Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Nedovoljna adhezija leukocita: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nedostatak adhezije leukocita posljedica je defekta u adhezijskim molekulama, što dovodi do disfunkcije granulocita i limfocita te razvoja rekurentnih infekcija mekog tkiva.
Nasljeđuje se autosomno recesivnim putem. Nedostatak adhezije leukocita posljedica je nedostatka adhezivnih glikoproteina na površini leukocita, što dovodi do poremećaja međustaničnih interakcija, adhezije stanica na stijenke krvnih žila, migracije stanica i interakcije s komponentama sustava komplementa. Ovaj nedostatak narušava sposobnost granulocita (i limfocita) da migriraju kroz stijenke krvnih žila u tkiva, sudjeluju u citotoksičnim reakcijama i fagocitozi bakterija. Težina bolesti korelira sa stupnjem nedostatka.
Djeca s teškim nedostatkom adhezije leukocita imaju ponavljajuće ili progresivne nekrotizirajuće infekcije mekog tkiva uzrokovane stafilokoknim ili gram-negativnim bakterijama, parodontitis, slabo cijeljenje rana, leukocitozu i produljeno cijeljenje (>3 tjedna) pupčane vrpce. Broj bijelih krvnih stanica je visok, čak i tijekom razdoblja remisije. Infekcije s vremenom postaju sve teže kontrolirati.
Dijagnoza se potvrđuje monoklonskim antitijelima (npr. anti-CD11 ili anti-CDI 8) i protočnom citometrijom, koji pokazuju odsutne ili teško oštećene adhezijske glikoproteine na površini leukocita. Leukocitoza u kompletnoj krvnoj slici je nespecifična. Većina pacijenata umire prije 5. godine života, osim onih koji su uspješno podvrgnuti transplantaciji koštane srži, ali pacijenti s blagim nedostatkom adhezije leukocita preživljavaju do mlade odrasle dobi. Antibiotici se često daju dugo vremena. Transfuzije granulocita također pomažu. Jedini učinkovit tretman je transplantacija koštane srži.
[