Sindrom fetalne fetalne transfuzije: uzroci, znakovi, liječenje

Feto-fetalni sindrom - to je prilično čest fenomen, iako se svi nisu čuli za to. Prije svega, ovaj simptom se odnosi na trudnoću, u kojoj majka očekuje blizance. Da biste znali glavne čimbenike rizika za ovu patologiju, trebate razumjeti kako se pojavljuje i kako se ona manifestira.

Epidemiologija

Statistika pokazuje vrlo ozbiljnu prevalenciju ovog sindroma. Monozigotični blizanci se nalaze u 3-5 za 1000 trudnoća. Približno 75% monozigotnih blizanaca su monokrilci. I razvoj fe-fetalnog sindroma javlja se u 5-38% monochorinskih blizanaca. Teški sindrom fetofobične transfuzije je 60-100% fetalnih ili neonatalnih smrtnosti. Smrt jednog blizanca povezana je s neurološkim posljedicama u 25% preživjelih blizanaca.

[1], [2], [3]

Uzroci fetalni fetalni sindrom

Mnogi su čuli za takav koncept kao fetofetalna transfuzijska sindrom ili fetofetalna transfuzijska sindrom. Što je to?

Feto-fetalni sindrom - bolest posteljice, organ koji se razvija u maternici tijekom trudnoće, majčina prokrvljenost povezuje s voćem i osigurava napajanje njegove potomke. Razvojem fetalnih blizanaca obično je normalno sve dok se anomalije u krvotoku unutar placente ne dovode do pojave bolesti.

Pojava ovog sindroma je rezultat intrauterine transfuzije krvi iz jednog (donatora) u drugu (primatelja). Transfuzija krvi od dvostrukog donora do blizanca primatelja događa se kroz anastomoze placente vaskularnih stanica. Najčešća vaskularna anastomoza je duboka anastomoza arterije i vene kroz zajednički udio placenta. Ovaj se sindrom pojavljuje samo u monozigotskim (identičnim) blizancima s monoklorijalnom posteljicom. Dvostruki donator je često manji, a težina rođenja 20% manja od približne težine primatelja.

Patologija je specifična komplikacija monozigotnih blizanaca s monoklorijalnom posteljicom. Monozigotični blizanci, koji imaju dikalnu placentaciju, nisu u opasnosti.

Uzroci fetofalnog sindroma nisu sasvim jasni. Međutim, poznato je da abnormalnosti tijekom podjela matičnih jaja nakon oplodnje dovesti do posteljice abnormalnosti, što na kraju može dovesti do transfuzije sindrom s dvije blizanke.

Normalni razvoj identičnih (monozigotnih) blizanaca počinje gnojidbom majčinog jaja (jaja) s očinskom spermom. Tijekom prva tri dana nakon oplodnje, oplođeni ovum (zigot) podijeljen je na dva cjelovita identična zametka. Ova dva embrija, koje se hrane odvojene posteljice (dihorionicheskimi) tijekom trudnoće, na kraju će se pretvoriti u dvije osobe (jednojajčane blizance), koji imaju gotovo identične genetske informacije.

Međutim, u nekim slučajevima razvoja monozigotnih blizanaca, zigot je potrebno više od tri dana da se podijeli na dva cjelovita embrija. Znanstvenici su primijetili da je duži zigot potreban za odvajanje, što više problema mogu nastati tijekom trudnoće s blizancima. Ako je podjela zigoti traje od četiri do osam dana, blizanci imaju zajedničku posteljicu (monochorionic), a membrana koja razdvaja dva fetusa amnionska sac tanak (diamnioticheskaya). Ako se oplođeno jajašce se dijeli na razdoblje od osam do dvanaest dana, blizanci imaju zajedničku posteljicu (monochorionic), i nema odvajanja membranom; dakle, dva fetusa bitno razdvajaju jednu amnionsku vrećicu (monoamnotičku). Izvijestili da transfuzijom sindrom feto-fetalni nastaje kada se obje vrste trudnoće (monohorionicheski diamionny-i-monohorionicheski monoamnionny). Nije jasno zašto je zigos podijeljen na blizance i zašto u nekim slučajevima traje dulje nego obično. Feto-fetalni sindrom s dvostrukim češćim češćim je češće s monoklorijskom diamiotskom trudnoćom. Stoga, čimbenici rizika - to je upravo takva trudnoća, osobito ako su takvi slučajevi bili u obitelji.

