Steatocistoma

Steatocystoma (sinonim: Sebocistoma) je benigna, ne-gladna neoplazma ispunjena masnom izlučivanjem. Rijetka je, a osip može biti samotan, jednostavan - Steatocistoma simpleks - ili višestruko. Multiple Steatocistoma je rijedak genetski poremećaj. [1] Karakteriziraju ga više dermalnih cista različitih veličina koje su prisutne u područjima u kojima je pilosebajna jedinica dobro razvijena, pretežno u pazuhu, prtljažniku i ekstremitetima. [2] Kod žena se steatocistoma češće viđa u ingvinalnom području, a kod muškaraca obično ima distribuciju u obliku dijamanta na prtljažniku. Rijetko se nalaze na vlasištu i licu, lezije se kreću od normokromnih do žutih, mobilne su, sporo rastuće i uglavnom sadrže tekućinu.

Steatocistoma se pojavljuje u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. U većini slučajeva bolest je autosomno dominantnog tipa, ali može se pojaviti i sporadično. [3], [4]

Uzroci steatocistome

Budući da je ta dermatološka patologija prilično rijetka, uzroci njegove pojave nisu precizno proučeni i još uvijek su hipotetički. Poznati su obiteljski slučajevi bolesti u nekoliko generacija, pretpostavlja se da ga nasljeđuju autosomno dominantni tip. Istodobno, medicinska literatura opisuje mnogo više pojedinačnih (sporadičnih) slučajeva steatocistoma, a mnogi su pacijenti imali istodobno urođene ili stečene keratoze i druge sistemske bolesti.

Pretpostavljeni uzrok pojedinačnih ili više steatocista je androgena (progesteronska) stimulacija lojne žlijezde, koja se javlja tijekom hormonskih promjena tijekom adolescencije. Ova se hipoteza temelji na činjenici da je početak bolesti u velikoj većini slučajeva evidentiran kod adolescenata ili mladih odraslih u nakon puberteta. Utjecaj nepovoljne ekologije, traume, infekcije, disfunkcija imunološkog sustava nije isključen.

Ne postoje statistike o učestalosti bolesti. Neki autori tvrde da je steatocitomatoza češća kod mladih muških ljudi, drugi da spol nije važan. Doba manifestacije kožnih osipa pretežno varira od 12 do 25 godina, ostaju na tijelu tijekom života. Postoje i izolirani slučajevi rane manifestacije u dojenačkoj dobi i kasnoj manifestaciji u starosti.

Obiteljski oblik može biti povezan s mutacijom u keratinu 17, keratinom tipa 1 koji se nalazi u lojnim žlijezdama i folikulima dlake. Ista mutacija se nalazi u urođenom pahionychiji tipa 2, s kojom se može povezati steatocistoma, dominantni autosomni poremećaj, koji se manifestira na noktu i plantar, palmar, palmar, palmar, palmar i plantar, dvojnododmara, dvojkar i plantar, dvojnododmar i plantar, dvojk. Epidermalne ciste za uključivanje. U dodatku, steatocistoma može biti prisutna s hipertrofičnim skvamoznim lišajevim planusom, akrokeratozom verruciformis, natalnoj denticiji i drugim manifestacijama.

U istoj obitelji postoje fenotipske varijacije, kao što se u slučaju našeg pacijenta, a podtipovi mogu preklapati. Ista mutacija gena keratina 17 može se očitovati u Steatocystoma ili Pachyonychia tipu 2 ili u kombinaciji. Opisano je više od 11 različitih mutacija; Međutim, rezultirajući fenotip nije neovisan o vrsti mutacije. Moguće je da su ove manifestacije spektri iste bolesti.

Pored gnojnih steatocistoma, postoje i druga izvješća o rijetkim varijantama steatocistoma kao što su lica, akral, vulvar i jednostavna steatocistoma (pojedinačna lezija).

Faktori rizika

Neki istražitelji su primijetili Steatocistomu kako bi se povezali sa sljedećim urođenim patologijama sa sličnom vrstom nasljeđivanja:

• Jackson-Lawler Tip Pachyonychia - Kongenitalna polikeratoza s teškim lezijama noktiju;
• Coilonychia;
• Nasljedna kolagenoza - Ehlers-Danlos sindrom;
• Kongenitalna kardiomiopatska lentiginoza (sindrom leoparda);
• Arteriohepatička displazija;
• Trihoblastoma;
• Sindrom bazalne ćelije Nevus;
• Obiteljski slučajevi syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Akrokeratoza verruciformis;
• Gardnerov sindrom;
• Policistična bolest bubrega;
• Bilateralni preaurikularni sinus.

