Cryptorchism

Kriptorhidizam je stanje u kojem se jedan ili oba testisa ne spuštaju u skrotum. Cryptorhidizam je često uzrok poremećaja hormonske i reproduktivne funkcije testisa. S normalnim fiziološkim razvojem, oni su već u skrotumu kada se dijete rodi ili do kraja prve godine života. To je preduvjet za njihovo normalno funkcioniranje.

[1]

Epidemiologija

Cryptorhidizam je čest oblik poremećaja spolnog razvoja u djetinjstvu. Prema literaturi, javlja se u 2-4% novorođenčadi i u 15-30% preranih dojenčadi pri rođenju. S dobi, njegova učestalost smanjuje i kod djece mlađe od 14 godina od 0,3 do 3%. Prema Shahbazyan, desna strana kriptorhidizma javlja se u 50,8%, lijevu stranu - u 35,3%, bilateralno - u 13,9% pacijenata.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci kriptorhizma

Čimbenici koji uzrokuju kriptorhidizam mogu se podijeliti u tri skupine.

1. Mehanički čimbenici: Ograničenost u ingvinalni kanal, hipoplazija processus vaginalis od peritoneuma i skrotuma, skraćivanje i hipoplazija od sjemenska vrpca i njihova plovila, bez vodič ligament i njegovi unutar trbušne adhezija, sjemenski hipoplazija arterija, slab dovod krvi u testisima, kila.
2. Hormonska insuficijencija, ovisno o mnogim razlozima. Kršenje procesa snižavanja testisa ovisi o nedovoljnoj stimulaciji Leydig stanica kod majčinog korionskog gonadotropina. Promjena u gonadotropnoj funkciji sustava hipotalamus-hipofize dovodi do nedostatka diferenciranja hormona i gonadne disgeneze. Kasnije, tijekom postnatalnog razvoja, displastički-distrofični fenomeni u neuspjelom testisu napreduju. Dodatni faktori su kršenje režima temperature i narušavanje enzimskih procesa u tkivu testisa. Stalna traumatizacija ovih uzrokuje nakupljanje protutijela u krvi i razvoj autoaggresije. Autoimuni sukob pogoršava poraz parenchyme testisa.
3. Endogeni razvoj poremećaja testisa, smanjuje njihovu osjetljivost na hormone. Postupak snižavanja testisa ne ovisi samo o stimulaciji, ali i o osjetljivosti fetusa u materinski Leydigove stanice gonadotropin, kao što su sindrom nepotpunog masculinization ili nedovoljne osjetljivosti provedbenim tijela „mete” na androgene (sindrom testisa feminization) i iz osjećajući stanje drugih organa (vodič bala, vas deferens, i drugi.).

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Eksperimentalno je dokazano da je spuštanje testisa u skrotum je regulirana hormonima: majčinski korionski gonadotropin potiče lučenje androgena u testisima embrija, a androgeni su luče fetalne Leydigove stanice, što uzrokuje rast od vas deferens i sjemenih kanalića u epididimisa, testisa i vodič uzice. Dakle, cijeli proces stvaranja i normalno testisa silazak u skrotumu, počevši od točni Oznake katu definiran set kromosoma, hormona, fetalnih seksualne žlijezde, korionski gonadotropin luteinizirajućeg hormona majke i fetusa. Cijeli proces je završen u roku od 6 mjeseci od fetalnog života do 6 tjedana postnatalnog života.

Kao akumulacija kliničkog iskustva, sve se više podataka pojavljuje, što ukazuje na mogućnost kombiniranja različitih bolesti s kriptorhidizmom. Trenutno, postoji više od 36 sindroma (poput, na primjer, Callmanovog sindroma) i bolesti koje su pratile kriptorhidizam. Samo u slučajevima kada je (ili ektopija testisa) jedina razvojna anomalija, ovlaštena je dijagnoza kriptorizma kao samostalne bolesti.