[4], [5], [6]

Patogeneza

Patogeneza razvoja sindroma leži u svojstvima opskrbe krvlju djeci uterusa. Većina identičnih blizanaca ima zajedničku placentu, u kojoj krvne žile povezuju pupčanu vrpcu i cirkulaciju krvi (placentni anastomozi). Umbilikalna moždina spaja fetalne blizanke na placentu. U većini slučajeva, protok krvi je uravnotežen između blizanaca kroz ove povezane krvne žile. Međutim, kada se pojavi dvostruka transfuzijska bolest, krv počinje neravnomjerno protjecati kroz vezivne krvne žile. Kao rezultat toga, jedan fetus-blizanac prima previše krvi (primatelja), dok drugi prima premalo (donatora). Gemini, čak i ako se obično razvijaju do ove točke, sada mogu početi pokazivati različite simptome, ovisno o tome kada je tijekom trudnoće bila neravnoteža u krvotoku (transplantacija s dva blizanca). Transplantacija s dva blizanca može se pojaviti u bilo kojem trenutku tijekom trudnoće. Ako se neravnoteža u protoku krvi događa u ranoj fazi trudnoće (prvi trimestar), jedan od blizanaca može se jednostavno prestati razvijati; kao rezultat, samo će jedan fetus biti otkriven za ostatak trudnoće. Ako se transfuzija pojavljuje neposredno prije rođenja ili tijekom rada, blizanci mogu pokazivati simptome povezane s iznenadnom odsustvom ili viškom opskrbe krvlju. Međutim, ako se sindrom sindroma dvostruke transfuzije javlja tijekom trudnoće (u drugom tromjesečju), mogu se pojaviti mnogi simptomi.

Nije jasno zašto se dogodi neravnoteža. Međutim, vjeruje se da može igrati ulogu niza različitih čimbenika, uključujući i mjere u kojoj je posteljica može biti neravnomjerno raspoređenih u dvije plodova, vrsti i broju spajanja krvnih žila (anastomoze) u ukupnom placente i tlaka promjene u majčinoj utrobi (kao što se događa s hidramnion ili s kontrakcijom maternice tijekom rada).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi fetalni fetalni sindrom

Simptomi fetofalnog sindroma nastaju kada već postoji veliki gubitak krvi koji dovodi do abnormalnosti. Tijekom normalnog razvoja fetusa, većina identičnih (monozigotnih) blizanaca raste približno jednakoj brzini i imaju slične utege kada su rođeni. Međutim, ako fetalni blizanci imaju dvostruko sindrom transfuzije krvi do sredine trudnoće (drugi trimestar), mogu se jako razlikovati ovisno o brzini i veličini razvoja. Dok blizanac primatelja može postati veći od uobičajenog, dvostruki donator može patiti od ozbiljnog usporavanja rasta.

Dodatni dotok krvi u twin primatelja može uzrokovati zatajenje srca, što dovodi do nakupljanja tekućine u neke od svojih šupljina, na primjer, u abdomenu (ascites), oko pluća (pleuralni šupljini) ili oko srca (perikardni izljev). Prilikom prekomjernog krvi, stalno je stres na srcu i krvnim žilama fetusa, što može uzrokovati kongestivno zatajenje srca. Kada je fetus anemičan ili nedostaje krvi i kisika, pokušava iskoristiti ono što je najdjelotvornije. To se postiže naglaskom na protok krvi na najvažnije organe (mozak i srce) i zatvaranje manje važnih organa, poput bubrega. Dakle, "davatelj" blizanac će učiniti mnogo manje - a ponekad i ne - urin. U međuvremenu, blizanac primatelja preopterećen je krvlju i volumenom, a kao rezultat toga ima prekomjerno uriniranje. Dvostruki donator je u opasnosti od razvoja neuspjeha bubrega i drugih organa zbog nedovoljnog protoka krvi. Zbog krvne žile koje povezuju dva cirkulaciju ploda kroz zajedničku posteljicu, ako jedan blizanac umre, drugi blizanac je suočen s ozbiljnim rizikom od smrti ili oštećenja vitalnih organa.

