Alveokokoza

Alveokokoza je bolest povezana s ulaskom u tijelo i razvojem ličinki trakavice Alveococcus multilocularis.

ICD-10 kod

B-67. Alveokokoza

Epidemiologija

Alveokokoza je bolest s izraženom endemijom. Žarišta bolesti uočena su u Njemačkoj (Bavarska i Tirol), južnoj Francuskoj, Aljasci, sjevernom Japanu (otok Hokkaido), Azerbajdžanu, Armeniji, Kirgistanu, Uzbekistanu i Kazahstanu. U Rusiji je alveokokoza registrirana u Baškortostanu, Kirovskoj oblasti, zapadnom Sibiru, Jakutiji (Sakha), Kamčatki i Čukotki. Uglavnom obolijevaju mladi ljudi. Najčešće su to lovci, berači bobica, ljudi koji se bave obradom životinjskih koža i radnici na farmama krzna koji brinu o lisicama i arktičkim lisicama uzgojenim u kavezima. Međutim, poznati su slučajevi bolesti kod male djece mlađe od 5 godina i kod vrlo starih osoba.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Što uzrokuje alveolarnu ehinokokozu?

Alveokokozu uzrokuje trakavica alveococcus. To je plosnati crv veličine 2-6 mm, koji se sastoji od glave s četiri sisaljke i kuke, dva ili tri segmenta, od kojih posljednji zauzima maternica, a sadrži do 400 jaja. Svako jaje okruženo je gustom ljuskom otpornom na vanjske utjecaje i sadrži ličinku parazita. Spolno zreli crv parazitira u tankom crijevu konačnih domaćina - crvenih i crno-srebrnih lisica, arktičkih lisica, vukova i korsaka. Broj crva u tijelu jedne životinje može doseći nekoliko desetaka tisuća. Jaja parazita prirodno ulaze u okoliš, gdje ih jedu međudomaćini alveococcusa - mišoliki glodavci (poljski miševi, goferi, leminzi, gerbili, riječni dabrovi i nutrije). Konačni domaćini se zaraze jedenjem međudomaćina, a razvojni ciklus alveococcusa u prirodi je završen. Nakon što pojedu međudomaćine, konačni domaćini razvijaju spolno zrele crve u tijelu potonjih do 22.-42. dana.

Osoba se zarazi slučajnim konzumiranjem jaja alveokoka. Pod utjecajem želučanog soka, ljuska jajeta se otapa, oslobođena ličinka ulazi u krv i prenosi se u jetru. Budući da veličina ličinke alveokoka znatno premašuje promjer kapilara ljudske jetre, ona se gotovo uvijek tamo zadržava i počinje se razvijati. Ličinka se pretvara u mali mjehurić promjera 2-4 mm i aktivno se razmnožava pupanjem. Tako se pojavljuje parazitski "tumor" koji se sastoji od mnogih malih parazitskih mjehurića smještenih u stromi vezivnog tkiva jetre, što parazitskom "tumoru" daje vrlo visoku gustoću. Čvor alveokoka na rezu izgleda poput poroznog svježeg kruha i sastoji se od mnogih hitinskih parazitskih mjehurića.

Za razliku od ehinokoka, parazitski čvor alveokoka luči enzim hijaluronidazu, koji topi okolna tkiva. Dakle, čvor alveokoka raste u okolna tkiva i organe - porta hepatis, dijafragmu, pluća, nadbubrežnu žlijezdu, bubreg, gušteraču, želudac, aortu i perikard. Rast alveokoka u limfne i krvne žile dovodi do toga da se pojedinačni mjehurići odlome i protokom limfe i krvi prenose u regionalne limfne čvorove, pluća i mozak, gdje se također počinju razvijati, formirajući metastatske čvorove. Pojedinačni mjehurići parazita koji ostanu u jetri tijekom operacije također rastu i uzrokuju recidive bolesti. Ova sposobnost alveokoka da raste u okolna tkiva i organe, da metastazira i recidivira čini alveokokozu vrlo sličnom u svom tijeku malignim tumorima jetre. Jedina razlika smatra se sporijim rastom parazitskog čvora. Budući da se parazit hrani difuzijom hranjivih tvari domaćina, na periferiji čvora vlada snažniji život - mjehurići alveokoka se aktivno množe i čvor raste. Istovremeno, u središtu, zbog nedostatka prehrane, neki parazitski elementi umiru i nastaju šupljine raspadanja - parazitske kaverne. U većini slučajeva ispunjene su aseptičnim gnojem. U nekim slučajevima parazitske kaverne probijaju u susjedne tjelesne šupljine - trbušnu, pleuralnu i perikardijalnu.

Kako se manifestira alveokokoza?

