Medicinski stručnjak članka

Dječji imunolog

Nove publikacije

Nedostatak adhezije leukocita: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Nedostatak adhezije leukocita posljedica je nedostatka adhezijskih molekula, što dovodi do disfunkcije granulocita i limfocita i razvoja rekurentnih infekcija mekih tkiva.

Nasljeđuje autosomno recesivno tip. Nedostatak adhezija leukocita je posljedica kvara adhezijskih glikoproteina na površini leukocita, što dovodi do smetnji u interakcijama stanica-stanica, adheziju stanica na stijenkama krvnih žila, migracija stanica i interakcije s komponentama sustava komplementa. Taj nedostatak narušava sposobnost granulocita (i limfocita) seliti kroz zidove krvnih žila u tkiva uključenih u citotoksičnih reakcije i fagocitoza bakterija. Stupanj bolesti povezan je s stupnjem neuspjeha.

U djece s teškim oštećenjem adhezije leukocita promatranih povratnih ili progresivan nekrotizirajućeg infekcije mekog tkiva uzrokovanih gram-negativnih stafilokokni ili flora, parodontitisa, loše zarastanje rana, leukocitoza i trajnu rana (> 3 tjedna) pupčane rane. Broj leukocita je visok, čak iu razdobljima remisije. Tijekom vremena, kontrola infekcije postaje teža.

Dijagnoza se potvrđuje pomoću monoklonskih protutijela (npr anti-CD11 ili anti-8), CDI i protočne citometrije, koji pokazuju ili pokazuju tešku oštećenje adhezijskih glikoproteina na površini leukocita. Leukocitoza u općem testu krvi nije specifična. Većina pacijenata umre prije dobi od 5, s iznimkom onih koji su uspješno podvrgnuti transplantaciji koštane srži, ali pacijenti s umjerenim neuspjehom adhezije leukocita prežive do odrasle dobi. Imenovanje antibiotika često je produljeno. Također se pomaže transfuzijom granulocita. Jedini učinkovit tretman je transplantacija koštane srži.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.