S druge strane, davatelj blizanaca nema dovoljnu količinu krvi, što može dovesti do potencijalno opasne anemije i ograničenja rasta. Ako donor blizanac razvije teška ograničenja rasta, nedostatna količina kisika (hipoksija) mozgu u razvoju može se pojaviti tijekom trudnoće ili sindroma respiratornog distresa. Kao rezultat toga, može doći do oštećenja mozga, što može uzrokovati cerebralnu paralizu. Dakle, simptomi se mogu manifestirati samo ultrazvukom, prvenstveno - to je velika razlika u težini ploda.

Kada monokorionski blizanci sindrom feto-fetalne transfuzije pojavljuje u sredini trudnoće, jedan od blizanaca može umrijeti zbog primljenog signala je premali volumen krvi, primanje previše ili premalo udio u krvi zajednički posteljica (placenta teške nedostatak). Zatim krv može proći od živog blizanca do pokojnog blizanca. Takav smanjeni protok krvi u određena područja ovog fetusa može biti opasni po život ili može dovesti do različitih razvojnih abnormalnosti. U nekim slučajevima može biti teška oštećenja mozga, što dovodi do stvaranja cista ili šupljina u vanjskom sloju mozga ili odsutnost moždanih polutki mozga.

Ali važno je dijagnosticirati sindrom kada dijete još nije umrlo. Stoga, prvi znaci sindroma mogu biti popraćen kliničkih simptoma kao naglog povećanja abdominalne obujam, kratkoća daha, trbušne napetosti, kompresije i preranom pucanja membrane.

[14], [15], [16], [17], [18],

Faze

Faze sindroma odgovaraju stupnju ozbiljnosti. Oni se razlikuju na temelju ultrazvučnih podataka.

• Faza I: vidljivi mjehur u dvostrukom donoru s normalnim Dopplerovim podacima. Neravnomjeran volumen amnionske tekućine.
• Stadij II: prazan mjehur u donorskom twinu i ne može se otkriti ultrazvukom.
• Stadij III: prazan mjehur u dvostrukom donoru, abnormalni protok krvi kroz pupčanu vrpcu i posteljicu; identificiran je pomoću Doppler ultrazvuka.
• Stadij IV: Jedan ili oba fetusa zadržavaju tekućinu, uzrokujući edem.
• Faza V: Smrt jednog od plodova.

[19], [20], [21]

Obrasci

Vrste sindroma transfuzije fetusa ovise o tome kada se ove promjene događaju, a kasnije razdoblje trudnoće, to je vjerojatnije da će prijaviti zdrave bebe. Stoga, razlikovati rani fetofalni sindrom i kasno.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikacije i posljedice

Posljedice ovog sindroma ozbiljnije su ako se razvija u ranoj fazi. Nestabilnost fetalnog krvnog tlaka može dovesti do ishemija mozga u oba donatora ili dvostrukih primatelja. Ishemija fetalnog mozga može dovesti do periventrikularne leukomaličnosti, mikrocefalije i cerebralne paralize. Što se ranije rađaju blizanci, to je veća incidencija postnatalnog morbiditeta i smrtnosti.

Neurološke komplikacije mogu se razviti i protiv pozadine sindroma. Intruzivna smrt jednog dvojca može dovesti do neuroloških posljedica za preživjele blizanke. Akutno uključivanje preživjelih blizanaca u opuštenoj cirkulaciji pokojnog blizanca može dovesti do intrauterine CNS ishemije.