Rizik od steatocistoma veći je u bolesnika s dermatitisom pretpostavljene autoimune prirode - suppurativni hidradenitis suppurativa i crvene ravne uši, kolagenozi - reumatoidni artritis, hipotireoza; Osobe s nedovoljnim znojenjem i bijelim mrljama na noktima (Leukonychia).

Patogeneza

Obiteljski oblik bolesti povezan je s mutacijom gena na lokusu 17Q12-Q21. KRT17 gen, koji kodira protein unutarćelijskih filamentnih intermedijarnih struktura lojnih žlijezda, folikula kose i noktiju koji sadrže keratin koji sadrže keratin, izmijenjen je. Mutacija dovodi do oslabljene keratinizacije u gornjim dijelovima folikula dlake, što rezultira deformacijom kanala lojnih žlijezda i stvaranjem cističnih formacija.

Poznati su i mnogi sporadični slučajevi steatocistomatoze, pa se pretpostavljaju drugi etiopatogenetski čimbenici koji nisu nasljeđivanje. Ostale hipoteze smatraju patologiju kao:

• Hamartoma aparata lojne kose;
• Vrsta dermoidne ciste;
• Zadržavanje seborore ciste;
• Nevoidne formacije nerazvijenih folikula kose s priloženim lojnim žlijezdama.

Započnite patogenezu hormonskih naleta patologije, imunoloških kvarova, traume i prenesenih infekcija.

Simptomi steatocistome

Prvi znakovi su pojavljivanje na koži jednog ili mnogih bezbolnih na palpacijskom hemisfernom umjereno elastičnom mobilnom cističnom čvorovima. Na početku su prozirni, bjelkasti ili plavkast, s vremenom dobivaju žućkastu boju. Promjer hemisfera varira od dva do pet milimetara. Ponekad veličina neoplazme može biti veća - maksimalno poznato je 3 cm.

Osibovi se nalaze na područjima tijela s velikom gustoćom konstrukcija lojne kose - u preponama, pazuhama, kod muškaraca, osim na prsima, skrotumu, penisu, vanjskoj površini ruku i nogu. U isto vrijeme na vlasištu i licu praktički su odsutni.

Probijanje steatocistoma stvara prozirni masni sadržaj ili deblji kremasti žućkasti tvar u kojoj se mogu naći fine dlake.

Prema prirodi širenja, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• Generalizirano - difuzno širenje, uključujući lice, vrat, leđa, prsa i trbuh, rjeđe - ekstremiteti, u tim slučajevima, distrofične promjene u zubima i noktima, gubitak kose, pretjeranu keratinizaciju kože dlanova i potplata, poremećaji znojenja;
• Lokalizirano - više steatocistoma bilo kojeg dijela tijela;
• Solitna ili jednostavna - jedna neoplazma bilo koje lokalizacije.

Tu je i gnojna podvrsta Steatocistoma (Steatocystoma Suppurativa), koju karakterizira spontana pukotina cista s naknadnim razvojem upale, koja završava ožiljkom.

U skupinama se obično raspoređuje više osipa, rjeđe raštrkanih.

Morfološki, neoplazma je cista, čija je ljuska obložena u nekoliko slojeva s pločastim epitelom bez zrnatog sloja. U njegovoj se šupljini može naći dlake, a na vanjskoj strani - lobule lojnih žlijezda.

Prema elektronskoj mikroskopiji, postoje znakovi nevoidne neoplazme povezane s vanjskim slojem kože tankim kanalom, koji se sastoji od nediferenciranih epitelnih stanica.

Komplikacije i posljedice

Steatocistoma je kronični benigni tumor koji je više kozmetički nedostatak. Iako je benigno stanje i većina lezija je asimptomatska, postoji upalna varijanta. U ovom slučaju, postoji spontana ruptura ciste, suppuracije i iscrpljujućeg ispuštanja, posebno kod sekundarne kolonizacije bakterija. [5] mogu se pojaviti i apscesi. Oni nalikuju lezijama konglobatnih akni ili suppurativnog hidradenitisa. Lezije mogu napredovati do ožiljaka, uzrokujući pacijentu veliku nelagodu.

