Steatocistoma

Steatocistoma (sinonim: sebocistoma) je benigna neuplazma bez šupljina ispunjena masnim sekretom. Rijetko je, a osipi mogu biti pojedinačni, jednostavni - steatocystoma simplex - ili multipli. Multipli steatocistoma je rijedak genetski poremećaj. [1]Karakteriziraju ga višestruke dermalne ciste različitih veličina koje su prisutne u područjima gdje je pilosebacealna jedinica dobro razvijena, pretežno u pazuhu, trupu i ekstremitetima. [2]U žena se steatocistoma češće viđa u ingvinalnoj regiji, a u muškaraca obično ima dijamantnu raspodjelu na trupu. Rijetko se nalaze na tjemenu i licu, lezije variraju od normokromnih do žutih, pokretne su, sporo rastu i uglavnom sadrže tekućinu.

Steatocistoma se pojavljuje u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. U većini slučajeva bolest je autosomno dominantnog tipa, ali se može javiti i sporadično. [3], [4]

Uzroci steatocistome

Budući da je ova dermatološka patologija prilično rijetka, uzroci njezine pojave nisu precizno proučeni i još uvijek su hipotetski. Poznati su obiteljski slučajevi bolesti u nekoliko generacija, pretpostavlja se da se nasljeđuje autosomno dominantnim tipom. Istodobno, medicinska literatura opisuje mnogo više pojedinačnih (sporadičnih) slučajeva steatocistoma, a mnogi pacijenti su imali popratne kongenitalne ili stečene keratoze i druge sistemske bolesti.

Pretpostavljeni uzrok pojedinačne ili višestruke steatociste je androgena (progesterona) stimulacija žlijezda lojnica, koja se javlja tijekom hormonalnih promjena tijekom adolescencije. Ova se hipoteza temelji na činjenici da se pojava bolesti u velikoj većini slučajeva bilježi kod adolescenata ili mladih odraslih osoba u postpubertetu. Nije isključen utjecaj nepovoljne ekologije, traume, infekcije, disfunkcije imunološkog sustava.

Ne postoje statistički podaci o učestalosti bolesti. Neki autori tvrde da je steatocitomatoza češća kod mladih muškaraca, drugi da spol nije bitan. Dob manifestacije kožnih osipa uglavnom varira od 12 do 25 godina, ostaju na tijelu tijekom cijelog života. Također postoje izolirani slučajevi rane manifestacije u djetinjstvu i kasne manifestacije u starijoj dobi.

Obiteljski oblik može biti povezan s mutacijom u keratinu 17, keratinu tipa 1 koji se nalazi u žlijezdama lojnicama i folikulima dlake. Ista se mutacija nalazi u kongenitalnoj pahionihiji tipa 2, s kojom se može povezati steatocistoma, dominantni autosomni poremećaj koji se očituje s distrofija noktiju, palmarna i plantarna keratodermija, oralna leukoplakija, folikularna keratoza i epidermalne inkluzijske ciste. Osim toga, steatocistoma se može prezentirati hipertrofičnim skvamoznim lihen planusom, akrokeratozom verruciformis, natalnom denticijom i drugim manifestacijama.

Unutar iste obitelji postoje fenotipske varijacije, kao u slučaju naše pacijentice, a podtipovi se mogu preklapati. Ista mutacija u genu keratina 17 može se manifestirati u steatocistomu ili pahionihiji tipa 2, samostalno ili u kombinaciji. Opisano je više od 11 različitih mutacija; međutim, dobiveni fenotip je neovisan o tipu mutacije. Moguće je da su ove manifestacije spektri iste bolesti.

Osim gnojnog steatocistoma, postoje i druga izvješća o rijetkim varijantama steatocistoma kao što su facijalni, akralni, vulvarni i jednostavni steatocistomi (pojedinačna lezija).

Faktori rizika

Neki su istraživači primijetili da je steatocistoma povezana sa sljedećim kongenitalnim patologijama sa sličnim tipom nasljeđa:

• Pachyonychia tipa Jackson-Lawler - kongenitalna polikeratoza s teškim lezijama noktiju;
• coilonychia;
• nasljedne kolagenoze - Ehlers-Danlosov sindrom;
• Kongenitalna kardiomiopatska lentiginoza (Leopardov sindrom);
• arteriohepatička displazija;
• trihoblastom;
• sindrom nevusa bazalnih stanica;
• obiteljski slučajevi siringoma;
• keratoakantom;
• akrokeratoza verruciformis;
• Gardnerov sindrom;
• policistična bolest bubrega;
• bilateralni preaurikularni sinus.