[27], [28], [29], [30],

Dijagnostika fetalni fetalni sindrom

Dijagnoza fetofalnog sindroma temelji se na instrumentalnim metodama. Feto-fetusa sindrom se može detektirati za vrijeme trudnoće (drugi tromjesečja) pomoću ultrazvuka, metodom koja stvara sliku fetusa mjerenjem odraz zvučnih valova. S ultrazvukom, sindrom se može sumnjati kada jedan blizanac ima oligohidramnion, a hidramnion je zabilježen u drugom.

Opće znakove sindroma može se dijagnosticirati na temelju nekih podataka.

1. Dvostruki blizanci s jednim placentom.
2. Tanka (dvoslojna) razdjelna membrana između amnionskih vrećica. Dvostruki vrh je odsutan.
3. Kombinirane polihidrame i oligohidramnioni. Maksimalni vertikalni džep (MVP) veći je od 8 cm oko dvostrukog primatelja i manje od 2 cm oko fetusa donora. Dvostruki donator može biti "zaglavljen" kao rezultat oligohidramniona.
4. Znakovi hiperhidracije ili zatajenja srca u oba fetusa. To se najčešće nalazi u većem primatelju.
5. Značajna razlika u veličini blizanaca nije uvijek prisutna. Kada dođe do neslaganja, darivatelj je manji dvostruki, a primatelj je veći.

Rani znakovi krvi fetus-fetalni sindrom, prije stvarnog „zaglavi” blizanac, uključuju voće s jako rastegnut mjehura u odnosu na druge blizanca.

Da bi se dodatno procijenila jačina fetalo-fetalnog sindroma, često se izvodi embrionska ehokardiografija. Fetalni eokokardiogrami su specijalizirani, ciljani ultrazvučni pregledi srca koje izvode pedijatrijski kardiolozi. Rane promjene u zatajivanju srca obično se prvo primaju u primatelju, jer je njegovom srcu teško potisnuti višak krvi. Te instrumentalne studije mogu otkriti povećanu veličinu nekih srčanih komora i promjene u protok kroz srčane ventile (npr. Tricuspidna regurgitacija). Ako stres i zagušenje ostaju neprerađeni u primatelju, progresivne promjene mogu uključivati smanjenje funkcije srčanih komora i mogući razvoj suženja jednog od srčanih ventila (plućna stenoza).

Instrumentalna dijagnostika nije ograničena samo na ove metode. Na kraju, pomoću informacija, kako na echocardiogram, te u ginekološkoj ultrazvučni pregled, mi smo u potrazi za krvne krugova u pupčane arterije i vene i drugim velikim krvnim žilama fetusa. Krv u pupčanu arteriju obično potječe od fetusa i posteljice, pokušavajući dobiti svježi kisik i hranjive tvari iz krvotoka majke. Ako se posteljica pogorša, postaje sve teže prolijevati krv u placentu i unutar njega. Sa svakim frekvencije srca fetusa gura krv u posteljici (u sistole) kroz pupčanu arteriju, a obično je to ritam je dovoljno jaka, tako da je krv i dalje teći prema naprijed u placenti, čak i kad srce opet napuni za sljedeću. U nekim slučajevima, kako napreduje fetofetalni sindrom, izravni protok u donorskoj pupčnoj arteriji može se smanjiti između srčanih kontrakcija. Ako se stanje pogorša, tijekom punjenja fetalnog srca ne može biti strujanje.

Svi rezultati studije o ekokardiogramu i ultrazvuku uzimaju se u obzir prilikom utvrđivanja težine feto-fetusa za svaku pojedinu trudnoću.

Analize nisu specifične za ovaj sindrom, dakle sve planirane analize koje žena treba poduzeti prema rasporedu.