Brojna izvješća koja su se pojavila posljednjih godina upućuju na to da bolest karakterizira ne samo abnormalni položaj testisa, nego je također izražen u značajnim kršenjima hipofizno-gonadnog kompleksa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi kriptorhizma

Kriptorhidizam je podijeljen na kongenitalne i stečene, jednostrane i dvostrane; na mjestu testisa - na abdominalnim i inguinalnim oblicima. Istinski kriptorhidizam uvijek prati nerazvijenost jedne polovice ili sve skrotuma. Ovaj simptom je 1937. Opisao Hamilton. Testis se drži na putu spuštanja i može se nalaziti u trbušnoj šupljini (abdominalni cryptorchism) ili, što je češći, u ingvinalnom kanalu (inguinalni kriptorhidizam). Na 1-3% svih kriptorhidističkih patnji postoji monarhizam i anarhizam.

S jednostranim kriptorhidizmom, reproduktivna i hormonska funkcija izvodi se jednim testisom, koji je dlakavi u skrotumu.

Ingvinalni kriptorhizam pravi oblik treba razlikovati od psevdokriptorhizma (jaja migrant), u kojoj je normalno izbaciti jajašce može povremeno biti izvan skrotuma pod utjecajem jake kontrakcije mišića, podižući (jaka cremasteric refleks). Kada se palpacija, ovaj testis se lako smanjuje na skrotum. Blizu kriptorhidizma je ektopija testisa. Ako njegova nepotpuna migracija dovodi do kriptorhidizma, onda odstupanje od putanja silaska vodi do ektopije, tj. Na neobičnu lokaciju. Prolazak ingvinalnog kanala, testis ne spada u skrotum, ali se nalazi ispod kože u nekom od susjednih područja.

Ova patologija promovira se poremećajima porođaja u smjeru ligamenta. Razlikovati prefascial (refluks testisa) i površne inguinalne ektopije. Nadstrešnica u ovom slučaju ima normalnu duljinu, ali testis se premjesti u područje ispred ingvinalnog kanala. Diferencijalna dijagnoza kriptorhidizma iz ektopije je važna u izboru taktika liječenja. Ako je prvo mjesto hormonskog liječenja, onda je drugi tretman samo kirurški. Često bez operativnog oslobađanja testisa, nemoguće je dijagnosticirati i razlikovati ektopski od pravog kriptorhidizma. Intermedijalne, femoralne i prekrižene ektopije su rijetke. Također, rijetko, oba testisa mogu biti u polovici skrotuma.

Kao kongenitalne kriptorhidizma i u eksperimentalnim rezultatima Dobiveno, što ukazuje da su postupci distopnyh testisa pojaviti degeneracije sjemenih kanalića epitela smanjenjem promjera, broj jaja spermatogonija i mase. Promjene su promatrane u svim stanicama spermatogenetske serije. Najveći nedostaci bili su zametne stanice na višim razinama diferencijacije. S histomorfometrijske analize nisu uspjeli dokazati da je u kriptorhizma prije kraja 2. Godine života nema razvojni poremećaji u testisima ne dogodi. Međutim, od ovog trenutka može se primijetiti očita promjena u broju spermatogonije, kao i sužavanje sjemenskih tubula u usporedbi s normalnim dimenzijama. Dakle, kod kriptorhidizma i ektopije, oštećenja testisa javljaju se nakon 2 godine života.

Normalna  spermatogeneza  provodi se samo na određenoj temperaturi, koja kod muškaraca u skrotumu iznosi 1,5-2 ° C ispod tjelesne temperature. Embrionski epitel vrlo je osjetljiv na njega. Povišena temperatura testisa može dovesti do prestanka spermatogeneze i neplodnosti. Njihovo pomicanje u abdomen ili ingvinalni kanal, vruće kade, groznice ili vrlo visoka temperatura okoline mogu uzrokovati degenerativne promjene u germinalnom epitelu kod muškaraca. Održavanje optimalne temperature testisa zajamčeno je samo stavljanjem u skrotum, koji provodi termoregulacijsku funkciju. Stupanj degenerativnih promjena u embrionalnom epitelu se povećava tijekom trajanja pregrijavanja.

