Churg-Straussov sindrom

Chardzhev-Strauss sindrom - eozinofilnu granulomatozna upala naznačen sistemski nekrotizirajući mala plovila panangiitom segmentima (arterija i vena) s perivaskularnom eozinofilne infiltracije. Promjene u krvnim žilama i organima dovode do stvaranja brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima (osobito u plućnom tkivu), nakon čega slijedi stvaranje perivaskularnih granuloma.

[1], [2]

Epidemiologija

Rijetka bolest, ona čini samo petinu svih vaskulitisa grupa nodularnog poliarteritisa. Češće je u srednjovječnim ljudima, ali postoje slučajevi bolesti kod djece i starijih osoba.

[3], [4], [5]

Uzroci Chard-Straussovog sindroma

Etiologija ove bolesti nije jasna. Često, pacijenti mogu identificirati nepovoljnu alergijsku anamnezu, najčešće - polivalentnu alergiju lijekova.

[6], [7]

Simptomi Chard-Straussovog sindroma

Početni znakovi bolesti karakterizirana upalnim alergijske reakcije: rinitisa, astme. Kasnije razviti eozinofiliju, eozinofilne upale pluća ( „volatile” eozinofilnih plućne infiltrate, sindrom teške bronhokonstrikcije opstruktivne), eozinofilnog gastroenteritisa. U poodmakloj fazi dominiraju kliničkih manifestacija sistemske vaskulitisa: periferna mono- i polyneuritis, razni kožni osip, gubitak probavnog trakta (bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, manje krvarenje, perforacija, eozinofilni ascites). Zajednički oštećenja može manifestirati artralgije ili artritis, sličnu onoj u poliarteritis nodosa. Sudjelovanje bubrega je rijetko i benigno, ali se mogu razviti žarišnu nefritis, što dovodi do hipertenzije.

Patologija srca pojavljuje u više od polovice bolesnika i najčešći uzrok smrti. Spektar lezija najraznolikijih - često dijagnosticiranom koronarnom često kompliciraju infarkta miokarda i miokarditis (10-15%), dilatirajuće kardiomiopatije (14,3%), ograničavajuće perikarditis, zidnog Fibroplastic endokarditisa Leffler (karakterizirana endokardijalna fibroze, lezije papilarnih mišića i chordae , mitralni i trikuspidalni ventila zidna stvaranje tromba i naknadna tromboembolijskih komplikacija). U 20-30% bolesnika razvije kongestivnog zatajenja srca. Spajanje infektivnom endokarditisu.

Dijagnoza Chard-Straussovog sindroma

Karakteristični laboratorijski pokazatelj Chard-Straussovog sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (> 10 ⁹ L), ali njegova odsutnost nije osnova za isključenje ove dijagnoze. Uspostavljena je korelacija između razine eozinofilije i ozbiljnosti simptoma bolesti.

Drugi laboratorijski pokazatelji su normokromna normocitna anemija, leukocitoza, povećanje ESR i koncentracija C-reaktivnog proteina (CRP). Tipična promjena je povećanje razine seruma, ANCA, posebno onih koji reagiraju s mijeloperoksidazom, za razliku od ANCA, karakterističnog za Wegenerovu granulomatozu.

Za dijagnozu oštećenja srca, ehokardiografija je vrlo učinkovita.

Klasifikacijski kriteriji za Chard-Straussov sindrom (Masi A. I sur., 1990)

• Astma - poteškoće s disanjem ili difuznim ralima kod izdaha.
• Eozinofilija - sadržaj eozinofila> 10% svih leukocita.
• Alergija u povijesti je nepovoljna alergijska anamneza u obliku pollinoze, alergijskog rinitisa i drugih alergijskih reakcija, s iznimkom netolerancije na lijekove.
• Mononeuropatija, višestruka mononeuropatija ili polineuropatija prema vrsti "rukavica" ili "čarapa".
• Plućni infiltrati su migratorni ili prolazni plućni infiltrati, dijagnosticirajući rendgenskim pregledom.
• Sinusitis - bol u paranazalnim sinusima ili radiološke promjene.
• Ekstra-vaskularni eozinofil - akumulacija eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (prema biopsijskim podacima).

Prisutnost 4 ili više kriterija omogućuje bolesniku da dijagnosticira "Chard-Straussov sindrom" (osjetljivost - 85%, specifičnost - 99%).

Diferencijalna dijagnoza se provodi s čvorovima poliarteritis (atipični astme i bolesti pluća), Wegenerovu granulomatozu, kronična eozinofilna pneumonija i idiopatski hipereozinofilni sindrom. Za idiopatski hipereozinofilni sindrom je karakteriziran visokim razinama eozinofila, nedostatak astme, allergoanamneza, endokardijalna zadebljanja od 5 mm s razvojem restriktivne kardiomiopatije, otpornost glkzhokortikoidami liječenja. Wegenerovu granulomatozu nekrotično mijenja ENT kombinaciji s eozinofilija i najmanje česta bolest bubrega; alergiju i bronhijalnu astmu, za razliku od Chard-Straussovog sindroma, ne češće nego u populaciji.

[8], [9], [10], [11]

Liječenje Chard-Straussovog sindroma

Temelj liječenja glukokortikoidi. Prednizolon se propisuje u dozi od 40-60 mg / dan, pa je moguće otkazivanje lijeka najranije godinu dana nakon početka liječenja. Uz nedovoljnu učinkovitost liječenja prednizolonom ili u teškim brzopazivnim strujama, koristite citostatike - ciklofosfamid, azatioprin.

Prevencija

Zbog činjenice da je etiologija vaskulitisa nepoznata, ne provodi se primarna prevencija.

Prognoza Chard-Straussovog sindroma

Prognoza Chard-Straussovog sindroma ovisi o stupnju respiratornog zatajivanja, prirodi srčanih poremećaja, aktivnosti i generalizaciji vaskulitisa; s odgovarajućom terapijom, stopa preživljavanja od 5 godina je 80%.

[12], [13], [14], [15]

Dosije

Po prvi puta bolest je opisao J. Churg i L. Strauss 1951. Godine, koji su predložili da se temelji na alergiji. Do nedavno, sindrom Chard-Stross bio je smatran astmatičnom varijantom nodularnog poliarteritisa, a posljednjih desetljeća izoliran je u neovisnom nosološkom obliku.

[16], [17]