[31], [32], [33], [34]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza fetofetalnog sindroma provodi se sindromima, simptomi koji mogu biti slični sindromu dvostruke transfuzije. Bok boksač je rijedak poremećaj koji se ponekad događa kada su žene trudne s istim (monozigotnim) blizancima. Nekoliko je slučajeva također opisano u identičnim trojkama. U akardialnyj bratimljenju postoji izravna komunikacija jedne od dvije pupčane arterije jednog blizanca s dva blizanca koji imaju samo jednu pupčanu arteriju i venu. Neki istraživači vjeruju da blizanci mogu u početku doživjeti normalni razvoj embrionalnog rasta. Međutim, vrlo rano u početku trudnoće, krv počinje pogrešno protjecati kroz povezanu pupčanu arteriju fetusa do povezanosti arterije, a jedan blizanac počinje cirkulirati i za plodove.

Ovisno o tome kada se pojavi neravnoteža u krvotoku tijekom trudnoće, drugi razvojni blizanac ne smije se normalno razviti, što dovodi do nedostatka srčane strukture ili prisustva vrlo primitivnih srčanih struktura. U svim slučajevima, ovaj blizanac (akardni blizanac) također pokazuje druge glavne anomalije, kao što je nepostojanje glave ili mozga. U većini slučajeva, duplikat ne pokazuje nikakav razvojni nedostatak; Međutim, trajna deformacija na srcu od potrebe da se ubrizgava krv u drugu blizanac može izazvati njegovo zatajenje srca. U slučaju istodobnog twinninga, može se opaziti višak amnionske tekućine (hydramnion), što dovodi do činjenice da maternica majke raste brže od uobičajene za njezinu fazu trudnoće. Uzrok istovremenog bratimljenja je nepoznat.

Liječenje fetalni fetalni sindrom

U liječenju feto-fetalnog sindroma do danas postoji šest terapijskih mogućnosti:

1. konzervativno upravljanje bez intervencije;
2. prestanak trudnoće;
3. selektivni fetokid;
4. terapeutska amnioredukcija;
5. amnionska septostomija;
6. endoskopska ablacija komunikacijskih posuda.

Od tih metoda, terapijska amniodoredukcija je vjerojatno najčešće korištena i prihvaćena metoda liječenja, iako endoskopska laserska ablacija dobiva popularnost.

Kirurško liječenje ima prednosti, jer brzina ishoda ovisi o životu beba. Budući da je transfuzijska bolest progresivni poremećaj, rano liječenje može spriječiti komplikacije, uključujući prijevremenu isporuku i preranu rupturu membrane zbog prekomjerne tekućine (polihidramniona). Odabir načina liječenja sindroma ovisi o težini stanja i trenutačnoj fazi trudnoće. Svi pacijenti s fazi II, III ili IV, te neki bolesnici s fazom I - trebaju proučavati i razmotriti embrionalnu intervenciju. U većini slučajeva prikladna optimalna terapija bit će fetoskopska laserska intervencija.

Amnioreducija ili amniocenteza je postupak koji uključuje pražnjenje viška amnionske tekućine. Koristeći ultrazvučno navođenje, igla se stavlja u torbicu primatelja, pa se pažljivo uklanjaju 2-3 litre tekućine. Ova terapija ima za cilj sprječavanje rizika od preuranjenih rađanja iz prekomjernog istezanja maternice. Osim toga, smanjenjem volumena tekućine dobiveno je smanjenje tlaka intra-amnezijskog i placentnog vaskulature, što poboljšava protok krvi u plačenu. Kao glavni uzrok sindroma nastavlja se tekućina u vrećici ponovno akumulira. Slijedom toga, amnijoreduction svibanj morati ponoviti nekoliko puta tijekom trudnoće.

Amniocentezu se može kombinirati sa "septostomijom". U ovom postupku, tekućina se najprije isprazniti iz amnionske vrećice, a zatim se igla koristi za stvaranje malog otvora u membrani između dviju amnionskih šupljina blizanaca. To dopušta amnionskoj tekućini da prođe u donatorsku dvostruku vreću. Septostomija vam omogućuje ravnotežu između količine amnionske tekućine između blizanaca. Djelovanje amnionske tekućine, kao što je amniodriranje ili septostomija, može ublažiti simptome i ublažiti probleme kod nekih bolesnika. Međutim, budući da anastomoze ostaju otvorene, i dalje ostaju rizici neuravnotežene razmjene volumena - glavni problem se ne eliminira.

