Ptoza

Ptoza se manifestira patološkim spuštanjem gornjeg kapka, ograničavajući otvaranje oka. Može biti jednostrana ili obostrana i opaža se kod:

1. Lezije poprečno-prugastog mišića koji podiže gornji kapak (m. levator palpebrae superior).
2. Oštećenje živca koji inervira ovaj mišić (okulomotorni živac ili njegova jezgra).
3. Apraksin za otvaranje očiju kod Parkinsonovog sindroma i drugih bolesti.
4. Poremećaj autonomne inervacije glatkih mišićnih vlakana gornjeg tarzalnog mišića (Hornerov sindrom).
5. Lažni dojam ptoze (prividna ptoza) zbog retrakcije oka ili egzoftalmusa na suprotnoj strani.

Dakle, postoje tri moguća uzroka prave ptoze: djelomično oštećenje okulomotornog živca (grane koja inervira mišić koji podiže gornji kapak) ili njegove jezgre; oštećenje simpatičkog puta (slabost tarzalnog mišića) i miopatija. Jednostrana ptoza ukazuje na prisutnost ograničene fokalne lezije živčanog sustava. Bilateralna ptoza gotovo je uvijek znak difuzne mišićne patologije ili, mnogo rjeđe, bolesti perifernog živčanog sustava. Prva točka dijagnostičkog algoritma je utvrditi prisutnost ili odsutnost blage slabosti drugih vanjskih očnih mišića kod pacijenta s ptozom, druga točka je ispitati širinu zjenica i fotoreakcije. Otkrivanje mioze uz očuvanje pokreta oka ukazuje na prisutnost Hornerovog sindroma kod pacijenta i omogućuje nam isključiti oštećenje trećeg kranijalnog živca. Blago proširenje zjenice i slabljenje izravne reakcije ove zjenice na svjetlost karakteristično je za oštećenje trećeg kranijalnog živca i omogućuje nam isključiti i Hornerov sindrom i miopatiju. Naravno, postoje slučajevi oštećenja trećeg kranijalnog živca, kada parasimpatička vlakna ostaju netaknuta. Kod miopatije se, osim ptoze, često otkriva slabost drugih očnih mišića, mišića lica i/ili mišića ekstremiteta.

Naravno, ovaj se članak uvelike preklapa sadržajem s poglavljem o akutnoj parezi vanjskih očnih mišića. Stoga su neki dijelovi ovog poglavlja prikazani prilično kratko i namijenjeni su uglavnom skretanju pozornosti na ptozu kao simptom koji se često otkriva tek tijekom liječničkog pregleda i rijetko je aktivna pritužba samog pacijenta. Ako se ptoza razvija postupno, neki pacijenti nisu u stanju ni reći jesu li imali spuštene očne kapke (opačke) od rođenja ili su nastale u određenoj dobi.

A. Jednostrano

1. Lezija okulomotorne simpatičke inervacije (Hornerov sindrom)
2. Tegmentalne lezije srednjeg mozga
3. Oštećenje debla trećeg živca
4. Intraorbitalni tumor i pseudotumor
5. Kongenitalna ptoza

B. Dvostrano

1. Kongenitalni
2. Miopatija
3. "Oftalmoplegija Plus"
4. Miastenija
5. Tegmentalne lezije srednjeg mozga
6. Nasljedne metaboličke neuropatije (Refsumova bolest, Bassen-Kornzweigova bolest)
7. Apraksija otvaranja očnih kapaka (uključujući idiopatski blefarospazam)

[ 1 ]

Ptoza kao simptom oštećenja različitih razina živčanog sustava i mišića

A. Supranuklearna razina

Supranuklearna razina (Ako je ova razina zahvaćena, ptoza može biti jednostrana ili obostrana).

