Antifosfolipidni sindrom i oštećenje bubrega: simptomi

Simptomi antifosfolipidnog sindroma značajno se razlikuju u različitosti. Polimorfizam simptoma određuje se lokalizacijom trombi u venama, arterijama ili malim intragonalnim žilama. U pravilu se tromboze ponavljaju ili u venskom ili u arterijalnom krevetu. Kombinacija trombozne okluzije perifernih krvnih žila i krvnih žila mikrokrižavajućeg ležišta stvara kliničku sliku multietničke ishemije koja dovodi do višestrukih disfunkcija organa kod nekih bolesnika.

Spektar arterijskih i venskih tromboza i kliničkih manifestacija antifosfolipidnog sindroma kojeg su prouzročili

lokalizacija	simptomi
Brain plovila	Relapsa akutnog cerebrovaskularnog inzulta, prolazni ishemijski napadi, konvulzije, koreje, migrene, demencija, Guillain-Barreov sindrom, tromboze, venske sinusa
Ploče oka	Tromboza arterija i vene retine, atrofija optičkog živca, sljepoća
Arterije leđne moždine	Transverzalni mijelitis
Koronarne i intramiokardijske žile, ventilacijski srčani ventili	Infarkt miokarda, trombotska mikroangiopatija u intramyokardijalnim žilama s razvojem ishemije miokarda, zatajenja srca, aritmije; tromboza šanta nakon presađivanja koronarne arterije; endokarditis Liebman-Saks; Valvularni nedostaci (obično mitralna insuficijencija ventila)
Plovila pluća	Relapsi plućne embolije (male grane); plućna hipertenzija; hemoragični alveolitis
Plućne žlijezde	Ishemijski infarkti jetre; Badda-Chiari sindrom
bubrežnih krvnih žila	Tromboza bubrežne vene, tromboza bubrežne arterije, infarkt bubrega, trombozna mikroangiopatija
Ploče nadbubrežnih žlijezda	Akutna adrenalna insuficijencija, Addisonova bolest
Posude za kožu	Mrežasta jetra, čirevi, opipljiva purpura, infarkti na noktima, digitalna gangrena
Aorta i periferne arterije	Sindrom arterije aorte; povremena klaudikacija, gangrena, aseptička nekroza glave bedrene kosti
Periferne vene	Tromboza, tromboflebitis, postflebitni sindrom
Ploče posteljice	Sindrom gubitka fetusa (ponavljajući spontani pobačaji, smrt pred antenatalne fetuse, prerano rođenje, velika učestalost preeklampsije) zbog tromboze i infarkta placente

[1], [2], [3]

Oštećenje bubrega

Bubrezi su jedan od glavnih ciljnih organa u primarnom i sekundarnom antifosfolipidnom sindromu. Tromboza se može lokalizirati u bilo kojem dijelu vaskularnom bubrega iz cijevi renalnih arterija i njihovih ogranaka na renalne vene, uključujući i male intrarenalno arterija, arterija i kapilara glomerula. Ovisno o stupnju lezije, po obimu i brzini procesa razvoja trombookklyuzivnogo Klinička slika može se razlikovati od akutnog zatajenja bubrega s teškim, ponekad maligna hipertenzija ili bez nje sindrom minimalne mjehura, blage do umjerene hipertenzije i polako progresivne bubrežne disfunkcije.

Varijante oštećenja bubrega s antifosfolipidnim sindromom

Lokalizacija tromboze	Simptomi
Renal Vein Deblo bubrežne arterije (okluzija ili stenoza) Granice bubrežne arterije Intraladialne arterije, arteriole, glomerularne kapilare	Akutno zatajenje bubrega, hematurija Renovaskularna hipertenzija, akutno zatajenje bubrega Infarkt bubrega, renovaskularna hipertenzija Trombotska mikroangiopatija

Tromboza bubrežnih žila

Tromboza bubrežnih žila nije česta manifestacija antifosfolipidnog sindroma. Možda i izolirani razvoj bubrežne venske tromboze in situ i širenje trombotskog procesa iz inferiorne vena cave. U potonjem slučaju češće se bilježe bilateralne lezije. Klinička slika tromboze renalne vene ovisi o trajanju i jačini venska okluzija, i jednostranim ili dvostrani proces lokalizacije. Nagli komplet okluzije jedne bubrežne vene vrlo često dolazi asimptomatski. Klinički simptomatsko tromboza bubrežnih vena prisutnih s boli različitog intenziteta u lumbalnoj regiji i strani trbuha, koji je zbog rastežete od bubrežne kapsule, bruto hematurije, proteinurije i pojava velikog broja slučajeva iznenadne neobjašnjive pogoršanja bubrežne funkcije. Posljednji simptom je tipičniji za bilateralni trombotički proces. Do sada, dijagnoza tromboze bubrežnih žila uzrokuje određene poteškoće, s obzirom na čestu asimptomatski tečaj.

