Desna ventrikularna aritmogena displazija

U Rusiji je aritmogena displazija desne klijetke najprije opisala G.I Storozhakov i koautori.

Aritmogeničnih kardiomiopatija desne klijetke (APZHK) ili aritmogeničnih displazija desne klijetke, - bolest u kojoj je normalno miokarda desne klijetke zamijenjen masnih ili fibro masnih tkiva. Obično postoji jedan izolirani pravo klijetke neuspjeh, ali proces može uključivati interventrikularni septum i lijeve klijetke miokard.

ICD-10 kod

142.8. Ostale kardiomiopatije.

Epidemiologija

Incidencija u populaciji ovisi o regiji i varira od 6 do 44 slučaja po 10 000 stanovnika. Najčešća aritmogena displazija desne klijetke javlja se u mediteranskim područjima. U 80% slučajeva nalazi se u dobi do 40 godina, šalicu za muškarce.

Desna ventrikularna aritmogena displazija uzrokuje 5-20% iznenadne smrti u mladoj dobi (drugo mjesto nakon HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci aritmogenog desplasičnog desna ventrikula

Uzrok bolesti ostaje nejasan do sada. Postoje podaci o nasljednoj prirodi APHC. Genetički poremećaji nekoliko kromosoma u obiteljskim slučajevima aritmogene desplodarne desplasije desetke su ustanovljene.

Pretpostavlja se da promjene u kromosomima dovode do patologije proteina koji stvaraju međustanične veze. Kršenje tih spojeva dovodi do smrti kardiomiokita i njihove supstitucije fibro-masti. Genetski defekt gena povezane s porodičnu mutacija ušitka disk proteina na aritmogeničnih desne klijetke displazija (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, 2 dezmogline desmokollin 2). Tu je i upalna teorija formiranja aritmogeničnih displazija desne klijetke u ishodu virusnog miokarditis u genetski predisponiranih osoba s infarktom promjena.

Makroskopski u bolesnika s APHC-om opažena je lokalna ili opća dilatacija desne klijetke sa stanjivanjem miokarda. Tipična lokalizacija promjena - vrh, infundibularna i subtrakuspidna regija ("trokut displazije").

Mikroskopski kriterij dijagnoze je prisutnost žarišta vlaknastog masnog tkiva, naizmjenično s nepromijenjenim miokardom.

Simptomi aritmogene desplodarne desplasije desne

Simptomi aritmogene displazije desne ventrikula razlikuju se od asimptomatskih oblika do slučajeva iznenadne smrti ili teškog dvostrukog zatajenja srca.

Aritmogeničnih pravo klijetke displazija obično debi ventrikularne aritmije: ekstrasistole raznih gradacija, kratko „trči” ventrikularna tahikardija, u nekim slučajevima - paroksizmičke trajni ventrikularne tahikardije. Budući da je aritmogeničnih fokus je u desnu klijetku, ventrikularne ektopične kompleksi imaju pogled na blokadi napustio blok zajedničke grane.

Može postojati atipična bol u prsima, slabost, povećani umor, epizode palpitacije tijekom vježbanja. Aritmogenski kolaps nastaju tijekom vježbanja ili spontano.

U slučaju tjelesnog pregleda, u pola slučajeva nema odstupanja.

U kasnim fazama pacijenata može se razviti cirkulacijska insuficijencija koja uzrokuje ozbiljne poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi APHC-a s proširenom kardiomiopatijom.

Dijagnoza aritmogene displazije desne klijetke

Brojne međunarodne kardiološke udruge usvojile su dijagnostičke kriterije WJ McKennane za aritmogenu desplatsku desnu ventrikulu. Naglašava male i male kriterije. Prisutnost aritmogene displazije desne ventrikule naznačena je utvrđivanjem 2 velika kriterija, 1 velikim i 2 male kriterije ili 4 manja kriterija iz različitih skupina.

