Hipertrofična kardiomiopatija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hipertrofiju kardiomiopatije - kongenitalni ili stečeni bolest karakterizirana teškim ventrikularne hipertrofije miokarda s dijastoličkom disfunkcijom, ali bez povećanja opterećenje (za razliku od, primjerice, aorte stenoza ventil koarktacija aorte, sistemska arterijska hipertenzija). Simptomi uključuju bol u prsima, otežano disanje, nesvjesticu i iznenadnu smrt. Sistolički šum, povećava s Valsalvina manevar, obično slušati u opstruktivne hipertrofične tipa. Dijagnoza je uspostavljena ehokardiografijom. Tretman je b-adrenergički blokirajući agensi, verapamil, disopiramid, a ponekad i kemijsku redukciju ili kirurško uklanjanje opstrukcije istjecanja trakta.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCMC) čest je uzrok nagle smrti kod mladih sportaša. To može dovesti do neobjašnjive sinkope i može se dijagnosticirati samo kada se pojavi obdukcija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Većina slučajeva hipertrofične kardiomiopatije nasljedna je. Poznato je da se najmanje 50 različitih mutacija prenosi autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja; Spontane mutacije često javljaju. Vjerojatno lezija od 1 do 500 ljudi, stenotipski izraz je vrlo varijabilan.

Miokarda patologija manifestira dezorijentacija stanica i myofibers, iako ovi simptomi nisu specifični za hipertrofične kardiomiopatije. U najčešćim oblicima gornji dio da interventrikularni septum ispod aortnog zaliska izrazito hipertrofiranog i zgusnute sa hipertrofijom stražnje stijenke lijeve klijetke (LV) je mali ili ga nema; ova varijanta se naziva asimetrična septalna hipertrofija. Tijekom sistole pregradne zgušnjava i ponekad prednjeg letku od mitralni ventil, već pravilno orijentirane zbog nepravilnog oblika ventrikula, je sisao na particiju zbog visokog krvnog protoka (Venturi efekta), daljnje smanjenje odljeva trakta i smanjenje minutnog volumena srca. Nastali poremećaj može se nazvati hipertrofičnom opstrukcijskom kardiomiopatijom. Rjeđe, hipertrofija srednjeg dijela septuma dovodi do intrakavitnog gradijenta na razini papilarnih mišića. U oba oblika, distalna lijeva klijetka može se kasnije smanjiti i proširiti. Apikalni hipertrofija je također čest, ali to ne sprečava otjecanje, iako je to opcija može dovesti do poništenja apikalni dijela lijeve klijetke tijekom sistole.

Kontraktilnost je apsolutno normalna, kao rezultat toga, frakcija izbacivanja (EF) je normalna. Kasnije se PV povećava jer ventrikul ima mali volumen i gotovo se prazni za održavanje srčanog izlaza.

Hipertrofija dovodi do stvaranja krute, nepopustljive komore (obično LV), koja sprječava dijastoličko punjenje, povećava kraj dijastoličkog tlaka i time povećava plućni venski pritisak. Kako se povećava otpornost na punjenje, srčani izlaz se smanjuje, taj učinak povećava se bilo kojim gradijentom u odvodnom traktu. Budući da tahikardija dovodi do smanjenja vremena punjenja, simptomi se uglavnom javljaju tijekom vježbanja ili s tahiaritmijama.

Koronarni protok krvi može se pogoršati, što uzrokuje anginu pektoris, sinkopiju ili aritmiju u odsutnosti bolesti koronarne arterije. Protok krvi može utjecati, jer omjer gustoće kapilara u kardiomiocitima broj povrijeđeno (debalans na kapilarne / miocita) ili lumen koronarne arterije promjera intramuralnih suženih zbog hiperplazijom i hipertrofijom unutrašnjeg i tunica media. Nadalje, tijekom vježbanja smanjuju periferni otpor i dijastolički krvni tlak u korijenu aorte, što dovodi do smanjenja tlaka perfuzije u koronarnim arterijama.

U nekim slučajevima miociti postupno umiru, vjerojatno zbog toga što neravnoteža na razini kapilara / miokita uzrokuje kroničnu raširenu ishemiju. Kako miociti umiru, oni se zamjenjuju zajedničkom fibrozom. U tom slučaju, hipertrofirana ventrikula s dijastoličnom disfunkcijom postupno se širi, a sistolička disfunkcija također se razvija.

