Orbitalne bolesti kod djece

Orbitalne bolesti u djetinjstvu mogu biti povezane s razvojnim poremećajima, ali mogu biti i stečene. Djeca sa stečenom orbitalnom patologijom obično imaju tegobe i simptome karakteristične za rast tkiva unutar orbite. Pacijente brine:

• smanjen vid;
• ograničenje pokretljivosti očne jabučice;
• bol i manifestacije upalnog procesa;
• egzoftalmus.

Kod djece su orbitalne bolesti uglavnom predstavljene strukturnom patologijom (uključujući ciste) i neoplazmama, dok kod odraslih orbitalna patologija u 50% slučajeva ima upalno podrijetlo, a strukturni poremećaji javljaju se u manje od 20% slučajeva.

Prilikom pregleda djeteta s orbitalnom patologijom, pažljiva anamneza i adekvatan pregled značajno olakšavaju diferencijalnu dijagnozu. Važni čimbenici uključuju dob u kojoj se bolest prvi put manifestirala, mjesto patološkog žarišta i trajanje orbitalnih problema.

Oftalmološki pregled uključuje:

• test vidne oštrine;
• procjena pokreta očiju;
• egzoftalmometrija;
• pregled procjepnom lampom;
• ispitivanje stanja zjenice (posebna pozornost se posvećuje aferentnim pupilarnim reakcijama);
• studija refrakcije kod cikloplegije;
• pregled fundusa;
• opći pregled (od posebne važnosti u slučajevima sumnje na neurofibromatozu, juvenilni ksantogranulom i histiocitozu Langerhansovih stanica).

Većini djece s orbitalnom patologijom potreban je neuroradiološki pregled, uključujući:

• standardna radiografija;
• Rendgenski snimak paranazalnih sinusa;
• kompjuterizirana tomografija (CT);
• magnetska rezonancija (MR).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Upalni procesi orbite

Upalne bolesti orbite u djece mogu se podijeliti na nespecifične (ranije nazivane pseudotumorima) i specifične, poput sarkoidoze i Wegenerove granulomatoze. Njihova incidencija raste u drugom desetljeću života, kada orbitalna patologija u djece počinje nalikovati onoj u odraslih.

Nespecifične upalne bolesti orbite

To su akutni i subakutni upalni procesi nepoznate etiologije, čije kliničke manifestacije ovise o lokalizaciji upalnog fokusa:

1. Idiopatska upala prednje orbite. Najčešći oblik nespecifičnog upalnog procesa koji se javlja u djetinjstvu. Patologija je ograničena na prednju orbitu i susjednu površinu očne jabučice.

Manifestacije uključuju:

• bol;
• egzoftalmus;
• oticanje očnih kapaka;
• istodobni konjunktivitis;
• smanjen vid;
• istodobni prednji i stražnji uveitis.

2. Difuzna idiopatska orbitalna upala. Klinički podsjeća na prednju orbitalnu upalu, ali je obično teža i karakterizira se:
   • izraženije ograničenje pokretljivosti očne jabučice;
   • značajnije smanjenje oštrine vida uzrokovano dodatnim odvajanjem mrežnice ili atrofijom vidnog živca;
   • difuzne upalne promjene u orbiti.
3. Idiopatski orbitalni miozitis. Ovu upalnu bolest karakterizira:
   • bol i ograničena pokretljivost očne jabučice (obično se javlja pareza mišića uključenih u patološki proces);
   • dvostruki vid;
   • ptoza;
   • oticanje očnih kapaka;
   • konjunktivalna kemoza;
   • u nekim slučajevima, egzoftalmus.

Neurološke slikovne pretrage otkrivaju hipertrofiju mišića i tetiva, što razlikuje ovaj poremećaj od orbitalnih bolesti povezanih sa štitnjačom kod kojih tetive nisu uvećane.

4. Idiopatska upala suzne žlijezde. Lako dijagnosticiran oblik upalnog procesa, koji se manifestira;
   • bol, oteklina i bolnost gornjeg kapka;
   • ptoza i deformacija gornjeg kapka u obliku slova "S";
   • pomicanje očne jabučice prema dolje i medijalno;
   • kemoza konjunktive u gornjem temporalnom segmentu;
   • odsutnost istodobnog uveitisa.