Kriteriji za dijagnozu aritmogene desplodarne desplasije (McKenna WJ et al., 1991)

kriteriji	Veliki znakovi	Mali znakovi
Globalna i / ili regionalna disfunkcija i strukturne promjene	Značajno smanjenje dilatacije i desne klijetke izbacivanje frakcije u odsutnosti promjena (ili neznatna promjena) lijeve klijetke Lokalno pravo klijetke aneurizme Značajan dilatacija desne klijetke segmentnim	Umjerena dilatacija desne klijetke i / ili smanjenje njegove frakcije izbacivanja s normalnom lijevom klijetku Umjereno segmentno proširenje desne klijetke Regionalna hipokinzija desne klijetke
Karakteristike tkiva na webu	Fibrous-masna degeneracija miokarda s endomyocardial biopsija	-
Anomalije repolarizacije	-	Inverzija T-vala u desnoj V2 i V3 krvnih žila u bolesnika starijih od 12 godina u odsutnosti blokade desne noge zrake Guiss
Anomalije depolarizacije / provođenja na EKG	Epsilon valovi ili lokalno povećanje trajanja QRS kompleksa (> 110 ms) u desnoj dojci vodi (V1-V3)	Kasni potencijali ventrikula na ECG-u visoke rezolucije
Aritmije	-	Stabilan ili nestabilan ventrikularne tahikardije (s kompleksima tipa blokade lijeve zajedničke grane) EKG podataka, dnevnog monigorirovaniya i testovi opterećenja sa česta prijevremena srčana kontrakcija otkucaja (> 1000 / dan)
Obiteljska povijest	Obiteljski karakter bolesti, potvrđen obdukcijskim podacima ili tijekom operacije	Odsadna smrt rodbine mlađih od 35 godina s očekivanom aritmogenom desplatskom desnom ventrikulom Podaci o obiteljskoj anamnezi (klinička dijagnoza na temelju tih kriterija)

Kako bi se razjasnila priroda poremećaja ritma i procijenila rizik od kobnih aritmija, izvedena je elektrofiziološka studija.

Za dijagnozu aritmogene desplatske desne ventrikule, metode vizualizacije su od velike važnosti.

S ehokardiografijom (uključujući kontrast), uspostavljene su anomalije kontraktilnosti desne klijetke.

Snimanje magnetske rezonancije pomaže u otkrivanju povećanog sadržaja masti u miokardu.

"Zlatni standard" za dijagnozu aritmogene desplodarne desplasije je ventrikulografija.

Pouzdani dijagnostički znakovi desne ventrikularne aritmogene displazije mogu se odrediti biopsijom endomokardija, koja se izvodi na području intervencijskog septuma i slobodnog zida desne klijetke. Osjetljivost metode iznosi oko 20%, budući da nije uvijek moguće uzeti biopsiju iz pogođenog područja.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Liječenje aritmogenog desplasičnog desna ventrikula

Bolest ima stalno napredujuću prirodu, ali uz pravodobnu dijagnozu i adekvatno liječenje, prognoza se može značajno poboljšati.

Utjecaj APHC je usmjeren na sprečavanje nagle smrti i liječenje zatajenja srca.

Liječenje CHF u AFZHK podrazumijeva standardnu uporabu diuretika, ACE inhibitora, digoksina i, u prisutnosti indikacija, antikoagulanse.

Među antiaritmijama, najveće iskustvo je akumulirano s obzirom na amiodaron i sotalol. Potonji je najučinkovitiji, stoga, kako bi se liječile ventrikularne aritmije i spriječilo iznenadnu smrt, preporučuje se liječenje sotalolom. Ako je nedjelotvoran, trebalo bi upotrijebiti metode bez lijekova, posebice implantacija defibrilacijskog kardiovaskularnog sustava.

Izvođenje radiofrekvencijske ablacije ima nisku učinkovitost, budući da se razvijaju rekurencije aritmija uzrokovanih aktivacijom novih žarišta.

Jedini način da se liječi aritmogena desplodna desna ventrikularna displazija u bolesnika koji su vatrene na konzervativne učinke je transplantacija srca.