Infektivni endokarditis može komplicirati hipertrofnu kardiomiopatiju zbog abnormalnosti mitralnog ventila i brzog protjecanja krvi kroz odvodni trak tijekom ranog sistolija. Kasna komplikacija ponekad je atrioventrikularni blok.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

U pravilu, simptomi se pojavljuju u dobi od 20 do 40 godina i povezani su s tjelesnom aktivnošću. To uključuje bol u prsima (obično nalik na tipičnu anginu), otežano disanje, palpitiranje i nesvjesticu. Pacijenti mogu imati jedan ili više simptoma. Bolest se obično javlja bez prethodnih znakova tijekom fizičkog opterećenja zbog nedijagnosticiranih ventrikularnih ili atrijalnih aritmija i znak je visokog rizika od iznenadne smrti. Smatra se da s hipertrofnom kardiomiopatijom nastaje iznenadna smrt zbog ventrikularne tahikardije ili fibrilacije. Budući da je sistolička funkcija sačuvana, pacijenti se rijetko žale na brzu umor.

AD i otkucaji srca obično su normalni, simptomi povišenog venskog tlaka su rijetki. Uz opstrukciju izlaznog trakta, puls na karotidnim arterijama ima snažan porast, podijeljeni vrh i brzo smanjenje. Apeksni impuls može se izraziti zbog hipertrofije lijeve klijetke. Često postoji IV srčani ton (S ₄ ), povezan s snažnom atrijskom kontrakcijom u pozadini slabo kompatibilne lijeve klijetke u kasnijoj dijastoli.

Septum hipertrofija dovodi do sistolički izbacivanja buke koje se ne provodi na vratu i može se auscultated na lijevoj sternalnim rubu trećeg ili četvrtog interkostalnog prostora. Buka mitralne regurgita-tion zbog promjena u konfiguraciji mitralni ventil se može čuti na vrhu srca. Kada sužavanje odljev trakta RV sistolički izbacivanje žamor ponekad čuje u drugoj interkostalnog prostora na lijevoj sternalnim granice. Buka protjerivanje lijeve klijetke odljev trakta u hipertrofičnom može se pojačati s Valsalvina manevriranje (koja smanjuje povratak venske i lijeve klijetke dijastoličkog volumena), čime se smanjuje aorte tlaka (npr nitroglicerin) ili tijekom redukcije nakon ekstrasistole (što povećava tlak gradijenta odljeva trakta). Kompresija četke povećava tlak aorte, čime se smanjuje intenzitet buke.

Dijagnoza hipertrofne kardiomiopatije

Pretpostavljiva dijagnoza temelji se na tipičnim buku i simptomima. Nesvjesno nesvjestice kod mladih sportaša uvijek bi trebale dovesti do ankete kako bi isključili HCM. Ova se patologija mora razlikovati od aortne stenoze i bolesti koronarne arterije, koja može biti popraćena sličnim simptomima.

Izvršite EKG i dvodimenzionalnu ehokardiografiju (najbolja neinvazivna studija koja potvrđuje dijagnozu). Rendgenske zrake prsnog koša često se izvode, ali obično ne pokazuju patološke promjene, budući da nema proširenja ventrikula (iako se lijevi atrij može povećati). Bolesnike s sinkopijom ili upornim aritmijama treba pregledati u bolničkom okruženju. Testiranje vježbanja i praćenje Holtera često su informativni u pacijentima koji su dodijeljeni visokorizičnoj skupini, iako je dijagnoza takvih bolesnika teška.

U EKG-u obično se pronalaze znakovi lijeve klijetke hipertrofije (na primjer, zub S u olovu V plus R zub u olovu V ili V> 35 mm). Vrlo duboki zubi O iz septuma u vodovima I, aVL, V i V često se detektiraju asimetričnom septalnom hipertrofijom. Kada se HCMC ponekad pronađe kompleksni QRS u vodovima V3 i V4, simulirajući prethodno prenesenu MI. Zubi obično patološki, najčešće su duboki simetrični obrnuti zubi u vodovima I, aVL, V5 i V6. Česta je i depresija ST segmenta u istim vodi. P val P u većini slučajeva širok, podijeljen u vodi II, III i aVF, au vodičima V i V u dvije faze, što označava hipertrofiju lijevog atrija. Rizik od razvoja pojave pre-uzbude u Wolff-Parkinson-Whiteovom sindromu, koji dovodi do aritmije, povećava se.

