Sindromi u patologiji epifize
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kršenje puberteta kod ljudi s tumorima epifize bila je jedna od prvih indikacija endokrine uloge ovog organa.
Preuranjeni seksualni i somatski razvoj nastaju kod kongenitalne hipoplazije ili aplazije pinealne žlijezde. Udio tumora ove žlijezde čini manje od 1% svih intrakranijskih neoplazmi. Razlikovati tumor epifize tri vrste: pinealoma (tumori koji proizlaze iz organskih stanica parenhima i nađeni u 20% tumora), glija tumora (tumori pinealne 25%) i germinomas (najčešći tumor tijela). Potonji se nazivaju i teratomas, au slučaju njihovog pojavljivanja izvan pinealne žlijezde - ektopične pinealne. Razvijaju iz zametnih stanica, koje su u postupku embriogeneze nije postigla svoj normalni položaj u gonada i strukturu i funkciju sličnu tumor potječe iz germinalnih stanica jajnika i testisa.
Tumori ove vrste obično klijati III cerebralne klijetku i hipotalamus, uzrokujući simptome karakteristične trijade: optička atrofija, hipogonadizam i dijabetes insipidus. Tumorske mase mogu iscijediti Sylvijevu vodenu cijev, što rezultira unutarnjim hidrocefalusom s teškim glavoboljama, povraćanjem, edemom bradavice optičkog živca i kršenjem svijesti. Pritisak na gornjoj tuberobi u brojnim slučajevima uzrokuje pojavu parinovog sindroma (kombinirana paraliza gledanja prema gore), a pritisak na cerebelum ili moždanu krivulju predstavlja kršenje hodanja. U rijetkim slučajevima hipotalamusni simptomi dolaze do izražaja u kliničkoj slici bolesti: promjena u termoregulaciji, hiperfagiji ili anoreksiji. Čak i manje, germinoma se širi na područje turskog sedla i manifestira se simptomima tumora hipofize.
Prerana puberteta zapravo se pojavljuje samo u malom postotku slučajeva epiphysealnih tumora, uglavnom s njihovim značajnim rasprostiranjem izvan tijela (Pellizzi sindrom). Činjenica da nonparenchymal tumor epifize često popraćena preuranjenog spolnog razvoja od parenhima potvrđuje ideju faktora proizvodnji epifiza, inhibiciju proizvodnje gonadotropina i odgoditi početak puberteta. Kada uništavanje pinealocytes proizvodnja nonparenchymal tumor ovog faktora je vjerojatno da će se smanjiti, gonadotropni hipofiza funkcije nestanu inhibicije i pubertet javlja ranije nego obično. U ostalim tumorima epifize, prateći, vjerojatno, prekomjernom proizvodnjom tog čimbenika, naprotiv, dolazi do kašnjenja u pubertetu. Međutim, u takvim slučajevima još nije bilo moguće otkriti porast razine melatonina u krvi.
Simptomatska epifiza tumora obično se manifestira kasno, a klinička dijagnoza je uspostavljena, u pravilu, u fazi kada tumor nije djelotvoran. Radioterapija se koristi, što je naročito učinkovito u slučaju pojma.