Naborani pahiderm vlasišta i glasnica

Liječnici ne dijagnosticiraju često pahidermiju – to je relativno rijetka bolest koja se manifestira pojavom epidermalnih slojeva na koži i sluznicama. Bolest karakterizira nekontrolirani rast i dioba patološki promijenjenih staničnih struktura.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Prema statistikama, pahidermija češće pogađa muškarce, otprilike u omjeru 8:1. Bolest se registrira relativno rijetko. Stopa incidencije raste nakon 50 godina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci debelokožci

Pahidermija se može klasificirati kao kongenitalna ili stečena, ovisno o temeljnom uzroku bolesti.

Kongenitalna pahidermija može biti posljedica:

• razne intrauterine anomalije vaskularnog sustava;
• oštećenje središnjeg živčanog sustava;
• endokrini poremećaji.

U mnogim slučajevima uzrok kongenitalne pahidermije ne može se utvrditi; u takvim slučajevima govore o idiopatskom obliku bolesti.

Stečena pahidermija je češća i može biti uzrokovana nizom razloga:

• bolesti kože i sluznica;
• sistemski eritematozni lupus;
• tuberkulozne promjene;
• tromboflebitis i druge vaskularne bolesti.

Određeni faktori rizika za razvoj pahidermije također igraju značajnu ulogu:

• pušenje, posebno redovito i često;
• zlouporaba alkohola;
• kronična intoksikacija, rad u opasnim industrijama, u prašnjavim ili plinom zagađenim područjima;
• ignoriranje higijenskih pravila;
• genetska predispozicija;
• starost;
• ekcem, psorijaza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Sustavi krvne i limfne cirkulacije igraju primarnu ulogu u procesima metabolizma i trofike tkiva. Međutim, normalna opskrba tkiva i pročišćavanje stanica od otpadnih produkata mogu se kvalitativno provesti samo ako je protok krvi ili limfe slobodan. U suprotnom, mogu se pojaviti problemi s metabolizmom i prehranom tkiva, što može uzrokovati razvoj pahidermije.

Općenito, patogeneza pojave bolesti poput pahidermije nije dovoljno proučena. Međutim, pretpostavlja se da je osnova patogenetskog lanca neravnoteža i nedostatnost protoka krvi i limfne cirkulacije. Kao rezultat toga, može doći do stagnacije ili edema, nakon čega slijedi fibroza dermisa, potkožnog masnog tkiva, fascije itd.

Navedeni procesi dovode do difuzne proliferacije kože ili sluznica, ovisno o mjestu bolesti.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi debelokožci

Simptomi pahidermije pojavljuju se postupno i može proći nekoliko godina prije nego što lezija postane uočljiva.

Prvi znakovi mogu se izraziti u porazu udova ili pojedinačnih organa. U početku se pojavljuje oticanje kože, koje može periodično nestajati. Međutim, takvo oticanje se razlikuje od srčanog ili bubrežnog - prije svega, po tome što je gušće, a nakon pritiska jastučićem prsta na njemu ne ostaje trag.

S vremenom se oteklina povećava i postaje trajna. Meka tkiva postaju gušća i još tvrđa.

Često se na koži pojavljuju izrasline nalik bradavicama ili papilomima. Između izraslina stvaraju se izraženi nabori. Koža se zadeblja i zateže, a gubi se sposobnost savijanja kože u nabor. Ponekad se opaža hiperpigmentacija, a erizipel se periodično ponavlja.

U uznapredovalim fazama razvoja pahidermije mogu se pojaviti ekcematozne i ulcerativne lezije. Istovremeno, motorička aktivnost ne pati, nema promjena u mišićno-koštanom sustavu s pahidermijom.

Tipičnost kliničke slike može ovisiti i o lokalizaciji patološkog procesa pahidermije.

• Naborana pahidermija glave karakterizira se hipertrofijom dermisa i epidermisa na vlasištu, u okcipitalnom i krunskom području, istovremeno s trajnim širenjem limfnih žila i limfostazom. Izvana se može primijetiti pojava istaknutih tuberkula, nabora: ukupna slika vizualno podsjeća na moždane vijuge. Kosa u području nabora je zadebljana i gusta.

