Steatocistom

Steatocistom (sinonim: sebocistom) je benigni, nepražnjavi tumor ispunjen masnim sekretom. Rijedak je, a osip može biti pojedinačni, jednostavan - steatocystoma simplex - ili multipli. Multipli steatocistom je rijedak genetski poremećaj. [ 1 ] Karakteriziraju ga multiple dermalne ciste različitih veličina koje su prisutne u područjima gdje je pilosebacealna jedinica dobro razvijena, pretežno u pazusima, trupu i ekstremitetima. [ 2 ] Kod žena se steatocistom češće vidi u ingvinalnom području, a kod muškaraca obično ima dijamantni oblik na trupu. Rijetko se nalaze na vlasištu i licu, lezije variraju od normokromne do žute boje, pokretne su, sporo rastu i uglavnom sadrže tekućinu.

Steatocistom se pojavljuje u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. U većini slučajeva bolest je autosomno dominantnog tipa, ali se može pojaviti i sporadično. [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci steatocistoma

Budući da je ova dermatološka patologija prilično rijetka, uzroci njezine pojave nisu precizno proučeni i još uvijek su hipotetski. Poznati su obiteljski slučajevi bolesti u nekoliko generacija, pretpostavlja se da se nasljeđuje autosomno dominantnim tipom. Istodobno, medicinska literatura opisuje mnogo više pojedinačnih (sporadičnih) slučajeva steatocistoma, a mnogi pacijenti imali su istodobne kongenitalne ili stečene keratoze i druge sistemske bolesti.

Pretpostavljeni uzrok pojedinačnih ili višestrukih steatocista je androgena (progesteronska) stimulacija lojnih žlijezda, koja se javlja tijekom hormonalnih promjena u adolescenciji. Ova hipoteza temelji se na činjenici da se početak bolesti u velikoj većini slučajeva bilježi kod adolescenata ili mladih odraslih osoba u postpubertetskom razdoblju. Nije isključen utjecaj nepovoljne ekologije, traume, infekcije, disfunkcije imunološkog sustava.

Ne postoje statistički podaci o učestalosti bolesti. Neki autori tvrde da je steatocitomatoza češća kod mladih muških osoba, drugi da spol nije bitan. Dob pojave kožnih osipa pretežno varira od 12 do 25 godina, ostaju na tijelu cijeli život. Postoje i izolirani slučajevi rane manifestacije u dojenačkoj dobi i kasne manifestacije u starosti.

Obiteljski oblik može biti povezan s mutacijom u keratinu 17, keratinu tipa 1 koji se nalazi u lojnim žlijezdama i folikulima dlake. Ista mutacija nalazi se kod kongenitalne pahionihije tipa 2, s kojom može biti povezan steatocistom, dominantni autosomni poremećaj koji se manifestira distrofijom noktiju, palmarnom i plantarnom keratodermom, oralnom leukoplakijom, folikularnom keratozom i epidermalnim inkluzijskim cistama. Osim toga, steatocistom se može manifestirati hipertrofičnim pločastim lihen planusom, akrokeratozom verruciformis, natalnom denticijom i drugim manifestacijama.

Unutar iste obitelji postoje fenotipske varijacije, kao u slučaju našeg pacijenta, a podtipovi se mogu preklapati. Ista mutacija u genu keratin 17 može se manifestirati u steatocistomi ili pahionihiji tipa 2 samostalno ili u kombinaciji. Opisano je više od 11 različitih mutacija; međutim, rezultirajući fenotip neovisan je o vrsti mutacije. Moguće je da su te manifestacije spektar iste bolesti.

Osim gnojnog steatocistoma, postoje i druga izvješća o rijetkim varijantama steatocistoma kao što su facijalni, akralni, vulvarni i jednostavni steatocistom (jedna lezija).

Faktori rizika

Neki istraživači su uočili povezanost steatocistoma sa sljedećim kongenitalnim patologijama sa sličnim tipom nasljeđivanja:

• Pahionihija tipa Jackson-Lawler - kongenitalna polikeratoza s teškim lezijama noktiju;
• Koilonihija;
• Nasljedna kolagenoza - Ehlers-Danlosov sindrom;
• Kongenitalna kardiomiopatska lentiginoza (Leopardov sindrom);
• Arteriohepatička displazija;
• Trihoblastom;
• Sindrom bazalnocelularnog nevusa;
• Obiteljski slučajevi siringoma;
• Keratoakantom;
• Akrokeratosis verruciformis;
• Gardnerov sindrom;
• Policistična bolest bubrega;
• Bilateralni preaurikularni sinus.