Tromboza ili stenoza bubrežnih arterija

Pobijediti renalne arterije u antifosfolipidni sindrom prikazana punu okluzije stvaranja tromba u situ ili fragmenata trombotskih embolije prekrivanja iz zaraženih ventila i stenoza zbog ugruška organizacije rekanalizacije sa ili bez razvoja fibroze i krvožilne stijenke. Glavni klinički simptom prouzročeni začepljenjem krvnih žila lezija renalnih arterija je renovaskularne hipertenzije, čija težina ovise o brzini okluzije, njegovoj težini (potpuna, nepotpuna) i lokalizacija (jednostrani, dvostrani). Ovi faktori doprinose mogućnošću razvoja akutno zatajenje bubrega, u nekim slučajevima u kombinaciji s renovaskularne hipertenzije Teška oliguričan akutnog zatajenja bubrega je osobito karakteristično za bilateralne tromboze renalne arterije. U potonjem slučaju potpunog začepljenja lumena žile mogu razviti bilateralni kortikalnu nekrozu s nepovratnom disfunkcije bubrega. Tijekom kronične prouzročeni začepljenjem krvnih procesa i potpuna okluzija točke renovaskularne hipertenzije s različitim ozbiljnosti kronične insuficijencije bubrega. Trenutno, poraz renalnih arterija povezane s antifosfolipidnim sindromom, bio viđen kao još jedan uzrok renovaskularnom hipertenzije uz ateroskleroze, vaskulitisa i Fibromuskularna displazija. U mladih bolesnika s teškim hipertenzije antifosfolipidnim sindrom s lezijama renalnih arterija trebaju biti uključeni u rasponu od dijagnostičke pretrage.

Poraz malih intrakranijalnih žila (APS-povezana nefropatija)

Unatoč važnosti trombozom bubrežne arterije i vene, njihov razvoj zabilježen je u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom rjeđe od gubitka malih intrarenalno plovila, koji se temelji na tromboembolijskih mikroangiopatije (vidi „trombocitne mikroangiopatije”).

Kliničke i morfološke manifestacije i obilježja patogenezi tromboembolijskih mikroangiopatije u antifosfolipidnim sindromom su slične onima u drugim mikroangiopatskih sindroma, osobito s HUS-a i TTP. Trombotične mikroangiopatije intrarenalno vaskularne sistemski eritematozni lupus opisan P. Klemperer et al. 1941. Godine, davno prije nego što su osnovali ideju o antifosfolipidnim sindrom, a od ranih 80-ih godina XX tromboze glomerularnih kapilara i arteriola intrarenalno s lupus nefritis stoljeća postao povezan s kruži lupus antikoagulant ili visokog titra ACL. Renalna trombotične mikroangiopatije kod pacijenata s primarnom antifosfolipidni sindrom je prvi puta opisana P. Kincaid-Smith et al. 1988. Promatrajući dinamiku morfoloških promjena u žena bubrega bez znakova sistemski eritemski lupus, ali kruži lupus antikoagulans, trudnoća-inducirana oštećenja bubrega i rekurentnih spontanih pobačaja, autori predložili postojanje novog oblika tromboze mikrovaskularne lezije povezane s prisutnošću lupus antikoagulant. Deset godina kasnije, 1999. Godine, D. Nochy i sur. Objavili smo prvi klinički-morfološke studije bubrežne bolesti u 16 bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindrom, pri čemu se analiziraju morfološke osobine prepoznatljiv vaskularne lezije bubrega svojstvena Antifosfolipidni sindrom, a koji mu se nudi ovdje, izraz „nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom. Pravi Incidencija nefropatije povezane s antifosfolipidni sindrom, nije poznato, međutim, u skladu s prethodnim podacima, da je 25% u primarnom antifosfolipidni sindrom, a 32% u sekundarnom kod pacijenata s sistemski eritemski lupus. U većini slučajeva, sekundarni sindrom antifosfolipidni nefropatija povezana s ovim sindromom, u kombinaciji s lupus nefritis, ali također može razviti kao neovisni oblik bolesti bubrega u sistemski eritemski lupus.