Laserski anastomoze fotokoagulacija posteljice obavlja uvođenjem fino svjetlovodnih cijev kroz trbušnu stijenku i kroz stijenku maternice majke u amnionske šupljinu twin primatelja. Istražujući krvne žile izravno na površinu posteljice, abnormalne vaskularne veze između blizanaca mogu se pronaći i eliminirati slanjem laserske zrake na njih. Samo one posude koje idu iz jednoga s dva na drugu koagulirane su laserskom zrakom. Uobičajene krvne žile koje pomažu hraniti svaki blizanac ostaju netaknute.

Detaljni ultrazvuk prije postupka pokazuje mjesto na kojem se pupčane vrpce vezana za zajednički placentu i može pomoći otkriti abnormalne međulančanih veze, što omogućuje brže i lakše prepoznati proces Fetoscopy. Nakon završetka laserskog postupka provodi se amnijacija (uklanjanje višak amnionske tekućine) kako bi se smanjila vjerojatnost rane dostave i pomogla da se trudnoća ugodnije.

Rođenja nakon fetofalnog sindroma, u pravilu, planiraju se provođenjem carskog reza.

Selektivni fetokid uključuje prekid transfuzije krvi namjerno nekroza jednog blizanca. Preporuča se koristiti u ranim fazama, kada su druge metode neučinkovite i jedno dijete može dovesti do smrti druge osobe, a zatim možete izgubiti oboje. Ovaj proces je neophodan za istodobno zatvaranje svih vaskularnih spojeva, u svrhu korištenja okluzije pupčane vrpce.

Okluzija kabel - postupak koji se provodi u maternicu kroz ljuske stavlja ultrazvuka u jednom dvostrukom torbu, obično donatora (manji). Posebni pinceta zahvaća kabel, a električna struja prolazi između pinceta, koagulirajući krvne žile pupčane vrpce tog voća. Ovo zaustavlja protok krvi i ovo dijete umire.

Preživjeli dijete obično nema dugoročne učinke. Kao i kod bilo kojeg intrauterinog invazivnog postupka, mogu se pojaviti kratkotrajne komplikacije, uključujući prerano rođenje, rupturu membrane, infekciju ili krvarenje. No, u više od 90% slučajeva postupak dovodi do činjenice da jedno bebeno dijete, rođeno u bliskoj budućnosti, nema stalnih nedostataka. Ovaj postupak je tehnički izvediv i obično nije dug, tako da su majčinske operativne komplikacije vrlo rijetke.

Alternativni tretman i homeopatija s fetofetalnim sindromom se ne koriste.

Prevencija

Sprječavanje razvoja sindroma vrlo je složeno pitanje, budući da nema specifičnih metoda.

[35], [36], [37], [38]

Prognoza

Prognoza fetofetalnog sindroma ovisi o stupnju i stupnju ozbiljnosti disfunkcije fetusa. Prosječna stopa preživljavanja iznosi 50-65%; ta je brojka 77% ako je liječenje počelo tijekom prve faze. Ako usporedimo predviđanja nakon različitih tretmana, utvrđeno je da je 76% preživljavanja barem jednog voća i 36% opstanak oba blizanaca pomoću lasera, u odnosu na 51% preživljavanja barem jednu voća i 26% i blizanci opstanak s amnioreduction.

Feto-fetalni sindrom relativno je česta i ozbiljna komplikacija monoterijalne trudnoće. Dijagnoza se treba sumnjati u bilo kojoj trudnoći s naglim porastom abdominalne pokrivenosti, a vi možete potvrditi ultrazvukom. No, postoje metode liječenja i vrijedno je zapamtiti da je početni tretman započeo, to je veća šansa za očuvanje oba fetusa.

[39], [40], [41]