Rizik od steatocistoma veći je u bolesnika s dermatitisom pretpostavljene autoimune prirode - supurativni hidradenitis suppurativa i crvene plosnate uši, kolagenoze - reumatoidni artritis, hipotireoza; osobe s nedovoljnim znojenjem i bijelim mrljama na noktima (leukonihija).

Patogeneza

Obiteljski oblik bolesti povezan je s mutacijom gena na lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, koji kodira protein intracelularnih filamentnih intermedijarnih struktura lojnih žlijezda, folikula dlake i ležišta nokta, koji sadrži keratin, je promijenjen. Mutacija dovodi do poremećene keratinizacije u gornjim dijelovima folikula dlake, što rezultira deformacijom kanala lojnih žlijezda i stvaranjem cističnih tvorevina.

Poznati su i mnogi sporadični slučajevi steatocistomatoze, pa se pretpostavljaju i drugi etiopatogenetski čimbenici osim nasljeđa. Druge hipoteze smatraju patologiju kao:

• hamartom aparata za lojnu kosu;
• vrsta dermoidne ciste;
• retencije seboreične ciste;
• Nevoidne tvorevine nerazvijenih folikula dlake s pričvršćenim žlijezdama lojnicama.

Započnite patogenezu patologije, hormonske valove, imunološke neuspjehe, traume i prenesene infekcije.

Simptomi steatocistome

Prvi znakovi su pojava na koži jednog ili više bezbolnih na palpaciju hemisferičnih umjereno elastičnih pokretnih cističnih čvorova. U početku su prozirne, bjelkaste ili plavkaste, s vremenom poprimaju žućkastu boju. Promjer hemisfera varira od dva do pet milimetara. Ponekad veličina neoplazme može biti veća - maksimalno poznato je 3 cm.

Osip se nalazi na dijelovima tijela s velikom gustoćom struktura lojne dlake - u preponama, pazuhu, kod muškaraca, osim toga, na prsima, skrotumu, penisu, vanjskoj površini ruku i stopala. U isto vrijeme na tjemenu i licu praktički ih nema.

Punkcijom steatocistoma nastaje proziran masni sadržaj ili gušća kremasta žućkasta tvar u kojoj se mogu naći sitne dlačice.

Prema prirodi širenja razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• generalizirano - difuzno širenje, zahvaća lice, vrat, leđa, prsa i trbuh, rjeđe - ekstremitete, u tim slučajevima, distrofične promjene zuba i noktiju, gubitak kose, prekomjerna keratinizacija kože dlanova i tabana, poremećaji znojenja ;
• Lokalizirani - višestruki steatocistomi bilo kojeg dijela tijela;
• usamljena ili jednostavna - jedna neoplazma bilo koje lokalizacije.

Postoji i gnojna podvrsta steatocistoma (steatocystoma suppurativa), koju karakterizira spontana ruptura cista s naknadnim razvojem upale, koja završava ožiljcima.

Višestruki osip obično je raspoređen u skupine, rjeđe raspršen.

Morfološki, neoplazma je cista, čija je ljuska obložena u nekoliko slojeva skvamoznim epitelom bez granularnog sloja. U njegovoj šupljini mogu se naći dlačice, a na vanjskoj strani - režnjevi lojnih žlijezda.

Elektronskom mikroskopijom postoje znakovi nevoidne neoplazme povezane s vanjskim slojem kože tankim kanalom koji se sastoji od nediferenciranih epitelnih stanica.

Komplikacije i posljedice

Steatocistoma je kronični benigni tumor koji je više kozmetički nedostatak. Iako je to benigno stanje i većina lezija je asimptomatska, postoji upalna varijanta. U tom slučaju dolazi do spontanog pucanja ciste, gnojenja i iscjetka neugodnog mirisa, osobito kod sekundarne kolonizacije bakterijama. [5]Mogu se pojaviti i apscesi. One nalikuju lezijama konglobatnih akni ili supurativnog hidradenitisa. Lezije mogu napredovati do ožiljaka, uzrokujući pacijentu veliku nelagodu.

