Progresivna atrofija lica

U literaturi je ova bolest poznata pod dva naziva: hemisferična progresivna atrofija lica (hemiatrophia faciei progressiva) i bilateralna progresivna atrofija lica (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Osim toga, može se uočiti hemisferična i križna atrofija lica i tijela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci progresivna atrofija lica

Pretpostavlja se da bolest može biti uzrokovana traumom lubanje ili lica, općom ili lokalnom infekcijom, sifilisom, siringomijelijom, oštećenjem V ili VII para kranijalnih živaca, ekstirpacijom ili ozljedom cervikalnog simpatičkog trunkusa itd. Neki autori priznaju mogućnost hemiatrofije lica, u kombinaciji s hemiatrofijom tijela zbog distrofije u diencefalnim dijelovima autonomnog živčanog sustava.

Postoje slučajevi hemiatrofije nakon epidemijskog encefalitisa, kao i kod plućne tuberkuloze koja je zahvatila cervikalni simpatički trup.

Prema dostupnim podacima, progresivna atrofija lica u velikoj većini slučajeva je sindrom različitih bolesti, kod kojih je autonomni živčani sustav uključen u patološki proces na različitim razinama. Očito je da su trauma i drugi čimbenici samo poticaj za razvoj ovih ozbiljnih neurodistrofičnih pojava.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi progresivna atrofija lica

Pacijenti se obično žale da je zahvaćena polovica lica manja od zdrave; razlika u volumenu facijalnog dijela lubanje i mekih tkiva postupno se povećava; na zahvaćenoj strani koža je tamno-jasepine boje, stanjuje se i skuplja u brojne nabore pri osmijehu.

Ponekad pacijenti primjećuju trnce u području zahvaćenog obraza ili u cijeloj polovici lica, suzenje iz oka na zahvaćenoj strani, posebno na hladnoći, na vjetru, te razliku u boji obraza, posebno uočljivu na hladnoći.

Kod teške hemiatrofije, čini se kao da jedna polovica lica pripada osobi koja je do krajnjih granica izgladnjela ili intoksikacijom rakom, a druga polovica zdravoj osobi. Koža na zahvaćenoj strani je žućkastosive ili smećkaste boje i ne crveni. Palpebralna pukotina je proširena zbog spuštanja donjeg kapka.

Pri pritisku na supraorbitalne, infraorbitalne i mentalne otvore javlja se bol.

Rožnički refleks je smanjen, ali zjenice su jednoliko proširene i reagiraju jednako na svjetlost.

Stanjena koža na dodir je poput pergamenta; atrofija se proteže i na potkožno tkivo, žvakaće i temporalne mišiće te koštano tkivo (čeljust, zigomatična kost i zigomatični luk).

Brada je pomaknuta na zahvaćenu stranu, budući da su smanjene veličina tijela i grane donje čeljusti, što je posebno izraženo kod pacijenata koji pate od hemiatrofije lica od djetinjstva; polovica nosa je također smanjena, ušna školjka je naborana.

U nekim slučajevima hemiatrofija lica kombinira se s atrofijom iste polovice tijela, a ponekad i s atrofijom suprotne strane tijela (hemiatrophia cruciata), s jednostranom sklerodermom ili prekomjernim taloženjem pigmenta u koži, poremećenim rastom ili depigmentacijom kose, hemiatrofijom jezika, mekog nepca i alveolarnih nastavaka, karijesom i gubitkom zuba te poremećenim znojenjem.

Nakon što je dostigla jedan ili drugi stupanj, hemiatrofija lica se zaustavlja, stabilizira i ne napreduje dalje.

Klinička i fiziološka ispitivanja ove skupine pacijenata pokazala su da kod svih oblika progresivne atrofije lica postoje, u različitom stupnju, izraženi poremećaji u funkciji autonomnog živčanog sustava.

Kod pacijenata s unilateralnom facijalnom distrofijom obično se otkriva asimetrija električnih potencijala i temperature kože, s predominacijom na zahvaćenoj strani.

U većini slučajeva opaža se smanjenje oscilografskog indeksa i grč kapilara na zahvaćenoj strani, što ukazuje na prevlast tonusa simpatičkog živčanog sustava.