1. Unilateralna ptoza: ishemijski infarkt u bazenu srednje moždane arterije kontralateralne hemisfere (najčešće), tumor, arteriovenska malformacija.
2. Bilateralna ptoza: može se uočiti kod jednostranog (najčešće desne hemisfere) i bilateralnog oštećenja hemisfere. Bilateralna ptoza s paralizom pogleda prema dolje opisana je kod glioma srednjeg mozga.
3. „Ptoza“ (nije istinita) u slici apraksije otvaranja kapaka: s oštećenjem desne hemisfere ili bilateralnim oštećenjem hemisfera, s ekstrapiramidnim poremećajima poput Huntingtonove koreje, Parkinsonove bolesti, progresivne supranuklearne paralize, amiotrofične lateralne skleroze, Shy-Dragerovog sindroma, neuroakcitoze, Wilsonove bolesti. Opisana je dopa-senzitivna apraksija otvaranja kapaka u odsutnosti bilo kakvih drugih simptoma oštećenja CNS-a.
4. Psihogena ptoza (obično se ne manifestira kao prava ptoza, već kao psihogeni blefarospazam).
5. Ptoza na slici Duaneovog sindroma. Sindrom je obično jednostran.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Nuklearna, korijenska i aksonska (okulomotorni živac) razina

Lezije na tim razinama obično su popraćene drugim okulomotornim poremećajima (npr. midrijazom). Lezije na nuklearnoj razini mogu biti popraćene bilateralnom ptozom.

Javlja se kod bolesti koje se manifestiraju sindromom gornje orbitalne fisure, sindromom orbitalnog vrha, sindromom kavernoznog sinusa, sindromom laceriranog foramena i sindromima moždanog debla kod tumora, ozljeda, upalnih procesa, aneurizmi, hiperostoza i drugih bolesti lubanje i mozga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Sinaptička i mišićna razina

Sinaptička i mišićna razina: mijastenija, botulizam, okularna miopatija, distiroidna orbitopatija, polimiozitis, intraorbitalni procesi koji mehanički oštećuju mišić levator glabelar, involucijska ptoza u starijih osoba, kongenitalna ptoza.

Intermitentna ptoza s diplopijom opisana je kod nasljedne motorno-senzorne polineuropatije tipa I i II (Charcot-Marie-Tooth amiotrofija); sporo progresivna ptoza može se razviti kod dijabetesa, s lokalnim oštećenjem levator palpebrae ili glatkih tarzalnih mišića (ili oboje) zbog lokalne ishemije ili hipoksije. Rijetko se ptoza, jednostrana ili obostrana, može uočiti u slici Miller-Fisherovog sindroma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Jednostrana ptoza

Hornerov sindrom. Ovaj oblik ptoze (paraliza glatkog gornjeg tarzalnog mišića), zajedno s manje ili više izraženom miozom (paraliza mišića koji širi zjenicu), smanjenom konjunktivalnom hiperemijom (vazomotorna paraliza), enoftalmom (prisutnost ovog simptoma uopće nije obavezna), često s oslabljenim znojenjem na gornjoj polovici tijela, čine Hornerov sindrom. Treba uzeti u obzir da se kod Hornerovog sindroma razlika u širini palpebralne fisure smanjuje pri pogledu prema gore (budući da je aktiviran netaknuti i snažno poprečno prugasti m. levator palpebrae superior).

Hornerov sindrom može biti posljedica:

Oštećenje homolateralnih središnjih simpatičkih putova koji se protežu između hipotalamusa, postero-vanjskih dijelova produžene moždine i lateralnih stupova leđne moždine. Sljedeći uzroci uvijek dovode do Hornerovog sindroma, kao i drugih poremećaja središnjeg živčanog sustava:

• vaskularni moždani udari, posebno u moždanom deblu, kao što su:
  • Wallenberg-Zaharčenkov sindrom.
  • tumori siringomijelije
  • progresivna hemifacijalna atrofija

Lezije paravertebralnog simpatičkog lanca i njegovih radikularnih aferentnih vlakana.

Ako je zahvaćena zasebna komponenta paravertebralnog simpatičkog lanca, neće biti funkcionalnih poremećaja živčanog sustava. Međutim, ako je zahvaćen zvjezdasti ganglij, Hornerov sindrom prati anhidroza lica. Hornerov sindrom se ne opaža kada su zahvaćeni (ventralni) korijeni od C8 do T12 (otkrivaju se radikularni poremećaji). Ako je paravertebralni simpatički lanac zahvaćen neposredno kaudalno od zvjezdastog ganglija, opaža se izolirana anhidroza lica bez Hornerovog simptoma. Mogući uzroci su:

• utjecaj tumora na paravertebralni simpatički lanac (često popraćen disfunkcijom brahijalnog pleksusa);
• oštećenje korijena ili lanca zbog traume (ruptura korijena s nastankom donje brahijalne pleksopatije kao radikularnog sindroma C8 - T1; prevertebralni hematom);
• klaster glavobolja, koja je često praćena Hornerovim sindromom.

