Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Alfa-1 antitripsin u krvi
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Alfa 1- antitripsin je glikoprotein koji sintetizira jetra i koji osigurava 90% aktivnosti inhibiranja tripsina u krvi. Ovaj glikoprotein inhibira djelovanje ne samo tripsina, već i kimotripsina, elastaze, kalikreina, katepsina i drugih tkivnih proteaza, potičući njihovu razgradnju.
Opisani su brojni izoformi ovog enzima, kodirani različitim alelima. U krvi jedne osobe mogu se otkriti jedan ili dva oblika alfa 1- antitripsina. M oblik je najčešći. Nastanak Z oblika (nazvanog tako zbog svoje posebne elektroforetske pokretljivosti u gelu) povezan je s mutacijom gena koja dovodi do zamjene jedne od aminokiselina u M proteinu. Z protein se teško oslobađa iz stanica jetre i uzrokuje lokalna oštećenja koja mogu dovesti do hepatitisa i ciroze. Nefelometrijska metoda koristi se za određivanje koncentracije alfa 1-antitripsina u krvnom serumu. Oblik alfa1- antitripsina (ZZ, MM, MZ, FZ) određuje se elektroforezom ili molekularno-genetskim metodama.
Referentne vrijednosti (norma) za koncentraciju alfa 1- antitripsina u krvnom serumu: kod odraslih osoba mlađih od 60 godina 0,78-2 g/l, starijih od 60 godina - 1,15-2 g/l.
Alfa 1 -antitripsin je protein akutne faze, pa se njegov sadržaj u krvnom serumu povećava kod upalnih procesa (akutne, subakutne i kronične zarazne bolesti, akutni hepatitis i ciroza jetre u aktivnoj fazi, nekrotični procesi, postoperativna stanja, faza oporavka od termičkih opeklina, cijepljenje). Sadržaj alfa 1- antitripsina u krvnom serumu povećava se kod malignih neoplazmi: raka (osobito raka vrata maternice) i metastaza, limfoma (osobito limfogranulomatoze).
Od posebnog su interesa slučajevi smanjene koncentracije alfa 1- antitripsina u krvnom serumu. Pacijenti homozigotni za alel Z razvijaju teško oštećenje jetre - neonatalni hepatitis, cirozu jetre. Teški nedostatak alfa 1- antitripsinačesto se kombinira s juvenilnim bazalnim plućnim emfizemom, ranim razvojem emfizema (u dobi od 20-40 godina). Vrlo često se javljaju latentni oblici kongenitalnog alfaUočava se nedostatak 1- antitripsina (MZ fenotip). Kod takve djece se nalaze različiti oblici oštećenja jetre, uključujući ranu kolestazu. Ciroza jetre razvija se u 1-2% pacijenata.
Prevalencija homozigotnosti za alel Z je približno 1:3000. U takvim slučajevima, aktivnost alfa 1 -antitripsina u krvnom serumu smanjena je na 10-15% normalnih vrijednosti. Ne razvijaju sve osobe homozigotne za alel Z bolesti pluća i jetre. Rizik od razvoja emfizema značajno je povećan kod pušača, budući da dim cigarete oksidira tiolnu skupinu aktivnog mjesta u molekuli alfa 1- antitripsina, što smanjuje aktivnost enzima, koji je prisutan u malim količinama. Unatoč činjenici da je α 1- antitripsin protein akutne faze, njegova koncentracija u homozigotima za alel Z nikada ne raste iznad 50% donje granice normale.
Kod osoba s MZ oblikom alfa 1- antitripsina, njegova aktivnost u krvnom serumu je približno 60% normalne vrijednosti, pa je rizik od razvoja plućnih bolesti kod njih značajno niži u usporedbi s osobama homozigotnim za Z alel.
Stečeni nedostatak alfa 1- antitripsina opažen je kod nefrotskog sindroma, gastroenteropatije s gubitkom proteina, akutne faze termičkih opeklina. Smanjenje koncentracije alfa 1- antitripsina u krvi moguće je kod pacijenata s virusnim hepatitisom zbog kršenja njegove sinteze u jetri, kao i kod sindroma respiratornog distresa, akutnog pankreatitisa, koagulopatije zbog povećane potrošnje ovog glikoproteina.
[