Gotovo svi pacijenti pokazuju promjene u elektroencefalogramima koje su karakteristične za oštećenje hipotalamičko-mezencefalnih formacija mozga. Elektromiografske studije gotovo uvijek otkrivaju promjene u električnoj aktivnosti mišića na strani distrofije, uključujući i mjesta gdje se klinički opažaju atrofične manifestacije u tkivima.

Na temelju skupa kliničkih i fizioloških istraživačkih podataka, LA Shurinok identificira dvije faze atrofije lica: progresivnu i stacionarnu.

Dijagnostika progresivna atrofija lica

Hemiatrofiju lica treba razlikovati od asimetrije kod kongenitalne (neprogresivne) nerazvijenosti lica, hemi-hipertrofije lica, kao i mišićnog tortikolisa, fokalne skleroderme, atrofije tkiva kod lipodistrofija i dermatomiozitisa. Potonje bolesti razmatraju se u kolegijima opće ortopedije i dermatologije.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje progresivna atrofija lica

Kirurške metode liječenja progresivne atrofije lica dopuštene su tek (!) nakon obustave ili inhibicije napredovanja procesa, tj. u njegovoj drugoj završenoj fazi. U tu svrhu preporučuje se kompleksno medikamentozno i fizioterapeutsko liječenje u kombinaciji s vago-simpatičkom blokadom, a ponekad i - blokadom cervikotorakalnog ganglija.

Za poboljšanje metabolizma tkiva treba propisati vitamine (tiamin, piridoksin, cijanokobalamin, tokoferol acetat), aloju, staklasto tijelo ili lidazu tijekom 20-30 dana. Kako bi se potaknuo metabolizam u mišićnom tkivu, ATP se primjenjuje intramuskularno u dozi od 1-2 ml tijekom 30 dana. Tiamin pomaže u normalizaciji metabolizma ugljikohidrata, zbog čega se povećava količina ATP-a (nastalog oksidativnom fosforilacijom koja se događa u mitohondrijima). Cijanokobalamin, nerobol, retabolil pomažu u normalizaciji metabolizma proteina.

Za utjecaj na središnji i periferni dio autonomnog živčanog sustava (ANS) kombiniraju se elektroforeza cervikalnih simpatičkih ganglija, galvanska ogrlica, endonazalna elektroforeza s 2% otopinom kalcijevog klorida ili difenhidramina (7-10 sesija), UHF na hipotalamičkoj regiji (6-7 sesija) i galvanska polumaska s lidazom (br. 7-8).

Potrebno je isključiti izvore iritacije koji potječu iz jetre, želuca, zdjeličnih organa itd.

U slučaju povišenog tonusa simpatičkog dijela i istodobne slabosti parasimpatičkih dijelova živčanog sustava, preporučuje se kombiniranje simpatolitičkih i kolinomimetičkih lijekova, uzimajući u obzir stupanj oštećenja: u slučaju oštećenja središnjih vegetativnih struktura propisuju se središnji adrenolitici (klorpromazin, oksazil, rezerpin itd.): ganglije je najbolje liječiti ganglioplegicima (pahikarpin, heksonij, pentamin, gangleron itd.). Kada su u proces uključeni i periferni i središnji dijelovi VNS-a, koriste se spazmolitici poput papaverina, dibazola, eufilina, platifilina, helina, spazmolitina, nikotinske kiseline.

Simpatički tonus se smanjuje ograničavanjem proteina i masti u prehrani; za pojačanje parasimpatičkog učinka propisuju se acetilkolin, karbahol, kao i antikolinesterazne tvari (npr. prozerin, oksamizin, mestinon) i antihistaminici (difenhidramin, pipolfen, suprastin). Osim toga, indicirana je hrana bogata ugljikohidratima, hladna planinska ili morska klima, kupke s ugljikovim dioksidom (37°C) i druga sredstva i metode koje propisuju neurolozi (LA Šurinok, 1975.).

Kao rezultat konzervativnog preoperativnog liječenja, proces se stabilizira, iako atrofija, u pravilu, ostaje izvana izražena.

