Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Idiopatska intersticijska pneumonija
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Idiopatske intersticijske pneumonije su intersticijske plućne bolesti nepoznate etiologije koje dijele slične kliničke značajke. Klasificiraju se u 6 histoloških podtipova i karakteriziraju ih različiti stupnjevi upalnog odgovora i fibroze, a praćene su dispnejom i tipičnim promjenama na radiografiji. Dijagnoza se postavlja analizom anamneze, fizikalnim pregledom, radiografskim studijama, testovima plućne funkcije i biopsijom pluća.
Definirano je šest histoloških podtipova idiopatske intersticijske pneumonije (IIP), navedenih prema opadajućem redoslijedu učestalosti: uobičajena intersticijska pneumonija (UIP), klinički poznata kao idiopatska plućna fibroza; nespecifična intersticijska pneumonija; bronhiolitis obliterans organizirajuća pneumonija; respiratorni bronhiolitis povezan s intersticijskom bolešću pluća (RBAILD); deskvamativna intersticijska pneumonija; i akutna intersticijska pneumonija. Limfoidna intersticijska pneumonija, iako se još uvijek ponekad smatra podtipom idiopatske intersticijske pneumonije, sada se smatra dijelom limfoproliferativnih poremećaja, a ne primarnog IBLAP-a. Ove podtipove idiopatske intersticijske pneumonije karakteriziraju različiti stupnjevi intersticijske upale i fibroze, a svi rezultiraju dispnejom; difuznim promjenama na rendgenskom snimku prsnog koša, obično u obliku povećanih plućnih oznaka, a karakteriziraju ih upala i/ili fibroza na histološkom pregledu. Predstavljena klasifikacija posljedica je različitih kliničkih značajki pojedinačnih podtipova idiopatske intersticijske pneumonije i njihovog različitog odgovora na liječenje.
[ Dijagnoza idiopatske intersticijske pneumonije
Poznate uzroke ILD-a treba isključiti. U svim slučajevima izvode se rendgenski snimak prsnog koša, testovi plućne funkcije i CT visoke rezolucije (HRCT). Potonji omogućuje diferencijaciju šupljinskih lezija od intersticijskih lezija, pruža točniju procjenu opsega i lokacije lezije te ima veću vjerojatnost da će otkriti temeljnu ili pridruženu bolest (npr. okultna medijastinalna limfadenopatija, malignost i emfizem). HRCT se najbolje izvodi dok je pacijent u ležećem položaju kako bi se smanjila atelektaza donjih pluća.
Za potvrdu dijagnoze obično je potrebna biopsija pluća, osim ako se dijagnoza ne postavi na HRCT-u. Bronhoskopska transbronhijalna biopsija može isključiti IBLAR dijagnosticiranjem drugog poremećaja, ali ne pruža dovoljno tkiva za dijagnozu IBLAR-a. Kao rezultat toga, dijagnoza može zahtijevati biopsiju više mjesta tijekom otvorene ili video-asistirajuće torakoskopske operacije.
Bronhoalveolarna lavaža može pomoći u sužavanju diferencijalne dijagnoze kod nekih pacijenata i pružiti informacije o progresiji bolesti i odgovoru na liječenje. Međutim, njezina korisnost u početnoj kliničkoj procjeni i praćenju u većini slučajeva ove bolesti nije utvrđena.
Tko se može obratiti?
Liječenje idiopatske intersticijske pneumonije
Liječenje idiopatske intersticijske pneumonije ovisi o podtipu, ali obično uključuje glukokortikoide i/ili citotoksične agense, ali je često neučinkovito. Idiopatska intersticijska pneumonija ima varijabilnu prognozu. Ovisi o podtipu i kreće se od vrlo dobre do gotovo uvijek fatalne.