Dvodimenzionalni Doppler ehokardiografija pomaže razlikovati oblike kardiomiopatije te utvrditi stupanj opstrukcije lijeve klijetke odljev trakta, uključujući i gradijenta tlaka i lokapizatsiyu sužene segmentu. Ova studija je osobito značajna za praćenje učinkovitosti medicinskog ili kirurškog liječenja. Uz tešku opstrukciju vestibularnog trakta, ponekad se zatvara zatvaranje aorte u sredini sistole.

Kardijalna kateterizacija se obično izvodi samo s planiranim invazivnim liječenjem. Tipično, u koronarnim arterijama ne pokazuju značajnu stenozu, ali metabolizam studija može otkriti miokardijska ishemija povezana intramuralnih arterija smanjuje u lumen neravnoteže u kapilare / ili patološke miocita ventrikularne stjenke stresa. Stariji pacijenti također mogu patiti od ishemijske bolesti srca.

[13], [14]

Prognoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Općenito, godišnja stopa smrtnosti iznosi 1-3% kod odraslih i više kod djece. Smrtnost je bila obrnuto proporcionalna dobi u kojoj se pojavljuju simptomi, i najviša je u bolesnika koji imaju česte tahikardije klijetke ili stabilnu sinkopa i oživljen nakon iznenadnog srčanog zastoja. Prognoza je lošija kod mladih bolesnika s obiteljskom poviješću iznenadne smrti i kod pacijenata starijih od 45 godina s anginom ili kratkog daha tijekom fizičkog napora. Smrt je obično iznenadna, a iznenadna smrt najčešća je komplikacija. Kronično zatajenje srca je manje uobičajeno. Genetičko savjetovanje je indicirano kod bolesnika s asimetričnom septalnom hipertrofijom, koja se pojavila tijekom razdoblja rasta u dobi puberteta.

Liječenje se prvenstveno odnosi na patološku dijastoličku relaksaciju. B-blokatori i blokatori blokatori kalcijevih kanala koji imaju blagi vazodilatni učinak (npr. Verapamil) kao monoterapija ili u kombinaciji čine osnovu terapije. Smanjenje kontraktilnosti miokarda, ti lijekovi produljuju srce. Usporavanje brzine otkucaja srca povećava dijastoličko razdoblje punjenja. Oba učinka smanjuju opstrukciju vestibularnog trakta, čime se poboljšava dijastolička funkcija klijetke. U teškim slučajevima, možete dodati disopyramide, s obzirom na njegov negativni inotropni učinak.

Pripravci koji smanjuju prednaprezanje (na primjer, nitrati, diuretici, ACE inhibitori, APA II) smanjuju veličinu srčanih komora i pogoršavaju simptome hipertrofne kardiomiopatije. Vasodilatori povećavaju gradijent odvoda i uzrokuju refleksnu tahikardiju, što naknadno pogoršava dijastoličku funkciju ventrikula. Inotropni lijekovi (npr. Srčani glikozidi, kateholamini) pogoršavaju opstrukciju putanja odvoda bez smanjenja visokog end-dijastoličkog tlaka, što može uzrokovati aritmije.

U slučaju nesvjestice, zatajenje srca i aritmije, ako potvrđeno EKG i 24-satni ambulantni praćenja, potrebno je uzeti u obzir implantacije kardioverter-defibrilatora ili antiaritmičkog terapije ponašanja. Pacijenti s hipertrofičnom kardiomiopatijom preporučuju se antibiotska profilaksa infektivnog endokarditisa. Sudjelovanje u sportu je kontraindicirano, jer mnogi slučajevi iznenadne smrti javljaju se tijekom povećanog opterećenja.

Liječenje u fazi ekspanzije i stagnacije hipertrofne kardiomiopatije provodi se na isti način kao i liječenje hipertrofne kardiomiopatije s prevladavajućim sistoličkim disfunkcijama.

Ako septalna hipertrofija i opstrukcija puta odvoda uzrokuju značajne simptome, unatoč medicinskom tretmanu, potrebna je kirurška intervencija. Ablacija katetera s etilnim alkoholom nije uvijek učinkovita, ali se sve više koristi. Kirurška septalna miotomija ili miomektomija smanjuju simptome pouzdanije, ali ne povećavaju očekivano trajanje života.