Klinička slika alveokokoza ovisi uglavnom o stadiju bolesti i prisutnim komplikacijama. Anamnestički podaci pacijenata s alveokokozom prilično su karakteristični. Riječ je o životu u endemskim područjima. Po zanimanju to su najčešće poljoprivredni radnici, posebno lovci, kožari, berači bobica i radnici na farmama krzna.

U asimptomatskom stadiju, pacijenti se obično ne žale na alveokokozu. Mogu postojati samo alergijske manifestacije parazitske bolesti - urtikarija i svrbež kože. U nekompliciranom stadiju, pacijente muči stalna tupa bol i osjećaj težine u desnom hipohondriju, osjećaj punoće u želucu. Tijekom fizikalnog pregleda, u većini slučajeva, primjećuje se hepatomegalija i lokalno povećanje jetre zbog parazitskog čvora u njoj. U ovom slučaju, čvor ima kamenitu gustoću.

Kada se parazitska kaverna zagnoji, bol u desnom hipohondriju se pojačava, javlja se hektička temperatura, zimica i obilno znojenje. Kada kaverna probije u tjelesnu šupljinu, razvija se burna slika peritonitisa ili pleuritisa.

Začepljenje jetrenih vrata dovodi do portalne hipertenzije i mehaničke žutice. Kod portalne hipertenzije pojavljuje se ascites, vene trbušne stijenke su proširene, dolazi do hemoroidalnog krvarenja i krvavog povraćanja. Kada se žučni kanali pritisnu, koža i bjeloočnica postaju žućkaste, urin potamni, stolica mijenja boju i javlja se svrbež kože.

Kada šupljine raspadanja prodru u trbušnu šupljinu, javlja se oštra, iznenadna bol i pojavljuju se simptomi rastućeg peritonitisa. Proboj u pleuralnu šupljinu dovodi do razvoja gnojnog pleuritisa s respiratornim zatajenjem, tupošću perkusionog zvuka i prisutnošću tekućine u pleuralnoj šupljini.

Klasifikacija

Alveokokoza ima tri faze progresije:

• asimptomatska faza;
• nekomplicirana faza;
• stadij komplikacija.

Komplikacije uključuju: mehaničku žuticu, portalnu hipertenziju, invaziju u susjedne organe, žučno-bronhijalne fistule, prodore karijesnih šupljina u susjedne šupljine, metastaze i atipične oblike maske.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Probir

Probirni pregled preporučuje se u endemskim područjima, posebno među lovcima i osobljem farmi krzna koje brine o životinjama i sudjeluje u njihovom klanju. Preporučuju se klinički pregledi, imunološke reakcije i ultrazvuk jetre.

Kako prepoznati alveokokozu?

Laboratorijske i instrumentalne studije

Alveokokoza se karakterizira eozinofilijom, koja u nekim slučajevima doseže značajne razine, povećanjem sedimentacije eritrocita (SR), hipoalbuminemijom i hipergamaglobulinemijom. U uznapredovalim slučajevima povećava se sadržaj bilirubina u serumu, a s razvojem zatajenja jetre povećava se i aktivnost transaminaza. Casonijeva reakcija s ehinokoknim antigenom kod alveokokoze je pozitivna u 90% slučajeva. To se objašnjava genetskom bliskošću oba parazita. Specifičnost imunoloških reakcija (fiksacija komplementa i hemaglutinacija) je prilično visoka. Razvojem i uvođenjem novih metoda istraživanja zračenjem u široku praksu, ove reakcije su izgubile svoje dominantno značenje u dijagnozi bolesti.

"Zlatnim standardom" u dijagnozi alveokokoze trenutno se smatra ultrazvuk. Tijekom njega moguće je utvrditi veličinu, oblik, topografiju parazitskog čvora, njegov odnos s elementima vrata jetre i donje šuplje vene te prisutnost parazitske kaverne i sekvestara u njoj. Doppler ultrazvuk omogućuje otkrivanje odsutnosti protoka krvi u području parazitskog čvora i njegovog povećanja oko postojećeg "tumora" za razliku od pravog tumora.

CT pruža ogromnu količinu informacija. Sve veća dostupnost ove metode pregleda omogućuje nam da se suzdržimo od tako složenih i rizičnih metoda pregleda kao što su arteriografija i splenoportografija. Prilikom rendgenskog snimanja na mekim snimkama u sjeni jetre kod polovice pacijenata određuju se žarišta kalcifikacije u obliku "prskanja vapna".

Diferencijalna dijagnostika

Alveokokoza se razlikuje uglavnom od malignih tumora jetre. Što se tiče kliničkih manifestacija, obje bolesti su vrlo slične. Značajna razlika smatra se dinamikom procesa. Kod malignih tumora, progresija patološkog procesa događa se prilično brzo. Kod alveokokoze u odraslih, bolest napreduje relativno sporo. Ali kada su djeca pogođena alveokokozom, patološki proces je prilično intenzivan. Ultrazvučni pregled i CT s biopsijom omogućuju provjeru dijagnoze.