• Pahidermija grkljana može se pojaviti kao samostalna bolest ili u kombinaciji s oštećenjem drugih organa. Prvi znakovi pahidermije izražavaju se pojavom tuberkula različitih veličina u grkljanu, čija se boja kreće od žućkaste do ružičaste ili sive. Sluznica grkljana postaje labava i plavkastog izgleda. Mogu se primijetiti sljedeći dodatni simptomi:
  • otežano gutanje;
  • napadi suhog kašlja;
  • promuklost glasa, sve do potpunog gubitka glasa;
  • svrbež i bolno grlo;
  • znakovi opće intoksikacije (gubitak apetita, osjećaj umora, pospanost).

• Pahidermija interaritenoidne regije grkljana popraćena je zadebljanjem sluznice, pojavom epidermalnih ograničenih izraslina (tuberkula) i granulacije u području glasnica i interaritenoidnog prostora. U laringealnoj šupljini može se naći mala količina viskozne mase (sekreta) i krasta.

Faze

Uzimajući u obzir kliničku sliku pahidermije, uobičajeno je razlikovati nekoliko faza razvoja bolesti:

• meka faza, koju prati periodično oticanje i pastozna konzistencija tkiva;
• miješani (srednji) stadij karakterizira širenje edema, koji postaje trajan; koža postaje debela i blijeda, dok nema boli;
• Stadij zbijanja u pahidermiji javlja se zadebljanjem kože u obliku žarišta ili jastučića, pojavom čireva, bradavica, hiperkeratoze, hiperpigmentiranih područja, pukotina.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije pahidermije mogu uključivati:

• razvoj tromboflebitisa;
• generalizirani dermatitis;
• dodatak gnojne infekcije, sepsa;
• malignitet područja s pahidermijom;
• poremećaji srca i krvnih žila, bubrega, promjene u krvnoj slici (zbog stalnog nedostatka proteina);
• psihoneurološki poremećaji.

[ 19 ], [ 20 ]

Koliko je vremena potrebno da se pahidermija razvije u rak?

Pahidermija je opcionalno prekancerozno stanje. To znači da pacijent s pahidermijom ima visok rizik od razvoja malignog tumora. Međutim, ne može se misliti da svaki slučaj pahidermije nužno mora degenerirati u kancerogeni proces. Štoviše, nemoguće je predvidjeti kada se to točno može dogoditi.

S obzirom na to da je bolest sklona malignitetu, pacijenti moraju biti oprezni, pravovremeno potražiti liječničku pomoć i redovito se liječiti od pahidermije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Dijagnostika debelokožci

Dijagnoza se prvenstveno temelji na ispitivanju i pregledu pacijenta. Za postavljanje točne dijagnoze pahidermije mogu biti potrebne i dodatne pretrage.

• Krvne pretrage za pahidermiju:
  • serološki pregled krvnog seruma koji ukazuje na prisutnost antitijela na otpadne produkte parazita;
  • Opći krvni test može ukazivati na povećanje razine eozinofila, smanjenje razine albumina i povećanje zgrušavanja krvi.
• Instrumentalna dijagnostika:
  • Magnetska rezonantna angiografija prikazuje stanje krvnih žila;
  • Doppler pregled krvnih žila omogućuje nam otkrivanje vaskularne opstrukcije, prisutnosti proširenih i suženih područja te oštećenja sustava ventila;
  • Rendgenske snimke pomažu u praćenju promjena u koštanom sustavu (zadebljanje, osteoporoza, kalcifikacije);
  • termografija pokazuje smanjenje temperature u područjima tijela zahvaćenim pahidermijom ili povećanje temperature u područjima upale;
  • Magnetska rezonancija omogućuje ispitivanje sloj po sloj strukture organa i dijelova tijela zahvaćenih pahidermijom.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika se provodi sa sljedećim bolestima:

• limfangiom – benigna proliferacija limfnih žila (često prisutna od rođenja);
• ograničena skleroderma - zbijanje tkiva i atrofija epidermalnog sloja;
• kongenitalni oblik elefantijaze - varijanta hipertrofije donjih udova.

Također je ponekad potrebno razlikovati pahidermiju od vaskularne insuficijencije, malignih tumora i endokrinih bolesti.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liječenje debelokožci

Liječenje pahidermije propisuje se tek nakon što se maligno podrijetlo bolesti potpuno odbaci. Bilo koji fizički postupci, pa čak i neki lijekovi, mogu ubrzati razvoj procesa pahidermije ako ima onkološku prirodu.

