Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Alfa-1 antitripsin u krvi
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Alfa 1- antitripsin je glikoprotein sintetiziran jetrom i osigurava 90% aktivnosti koja inhibira tripsin u krvi. Ovaj glikoprotein inhibira djelovanje tripsina, ne samo, ali i kimotripsina, elastaza, kalikrein, katepsina proteaze i drugih tkiva, pridonosi njihovoj razgradnji.
Opisane su brojne izoforme ovog enzima, kodirane različitim alelima. Jedna osoba u krvi može otkriti jedan ili dva oblika alfa- 1- antitripsina. Najčešći M-oblik. Obrazovanje Z-oblik (tzv zbog specifičnog pokretljivosti u gel) je povezana s mutacijom gena dovodi do zamjene jedne aminokiseline u M-proteina. Z-protein teško je oslobođen od jetrenih stanica i uzrokuje lokalnu oštećenja koja mogu dovesti do hepatitisa i ciroze. Da bi se odredila koncentracija alfa- 1- antitripsina u krvnom serumu, koristi se nephelometrijska metoda. Uspostava oblika alfa- 1- antitripsina (ZZ, MM, MZ, FZ) provodi se elektroforezom ili molekularnim genetskim metodama.
Referentne vrijednosti (norma) koncentracije alfa- 1- antitripsina u krvnom serumu: kod odraslih osoba mlađih od 60 godina, 0,78-2 g / l, preko 60 godina - 1,15-2 g / l.
Alfa 1 antitripsin odnosi proteina akutne faze, no njegov sadržaj povećava serumu tijekom upalnih procesa (akutni, subakutni i kronični zaraznih bolesti, akutnog hepatitisa i ciroze jetre u aktivne faze, nekrotične procesa, poslije operacije, opeklinama rekonstruktivne faza, cijepljenje). Alfa 1 antitripsin raste u serumu u malignih: rak (osobito cervikalni) i metastaze, limfoma (Hodgkinova posebno).
Od posebnog interesa su slučajevi smanjenja koncentracije alfa- 1- antitripsina u krvnom serumu. Pacijenti homozigotni za Z alel razvijaju ozbiljnu oštećenja jetre - neonatalni hepatitis, ciroza jetre. Izražena insuficijencija alfa- 1- antitripsina često se kombinira s juvenilnim bazalnim emfizemom pluća, ranim razvojem emfizema (u dobi od 20 do 40 godina). Vrlo često, postoje izbrisani oblici kongenitalnog nedostatka alfa- 1- antitripsina (MZ-fenotip). Ova djeca imaju različite oblike oštećenja jetre, uključujući ranu kolestazu. U 1-2% pacijenata se javlja ciroza.
Prevalencija homozigotnosti za Z-alel je približno 1: 3000. U takvim slučajevima, aktivnost alfa- 1- antitripsina u serumu se smanjuje na 10-15% normalnih vrijednosti. Nisu svi ljudi homozigotni za Z-alel koji razvijaju pluća i jetrene bolesti. Rizik od razvoja emfizema u pušača značajno povećana jer dim cigarete oksidira tiolnu skupinu aktivnog mjesta u molekuli alfa 1 antitripsin koja smanjuje aktivnost je prisutna u malim količinama enzima. Unatoč činjenici da α 1 -antitrypsin pripada proteinima akutne faze, njegova koncentracija u homozigotima Z-alela nikada ne raste iznad 50% donje granice norme.
Kod osoba s MZ-oblika alfa 1 antitripsin njegove aktivnosti u serumu je oko 60% od normale, tako da je rizik od razvoja bolesti pluća su znatno niže u usporedbi s ljudima homozigotni za Z-alel.
Stečena nedostatak alfa 1 antitripsin opaža u nefrotični sindrom gubitka proteina gastroenteropatija akutne faze opeklinama. Smanjene koncentracije alfa 1 antitripsin u krvi može u bolesnika s virusnim hepatitisom zbog kršenja njegove sinteze u jetri, kao i za sindrom respiratornog distresa, akutni pankreatitis, koagulopatije, zbog povećane brzine protoka od glikoproteina.
[