Neurološke slikovne pretrage otkrivaju žarište upale lokalizirano u suznoj žlijezdi, pri čemu je u proces često uključena i susjedna površina očne jabučice.

Gotovo svi oblici nespecifične orbitalne upale dobro reagiraju na terapiju steroidima, iako upala prednje orbite i difuzna upala mogu zahtijevati dulji tijek liječenja nego miozitis ili idiopatska upala suznih žlijezda.

Specifične upale orbite

1. Wegenerova granulomatoza. Nekrotizirajući granulomatozni vaskulitis koji prvenstveno zahvaća dišne putove i bubrege. Rijetko kod djece.
2. Sarkoidoza. Granulomatozna upalna bolest nepoznate etiologije; može uzrokovati infiltraciju vidnog živca i ekstraokularnih mišića, uveitis i hipertrofiju suzne žlijezde. Postoje izolirani slučajevi ove patologije u adolescenciji.
3. Orbitopatija štitnjače. Ova bolest je čest uzrok egzoftalmusa kod starije djece. Općenito, orbitopatija štitnjače je blaža kod djece nego kod odraslih. Stoga se optička neuropatija, teška patologija rožnice i grube promjene u vanjskim mišićima oka rijetko opažaju u djetinjstvu.

Histiocitoza, patologija hematopoetskog sustava i limfoproliferativni poremećaji

Patologija orbite i organa vida javlja se u tri oblika histiocitoze.

1. Histiocitoza Langerhansovih stanica (histiocitoza X). Rijetka bolest karakterizirana lokalnom proliferacijom patološki promijenjenih histiocita u raznim tkivima. Proces može uključivati:
   • koža;
   • kosti;
   • slezena;
   • jetra;
   • limfni čvorovi;
   • pluća.

Učestalo je zahvaćanje vidnog organa u patološki proces, pri čemu su zahvaćene različite strukture očne jabučice, uključujući:

• koroida - najčešće se opaža kod djece u prvoj godini života;
• vidni živac, hijazma ili vidni trakt;
• III, IV, V i VI par kranijalnih živaca;
• orbita - obično su u proces uključene parijetalne i frontalne kosti, uz stvaranje destruktivnih žarišta.

U situacijama koje prijete gubitkom vida propisuju se depomedron, steroidi ili radioterapija. Izbor lijekova ovisi o tome koja su tkiva uključena u patološki proces. Kod izoliranog oštećenja jednog tjelesnog sustava (na primjer, kostura), prognoza je povoljna. Izgledi se oštro pogoršavaju generaliziranim ili visceralnim oblicima bolesti. Stopa smrtnosti djece mlađe od dvije godine (koja su posebno sklona razvoju generaliziranog oštećenja) iznosi 50-60%. Smrtnost je niža kod starije djece.

2. Drugi oblici histiocitoze.

Juvenilni ksantogranulom je bolest nepoznate etiologije, karakterizirana patološkom proliferacijom. Patognomonični simptom je oštećenje kože. Zahvaćenost vidnog organa u procesu opaža se u manje od 5% pacijenata i manifestira se oštećenjem šarenice, cilijarnog tijela i korioideje. U tipičnim slučajevima, oštećenje šarenice ima izgled žućkastih ili krem žarišta i popraćeno je rizikom od spontane hifeme i sekundarnog glaukoma. Opća primjena steroidnih lijekova je učinkovita. Zahvaćenost orbite i epibulbarnog tkiva u upalni proces je rijetka.

3. Histiocitoza paranazalnih sinusa.

Histiocitoza paranazalnih sinusa je bolest nepoznate etiologije koja uglavnom pogađa djecu i mlade odrasle osobe. Karakterizira je raširena bezbolna limfadenopatija u vratu i pridružene lezije orbite, gornjih dišnih putova, slinovnica, kože i kostura.

Meka tkiva orbite uključena su u patološki proces, bez utjecaja na njezine koštane stijenke. U nekim slučajevima razvija se progresivni egzoftalmus i istodobna patologija vidnog živca.

Propisuju se visoke doze steroidnih lijekova, opća kemoterapija i radioterapija.

3. Leukemija.
4. Limfom.