U slučaju laringealne pahidermije preporučuje se pridržavanje takozvanog "vokalnog mirovanja", te se ne smije ništa izgovarati naglas niti šaptati. Grgljanje ne donosi nikakav primjetan učinak kod ove bolesti. Umjesto toga, uspješno se koriste inhalacije:

• biljne inhalacije s infuzijama kamilice i kadulje;
• inhalacije s alkalnim vodama;
• dioksidin, miramistin;
• sofradex.

Inhalacije parom su potpuno isključene kod pahidermije.

U bolničkim uvjetima moguće je koristiti intralaringealno ispiranje s kolargolom, 1% dioksidinom, sofradexom (osim za djecu mlađu od 18 godina i trudnice).

Lijekovi za vanjske lezije ekstremiteta i dijelova tijela propisuju se uzimajući u obzir temeljni uzrok pahidermije.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Trokserutin	1 kapsula do 3 puta dnevno tijekom nekoliko tjedana.	Poremećaji crijeva, glavobolja, alergije.	Angioprotektor koji jača krvne žile i smanjuje oticanje.
Detralex	1 tableta dva puta dnevno uz obrok tijekom mjesec dana.	Mučnina, proljev, vrtoglavica, osip.	Angioprotektor koji poboljšava mikrocirkulaciju krvi.
Ekstrakt aloe	Potkožno, jedna ampula dnevno.	Rijetko: bol na mjestu injekcije.	Biološki stimulans koji omekšava gusto vezivno tkivo i potiče njegovu resorpciju.
Lidaza	Subkutano ili intramuskularno u količini od 64 E u novokainu, dnevno ili svaki drugi dan, u tijeku od 20 injekcija.	Rijetko: alergijski osip.	Enzimski aktivni pripravak koji otapa vlakna vezivnog tkiva koja uzrokuju zadebljanje potkožnog tkiva.
Ketotifen	1 tableta dva puta dnevno.	Bol i suhoća u očima, žeđ, vrtoglavica.	Antihistaminik koji smanjuje manifestacije alergija i rast tkiva.

Vrlo je važno uzimati vitamine: retinol acetat, tokoferol, vitamine B skupine i riblje ulje. Takvi pripravci pomažu u poboljšanju prehrane tkiva i sprječavaju rast vlakana vezivnog tkiva.

Vitamini B skupine Neurovitan	Uzimajte 1 do 4 tablete dnevno, odmah nakon obroka.
Vitamin C	Uzimajte 0,05 do 0,1 g tri puta dnevno.

Fizioterapijski tretman

Fizioterapija za pahidermiju može se propisati samo kada se utvrdi benigna priroda bolesti. Za pahidermiju se obično propisuje sljedeće:

• Elektroforeza s enzimskim pripravcima (na primjer, lidazom) – uklanja zagušenje i poboljšava cirkulaciju krvi i limfe.
• Magnetska terapija (Cascade uređaj) – pomaže u suočavanju s oteklinama i upalama.
• Fonoforeza s karipainom, longidazom, streptokinazom – potiče otapanje fibrinskih vlakana i inhibira procese zbijanja tkiva.
• Laserska terapija – ubrzava intravaskularnu cirkulaciju, uklanja otekline.
• Amplimpulsna terapija – pomaže u poboljšanju trofizma tkiva.

Dodatno je indicirana balneoterapija (kupke sa sulfidom i ugljikovim dioksidom) i hidroterapija.

Narodni lijekovi

Kada se dijagnosticira pahidermija, pacijentu se propisuju lijekovi. Narodni lijekovi također se mogu koristiti za ubrzavanje oporavka tkiva i općeg održavanja tijela.

