Klasifikacija sarkoma mekog tkiva

Stadij sarkoma mekog tkiva

Trenutno ne postoji općeprihvaćeno stadijiranje sarkoma u djetinjstvu. Dvije najčešće korištene klasifikacije su TNM klasifikacija Međunarodne unije protiv raka i klasifikacija Međunarodne studijske skupine za rabdomiosarkom.

Histološka klasifikacija sarkoma mekog tkiva

Histološki, sarkomi mekog tkiva su izuzetno heterogeni. U nastavku su prikazane varijante malignih sarkoma i histogenetski odgovarajući tipovi tkiva.

Sarkomi mekog tkiva uključuju i ekstraosealne tumore koštanog i hrskavičnog tkiva (ekstraosealni osteosarkom, miksoidni i mezenhimalni hondrosarkom).

Morfološki je teško provesti diferencijalnu dijagnostiku između tumora mekog tkiva koji nisu rabdomiosarkomi. Za razjašnjenje dijagnoze koriste se elektronska mikroskopija, imunohistokemijske i citogenetske studije.

Histološki tip tumora mekog tkiva (osim rabdomiosarkoma) ne pruža jasnu sliku kliničkog tijeka i prognoze bolesti. Kako bi se utvrdila korelacija između histološkog tipa i ponašanja tumora, multicentrična istraživačka skupina POG (Pediatric Oncology Group, SAD) u tijeku prospektivne studije identificirala je tri tipa histoloških promjena koje se mogu koristiti kao prognostički čimbenici. Stupanj histoloških promjena određen je indeksima celularnosti, staničnog pleomorfizma, mitotičke aktivnosti, težine nekroze i invazivnog rasta tumora. Pokazalo se da tumori treće skupine (stupanj III) imaju značajno lošiju prognozu u usporedbi s prvom i drugom.

Histološka klasifikacija sarkoma mekog tkiva

Tkanine	Vrste tumora
Tumori poprečno-prugastog mišićnog tkiva	Rabdomiosarkom
Tumori glatkog mišićnog tkiva	Leiomiosarkom
Tumori fibroznog tkiva	Infantilni fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocitni tumori	Maligni fibrocitni histiocitom
Tumori masnog tkiva	Liposarkom
Vaskularni tumori	Angiosarkom
	Limfangiosarkom
	Maligni hemangiopericitom
	Hemangioendoteliom
	Kaposijev sarkom
Tumori perifernih živčanih ovojnica	Maligni švanom
Tumori različite histogeneze	Maligni mezenhimom
	Tritonov tumor
Tumori nepoznate histogeneze	Sinovijalni sarkom
	Epitelioidni sarkom
	Alveolarni sarkom mekog tkiva
	Maligni melanom mekog tkiva
	Dezmoplastični sarkom malih okruglih stanica

Stupanj I.

• Miksoidni i dobro diferencirani liposarkom.
• Duboko smješteni dermatofibrosarkom.
• Dobro diferencirani ili infantilni fibrosarkom.
• Dobro diferencirani hemangiopericitom.
• Dobro diferencirani maligni tumor perifernih živčanih ovojnica.
• Ekstraosealni miksoidni hondrosarkom.
• Maligni fibrocitni histiocitom.

II. stupanj.

• Sarkomi mekog tkiva nisu uključeni u prvu i treću skupinu. Znakovi nekroze nalaze se na manje od 15% površine tumora, mikroskopija s povećanjem od 40 puta otkriva manje od pet mitotičkih figura u 10 vidnih polja, nema atipije staničnih jezgri, niska celularnost.

Treći stupanj.

• Pleomorfni ili okrugloćelijski liposarkom.
• Mezenhimalni hondrosarkom.
• Ekstraosealni osteosarkom.
• Tritonov tumor.
• Alveolarni sarkom mekog tkiva.
• Sinovijalni sarkom.
• Epiteloidni sarkom.
• Sarkom bistrih stanica mekog tkiva (maligni melanom mekog tkiva).
• Sarkomi mekog tkiva koji nisu uključeni u prvu skupinu, a imaju znakove nekroze na više od 15% površine ili više od 5 mitotičkih figura kada se pregledaju mikroskopski s povećanjem od x40.

TNM klasifikacija

Primarni tumor.

• T1 - tumor je ograničen na organ (tkivo) iz kojeg potječe _.
• T2 - tumor se proteže izvan organa (tkiva) _.
  • T2a - promjer tumora je manji ili jednak 5 cm _.
  • T2b - tumor je veći od 5 cm u promjeru _.
• Regionalni limfni čvorovi.
  • N ₀ - regionalni limfni čvorovi nisu zahvaćeni.
  • N ₁ - oštećenje regionalnih limfnih čvorova.
  • N _x - nedovoljno podataka za procjenu zahvaćenosti limfnih čvorova.
• Udaljene metastaze.
  • M ₀ - nema udaljenih metastaza.
  • M1 - postoje udaljene metastaze _.

Prognostički značaj TNM faktora dokazan je u brojnim studijama o sarkomima mekog tkiva u djece.

Klasifikacija sarkoma mekog tkiva Međunarodne studijske skupine za rabdomiosarkom , izvorno razvijena za rabdomiosarkom, sada se koristi za sve tumore mekog tkiva. Uzima u obzir volumen rezidualnog tumora nakon operacije i prisutnost metastaza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]