Miogrami mišića lica pokazuju porast njihove bioelektrične aktivnosti, smanjenje ili čak nestanak asimetrije pokazatelja stanja autonomnog živčanog sustava, smanjenje u nizu slučajeva (početni oblici bolesti) vrijednosti električnih potencijala kože lica i nestanak poremećaja u termotopografiji kože.

Metode kirurškog liječenja progresivne atrofije lica

Glavne metode kirurškog liječenja atrofije lica uključuju sljedeće.

1. Injekcije parafina pod kožu atrofiranog obraza. Zbog slučajeva tromboze i embolije krvnih žila, kirurzi trenutno ne koriste ovu metodu.
2. Presađivanje potkožnog tkiva (zbog postupnog i neravnomjernog nabiranja, također nije našlo široku primjenu).
3. Uvođenje plastičnih eksplantata, koji uklanjaju asimetriju lica u mirovanju, ali istovremeno imobiliziraju zahvaćenu stranu i uklanjaju simetriju osmijeha. Pacijenti također nisu zadovoljni krutošću plastike, koja se nalazi na mjestima koja su obično mekana i podatna. U tom smislu, implantacija porozne plastike je obećavajuća, ali u literaturi nema uvjerljivih izvješća o rezultatima njihove upotrebe. Također se preporučuje korištenje silikonskih eksplantata, koji imaju biološku inertnost i stabilnu elastičnost.
4. Implantacija usitnjene hrskavice i vezivnog tkiva Filatovljeve stabljike pod kožu ima gotovo iste nedostatke: krutost (hrskavica), mogućnost imobilizacije lica (hrskavica, stabljika).
5. Replantacija deepidermiziranog i potkožnog tkiva oslobođenog kožnog režnja ili proteinske ovojnice bikovog testisa metodama Yu. I. Vernadskog.

Korekcija kontura lica metodom Yu. I. Vernadskog

U submandibularnoj regiji se pravi rez kroz koji se koža, prethodno "podignuta" 0,25%-tnom otopinom novokaina, ljušti pomoću velikih zakrivljenih Cooperovih škara s tupim vrhom ili posebnog raspatorija s dugom drškom.

Nakon tampiranja i pritiskanja nastalog džepa izvana, konture budućeg transplantata ocrtavaju se na prednjoj površini trbuha pod lokalnom anestezijom pomoću unaprijed pripremljenog plastičnog predloška. Na ocrtanom području (prije uzimanja transplantata) koža se deepidermizira, a zatim se režanj odvaja, pokušavajući ne zahvatiti potkožno tkivo.

Nakon što se režanj uhvati na plastične konce (držače), njihovi se krajevi provlače kroz ušicu 3-4 ravne debele ("ciganske") igle, pomoću kojih se krajevi držača uvlače u potkožnu ranu na licu, a zatim se iz gornjeg i bočnog luka rane izvode i vežu na male jodoformne valjke. Na taj način kožni transplantat izgleda kao da je rastegnut preko cijele potkožne površine rane. Zbog činjenice da transplantat ima površinu rane s obje strane, on srasta s kožom i potkožnim tkivima unutar džepa rane.

Na mjestima najvećeg udubljenja obraza, režanj se udvostručuje ili polaže u tri sloja prišivanjem svojevrsnog "krpa"-duplikata na glavni režanj. Kozmetički učinak ove metode je prilično visok: eliminira se asimetrija lica; pokretljivost zahvaćene polovice lica, iako smanjena, nije potpuno paralizirana.

Tijekom i nakon operacije obično nema komplikacija (osim ako ne dođe do infekcije koja dovodi do odbacivanja transplantata ili eksplantata). Međutim, s vremenom dolazi do određene atrofije transplantirane kože (ili drugog biološkog materijala) te se mora dodati novi sloj. Kod nekih pacijenata, nakon transplantacije deepidermizirane autokože, postupno se razvijaju lojne ciste koje se povećavaju. U tim slučajevima preporučuje se probušiti kožu iznad mjesta nakupljanja masti (na 2-3 mjesta) debelom iglom za injekciju i istisnuti je kroz ubode. Zatim se prazna šupljina ispire 95%-tnim etilnim alkoholom kako bi se izazvala denaturacija aktiviranih stanica lojnih žlijezda; dio alkohola ostavlja se u šupljini pod kompresivnim zavojem koji se primjenjuje 3-4 dana.