U skladu s gore navedenim, predloženo je započinjanje liječenja kriptorhizama prije kraja druge godine života. Dobra je prognoza zabilježena čak iu slučajevima kada kriptorhizam postoji prije 7. Godine života. Mehanizmi koji dovode do smanjenja ili nestanka sposobnosti embrionalnog epitela da se reproduciraju još nisu jasno do danas. Predloženo je da se, osim štetnog djelovanja pregrijavanja na mitotski spermatogoniji sposobnosti da podijele u testisima s kriptorhizam, autoimmunologicheskie procesi dovode do degenerativnih oštećenja epitela.

Studije A. Attanasio i sur. Bili su posvećeni proučavanju kršenja hormonskog reguliranja spermatogeneze. Hormonska funkcija testisa tijekom prebiergatnog razdoblja proučavana je pod utjecajem hCG (humani korionski gonadotropin). Izlučivanje T normalnih testisa uspoređeno je s kriptorhidizmom. Otkriveno je mogućnost poticanja sekrecije T testisa s kriptorhidizmom pod utjecajem hCG. Normalna endokrinska funkcija testisa uvjet je za njihovo normalno snižavanje. Uklanjanjem patologije liječenjem hCG, testisi su imali bolju fertilizacijsku sposobnost od testisa, čiji je kriptorhidizam operativno uklonjen. Do sada nije bilo potpuno određeno koliko dugo abnormalni položaj jednog ili obaju testisa može trajati do trenutka nepopravljivih poremećaja u njima.

Kod kriptorhidizma postoji opasnost od razvoja brojnih komplikacija koje zahtijevaju hitnu kiruršku intervenciju: kršenje kile koja prati kriptorhidizam; inverzija neustrašivog testisa. Dugotrajna distopija testisa doprinosi ne samo kršenju njezinih funkcija, već i početku maligne degeneracije. Često kriptorhidizam prati nerazvijenost sekundarnih seksualnih obilježja.

Simptomi kriptorhidizma su odsutnost jednog ili dva testisa u skrotumu. Njegova hipoplazija (ili polovina) je otkrivena, odsutnost refrakta za krema. Mladi ljudi i muškarci mogu imati simptome hipogonadizma, pogoršane spermatogeneze i neplodnosti.

[20], [21]

Obrasci

Ovisno o stupnju manifestacije promjena u testisu, u dječaka mlađeg doba razlikuju se četiri vrste nerešivih testisa:

• I - s minimalnim promjenama; promjer tubula odgovara dobi, sadrži normalan broj spermatogonije; broj Sertoli stanica, njihova morfologija i ultrastruktura, nisu promijenjeni, rijetko je blaga hipoplazija tubula; nakon puberteta javlja se normalna spermatozoidna i spermiogeneza;
• II tip - karakteriziran smanjenjem broja spermatogonije, blage ili umjerene hipoplazije tubula s normalnim indeksom Sertoli-stanica (broj Sertoli stanica po shemi tubula); nakon puberteta dolazi do kašnjenja spermatogeneze u stupnju spermatocita prvog i drugog poretka; 
• III tipa - izražena hipoplazija tubula: smanjenje promjera do 140-200 um, smanjenje broja spermatogonije i indeksa Sertoli-stanica; Nakon puberteta, samo se zrele Sertoli stanice nalaze u tubulima; 
• Tip IV - karakteriziran difuzijom hiperplazije Sertoli-stanica, promjerom normalnih tubula i nekoliko spolnih stanica; Nakon puberteta, spolne stanice se ne razvijaju, a Sertoli stanice ostaju nediferencirane; Temeljna membrana i tunica propria zgušnjavaju se.

S jednostranim kriptorhidizmom u suprotnom testisu, struktura ostaje normalna u 75% pacijenata. U drugim slučajevima, promjene su jednake onima u ispitivanom testu. Priroda ovih ovisi o mjestu testisa: njihova struktura je bliža normalnom, a donji i bliži skrotumu je testis, i obrnuto. Najizraženije promjene nalaze se u testisima lokaliziranim na mjestu uobičajenog mjesta.

