Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Antifosfolipidni sindrom (APS), odnosi se na skupinu reumatskih bolesti i karakterizira autoantitijela prema fosfolipida. Razlozi stvaranja autoantitijela nisu precizno utvrđeni. Smatra se da je većina ljudskih virusa tropskih na endotel krvnih žila. Postojeći u njima, virusi uzrokuju morfološke i funkcionalne promjene u stanicama; To se događa kada se uništavanje bazalne membrane stijenki krvnih žila uslijed oštećenja endotela dovodi do aktiviranja Faktora XII (Hageman) zgrušavanja krvi i razvoj hypercoagulation i proizvodnje autoantitijela. Antitijela blokiraju endotelnih membranske proteine (protein C, S, trombomodulin), koje se ne trombozu, inhibiraju aktivaciju komponenti koagulacijske kaskade, inhibiraju proizvodnju prostaciklina i ATIII izravno štetan učinak na vaskularne endotelne stanice. Interakcija antitijela na fosfolipidima staničnih membrana vodi konformacijsku i metaboličke izmjene u membranama, poremećaja funkcije stanica, zastoj krvi u kapilare i venula, tromboze.

U nekih bolesnika, antifosfolipidni sindrom manifestira prvenstveno vensku trombozu, u drugima - moždani udar, u drugima - obstetrijsku patologiju ili trombocitopeniju.

Učestalost antifosfolipidnog sindroma pod različitim uvjetima

Države	Stopa,%
Ponavljajuća venska tromboza	28-71
Uobičajeni pobačaj	28-64
Transverzalni mijelitis	50
Trombocitopenija	27-33
Hemolitička anemija	38
Arterijska tromboza	25-31
Mrežni vodič	25
Plućna hipertenzija	20-40

Kriteriji za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma formulirani su 1998. Godine na VIII Međunarodnom simpoziju o antifosfolipidu AT u Sapporu (Japan).

Klinički i laboratorijski kriteriji za dijagnostiku antifosfolipidnog sindroma

Klinički kriteriji

• Vaskularna tromboza

Jedna ili više kliničkih epizoda arterijske, venske tromboze ili tromboze plovila s malim promjerom u bilo kojem tkivu ili organu. Tromboza treba potvrditi pomoću slike ultrazvuka Doppler skeniranja ili histoloških pregleda, osim površinske venske tromboze. U histološkom pregledu, tromboza bi trebala biti zastupljena značajnim promjenama u upalnom vaskularnom zidu

 

• Bolesti trudnica

Jedan ili više neobjašnjive smrti morfološki normalnog fetusa u 10. Tjednu trudnoće ili kasnije normalan, normalan morfologije fetusa treba dokumentirati podatke ultrazvuk skeniranja ili izravnim ispitivanjem fetusa,

Ili

:

Jedan ili više prerano rođenih morfološki normalnog fetusa u 34. Tjednu trudnoće ili ranije zbog teške preeklampsije ili eklampsija ili teškim insuficijencija posteljice,

Ili tri ili više neobjašnjen uzastopnih pobačaja do 10. Tjedna trudnoće s patološkim ili anatomskih abnormalnosti, ili hormonalnih poremećaja, s kromosoma uzroke treba isključiti iz svog oca i majke

Laboratorijski kriteriji

1. Antikardiolipinska antitijela IgG i / ili IgM, umjerene ili visoke razine 2 ili više studija, dobio uz interval od najmanje 6 tjedana, mjereno standardnim ELISA testom za P ₂ -glycoprotein-1 ovisne antikardiolipinskih antitijela
2. Pozitivna lupus antikoagulans u plazmi u 2 ili više studija dobivenih u razmaku od najmanje šest tjedana, s antikoagulansima treba odrediti prema uputama Međunarodnog društva o trombozi i hemostazu u sljedećim fazama:
   • nalaz faze nastavkom fosfolipidzavisimoy zgrušavanja plazme kao rezultat screening testovi kao što su APTV, koalinovoe vrijeme, uzgoj testa Russell, protrombinskog vremena s uzgojem
   • Nesposobnost korigiranja produljenog vremena testova probira miješanjem s normalnom plazmom bez trombocita
   • skraćivanje vremena ispitivanja probira ili normalizaciju ispitivanje nakon dodavanja višak plazmi fosfolipide i isključenje drugih poremećaja krvarenja, na primjer, prisutnost inhibitora faktora VIII ili heparin

Uvjeti dijagnoze

Prisutnost najmanje jednog kliničkog i jednog laboratorijskog testa

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]