Antifosfolipidni sindrom i oštećenje bubrega - Liječenje

Liječenje oštećenja bubrega povezanog s antifosfolipidnim sindromom nije jasno definirano, budući da trenutno ne postoje velike kontrolirane komparativne studije koje procjenjuju učinkovitost različitih režima liječenja ove patologije.

• U liječenju bolesnika sa sekundarnim antifosfolipidnim sindromom u kontekstu sistemskog eritemskog lupusa koriste se glukokortikoidi i citostatici u dozama određenim aktivnošću bolesti. Supresija aktivnosti osnovne bolesti, u pravilu, dovodi do nestanka znakova antifosfolipidnog sindroma. Kod primarnog antifosfolipidnog sindroma glukokortikoidi i citostatici se ne koriste.
• Unatoč činjenici da liječenje glukokortikoidima i citostaticima dovodi do normalizacije titra aPL i nestanka lupusnog antikoagulansa u krvi, ono ne uklanja hiperkoagulaciju, a prednizolon je čak pojačava, što održava uvjete za ponovnu trombozu u različitim vaskularnim bazenima, uključujući i bubrežni vaskularni sloj. U tom smislu, pri liječenju nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom potrebno je propisati antikoagulante kao monoterapiju ili u kombinaciji s antitrombocitnim sredstvima. Uklanjanjem uzroka bubrežne ishemije (trombotička okluzija intrarenalnih žila), antikoagulanti mogu obnoviti bubrežni protok krvi i dovesti do poboljšanja bubrežne funkcije ili usporiti napredovanje bubrežnog zatajenja, što, međutim, zahtijeva potvrdu u tijeku studija koje procjenjuju kliničku učinkovitost i izravnih i neizravnih antikoagulansa u bolesnika s nefropatijom povezanom s antifosfolipidnim sindromom.
  • Pacijentima s akutnom nefropatijom povezanom s antifosfolipidnim sindromom indicirana je primjena nefrakcioniranog heparina ili heparina niske molekularne težine, ali trajanje liječenja i doze lijeka još nisu jasno definirane.
  • Zbog čestih recidiva tromboze u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom (uključujući i intrarenalne žile), nakon završetka liječenja heparinom preporučljivo je propisati indirektne antikoagulante u profilaktičke svrhe. Trenutno se varfarin smatra lijekom izbora; njegova primjena je također indicirana u slučaju kombinacije nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom s oštećenjem središnjeg živčanog sustava, srca i kože. U slučaju kronične nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom sa sporo progresivnim zatajenjem bubrega, varfarin se očito može propisati bez prethodnog ciklusa izravnih antikoagulansa. Učinkovitost liječenja varfarinom prati se pomoću međunarodnog normaliziranog omjera (INR), čija se vrijednost treba održavati na 2,5-3,0. Terapijska doza lijekova koja omogućuje održavanje ciljne razine INR-a je 2,5-10 mg/dan. Trajanje primjene varfarina nije definirano i ne može se isključiti mogućnost doživotnog liječenja.
• Za liječenje katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, bez obzira na njegovu prirodu (primarni, sekundarni), koriste se metode intenzivne terapije, uključujući pulsnu terapiju metilprednizolonom i ciklofosfamidom, izravne antikoagulante (heparine niske molekularne težine) i plazmaferezu za uklanjanje antitijela na fosfolipide i medijatore intravaskularne koagulacije krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognoza antifosfolipidnog sindroma

Prognoza za antifosfolipidni sindrom i oštećenje bubrega povezano s njim, u njegovom prirodnom tijeku, je nepovoljna: 10-godišnje preživljavanje bubrega je 52%.

Čimbenici rizika za kronično zatajenje bubrega u bolesnika s nefropatijom povezanom s antifosfolipidnim sindromom u primarnom i sekundarnom antifosfolipidnom sindromu su teška arterijska hipertenzija, epizode prolaznog pogoršanja bubrežne funkcije, znakovi bubrežne ishemije prema ultrazvučnom doplerovom snimanju i morfološke promjene u uzorcima biopsije bubrega (arterioloskleroza i intersticijska fibroza). Kronično zatajenje bubrega češće se razvija u bolesnika s nefropatijom povezanom s antifosfolipidnim sindromom s anamnezom ekstrarenalne arterijske tromboze. Jedini čimbenik koji ima povoljan učinak na prognozu nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom jest antikoagulantno liječenje u bilo kojoj fazi bolesti. Antikoagulantna terapija pomaže povećati 10-godišnje preživljavanje bubrega s 52 na 98%.