Simptomi oštećenja bubrega s antifosfolipidnim sindromom

Simptomi oštećenja bubrega povezane s antifosfolipidnim sindromom su blage i često se degradirani na pozadini u usporedbi s teškim prouzročeni začepljenjem krvnih žila promjena u drugim organima (središnji živčani sustav, srce, pluća), koje su prijavljene u bolesnika s primarnom antifosfolipidnim sindrom, što dovodi do kasne dijagnoze nefropatije. S druge strane, u sistemskim simptomima eritemski lupus nefropatija povezana s antifosfolipidnim sindrom može biti maskirana svjetlije znakove lupus nefritis, koji je dugo bio smatran samo dominantan oblik patologije bubrega. U tom smislu, nefropatija povezana s antifosfolipidnim sindroma, često ne uzimaju u obzir pri odabiru terapijske taktike i procjenu prognoze kao u osnovnoj i srednjoj antifosfolipidnim sindrom.

• Najčešći simptom oštećenja bubrega s APS-AG, zabilježen je kod 70-90% bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom. Većina ih ima umjerenu arterijsku hipertenziju, u nekim slučajevima prolazne, iako je moguće razviti malignu hipertenziju s oštećenjima mozga i očiju, razvoj irreverzibilnog akutnog zatajenja bubrega. Ova vrsta tijeka opisana je uglavnom u katastrofalnom antifosfolipidnom sindromu. Glavni patomehanizam hipertenzije povezane s nefropatijom antifosfolipidni sindrom, prema aktivacije Raas odgovor na bubrežne ishemije, a kasniji također u smanjenju njihove funkcije. Dokaz renalna ishemija dominantnu ulogu u patogenezi hipertenzije je aparat za detekciju reninsoderzhaschih hiperplazije jukstaglomerularnih stanice bubrega poluotvorenim biopsije ili autopsije na. U nekim pacijentima arterijska hipertenzija može biti jedini simptom oštećenja bubrega, ali se u većini slučajeva identificira kombinacijom znakova oštećenja bubrežne funkcije.
• Značaj nefropatije povezana s antifosfolipidnim sindromom je rano izolirano smanjenje GFR-a, što ponekad dovodi do dugotrajnog poremećaja bubrežne funkcije dušika. Renalna insuficijencija, u pravilu, izražena je umjereno i polako napreduje. Progresija kroničnog zatajenja bubrega češće je povezana s arterijskom hipertenzijom. Neprektivni akutni zatajenje bubrega, koji se razvija kod bolesnika s katastrofalnim antifosfolipidnim sindromom, opisan je samo u kombinaciji s malignom arterijskom hipertenzijom.
• Urinski sindrom prisutan je u većini bolesnika s umjerenom izoliranom proteinurijom. Razvoj nefrotskog sindroma moguć je i ne isključuje dijagnozu nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom. U pravilu, povećana je proteinurija s teškom, slabo ispravljenom arterijskom hipertenzijom. Hematurija nije čest znak nefropatije povezanog s antifosfolipidnim sindromom: razvija se u manje od 50% bolesnika u kombinaciji s proteinurijom. Izolirana mikrohematuracija ili makroemija nisu opisana.

Možda akutni i kronični tijek nefropatije povezan s antifosfolipidnim sindromom, s primarnim antifosfolipidnim sindromom.

• U akutnom tijeku je zapaženo stvaranje akutnog hladnog sindroma karakteriziranog naglašenom mikrohematurijom i proteinurija u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom i povećanjem koncentracije kreatinina u krvi.
• Kronična naznačen većina pacijenata tzv sindrom vaskularnog nefropatije, koje predstavljaju kombinacije hipertenzije i blage disfunkcije bubrega, preferirano filtriranjem, uz minimalne mokraćnog sindrom. Mali broj bolesnika s kroničnim tijekovima AFS-nefropatije ima nefrotski sindrom.

U bolesnika sa sekundarnim antifosfolipidni sindrom sistemskog lupus erythematosus-a može razviti nefropatiju povezanu s antifosfolipidni sindrom, koji je u većini slučajeva u kombinaciji s lupus nefritisom. Tako da nije primijetio korelaciju između prisutnosti nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindromom i morfološke vrste lupus nefritis. U bolesnika s lupus nefritisom kombinacije i nefropatiju povezanu s antifosfolipidni sindrom, često u obzir tešku hipertenziju i oštećenje bubrega, nego u bolesnika s lupus nefritisom je nađeno izoliranom, i morfološko ispitivanje često otkriva intersticijska fibroza. Mali postotak bolesnika s sistemski eritemski lupus nefropatije povezane s antifosfolipidnim sindrom može biti jedini oblik oštećenja bubrega, razvija u odsutnosti znakova lupus nefritis. U tom slučaju, njezin klinički simptomi u vidu povećanja zatajenje bubrega, teške hipertenzije, proteinurije i hematurija gotovo simulira sliku brzo progresivni lupus nefritis.