Artropatija pirofosfata

Arthropathy pirofosfata, ili oboljenja od dihidrata kalcijevih pirofosfata oboljenja je bolest. Uzrokovane formiranjem i taloženjem u vezivnom tkivu kristala dihidrata kalcijevog pirofosfata.

ICD-10 kod

• M11. Druge kristalne artropatije.
• M11.2. Još jedna chondrocalcinoza.
• M11.8. Ostale specificirane kristalinične artropatije.

Epidemiologija

Bolest pirofosfata artropatije javlja uglavnom kod starijih osoba (preko 55 godina), pri čemu je gotovo jednaka učestalost muškaraca i žena. Prema podacima radiografije, učestalost taloženja kristala kalcijevog pirofosfata povećava se s dobi, s 15% među 65-74-godišnjima, 36% među 75-84-godišnjim i 50% kod osoba starije od 84 godine.

[1], [2], [3], [4], [5]

Što uzrokuje artropatiju pirofosfata?

Unatoč nedostatku dokazanih informacija o uzroku taloženja kalcijevog pirofosfata kalcijevog dihidrata, postoje čimbenici povezani s tom bolesti. Prije svega, to su dob (bolest se javlja uglavnom kod starijih osoba) i genetska predispozicija (agregacije hindrokaltsinoza slučajeva u obitelji s nasljeđivanjem autosomno dominantno svojstvo). Ozljeda zglobova u anamnezi je čimbenik rizika za taloženje kristala kalcijevog pirofosfata dihidrata.

Hemochromatosis je jedina metabolička i endokrinska bolest koja je jasno povezana s bolešću taloženja kalcijevog pirofosfat dihidrata kristala. Dokazano je da akumulacija željeza u bolesnika s transfuzijskim hemosiderozom i hemofilnim artritisom dovodi do taloženja tih kristala.

Među ostalim mogućim uzrocima, što dovodi do taloženja kristala kalcijevog pirofosfata, kalcijevog dihidrata, metaboličkih i endokrinih poremećaja, treba zabilježiti. Hyperparathyroidism, hypomagnesemia i hypophosphatase povezani su s chondrocalcinosis i pseudopotagra. Gitelmanov sindrom je nasljedna bubrežna tubularna patologija u kojoj se opaža hipokalemija i hipomagnesemija, također je povezana s hondrocalcinom i pseudodopom. Mogući udjeli kristala dihidrata kalcijevog pirofosfata u hipotireozu i obiteljske hipokalciurijske hiperkalemije. Epizode akutnog pseudoguta opisane su na pozadini intraartikularnih injekcija hijalurona. Mehanizam ovog fenomena je nepoznat, ali vjeruje se da fosfati koji čine hijaluronat mogu smanjiti koncentraciju kalcija u zglobu, što dovodi do taloženja kristala.

Kako se razvija artropatija pirofosfata?

Nastajanje kristala dihidrata kalcijevog pirofosfata javlja se u hrskavici koja se nalazi blizu površine kondrocita.

Jedan mogući mehanizam za formiranje i taloženje kalcij pirofosfata kristala dihidrata naći povećana aktivnost enzima pirofosfatgidrolazy-nukleozida skupina. Ovi enzimi povezani su s vanjskom površinom stanične membrane kondrocita i odgovorni su za proizvodnju i katalizirati pirofosfata hidrolizom nukleozid-trifosfata, osobito adenozingrifosfata. Istraživanja su potvrdila da se vezikule dobiveni cijepanjem kolagenazom zglobne hrskavice, zasićene selektivno aktivnog enzima grupom nukleozida pirofosfogidrolazy i potaknuti nastajanje kalcija i minerala pirofosfatsoderzhaschih nalik kristala kalcij dihidrata pirofosfata. Među izoenzima s ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy djelovanje stanične membrane PC-1 proteina plazme koji je povezan s povećanom apoptoze hondrocite i matrice kalcifikacije.

Kako se manifestira artropatija pirofosfata?

U 25% bolesnika artropacija pirofosfata manifestira pseudogout - akutni monoartritis koji traje od nekoliko dana do dva tjedna. Intenzitet napada artritisa pseudo-artritisa može biti različit, ali klinička slika podsjeća na oštar napad gihta artritisa. Može utjecati na sve zglobove, ali najčešći su prvi metatarsophalangealni i zglobovi koljena (50% slučajeva). Napadaji pseudo-artritisa javljaju se i spontano, i nakon egzacerbacija kroničnih bolesti i kirurških zahvata.

Oko 5% pacijenata bolest na prvi pogled može nalikovati na sliku reumatoidnog artritisa. U takvim pacijentima, bolest se manifestira simetričnim, često kroničnim teskim artritisom mnogih zglobova, praćenim jutarnjom krutost, slabostima, zajedničkim kontrakturama. Ispitivanje otkriva zadebljanje sinovijalne membrane, povećanje ESR-a, te kod nekih bolesnika i RF u niskom titru.