Oštećenje tegmentuma srednjeg mozga, koji sadrži nuklearni kompleks trećeg kranijalnog živca, može dovesti do različitih neuroloških sindroma ovisno o lokalizaciji moždane lezije. U tim slučajevima, ptoza, kao simptom oštećenja trećeg živca, obično je popraćena drugim simptomima oštećenja okulomotornog živca, kao i obližnjih formacija oralnih dijelova moždanog debla. Da bi se oštećenje tegmentuma srednjeg mozga manifestiralo samo kao ptoza, mora biti toliko malo (na primjer, mala lakuna) da utječe samo na jezgre i vlakna koja idu do m. levator palpebrae superior i ne utječe na obližnje strukture. Takva se situacija ponekad opaža kod oštećenja malih krvnih žila moždanog debla (obično kod pacijenata koji pate od arterijske hipertenzije). Kod sporo razvijajućih procesa koji utječu na jezgru okulomotornog živca, ptoza se često javlja nakon pareze vanjskih očnih mišića („zavjesa pada posljednja“). Osim toga, u svakom takvom slučaju, ptoza će biti popraćena simptomima oštećenja drugih kranijalnih živaca i/ili vodiča moždanog debla (i često je bilateralna).

Jednostrana ptoza, kao simptom oštećenja debla trećeg živca u bazi mozga, također se opaža u slici sljedećih sindroma:

Sindrom gornje orbitalne fisure: III, IV, VI živci + VI (prva grana trigeminalnog živca). Najčešći uzroci: pterigoidni tumori, paraselarni tumori, periostitis, osteomijelitis, leukemična ili granulomatozna infiltracija u području gornje orbitalne fisure. Rolletov sindrom orbitalnog vrha: III, IV, VI živci + II živac. Uzroci: procesi koji zauzimaju prostor iza očne jabučice (retrobulbarno).

Sindrom kavernoznog sinusa Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI živci + VIi, egzoftalmus i kemoza (hiperemija i edem konjunktive i očnih kapaka). Uzroci: tumori kavernoznog sinusa, aneurizma karotidne arterije, tromboza kavernoznog sinusa. Sindrom lateralne stijenke kavernoznog sinusa Foix {Foix}: III, IV, VI živci + VI (prva grana trigeminalnog živca). Uzroci: tumori hipofize, aneurizma unutarnje karotidne arterije, gnojni procesi u kavernoznom sinusu, tromboza kavernoznog sinusa.

Jeffersonov sindrom foramen laceruma: III, IV, VI živci + VI. (aneurizma unutarnje karotidne arterije)

Intraorbitalni tumor i pseudotumor. Potonji termin označava povećane (zbog upale) ekstraokularne mišiće, a ponekad i drugi sadržaj orbite. Orbitalni pseudotumor prati konjunktivalna injekcija i blagi egzoftalmus, retroorbitalna bol, koja ponekad može simulirati migrenu ili klaster glavobolju. Ultrazvuk ili CT orbite otkrivaju povećanje volumena orbitalnog sadržaja, uglavnom mišića, slično onome što se nalazi kod distiroidne oftalmopatije. I Tolosa-Huntov sindrom i orbitalni pseudotumor reagiraju na liječenje kortikosteroidima. Orbitalni tumor, osim gore navedenih simptoma, prati i kompresija drugog para i, posljedično, smanjenje vidne oštrine (Bonnetov sindrom orbitalnog vrha).