Broj Leydig stanica je obično povećan u pubertetu i adolescenciji. Postoje 4 vrste stanica:

• Ja tip - normalno;
• II tip - sa zaobljenim jezgrama, velikim brojem citoplazmatskih lipida i reduciranim GER; čine do 20-40% ukupnog broja Leydig stanica u testisu;
• III tip - patološki diferencirane stanice s parakristalnim inkluzijama i
• IV tip - nezrele stanice. Stanice tipa Leydig obično prevladavaju.

[22], [23], [24], [25]

Liječenje kriptorhizma

Liječenje kriptorhidizma s gonadotropinima, prije puberteta, 50% je učinkovito. Prognoza reproduktivne funkcije ovisi o dobi u kojem se liječenje započinje.

Na konferenciji o problemu kriptorhidizma koju je WHO pozvao 1973. Godine, predložena je preporuka za rano liječenje distopijskih testisa. Trebalo bi završiti do kraja druge godine života djeteta. Optimalno vrijeme liječenja je od 6. Do 24. Mjeseca.

U prvoj godini života djeca dobivaju HC 250 jedinice dva puta tjedno tijekom 5 tjedana. U drugoj godini, 500 jedinica lijeka primjenjuje se 2 puta tjedno tijekom 5 tjedana. Ako se propusti vrijeme ranog liječenja, terapija se nastavlja u istim dozama do 6 godina starosti. Od dobi od 7 godina, HC se ubrizgava na 1000 jedinica dvaput tjedno tijekom 5 tjedana. Liječenje lijekom je kontraindicirano pojavom sekundarnih seksualnih obilježja. Ponovljeno liječenje HC je poželjno samo ako, nakon prvog tečaja, postoji očigledan, ali nedostatan uspjeh. Provedeno je 8 tjedana nakon završetka prvog tečaja. U muškaraca odraslih muškaraca HG se ubrizgava 1500 UU dva puta tjedno s mjesečnim tečajima s mjesečnim prekidima.

U nedostatku učinka konzervativnog liječenja, indicirano je kirurško liječenje. Najpoželjnije vrijeme za ovo je 18-24. Mjesec života djeteta.

Operacija je neophodna u onim slučajevima kada postoji ektopija testisa, s istodobnom kila ili kriptorhidizma nakon popravka kila. Treba uzeti u obzir da je mogućnost maligne degeneracije testisa 35 puta veća nego kada je u normalnom položaju.

U posljednjem desetljeću, pojavila se mogućnost liječenja kriptorhidizma u ranoj dobi s kriptoskokama. Aktivni princip kriptekure je gonadorelin (hormon koji oslobađa gonadotropin). To - fiziološki hormon oslobađajući hormon (uzrokuje izlučivanje gonadotropina oba hipofiznih LH i FSH -). To stimulira ne samo formiranje LH i FSH u hipofizni, nego i njihovu sekreciju. Dnevna doza višestruke kriptokura oponaša njegov fiziološki izlučivanje hipotalamusu je podesivo ciklus hipotalamus - hipofiza - gonada specifičan s obzirom na dob i spol, a ostatak je regulirano supragipotalamicheskimi centara.

Koncentracija T u krvi ostaje unutar normalnog raspona karakterističnog za djetinjstvo. Liječenje kriptokromom treba početi što je ranije moguće, najbolje između 12. I 24. Mjeseca života djeteta. Moguće je provoditi terapiju u starijoj djeci. Nema kontraindikacija za to. Lijek se nanosi intranazalno: ubrizgava se u svaku nosnicu 3 puta dnevno tijekom 4 tjedna. Nakon 3 mjeseca može se ponoviti tijek liječenja. Krvarenje nije prepreka uporabi kriptografije.

1 bočica kriptocure sadrži 20 mg sintetskog gonadorelina kao aktivnog sastojka u 10 g vodene otopine. Sadržaj bočice odgovara približno 100 dozama aerosola (1 doza sadrži 0,2 mg gonadorelina). Ponekad tijekom liječenja kod djece ekscitacija se povećava. Nemojte istodobno koristiti gonadorrelin i gonadotropine ili androgene.