Psevdsosteoartroz - oblik bolesti je otkriven u polovice pacijenata s nakupljanjem kristala kalcij dihidrata pirofosfata. Psevdoosteoartroz utječe na koljena, kukovi, gležnjevi, interfalangealnim zglobova ruke, ramena i laktove zglobove često simetrično, s mogućim epizodama akutnog artritisa napada različitog intenziteta. Deformacije i fleksibilne kontrakture zglobova nisu karakteristične. Međutim, taloženje kristala kalcij dihidrata pirofosfata u patellofemoral zajedničkim dovodi do valgus deformacija koljena.

Pseudo-artritisni napadi su češći kod muškaraca, dok je pseudo-osteoartritis češći kod žena.

Depoziti kristala kalcij-pirofosfat dihidrata osi kralježnice ponekad može postati uzrok akutne boli u vratu, u pratnji mišićne ukočenosti, groznica, nalik slika meningitisa u križima može dovesti do akutnog radikulopatije.

U mnogim pacijentima, taloženje kalcijevog pirofosfata kristala dihidrata prolazi bez kliničkih znakova oštećenja zglobova.

Klasifikacija

Općenito prihvaćena klasifikacija ne postoji. Međutim, razlikuju se tri kliničke varijante pirofosfatne artropatije, koje uključuju:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogiht;
• pseudo-reumatoidni artritis.

Tijek artropatije pirofosfata popraćen je takvim fenomenom rendgenske snimke kao što je chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Dijagnoza artropatije pirofosfata

Najčešći su spojevi ramena, zgloba, metakarpophalangea i koljena s bilo kojim brojem zglobova.

Kod pseudo-artritisa, oštećenje zglobova događa se akutno ili kronično. Akutni artritis može se pojaviti u jednom ili (rjeđe) nekoliko zglobova, češće u koljenu, zglobu, ramenu i gležnjevima. Trajanje napada je od jednog do nekoliko mjeseci. Tijekom kronične pseudogout obično promatraju asimetričnu lezije ramena, radijalni, metakarpophalangealnih ili zglobovima koljena, bolest je često popraćena jutarnje ukočenosti u trajanju više od 30 minuta.

U pseudo-osteoartritisu, osim zglobova koji su karakteristični za osteoartritis, pogođeni su i drugi zglobovi (zglob, metakarpophalangeal). Početak je obično postupno; Upalna komponenta je izraženija nego kod konvencionalnih osteoartritisa.

[10], [11], [12], [13]

Fizički pregled

U akutnoj inačici pseudogata otkrivena je bol, oteklina i povećanje lokalne temperature u zahvaćenoj vezi (češće u ramenu, zglobu, koljenu). Tijekom kronične pseudogout bol i oteklina i deformacije zglobova, često asimetričnog težini upala u psevdoosteoartroze nešto veći nego kod osteoartritisa. Može postojati bol i oteklina na području čvorova Geberdena i Buschara. Općenito, pirofosfat artropatija treba posumnjati u bolesnika s osteoartritisom koji su izrazili upale ili s neuobičajeno osteoartritisom lokaliziran zglobne sindrom.

Dijagnostički kriteriji za bolesti taloženja kristala kalcijevog pirofosfata dihidrata.

• 1. Otkrivanje karakterističnih kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata u tkivima ili sinovijalnoj tekućini, detektirano pomoću polarizacijske mikroskopije ili rentgenskom difrakcijom.
• 2A. Identifikacija monoklinskih ili triklinskih kristala koji ne posjeduju ili imaju slabu pozitivnu titranost u polarizacijskoj mikroskopiji pomoću kompenzatora.
• 2B. Prisutnost tipične hondrocalcinoze na radiografima.
• 3A. Akutni artritis, posebno koljeno ili druge velike zglobove.
• 3B. Kronični artritis, osobito koji uključuje koljeno, kuk, zglob, metakarpal, lakat, ramena ili metakarpophalangealnih zglobova tijekom kojih prate akutne napade.

Dijagnoza artropatije pirofosfata smatra se pouzdanim ako se otkrije prvi kriterij ili kombinacija kriterija 2A i 2B. U tim slučajevima kada se utvrdi samo kriterij 2A ili samo 2B. Vjerojatno je dijagnoza artropatije pirofosfata. Prisutnost kriterija za ili ST, tj. Samo karakteristične kliničke manifestacije bolesti, omogućuje razmatranje dijagnoze pirofosfatne artropatije.

Laboratorijska dijagnostika artropatije pirofosfata

Karakteristična laboratorijska značajka bilo kojeg oblika pirofosfatne artropatije je otkrivanje ovih kristala u sinovijalnoj tekućini. Obično se u sinovijalnoj tekućini detektiraju kristali koji imaju romboidni oblik i pozitivno titranje pomoću polarizacijske mikroskopije s kompenzatorom. Kristali izgledaju plave paralelno s kompenzatorskim snopom, a žuti kad je okomito na nju.

