Kongenitalna palična ruka: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kongenitalna klupčasta šaka je kombinirani defekt uzrokovan nerazvijenošću tkiva na radijalnoj ili ulnarnoj strani gornjeg uda. Kada šaka odstupa na radijalnu stranu, dijagnoza je radijalna klupčasta šaka (tanus valga), kada odstupa na suprotnu stranu, dijagnoza je ulnarna kongenitalna klupčasta šaka (manus vara).

ICD-10 kod

• Q71.4 Kongenitalna radijalna klupaška šaka.
• Q71.5 Kongenitalna ulnarna palica.

Što uzrokuje kongenitalnu klupastu ruku?

Kongenitalna klupasta šaka, prema svjetskoj literaturi, registrirana je kod 1 od 1400-100 000 djece. Radijalna kongenitalna klupasta šaka dijagnosticira se češće. Ulnarna klupasta šaka se opaža 7 puta rjeđe od radijalne.

Kongenitalna klupčasta ruka nastaje kao posljedica vanjskih i unutarnjih čimbenika, koji su tipični i za druge kongenitalne anomalije gornjih udova. Vanjski, egzogeni čimbenici uključuju ionizirajuće zračenje, mehaničke i mentalne traume, lijekove, kontakt sa zaraznim bolestima, pothranjenost itd. Endogeni uzroci uključuju različite patološke promjene i funkcionalne poremećaje maternice kod trudnice, opće bolesti majke, hormonalne poremećaje i starenje tijela. U ovom slučaju, vrijeme izloženosti je od velike važnosti, a prvih 4-5 tjedana trudnoće smatra se najnepovoljnijim za majku. Nije utvrđen nasljedni čimbenik.

Kako se manifestira kongenitalna klupasta ruka?

Kongenitalna klupčasta šaka karakterizira se trijadom: radijalna devijacija šake (može biti sa subluksacijom i dislokacijom šake u zglobu lakta i zapešća); nerazvijenost kostiju podlaktice (prvenstveno radiusa); anomalija u razvoju prstiju i šake.

Druge lezije šake mogu uključivati hipoplaziju i klinodaktiliju drugog prsta, sindaktiliju, fleksijske i ekstenzijske kontrakture u metakarpofalangealnim i interfalangealnim zglobovima, najizraženije na drugom i trećem prstu. Kosti ručnog zgloba koje se nalaze na radijalnoj strani također su zahvaćene, s opažanjem aplazije ili konkrescencije s drugim kostima.

Klasifikacija

U klasifikaciji radijalne papučice razlikuju se tri stupnja nerazvijenosti radijusa i četiri tipa šake. Osnova za klasifikaciju je radiografska slika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stupnjevi nerazvijenosti radijusa

• Stupanj I - skraćenje radijusa je do 50% njegove normalne duljine.
• II stupanj - skraćenje radijusa prelazi 50% njegove normalne duljine.
• Treći stupanj - potpuni nedostatak radijusa.

[ 4 ], [ 5 ]

Vrste četkica

Šaku karakterizira oštećenje prve zrake (zraka - sve falange prsta i odgovarajuća metakarpalna kost).

Tip 1 pokazuje hipoplaziju prve metakarpalne kosti i tenarnih mišića, tip 2 karakterizira potpuna odsutnost metakarpalne kosti i hipoplazija falangi prvog prsta (obično se opaža "viseći prst"). Tip 3 izražava se aplazijom cijele prve zrake šake. Kod tipa 4 nema koštanih abnormalnosti.

Kako se liječi kongenitalna klupasta ruka?

Konzervativno liječenje

Konzervativno liječenje (provodi se od prvih mjeseci djetetova života) uključuje terapiju vježbanjem, masažu, vježbe oporavka za smanjenje postojećih kontraktura prstiju i šake te stavljanje ortotskih pomagala. Međutim, konzervativne mjere ne daju stabilan pozitivan rezultat i treba ih smatrati preliminarnom pripremom za drugu fazu - kiruršku. Preporučuje se započeti kirurško liječenje od dobi od šest mjeseci.

[ 6 ]

Kirurško liječenje

Izbor metode kirurške intervencije ovisi o vrsti deformacije.

Što je stupanj niži i što je dijete mlađe, to je lakše izvući ruku iz devijacije. Stoga se preporučuje započeti kirurško liječenje prije 2-3 godine starosti.

Kongenitalna ulnarna klupčasta šaka karakterizira se deformacijom i skraćivanjem podlaktice, ulnarnom devijacijom šake i ograničenim pokretom u lakatnom zglobu. Nerazvijenost ulne, posebno njezina distalnog dijela, izražena je u većoj mjeri. Fibrohrskavični pramen koji povezuje ulnu s karpalnim kostima obično se nalazi u ovom području. Radius je lučno zakrivljen. Njegova glava je najčešće iščašena u lakatnom zglobu prema naprijed i prema van, što određuje kontrakturu u lakatnom zglobu. Os podlaktice i šake otklonjena je prema laktu. Promjene na šaci karakteriziraju se širokom raznolikošću. Od patologija šake najčešće su aplazija jedne ili dvije, obično ulnerne, zrake, kao i nerazvijenost palca. Ostale deformacije segmenta uključuju sindaktiliju i hipoplaziju.

Prema stupnju nerazvijenosti ulne, kongenitalna klupasta ruka dijeli se na 4 tipa.

• Prva opcija je umjerena hipoplazija - duljina ulne je 61-90% radijusa.
• Druga mogućnost je teška hipoplazija - duljina ulne je 31-60% radijusa.
• Treća opcija je rudimentarna ulna - duljina ulne je 1-30% radijusa.
• Četvrta mogućnost je aplazija ulne (potpuni nedostatak).

Ciljevi i principi konzervativnog liječenja identični su ciljevima i principima liječenja radijalne klupčaste šake.

Indikacije za kirurško liječenje ulnerne kongenitalne klupčaste šake su nemogućnost ili otežano samoliječenje abnormalnog uda zbog kontrakture u lakatnom zglobu (koja se ne korigira konzervativnim metodama), zbog skraćivanja podlaktice i nekorigirane pasivne ulnerne devijacije šake te, konačno, zbog ograničenja funkcije šake, prvenstveno njezina bilateralnog hvata. Kirurška intervencija započinje uklanjanjem funkcionalno najznačajnije deformacije. Operacija se može izvesti već u prvoj godini života pacijenta.

U postoperativnom razdoblju propisan je skup rehabilitacijskih mjera, uključujući terapiju vježbanjem, masažu i fizioterapiju, usmjerenih na vraćanje opsega pokreta i povećanje snage udova.