežni ganglioneuromi hormonalno tihi i kao rezultat mogu biti asimptomatski; Čak i ako je lezija značajne veličine. [14], [15] S druge strane, objavljeno je da do 30% bolesnika s ganglioneuromima može imati povišenu razinu plazme i urina kateholamina, ali bez ikakvih simptoma viška kateholamina. [16] Pored toga, primijećeno je da stanice gangliona mogu izdvojiti vazoaktivni crijevni peptid (VIP), dok pluripotentne stanice progenitora ponekad proizvode steroidne hormone poput kortizola i testosterona. [17], [18]

Dijagnostika ganglioneuromi

Dijagnoza ganglioneuroma uključuje nekoliko koraka i metoda:

1. Fizički pregled: Vaš liječnik će obaviti početni ispit tijekom kojeg možete razgovarati o svojim simptomima i povijesti bolesti.
2. Istraživanje simptoma: Vaš liječnik može provesti detaljan intervju kako bi saznao prirodu i trajanje vaših simptoma, poput boli, utrnulosti, slabosti i drugih neuroloških manifestacija.
3. Snimanje: Sljedeće se metode mogu koristiti za vizualizaciju tumora i njegovog točnog mjesta:
   • Rendgenska tomografija (CT) ili magnetska rezonanca (MRI): Ove tehnike snimanja pomažu u određivanju veličine i položaja tumora, kao i njegovom odnosu prema okolnim tkivima i živcima.
   • Ultrazvuk: Ultrazvuk se može koristiti za vizualizaciju tumora, posebno ako se nalazi na površini tijela.
   • Radiografija: U nekim se slučajevima rendgenski zraci mogu koristiti za otkrivanje tumora, iako mogu biti manje informativni od CT ili MRI skeniranja.
4. Biopsija: Možda će biti potrebno uzeti uzorak tkiva iz tumora (biopsije) kako bi se definitivno potvrdila dijagnoza. Tkivo se zatim šalje na laboratorijska ispitivanja kako bi se utvrdilo je li tumor maligni ili benigni.
5. Neurološki pregled: Ako je ganglioneuroma povezan s neurološkim simptomima, može biti potreban detaljniji neurološki pregled, uključujući procjenu mišićne snage, osjetljivosti i motoričke koordinacije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza ganglioneuroma može biti važna u određivanju prirode tumora i odabiru najprikladnijeg liječenja. Evo nekih bolesti i stanja koji mogu imati simptome ili znakove slične ganglioneuromi i možda će ih trebati isključiti u dijagnozi:

1. Ganglioneuroblastoma: Ovo je maligni tumor koji također može nastati iz gangliona. Može biti teško razlikovati od benignog ganglioneuroma.
2. Ostali neuroblastični tumori: To uključuje tumore poput neuroblastoma, neurogenih sarkoma i drugih tumora koji potječu iz neurona i živčanih stanica.
3. Ciste: Neke ciste, poput epidermalnih ili artrografskih cista, mogu imati sličan izgled ganglioneuroma.
4. Limfadenopatija: Prošireni limfni čvorovi mogu oponašati tumor i uzrokovati slične simptome.
5. Metastaza: Tumori koji metastaziraju na živčano tkivo također mogu biti slični ganglioneuromi.
6. Osteohondroma: Osteohondroma je benigni tumor koji se može razviti u kostima i mekim tkivima, a može biti sličan ganglioneuromi.
7. Osteosarkom: Ovo je maligni tumor kostiju koji može imati slične simptome kao tumori koji se razvijaju u okolnim tkivima.

Studije poput obrazovnog snimanja (rendgenski, CT, MRI), biopsija i histološki pregled uzoraka tkiva mogu biti potrebni za diferencijalnu dijagnozu.

Liječenje ganglioneuromi

Liječenje ganglioneuroma može ovisiti o njegovoj veličini, lokaciji, simptomima i potencijalnoj opasnosti za okolna tkiva. Evo uobičajenih metoda i koraka za liječenje ganglioneuroma:

1. Promatranje i očekivanje:

   • U nekim slučajevima, posebno ako je ganglioneuroma mali i ne uzrokuje simptome ili bol, liječnik može preporučiti jednostavno nadgledanje i ne aktivno ga liječiti. Ova odluka može se donijeti da se izbjegne rizik od operacije, posebno ako tumor ne predstavlja zdravstveni rizik.

2. Kirurško uklanjanje:

   • Ako ganglioneuroma uzrokuje simptome, bol, ograničava kretanje ili prijeti oko tkiva, možda će biti potrebno kirurško uklanjanje tumora. Terapeutski tretman ganglioneuroma je potpuno uklanjanje tumora, dok liječenje neuroblastoma ovisi o stadiju bolesti i uključuje operaciju, kemoterapiju i terapiju zračenjem. [19], [20]
   • Kirurgija se može izvesti klasičnom metodom ili laparoskopijom, ovisno o veličini i mjestu tumora.

3. Terapija zračenja rendgenom:

   • U nekim slučajevima, kada je kirurško uklanjanje ganglioneuroma teško ili opasno, zračenje se može koristiti za smanjenje veličine tumora ili kontroliranje njegovog rasta.

4. Sklerozirajuća injekcija:

   • Ova se metoda može koristiti za liječenje malih ganglioneuroma, posebno onih u bliskom kontaktu sa zglobovima. Posebna tvar se ubrizgava u tumor, zbog čega se smanjuje ili resorbira.

5. Kontrola recidiva:

   • Nakon uspješnog liječenja, važno je biti pod medicinskim nadzorom za praćenje mogućih recidiva tumora i pravovremeno reagirati na njih.

Liječenje ganglioneuroma treba individualizirati, a o načinu liječenja treba odlučiti u skladu s specifičnim okolnostima svakog slučaja.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih za proučavanje ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (ganglioneuroma) je knjiga J. Jay Frantz Jr., objavljena 2002.
2. "Neurogeni tumori: klinička patologija s biokemijskim, citogenetskim i histološkim korelacijama" knjiga je Guida Kloppela i Georgea F. Murphyja, objavljene 1986. godine.
3. "Kirurška patologija živčanog sustava i njegovih obloga" knjiga je Kevina J. Donnellyja i Johna R. Beyera, objavljene 1987. godine.
4. "Tumori mekog tkiva: multidisciplinarni, dijagnostički pristup odlučivanju" je knjiga Johna F. Fetsch-a i Sharon W. Weiss, objavljene 2007. godine.
5. "Neurofibromatoza: fenotip, prirodna povijest i patogeneza" je članak čiji je autor Vincent M. Riccardi, objavljen u Annals of Internal Medicine 1986. godine.

Književnost

• Gusev, E. I. Neurologija: Nacionalni vodič: u 2 svezak. / Ed. Autor E. I. Gusev, A. N. Konoval, V. I. Skvortsova. - 2. izd. Moskva: Geotar-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, V. I. onkologija / ur. Autor V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008.