Kongenitalna unilateralna ptoza može biti manifestacija Gunnovog fenomena, koji se temelji na patološkim vezama između neurona koji omogućuju podizanje gornjeg kapka i žvakanje. U tom slučaju, spušteni gornji kapak (obično lijevi) podiže se pri otvaranju usta ili pri pomicanju donje čeljusti u smjeru suprotnom od ptoze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateralna ptoza

Kongenitalna ptoza, ponekad jednostrana, prisutna je od rođenja, ne napreduje i može biti popraćena slabošću vanjskih očnih mišića. Bilateralni poremećaji često su obiteljski, s tipičnim držanjem glave nagnute unatrag.

Miopatija (okulofaringealna mišićna distrofija) karakterizira se kasnim početkom (u 4.-6. desetljeću života) i manifestira se oštećenjem ekstraokularnih mišića (uključujući ptozu), kao i mišića ždrijela s otežanim gutanjem. Postoji i oblik s izoliranim oštećenjem samo ekstraokularnih mišića, koji, postupno napredujući, na kraju dovodi do potpune vanjske oftalmoplegije. U pravilu se otkriva i određeni stupanj slabosti mišića lica. Oftalmoplegija se obično javlja bez dvostrukog vida (okularna miopatija ili progresivna vanjska oftalmoplegija). Dijagnoza se potvrđuje EMG testiranjem. Razina CPK rijetko raste (ako se proces proširi na druge poprečno-prugaste mišiće). Rjeđe, drugi oblici miopatije dovode do ptoze.

"Oftalmoplegija plus" ili Kearns-Sayreov sindrom karakterizira progresivna vanjska oftalmoplegija i ptoza. Sindrom je povezan s mitohondrijskim encefalomiopatijama i češće se opaža u sporadičnim slučajevima (iako postoji i obiteljska varijanta progresivne vanjske oftalmoplegije) te je tipično popraćen zahvaćenošću mnogih organa i sustava. Bolest počinje prije 20. godine života. Obavezni znakovi ove bolesti su: vanjska oftalmoplegija, poremećaji srčane provodljivosti, pigmentna degeneracija mrežnice, povećan sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini. Ostali dodatni simptomi uključuju ataksiju, gubitak sluha, višestruku endokrinopatiju i druge manifestacije. Kod obiteljske varijante progresivne vanjske oftalmoplegije moguće su manifestacije slabosti u mišićima vrata i udova.

Miastenija. Ako se sumnja na mijasteniju, treba provesti jednostavan klinički test za otkrivanje patološkog umora mišića - pacijenta se zamoli da izvodi zahvaćene pokrete 30-40 puta (ili manje) zaredom. U ovom slučaju, zatvaranje i otvaranje očiju. Ako ovaj test otkrije povećanje ptoze (bilateralno ili jednostrano), tada treba provesti farmakološke testove. Intramuskularne injekcije lijekova antikolinesteraznih lijekova (na primjer, prozerin) dovode do uklanjanja ptoze za 30 sekundi - 2 minute tijekom razdoblja od nekoliko minuta do pola sata. Što je dulje razdoblje oporavka, to je manje tipično za mijasteniju i trebalo bi biti osnova za nastavak dijagnostičke pretrage.

Oštećenje tegmentuma srednjeg mozga na razini jezgre trećeg živca može biti popraćeno bilateralnom ptozom i drugim simptomima oštećenja okulomotornih živaca i podložnih vodiča moždanog debla.

Ptoza može biti manifestacija rijetkih nasljednih metaboličkih neuropatija, poput Refsumove bolesti ili Bassen-Kornzweigove bolesti. Prateće smanjenje ili nestanak tetivnih refleksa, kao i usporavanje brzine provođenja uzbuđenja duž živca, ukazuju na oštećenje perifernih živaca. Potraga za metaboličkim poremećajima određuje uspjeh dijagnoze.

Apraksija otvaranja kapka može (rijetko) imitirati bilateralnu ptozu u bolesnika s Parkinsonovom bolešću, Huntingtonovom korejom i drugim ekstrapiramidnim bolestima (vidi dolje), uključujući paraspazam lica (opisana je kombinacija apraksije otvaranja kapka i blefarospazma).

Dodatnu pomoć u procjeni nozološke pripadnosti ptoze mogu pružiti dolje navedene informacije o njezinim karakteristikama kada su zahvaćene različite razine živčanog sustava.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]