Rizik od steatocistome je veći kod pacijenata s dermatitisom za koji se pretpostavlja da je autoimune prirode - gnojni hidradenitis suppurativa i crvene ravne uši, kolagenozama - reumatoidnim artritisom, hipotireozom; osoba s nedovoljnim znojenjem i bijelim mrljama na noktima (leukonihija).

Patogeneza

Obiteljski oblik bolesti povezan je s genskom mutacijom na lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, koji kodira protein intracelularnih filamentoznih međustruktura lojnih žlijezda, folikula dlake i nokta, koji sadrže keratin, je promijenjen. Mutacija dovodi do oštećene keratinizacije u gornjim dijelovima folikula dlake, što rezultira deformacijom kanala lojnih žlijezda i stvaranjem cističnih formacija.

Poznati su i mnogi sporadični slučajevi steatocistomatoze, pa se pretpostavljaju i drugi etiopatogenetski čimbenici osim nasljeđa. Druge hipoteze smatraju patologiju kao:

• Hamartom lojno-dlačnog aparata;
• Vrsta dermoidne ciste;
• Retencijske seboroične ciste;
• Nevoidne formacije nerazvijenih folikula dlake s pričvršćenim lojnim žlijezdama.

Patogenezu patologije pokreću hormonalni skokovi, imunološki neuspjesi, traume i prenesene infekcije.

Simptomi steatocistoma

Prvi znakovi su pojava na koži jednog ili više bezbolnih na palpaciju hemisferičnih umjereno elastičnih pokretnih cističnih čvorića. U početku su prozirni, bjelkasti ili plavkasti, s vremenom poprimaju žućkastu boju. Promjer hemisfera varira od dva do pet milimetara. Ponekad veličina neoplazme može biti veća - maksimalno poznata veličina je 3 cm.

Osip se nalazi na dijelovima tijela s visokom gustoćom lojno-dlačnih struktura - u preponama, pazusima, kod muškaraca, osim toga, na prsima, skrotumu, penisu, vanjskoj površini ruku i stopala. Istovremeno, na vlasištu i licu praktički su odsutni.

Punkcijom steatocistoma nastaje prozirni uljni sadržaj ili gušća kremasta žućkasta tvar u kojoj se mogu naći fine dlačice.

Prema prirodi širenja, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• Generalizirano - difuzno širenje, koje zahvaća lice, vrat, leđa, prsa i trbuh, rjeđe - ekstremitete, u tim slučajevima distrofične promjene zuba i noktiju, gubitak kose, prekomjerna keratinizacija kože dlanova i tabana, poremećaji znojenja;
• Lokalizirani - višestruki steatocistomi bilo kojeg dijela tijela;
• Solitarna ili jednostavna - pojedinačna neoplazma bilo koje lokalizacije.

Postoji i gnojni podtip steatocistoma (steatocystoma suppurativa), koji se odlikuje spontanom rupturom cista s naknadnim razvojem upale, koja završava ožiljavanjem.

Višestruki osipi obično su raspoređeni u skupinama, rjeđe raspršeni.

Morfološki, neoplazma je cista, čija je ljuska obložena u nekoliko slojeva pločastim epitelom bez zrnatog sloja. U njezinoj šupljini mogu se naći pahuljaste dlačice, a na vanjskoj strani - lobuli lojnih žlijezda.

Prema elektronskoj mikroskopiji, postoje znakovi nevoidne neoplazme povezane s vanjskim slojem kože tankim kanalom, koji se sastoji od nediferenciranih epitelnih stanica.

Komplikacije i posljedice

Steatocistom je kronični benigni tumor koji je više kozmetički defekt. Iako je benigno stanje i većina lezija je asimptomatska, postoji upalna varijanta. U ovom slučaju dolazi do spontane rupture ciste, gnojenja i iscjetka neugodnog mirisa, posebno uz sekundarnu kolonizaciju bakterijama. [ 5 ] Mogu se pojaviti i apscesi. Oni nalikuju lezijama konglobatnih akni ili gnojnom hidradenitisu. Lezije mogu napredovati u ožiljke, uzrokujući pacijentu veliku nelagodu.

