Agregiranje trombocita s ristocetinom (von Willebrand Factor)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Referentne vrijednosti (norma) aktivnosti von Willebrand faktora su 58-166%.
Von Willebrand faktor sintetizira endotelne stanice i megakaryocite. Potrebno je za normalno prianjanje trombocita i ima sposobnost produljenja poluživota faktora VIII. Faktor VIII zgrušavanja u plazmi - antihemophilic globulin A - cirkulira u krvi, kao kompleks tri podjedinice, označen VIII-k (zgrušavanja jedinica), VIII-Ar (glavni antigenski marker) i VIII-vWF (Von Willebrandov faktor povezan s VIII-Ar ). Smatra se da je Von Willebrandov faktor, regulira sintezu koagulaciju antihemophilic globulin A (VIII-a), a koji su uključeni u vaskularne krvnih hemostaze.
Von Willebrandova bolest - nasljedna bolest, koji je karakteriziran povećanjem trajanje krvarenja kofaktora aktivnost smanjenje ristotsetinovoy i smanjenje (u različitim stupnjevima) zgrušavanja aktivnost faktora VIII. Kliničke manifestacije bolesti su slične onima u trombocitopatiji. Međutim, u bolesnika s značajnim smanjenjem aktivnosti faktora VIII mogu se primijetiti hematomi i hemartroze.
Temeljem laboratorijskih istraživanja koje omogućuju određivanje strukture i aktivnosti von Willebrand faktora razlikuju se sljedeći oblici bolesti.
- Tip I (70% svih slučajeva), karakterizirana je laganog pada-ristocetina kofaktor (von Willebrandov faktor) i djelovanje koaguliranja (VIII-k) za vrijeme normalnog makromolekula strukture von Willebrandov faktor.
- Tip II: temelj je selektivni deficit polimera Willebrand faktora visoke molekulske mase zbog poremećaja u strukturi ovog proteina.
- Tip IIB je rezultat povećane interakcije između von Willebrand faktora i trombocita, a povećano uklanjanje agregacije trombocita dovodi do trombocitopenije.
- Tip III karakterizira teški kvantitativni deficit von Willebrand faktora, što dovodi do klinički značajnog smanjenja aktivnosti faktora VIII (VIII-k).
Sadržaj Willebrandov faktor određuje se u onim slučajevima u kojima povećana krvarenja vrijeme, broj trombocita unutar referentnih vrijednosti, a ne postoje očiti razlozi za disfunkciju trombocita. Procijeniti von Willebrandov faktor određivanje kvantitativni sadržaj von Willebrandov faktor (istraživanje ristocetina-kofaktor djelovanje), ispitana aglutinaciju trombocita induciranu ristocetina i antigenske strukture von Willebrandov faktor vezan za faktor VIII (VIII-vWF).
Određivanje agregacije trombocita s ristocetinom u plazmi koristi se za kvantificiranje von Willebrand faktora. Uspostavljen je linearni odnos između stupnja ristocetinske agregacije i količine von Willebrand faktora. Metoda se temelji na sposobnosti ovog antibiotika (ristocetin) da stimulira in vitro interakciju von Willebrand faktora s glikoproteinom trombocitima Ib. U većini slučajeva von Willebrandove bolesti postoji kršenje agregacije ristocetina s normalnim odgovorom na učinke ADP-a, kolagena i adrenalina. Poremećaj agregacije ristocetina također je pronađen u makrocitnoj trombodinastriji Bernard-Soulier-a (odsutnost receptora ristocetinskog agregacije na pločastoj membrani). Za diferencijaciju ispitivanje koristi uz dodatak normalnoj plazmi: Willebrandov bolesti nakon dodavanja normalni plazma ristocetina agregiranja normalizirana, a na Bernard-Soulier sindrom koji se javlja.
Istraživanje se također može koristiti u diferencijalnoj dijagnozi hemofilije A (nedostatak faktora VIII) i von Willebrandove bolesti. U hemofiliji, sadržaj VIII-k je oštro smanjen, a sadržaj VIII-PV je unutar normalnog raspona. Klinički, ta se razlika manifestira u činjenici da hemofilija uzrokuje hematom tip povećane krvarenja, au slučaju von Willebrandove bolesti - tip petehijalnog hematoma.
Ristocetin-inducirana aglutinacija trombocita je smanjena u većini slučajeva von Willebrandove bolesti, osim tipa IIB.
Antigeni struktura von Willebrandov faktor vezan za faktor VIII (VIII-vWF), identificiranje različitih imunoloških metoda, ali distribuciju von Willebrandov faktor uz molekularnoj veličini određene elektroforezom na agaroznom gelu. Ti se testovi koriste za utvrđivanje vrste von Willebrandove bolesti.
Istraživanje agregacije trombocita s različitim induktorima provodi se ne samo za otkrivanje abnormalnosti funkcija agregacije trombocita. Ova studija omogućuje procjenu učinkovitosti terapije antitrombocitima, odabir pojedinačnih doza lijekova i provođenje praćenja droga.
[