Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Cherj-Straussov sindrom
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Churg-Straussov sindrom je eozinofilna granulomatozna upala koju karakterizira sistemski nekrotizirajući segmentalni panangiitis malih krvnih žila (arteriola i venula) s eozinofilnom perivaskularnom infiltracijom. Promjene u krvnim žilama i organima dovode do stvaranja brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima (osobito u plućnom tkivu) s naknadnim stvaranjem perivaskularnih granuloma.
[ Simptomi Churg-Straussovog sindroma
Početni znakovi bolesti karakterizirani su upalnim alergijskim reakcijama: rinitisom, astmom. Kasnije se razvijaju eozinofilija, eozinofilna pneumonija („leteće“ eozinofilne plućne infiltrate, teški bronhoopstruktivni sindrom), eozinofilni gastroenteritis. U uznapredovalom stadiju dominiraju kliničke manifestacije sistemskog vaskulitisa: periferni mono- i polineuritis, razni kožni osipi, oštećenje gastrointestinalnog trakta (bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, rjeđe krvarenje, perforacija, eozinofilni ascites). Oštećenje zglobova može se manifestirati kao artralgija ili artritis, slično onome kod nodularnog poliarteritisa. Oštećenje bubrega je prilično rijetko i benigno, ali se može razviti fokalni nefritis, što dovodi do hipertenzije.
Kardiološka patologija javlja se u više od polovice pacijenata i najčešći je uzrok smrti. Spektar lezija je vrlo raznolik - najčešće se dijagnosticiraju koronarna bolest srca, često komplicirana infarktom miokarda, kao i miokarditis (10-15%), DCM (14,3%), konstriktivni perikarditis, Lefflerov muralni fibroplastični endokarditis (karakteriziran endokardijalnom fibrozom, oštećenjem papilarnih mišića i akorda, insuficijencijom mitralne i trikuspidalne valvule, stvaranjem muralnih tromba s naknadnim tromboembolijskim komplikacijama). Kongestivno zatajenje srca razvija se u 20-30% pacijenata. Može se javiti infektivni endokarditis.
Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma
Karakterističan laboratorijski pokazatelj Churg-Straussovog sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (>109 l ), ali njezina odsutnost nije osnova za isključivanje ove dijagnoze. Utvrđena je korelacija između razine eozinofilije i težine simptoma bolesti.
Ostali laboratorijski nalazi uključuju normokromnu normocitnu anemiju, leukocitozu, povećanu sedimentaciju eritrocita (ESR) i razinu C-reaktivnog proteina (CRP). Tipična promjena je porast razine ANCA u serumu, posebno onih koji reagiraju s mijeloperoksidazom, za razliku od ANCA karakterističnih za Wegenerovu granulomatozu.
Ehokardiografija je vrlo učinkovita u dijagnosticiranju srčanih lezija.
Kriteriji klasifikacije za Charge-Straussov sindrom (Masi A. i sur., 1990.)
- Astma - otežano disanje ili difuzno piskanje pri izdisaju.
- Eozinofilija - sadržaj eozinofila >10% svih leukocita.
- Alergijska anamneza - nepovoljna alergijska anamneza u obliku peludne groznice, alergijskog rinitisa i drugih alergijskih reakcija, s izuzetkom netolerancije na lijekove.
- Mononeuropatija, multipla mononeuropatija ili polineuropatija tipa rukavice ili čarape.
- Plućni infiltrati su migrirajući ili prolazni plućni infiltrati dijagnosticirani radiografskim pregledom.
- Sinusitis - bol u paranazalnim sinusima ili radiografske promjene.
- Ekstravaskularni eozinofili su nakupine eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (prema podacima biopsije).
Prisutnost 4 ili više kriterija kod pacijenta omogućuje dijagnozu Churg-Straussovog sindroma (osjetljivost - 85%, specifičnost - 99%).
Diferencijalna dijagnoza uključuje poliarteritis nodosa (astma i atipično oštećenje pluća), Wegenerovu granulomatozu, kroničnu eozinofilnu pneumoniju i idiopatski hipereozinofilni sindrom. Idiopatski hipereozinofilni sindrom karakterizira viša razina eozinofila, odsutnost bronhijalne astme, alergijska anamneza, zadebljanje endokarda veće od 5 mm s razvojem restriktivne kardiomiopatije i otpornost na liječenje glukokortikoidima. Kod Wegenerove granulomatoze nekrotične promjene u ORL organima kombinirane su s minimalnom eozinofilijom i čestim oštećenjem bubrega; alergije i bronhijalna astma se susreću, za razliku od Churg-Straussovog sindroma, ne češće nego u populaciji.
Liječenje Churg-Straussovog sindroma
Osnova liječenja su glukokortikoidi. Prednizolon se propisuje u dozi od 40-60 mg/dan, lijek se može prekinuti najranije godinu dana nakon početka liječenja. Ako je liječenje prednizolonom nedovoljno učinkovito ili u teškim, brzo napredujućim slučajevima, koriste se citostatici - ciklofosfamid, azatioprin.
Prevencija
Budući da etiologija vaskulitisa nije poznata, primarna prevencija se ne provodi.
Povijest problema
Bolest su prvi opisali J. Churg i L. Strauss 1951. godine, koji su pretpostavili da se temelji na alergiji. Do nedavno se Churg-Straussov sindrom smatrao astmatičnom varijantom poliarteritis nodosa, a posljednjih desetljeća identificiran je kao neovisni nozološki oblik.