Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Megalokornea i mikrokornea
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Budući da su različita tkiva prednjeg segmenta očne jabučice izložena istim utjecajima, kongenitalna patologija rožnice često se kombinira s patološkim promjenama u šarenici i/ili glaukomom.
Unatoč specifičnosti kliničkih manifestacija bolesti za svaku pojedinu strukturu, postoje zajedničke značajke u svim slučajevima. Moguća je genetska predodređenost pojave izoliranih lezija prednjeg segmenta ili kombinacija razvojnih anomalija vidnog organa s općom patologijom. Razvojni poremećaji nastaju i kao posljedica toksičnog oštećenja (uključujući fetalni alkoholni sindrom).
[ Megalocornea
Megalocornea se definira kao stanje u kojem horizontalni promjer rožnice prelazi 13 mm i nema tendenciju daljnjeg povećanja. Intraokularni tlak je unutar normalnih granica. Struktura i debljina rožnice obično su nepromijenjene. Druge manifestacije ovog bilateralnog sindroma mogu uključivati arcus juvenilis, mozaičnu distrofiju rožnice, raspršivanje pigmenta, kataraktu i subluksaciju leće. Prevladavajući tip refrakcije je miopija i astigmatizam niskog stupnja, kao i emetropija. U većini slučajeva, vidni razvoj ne odstupa od norme. Najčešće, poremećaj ima X-vezani tip nasljeđivanja; patološki gen je lokaliziran na dugom kraku X kromosoma u regiji Xql2-q26. Prijavljeni su autosomno recesivni i autosomno dominantni tipovi nasljeđivanja.
Megalocornea se može kombinirati s uobičajenim bolestima kao što su:
- ihtioza i kongenitalna poikiloderma;
- Aarskog sindrom - X-vezani recesivni poremećaj karakteriziran niskim rastom, hipertelorizmom, antimongoloidnim nagibom očiju, malformacijom skrotuma i sindaktilijom;
- Marfanov sindrom;
- sindrom mentalne retardacije s megalokorneom - mentalna retardacija, nizak rast, ataksija i napadaji;
- Kneistov sindrom;
- dijabetes insipidus.
Istodobna patologija vidnog organa:
- Ektopija lentis et pupillae je stanje s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja, karakterizirano prisutnošću perzistentne zjenice, pomakom leće unatrag, kataraktom, kratkovidnošću i povećanim rizikom od odvajanja mrežnice;
- kongenitalna mioza;
- Riegerov sindrom;
- albinizam;
- Weill-Marchesanijev sindrom;
- Crouzonov sindrom;
- Marshall-Smithov sindrom - razvojno kašnjenje, mentalna retardacija i dismorfija;
- sindrom patuljastog rasta - nizak rast, labavi zglobovi, odgođeni razvoj vidnog organa i zuba, Riegerova anomalija.
Mikrokornea
Mikrokornea je rijetko stanje u kojem promjer rožnice ne prelazi 10 mm, a parametri prednjeg segmenta očne jabučice su obično smanjeni, dok dimenzije stražnjeg segmenta ostaju nepromijenjene.
Mikrokorneu mogu pratiti zamućenja i vaskularizacija rožnice, disgeneza prednjeg segmenta, katarakta, kongenitalna afakija, kolobom, perzistentna hiperplazija staklastog tijela (PVH), displazija mrežnice i ipsilateralne malformacije lica.