Maligizacija je malo vjerojatna, ali postoje dokazi da je moguća.

Dijagnostika steatocistome

Steatocistoma se dijagnosticira na temelju tegoba bolesnika, obiteljske anamneze, kliničke slike patoloških promjena na koži i rezultata histološkog pregleda neoplazme.

Procijenite opće stanje pacijenta. Uzmite opće kliničke testove urina i krvi, biokemiju - obično su unutar normalnih granica. Liječnik može propisati posebne testove i konzultacije srodnih stručnjaka u slučaju sumnje na sistemske patologije - reumatoidni artritis, hipo- ili hipertireozu.

Provodi se instrumentalna dijagnoza - mikroskopija sadržaja tumora i ispitivanje njegove strukture. Prema rezultatima morfološkog pregleda, ispod nepromijenjene površine kože treba otkriti cistu s proizvoljno oblikovanom šupljinom, čija se ljuska sastoji od dva sloja. Unutarnji sloj obložen je stanicama skvamoznog epitela prekrivenim kutikulom koja sadrži eozinofile, granularni sloj nije definiran. Vanjski sloj je vezivno tkivo. U ljusci su vidljivi segmenti žlijezda lojnica koji se otvaraju u folikul dlake. Ciste su povezane s epidermalnim slojem kratkim nitima koje se sastoje od nediferenciranih keratocita. Kulturalna analiza sadržaja cistične šupljine (u odsutnosti upale) ne pokazuje rast patogene bakterijske flore.

Klinička obilježja steatocistoma mogu nalikovati brojnim bolestima: puhaste ciste, miksoidne ciste, milije, konglobatne akne, hidradenitis i pseudofolikulitis, što odgađa dijagnozu i pravilno praćenje. Gnojni steatocistom treba razlikovati od teških nodularnih cističnih akni, konglobatnih akni, inficiranog fibroadenoma , i piodermija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza izaziva određene poteškoće, osobito kada je potrebno razlikovati sebocistome od eruptivnih cista peraste dlake, pogotovo jer se u nekim slučajevima obje novotvorine javljaju istodobno. Razlikuju se po morfološkim obilježjima. Šupljina eruptivne velozne ciste prekrivena je skvamoznim epitelom (poput šupljine sebocistoma), ali je prisutan granularni sloj, a nalaze se i mnoge dlačice.

Osim toga, diferencijacija se provodi sa sljedećim entitetima:

• epidermalne ciste i dermoidi;
• Ciste koje sadrže keratin (miliumi);
• lipomi (obično poznati kao masni tumori);
• Simetrični adenom lojnih žlijezda (Pringle-Burneyvilleova bolest);
• siringoma;
• Gardnerov sindrom;
• kalcinoza kože;
• apokrino znojenje;
• konglobatne akne;
• cistične akne.

Liječenje steatocistome

Liječenje je raznoliko i obično nezadovoljavajuće zbog poteškoća u pristupu takvim diseminiranim lezijama.

Steatocistomi se uklanjaju uglavnom u kozmetičke svrhe. Koriste se sljedeće metode:

• kirurška ekscizija;
• aspiracija iglom;
• Uklanjanje radiovalnog noža;
• elektrokoagulacija;
• kriodestrukcija;
• lasersko uništavanje.

Najbolji kozmetički učinak daje tretman radiovalovima i laserom.

Kod gnojnih steatocistoma primjenjuje se sistemska terapija izotretinoinom, tetraciklinom uz otvaranje i drenažu cistične šupljine. Propisuje se intratekalna primjena triamcenolon acetonida.

Upaljene lezije mogu se liječiti injekcijama kortikosteroida ili drenažom. Mješoviti rezultati prijavljeni su primjenom oralnog izotretinoina za liječenje steatocistoma. Izotretinoin obično ne uklanja stanje, ali smanjuje veličinu gnojnih lezija. Ovaj terapeutski odgovor vjerojatno odražava protuupalni učinak retinoida. [6]

U literaturi je objavljeno da nisu zabilježeni relapsi nakon sistemske terapije.