• Zahvaćena koža se tretira uljem sikavice ujutro i navečer, što uspješno uklanja upalu i dezinficira.
• Umjesto običnog čaja, preporučuje se tijekom dana piti infuziju šipka ili kompot od brusnice.
• Sirova glina se miješa s vodom dok ne postane tijesto, formira se kolač koji se nanosi na zahvaćenu kožu, fiksira i drži na tijelu cijelu noć. Ovaj postupak se ponavlja svakodnevno dok se ne postigne trajni učinak.
• Noću pravite obloge od svježih listova breze, mente ili jorgovana.
• Umjesto kave ujutro, preporučuje se piti napitak od cikorije s dodatkom suhog ili svježeg korijena đumbira.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Biljni tretman

• 30 g suhih listova lijeske prelijte s 500 ml kipuće vode, ostavite da odstoji do 2 sata. Uzimajte 100 ml 4 puta dnevno, svakodnevno.
• Za pripremu čaja od brusnice, skuhajte 1 žlicu listova u 250 ml kipuće vode, ostavite 1 sat i popijte. U napitak možete dodati malo meda.
• Pripremite smjesu od 20 g suhih kestena, iste količine brezove i hrastove kore, 30 g astragalusa i smilja. Dvije žlice smjese preliju se s 500 ml kipuće vode, ostave se u termosici najmanje 2 sata. Procijedite i uzimajte 100 ml 4 puta dnevno.
• Pomiješajte zgnječeni češnjak s medom u jednakim omjerima, stavite u staklenu posudu i čuvajte na hladnom mjestu tjedan dana. Nakon toga, lijek se može uzimati 1 žlica sat vremena prije glavnih obroka. Tijek liječenja je najmanje 2 mjeseca.

Homeopatija

• Acidum nitricum u 12C razrjeđenju, 3 granule prije spavanja.
• Petroleum 6C 3 granule sublingvalno svako jutro pola sata prije jela.
• Sumpor 6C 5 granula noću, dugo vremena.
• Teucrium marum 6C 5 granula sublingvalno ujutro prije jela i navečer.
• Apis 6C 7 granula ujutro i 3 granule navečer.
• Medusa 6C, 5 granula ujutro i navečer.

Homeopatski lijekovi uzimaju se dulje vrijeme - nekoliko mjeseci, dok se ne postignu stabilni pozitivni rezultati. Ako se pojave neželjeni znakovi u obliku pogoršanja stanja, tada se s homeopatskim liječnikom treba razgovarati o mogućnosti zamjene lijeka.

Kirurško liječenje

Operacija može značajno poboljšati stanje pacijenta s pahidermijom, kao i zaustaviti napredovanje patološkog procesa. Indikacije za operaciju su:

• povećanje zadržavanja tekućine u tkivima;
• brza proliferacija tkiva;
• stvaranje džepova i izbočina;
• nepodnošljive bolne senzacije.

Kontraindikacije za kirurško liječenje mogu uključivati:

• dekompenzirana stanja;
• starost;
• bolesti hematopoetskog sustava, dramatične promjene u krvnoj slici.

Operacija se izvodi različitim tehnikama, ovisno o prirodi lezije i njezinoj lokalizaciji. Stoga se glavne metode kirurške intervencije za pahidermiju smatraju:

• brzo obnavljanje normalnog protoka krvi i limfe;
• polaganje vaskularnih anastomoza kako bi se osigurala normalna prehrana tkiva;
• ekscizija obraslog tkiva, potkožnog masnog tkiva i fascije.

Razvoj pahidermije može se zaustaviti ako se svi mogući postupci provedu što je ranije moguće, kada se bolest otkrije u svojoj prvoj fazi.

Prevencija

Glavna mjera za sprječavanje pahidermije smatra se pravovremenim i pravilnim liječenjem bilo kakvih bolesti i stanja koja mogu uzrokovati razvoj bolesti.

Preporučuje se pridržavanje određenih pravila:

• pijte dovoljnu dnevnu količinu tekućine;
• izbjegavajte preopterećenje;
• ako je potrebno, uzimajte lijekove za poboljšanje cirkulacije krvi;
• suzdržati se od konzumiranja alkohola;
• jedite kvalitetnu i raznoliku hranu;
• Redovito posjećujte svog liječnika radi preventivnih pregleda.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognoza

Pahidermija ima relativno povoljnu prognozu za život. Ako je terapija lijekovima provedena u početnoj fazi patološkog procesa, često je moguće zaustaviti napredovanje bolesti. Kirurško liječenje daje pozitivan rezultat u 80-90% slučajeva.

Međutim, pahidermija se ne može potpuno eliminirati.

[ 37 ]