Malignizacija je malo vjerojatna, ali postoje dokazi da je moguće.

Dijagnostika steatocistome

Steatocistoma se dijagnosticira na temelju pacijentovih pritužbi, obiteljske povijesti, kliničke slike patoloških promjena u koži i rezultata histološkog ispitivanja neoplazme.

Procijenite opće stanje pacijenta. Uzmite opće kliničke testove urina i krvi, biokemije - obično su u granicama normale. Liječnik može propisati specifične testove i savjetovanje srodnih stručnjaka u slučaju sumnjivih sistemskih patologija - reumatoidnog artritisa, hipo- ili hipertireoze.

Provodi se instrumentalna dijagnoza - mikroskopija sadržaja tumora i ispitivanje njegove strukture. Prema rezultatima morfološkog pregleda, cista s proizvoljno oblikovanom šupljinom, čija se ljuska sastoji od dva sloja, treba otkriti ispod nepromijenjene površine kože. Unutarnji sloj obložen je skvamoznim stanicama epitela prekrivenih kutikulama koji sadrže eozinofile, zrnati sloj nije definiran. Vanjski sloj je vezivno tkivo. Segmenti lojnih žlijezda vidljivi su u školjci, otvaraju se u folikulu kose. Ciste su povezane s epidermalnim slojem kratkim nitima koji se sastoje od nediferenciranih keratocita. Kultura analiza sadržaja cistične šupljine (u nedostatku upale) ne pokazuje rast patogene bakterijske flore.

Klinička obilježja Steatocistoma mogu nalikovati brojnim bolestima: donje ciste, miksoidne ciste, miliumi, konglobatske akne, hidradenitis i pseudofollikulitis, odgoda dijagnoze i pravilnog praćenja, infektirana froroma, a akul akul, iz akultala, treba razlikovati iz akulskog ĆNEGLORAL-a, a akul-akultat, a akul za akullulaciju, a acularni akul, akulg, treba razlikovati od akulata, a acularni akul, akullularni akul, a akularni akul, akulg, akulgulat, akullularni akulg, a akul, akulgl, aculat, aculat acul exate, a aculat acul eugnet, i došlo do fra. Pyoderma.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uzrokuje određene poteškoće, posebno kada je potrebno razlikovati Sebocistoma od eruptivnih cista dlake, pogotovo jer se u nekim slučajevima obje neoplazme javljaju istovremeno. Razlikuju se morfološkim značajkama. Šupljina eruptivne verne ciste prekrivena je skvamoznim epitelom (poput šupljine Sebocistoma), ali je prisutan zrnati sloj i pronađene su mnoge dlake.

Osim toga, razlikovanje se vrši sa sljedećim entitetima:

• Epidermalne ciste i dermoidi;
• Ciste koje sadrže keratine (Miliums);
• Lipoma (obično se nazivaju masnim tumorima);
• Simetrična simetrična adenoma lojne žlijezde (bolest Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• Gardnerov sindrom;
• Kalcinoza kože;
• Apokrino znojenje;
• Konglobatske akne;
• Cistične akne.

Liječenje steatocistome

Liječenje je raznoliko i obično nezadovoljavajuće zbog poteškoća u pristupu takvim diseminiranim lezijama.

Steatocistomi se uklanjaju uglavnom u kozmetičke svrhe. Koriste se sljedeće metode:

• Kirurška ekscizija;
• Aspiracija igle;
• Uklanjanje noža za radiju;
• Elektrokoagulacija;
• Kriodestrukcija;
• Uništavanje lasera.

Najbolji kozmetički učinak daje radio val i laserski tretman.

U gnojnoj steatocistomi sistemskoj terapiji izotretinoinom koristi se tetraciklin s otvaranjem i drenažom cistične šupljine. Propisana je intratekalna uprava triamcenolona acetonida.

Upale lezije mogu se liječiti injekcijama kortikosteroida ili drenažom. Zabilježeni su miješani rezultati korištenjem oralnog izotretinoina za liječenje steatocistoma. Isotretinoin obično ne uklanja stanje, ali smanjuje veličinu gnojnih lezija. Ovaj terapijski odgovor vjerojatno odražava protuupalni učinak retinoida.

U literaturi je objavljeno da nakon sistemske terapije nisu primijećene nikakve relapse.