Epidemiološka anamneza (boravište u endemskom području, zanimanje - lovci, radnici na farmama krzna), pozitivne imunološke reakcije, eozinofilija u perifernoj krvi, ultrazvučni i CT podaci pomažu u određivanju ispravne dijagnoze.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Primjer formulacije dijagnoze

Alveokokoza jetre. Stadij: asimptomatska, nekomplicirana, stadij komplikacija (proboji, mehanička žutica, portalna hipertenzija, žučno-bronhijalne fistule, metastaze).

[ 19 ]

Kako se liječi alveolarna ehinokokoza?

Ciljevi liječenja

Cilj liječenja je uklanjanje parazitskog čvora, uklanjanje komplikacija ili uklanjanje najtežih simptoma bolesti u neoperabilnim slučajevima.

Kirurško liječenje

Liječenje lijekovima može se koristiti samo kao dodatak kirurškoj intervenciji ili u izuzetno teškom stanju pacijenta. Kod alveokokoze, samo resekcija jetre unutar zdravih tkiva može izliječiti pacijenta s alveokokozom. Zbog dugog asimptomatskog tijeka bolesti, operabilnost je prilično niska i iznosi, prema različitim autorima, od 25 do 40%. U slučaju potpunog oštećenja jetre, jedina radikalna metoda liječenja je transplantacija jetre.

U teškim slučajevima alveokokoze i prisutnosti velike parazitske šupljine, izvodi se operacija marsupijalizacije. U tom slučaju se prednja stijenka karijesne šupljine izreže, šupljina se isprazni od sadržaja i sekvestara, a njezini rubovi se zašiju na rubove rane. U ovom slučaju moguće je i uništiti dio parazitskog tkiva pomoću krioterapije. Naknadno dolazi do djelomičnog odbacivanja parazitskog tkiva kroz ranu i zacjeljivanja sekundarnom intencijom. Nakon toga, u nizu slučajeva, moguće je tijekom ponovljene intervencije radikalno ili djelomično ukloniti parazitski čvor iz jetre.

Mehanička žutica kod brojnih pacijenata može se eliminirati raznim intervencijama drenaže žuči ili stentiranjem kanala kroz parazitsko tkivo, što ne liječi pacijenta, ali ublažava njegovo stanje. Bilijarno-bronhijalne fistule mogu se eliminirati resekcijom plućnog područja koje nosi fistulu i djelovanjem na parazitski čvor u jetri. U slučaju izoliranih metastaza u plućima ili mozgu moguće je ukloniti leziju, pod uvjetom da se glavni parazitski čvor u jetri zahvati radikalno ili palijativno.

Moguće postoperativne komplikacije

Među postoperativnim komplikacijama, najozbiljnija je zatajenje jetre, koje se javlja nakon resekcija jetre, posebno produženih. Rizik od njegovog razvoja može se smanjiti pažljivom preoperativnom pripremom, pažljivom operacijom s pouzdanom hemostazom te aktivnom hepatoprotektivnom i nadomjesnom terapijom u postoperativnom razdoblju.

Mortalitet nakon resekcije jetre zbog alveolarne ehinokokoze iznosi 5%.

Daljnje upravljanje

Nakon radikalne resekcije jetre, pacijent s alveokokozom nije sposoban za rad 2-3 mjeseca, a zatim se može vratiti na posao. Nakon palijativnih resekcija jetre, pacijenti ostaju zdravi 10 ili više godina ako je intervencija provedena kriotehnikom. Nakon palijativnih intervencija, pacijent se prenosi u invaliditet.

Svi pacijenti operirani zbog alveokokoze zahtijevaju ambulantno promatranje s ultrazvučnim praćenjem jednom svakih 6 mjeseci kako bi se otkrio mogući relaps ili progresija procesa nakon palijativnih intervencija. Preporučuje se provođenje kura liječenja albendazolom.

Kako spriječiti alveolarnu ehinokokozu?

Prevencija bolesti sastoji se u poštivanju pravila osobne higijene, posebno pri klanju životinja u kavezima, obradi kože i branju bobica. Radnici na farmama krzna moraju pažljivo poštivati pravila osobne higijene i imati zaštitu (rukavice, narukvice i pregače) prilikom brige o životinjama, a posebno prilikom klanja.

Potpuna prevencija alveokokoze vrlo je teška zbog činjenice da je razvojni ciklus parazita uglavnom ograničen na divlje životinje, na koje je utjecaj ljudi minimalan, a psi su rijetko konačni domaćini alveokoka.