Kako bi se izbjeglo stvaranje lojnih cista (ateroma) i dodatna trauma, preporučljivo je umjesto autoderme koristiti proteinsku ovojnicu bikovog testisa koja se perforira skalpelom u šahovskom uzorku i ubrizgava pod kožu zahvaćenog područja lica (na isti način kao i autoderma).

[ 19 ]

Korekcija kontura lica AT metodom Titova i N. I. Yarchuk

Konturna plastična kirurgija izvodi se korištenjem alogene sačuvane široke fascije bedra, presađivanjem u jednom ili dva sloja ili harmonikaškim (valovitim) oblikom ako je potrebna značajna količina plastičnog materijala.

Na lice se nanosi tlačni zavoj 2,5-3 tjedna.

2-3 dana nakon operacije, u području transplantacije određuje se fluktuacija, uzrokovana ne nakupljanjem tekućine ispod kože, već oticanjem fascialnog transplantata i aseptičnom upalom rane.

Za smanjenje otekline nakon operacije, na područje transplantacije nanositi hladnoću 3 dana i uzimati difenhidramin oralno po 0,05 g 3 puta dnevno tijekom 5-7 dana.

Postoperativno oticanje transplantata opasno je kada se rez za formiranje ležišta i uvođenje fascije nalazi neposredno iznad područja transplantacije. To može uzrokovati prekomjernu napetost na rubovima rane, što uzrokuje njihovo odvajanje i ispadanje dijela fascije. Kako bi se spriječila ova komplikacija, rezovi na koži trebaju biti smješteni izvan područja transplantacije, a ako se to dogodi, tada je u ranim fazama moguće ograničiti se na uklanjanje dijela fascijalnog transplantata, a na ranu treba primijeniti sekundarne šavove.

Ako dođe do infekcije i u rani se razvije upala, cijeli transplantat se mora ukloniti.

Unatoč opsežnom odvajanju tkiva tijekom transplantacije fascije, potkožne hematome i intradermalna krvarenja izuzetno su rijetka, što se donekle može objasniti hemostatskim učinkom fascijalnog tkiva. Najveći rizik od nastanka hematoma postoji pri uklanjanju izraženih deformacija lateralnog dijela lica. Opsežno odvajanje tkiva kroz rez ispred ušne školjke stvara preduvjet za nakupljanje krvi u donjem, zatvorenom dijelu formiranog ležišta. Ako se sumnja na nastanak hematoma, preporučuje se stvaranje odljeva u donjem dijelu rane.

Komplikacije

Najteža komplikacija je gnojenje kirurške rane, koje nastaje kada se transplantat ili prijemno ležište inficiraju. Kako bi se to spriječilo, potrebno je strogo pridržavati se aseptičnih zahtjeva prilikom pripreme fascialnih transplantata i tijekom njihove transplantacije, nastojeći ne oštetiti oralnu sluznicu prilikom formiranja ležišta u području obraza i usana.

Pojava komunikacije između kirurške rane i usne šupljine tijekom operacije kontraindikacija je za transplantaciju fascije, proteinske membrane itd. Ponovljena intervencija dopuštena je tek nakon nekoliko mjeseci.

S obzirom na to da se potkožno masno tkivo tabana ljudskog stopala (debljine od (5 do 25 mm), kao i dermis stopala, oštro razlikuju od masnog tkiva i dermisa drugih područja, te da su vrlo jaki, gusti, elastični i imaju niska antigenska svojstva, NE Sel'skiy i sur. (1991.) preporučuju ovaj alomaterijal za konturnu plastičnu kirurgiju lica. Koristeći ga kod 21 pacijenta, autori su primijetili gnojenje i odbacivanje transplantata kod 3 osobe. Očito je potrebno nastaviti proučavati neposredne i udaljene rezultate korištenja ovog plastičnog materijala, budući da je, za razliku od deepitelizirane kože drugih područja, plantarna koža lišena znojnih i lojnih žlijezda, što je vrlo važno (u smislu sprječavanja stvaranja cista).

[ 20 ], [ 21 ]