U ovim oblicima bolest i kako psevdorevmatoidny pseudogiht artritis, sinovijalnoj tekućini ima nisku viskoznost, mutna sadrži polimorfonuklearnih leukocite od 5000 do 25 000. Psevdoosteoartroze sinovijalne tekućine, naprotiv, jasno, viskozna, razina leukocita manje od 100 stanica.

Proučavanje krvi ne igra veliku ulogu u dijagnozi artropatije pirofosfata. Upalni proces s artropatijom pirofosfata može biti praćen leukocitozom periferne krvi s pomakom na lijevu stranu, povećanjem ESR i razinom CRP.

Instrumentalna dijagnostika artropatije pirofosfata

Radiografija zglobova. Radiografije zglobova koljena, zdjelice i ruke s oduzimanjem zglobnih zglobova najčešći su pokazatelji za otkrivanje promjena povezanih s taloženjem kristala kalcijevog pirofosfata.

• Posebni znakovi. Najviše karakterističan rendgenski manifestacija bolesti - kalcifikacije od hijalina zglobne hrskavice, što je X-zraka izgleda kao uske ravne sjena, slijedi konture zglobne sekcije kostiju, te podsjeća na „bead poput” nit. Identifikacija izoliranih sužavanje jaza patellofemoral zajedničkih ili degenerativne promjene u metakarpofalangealnih zglobovima ruku i često favorizira pirofosfat artropatija.
• Nespecifični znakovi. Degenerativne promjene: sužavanje utore subhondralne osteosclerosis uz formiranje cista - nespecifična, koji mogu doći kada obje pirofosfat artropatija rezultat hemokromatoza i izolirani pirofosfata artropatija i Wilsonovu bolest.

Dodatna istraživanja

S obzirom na povezanost pirofosfata artropatija nekoliko metaboličkih poremećaja (hemokromatoza, hipotireoze, hiperparatiroidizam, giht, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, obiteljska gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemije, akromegalije, ochronosis), pacijenti s novo dijagnosticiranih kristala kalcijevog pirofosfata potrebno je odrediti razine serumskog kalcija, fosfora, magnezij, željezo, alkalne fosfataze , feritina, hormona štitnjače i ceruloplazmin.

[14], [15], [16]

Diferencijalna dijagnostika

Razlikovati artropatiju pirofosfata iz sljedećih bolesti:

• podagrы;
• osteoartritisa;
• reumatoidni artritis;
• septički artritis.

[17], [18], [19], [20]

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

Potrebno je konzultirati reumatologa radi potvrde dijagnoze.

Primjer formulacije dijagnoze

Artropatija pirofosfata, pseudo-osteoartritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Liječenje artropatija pirofosfata

Ciljevi liječenja

• Smanjenje boli sindroma.
• Liječenje istodobne patologije.

Indikacije za hospitalizaciju

Hospitalizacija je nužna za pogoršanje bolesti i neučinkovitost protuupalne terapije.

Ne-medicinsko liječenje artropatija pirofosfata

Smanjenje tjelesne težine, korištenje topline i hladnoće, ortoza, vježbe, zajednička zaštita.

Lijekovi artropatije pirofosfata

Asimptomatska varijanta pirofosfatne artropatije (s povremenim otkrivanjem rendgenskih znakova bolesti) ne zahtijeva liječenje. U akutnom napadu pseudogouta, NSAID, kolhicin, glukokortikosteroidi se intravenski ili intraartikularno koriste. Konstantan unos kolhicina u dozi od 0,5-0,6 mg od 1 do 3 puta dnevno djelotvoran je kod pacijenata s čestim napadima pseudo-giht. Ako postoje znakovi pseudoosteoartroze velikih potpornih zglobova, koriste se iste metode liječenja kao i kod drugih oblika osteoartritisa.

Specifični načini liječenja ne postoje. Liječenje povezanih bolesti kao što su hemoKromatoza, hiperparatireoidizam i hipertireoza, ne dovodi do resorpcije kalcija pirofosfat kristala, u rijetkim slučajevima, smanjenje broja nota napada.

Kirurško liječenje artropatije pirofosfata

Moguće endoproteze u slučaju degenerativnih promjena u zglobu

Koja je prognoza artropatije pirofosfata?

Općenito, artropatija pirofosfata ima relativno povoljnu prognozu. Promatranja 104 pacijenata u razdoblju od pet godina pokazala su da je 41% ispitanika pokazalo poboljšanje, 33% nije imalo promjena, a samo su pacijenti imali negativnu dinamiku, što je zahtijevalo da se 11% ispitanika podvrgne operaciji.