Malignizacija je malo vjerojatna, ali postoje dokazi da je moguća.

Dijagnostika steatocistoma

Steatocistom se dijagnosticira na temelju pacijentovih pritužbi, obiteljske anamneze, kliničke slike patoloških promjena na koži i rezultata histološkog pregleda neoplazme.

Procijenite opće stanje pacijenta. Napravite opće kliničke pretrage urina i krvi, biokemiju - obično su unutar normalnih granica. Liječnik može propisati specifične pretrage i konzultacije srodnih specijalista u slučaju sumnje na sistemske patologije - reumatoidni artritis, hipo- ili hipertireozu.

Provodi se instrumentalna dijagnostika - mikroskopija sadržaja tumora i pregled njegove strukture. Prema rezultatima morfološkog pregleda, ispod nepromijenjene površine kože treba otkriti cistu s proizvoljno oblikovanom šupljinom, čija se ljuska sastoji od dva sloja. Unutarnji sloj obložen je stanicama pločastog epitela prekrivenim kutikulom koja sadrži eozinofile, granularni sloj nije definiran. Vanjski sloj je vezivno tkivo. U ljusci su vidljivi segmenti lojnih žlijezda koje se otvaraju u folikul dlake. Ciste su povezane s epidermalnim slojem kratkim nitima koje se sastoje od nediferenciranih keratocita. Analiza kulture sadržaja cistične šupljine (u odsutnosti upale) ne pokazuje rast patogene bakterijske flore.

Kliničke značajke steatocistoma mogu nalikovati nizu bolesti: pahuljastim cistama, miksoidnim cistama, milijumima, konglobatnim aknama, hidradenitisu i pseudofolikulitisu, što odgađa dijagnozu i pravilno praćenje. Gnojni steatocistom treba razlikovati od teških nodularnih cističnih akni, konglobatnih akni, inficiranog fibroadenoma i pioderme.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uzrokuje određene poteškoće, posebno kada je potrebno razlikovati sebocistom od eruptivnih cista pahuljaste dlake, posebno zato što se u nekim slučajevima obje neoplazme javljaju istovremeno. Razlikuju se po morfološkim značajkama. Šupljina eruptivne velozne ciste prekrivena je pločastim epitelom (poput šupljine sebocistoma), ali prisutan je granularni sloj i nalazi se mnogo pahuljastih dlaka.

Osim toga, diferencijacija se vrši sa sljedećim entitetima:

• Epidermalne ciste i dermoidi;
• Ciste koje sadrže keratin (miliumi);
• Lipomi (obično nazvani masni tumori);
• Simetrični adenom lojnih žlijezda (Pringle-Burneyvilleova bolest);
• Siringom;
• Gardnerov sindrom;
• Kalcinoza kože;
• Apokrino znojenje;
• Konglobatne akne;
• Cistične akne.

Liječenje steatocistoma

Liječenje je raznoliko i obično nezadovoljavajuće zbog teškog pristupa takvim diseminiranim lezijama.

Steatocistomi se uklanjaju uglavnom u kozmetičke svrhe. Koriste se sljedeće metode:

• Kirurška ekscizija;
• Aspiracija iglom;
• Uklanjanje radiovalnim nožem;
• Elektrokoagulacija;
• Kriodestrukcija;
• Lasersko uništavanje.

Najbolji kozmetički učinak daje se radiovalovima i laserskim tretmanom.

Kod gnojnih steatocistoma koristi se sistemska terapija izotretinoinom, tetraciklinom s otvaranjem i drenažom cistične šupljine. Propisuje se intratekalna primjena triamcenolon acetonida.

Upalne lezije mogu se liječiti injekcijama kortikosteroida ili drenažom. Prijavljeni su mješoviti rezultati korištenja oralnog izotretinoina za liječenje steatocistoma. Izotretinoin obično ne eliminira stanje, ali smanjuje veličinu gnojnih lezija. Ovaj terapijski odgovor vjerojatno odražava protuupalni učinak retinoida.

U literaturi je zabilježeno da nisu zabilježeni recidivi nakon sistemske terapije.