Dijagnoza nodoznog poliarteritisa

Dijagnoza poliarteritis nodosa često je teška zbog nespecifičnosti početnih simptoma, polimorfizma kliničkih manifestacija i odsutnosti specifičnih laboratorijskih markera. Osnova za dijagnozu je prvenstveno klinička slika, koja postaje očita tijekom prva 3 mjeseca bolesti. Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se u obzir specifični klinički sindromi (glavni dijagnostički kriteriji). Od pomoćne važnosti su znakovi poput povišene tjelesne temperature, gubitka težine, bolova u zglobovima i mišićima, leukocitoze, povećane sedimentacije eritrocita (ESR) i markera virusnog hepatitisa B.

Kriteriji klasifikacije za poliarteritis nodosa u djece (ovdje i u nastavku kriteriji su poredani prema specifičnosti i osjetljivosti od najvišeg do najnižeg postotka)

Kriteriji	Pojašnjenje
Glavni
Višestruki asimetrični mononeuritis ili asimetrični polineuritis	Kombinirano ili uzastopno oštećenje radijalnog, ulnarnog, medijalnog, peronealnog i drugih živaca
Ishemijska bolest crijeva	Infarkt, nekroza crijevne stijenke s jednom ili višestrukim lezijama
Sindrom arterijske hipertenzije	Trajno povećanje dijastoličkog tlaka u kombinaciji s urinarnim sindromom i, moguće, markerima hepatitisa B
Karakteristične angiografske promjene	Aneurizme malih i srednjih intraorganskih arterija u kombinaciji s fokalnom vaskularnom deformacijom (jetrene, bubrežne i druge arterije)
Nekrotizirajući vaskulitis (na temelju biopsije)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis malih i srednjih arterija mišićnog tipa, otkriven biopsijom
Pomoćni
Bol u zglobovima i/ili mišićima	Uporna bol, kauzalgija velikih zglobova i mišića distalnih ekstremiteta
Vrućica	Povećanje tjelesne temperature iznad 38 °C dnevno ili epizodično s obilnim znojenjem tijekom 2 tjedna ili dulje
Leukocitoza periferne krvi	Leukocitoza veća od 20,0x109/l, određena u tri uzastopne analize
Gubitak težine	Smanjenje tjelesne težine za više od 15% početne težine u kratkom vremenskom razdoblju, koje nije povezano s postom

Dijagnoza poliarteritis nodosa postavlja se u prisutnosti najmanje dva glavna kriterija ili jednog glavnog i tri pomoćna kriterija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratorijska dijagnostika poliarteritisa nodosa

U aktivnom razdoblju poliarteritis nodosa, opći krvni test otkriva umjerenu normokromnu anemiju, neutrofilnu leukocitozu i povećanje ESR-a.

Opća analiza urina može otkriti prolazne promjene u sedimentu.

Biokemijska analiza krvi ima praktičnu vrijednost, otkrivajući promjene u određenim pokazateljima, posebno u aktivnosti transferaza i dušičnim otpadnim tvarima.

Tijekom imunološke studije tijekom aktivnog razdoblja, svi pacijenti pokazuju porast koncentracije C-reaktivnog proteina; može se otkriti umjereni porast IgA, IgG i pozitivan reumatoidni faktor.

Sustav zgrušavanja krvi kod nodularnog poliarteritisa karakterizira sklonost hiperkoagulaciji, stoga određivanje stanja hemostaze treba biti početno, a naknadno kako bi se kontrolirala adekvatnost terapije. Hiperkoagulacija je najizraženija kod juvenilnog poliarteritisa.

U bolesnika s klasičnim poliarteritis nodosom detektiraju se HBsAg i drugi markeri hepatitisa B (bez kliničkih, laboratorijskih i epidemioloških znakova ove bolesti).

Instrumentalna dijagnostika poliarteritisa nodose

Prema indikacijama, propisuju se EKG, ehokardiografija, rendgenska snimka prsnog koša, ultrazvuk trbušnih organa, angiografija i biopsija.

EKG može otkriti znakove metaboličkih poremećaja u miokardu, tahikardiju. U prisutnosti miokarditisa mogu se zabilježiti usporavanje provođenja, ekstrasistola i smanjena električna aktivnost miokarda. U slučaju oštećenja koronarnih arterija otkrivaju se ishemijske promjene u srčanom mišiću.

U slučaju miokarditisa, ehokardiografija otkriva proširenje srčanih šupljina, zadebljanje i/ili hiperehogenost stijenki i/ili papilarnih mišića, smanjene kontraktilne i pumpne funkcije miokarda, a u prisutnosti perikarditisa, stratifikaciju ili zadebljanje perikardijalnih slojeva.

Tijekom ultrazvučnog pregleda trbušnih organa i bubrega najčešće se primjećuju nespecifične promjene u obliku povećanog vaskularnog uzorka i/ili ehogenosti parenhima.

Na rendgenskoj snimci prsnog koša tijekom aktivnog razdoblja bolesti primjećuje se povećanje vaskularnog uzorka, a ponekad i promjena plućnog intersticija.

Aortografija se propisuje za nodularni poliarteritis koji se javlja s arterijskom hipertenzijom, u dijagnostičke i diferencijalno-dijagnostičke svrhe. Angiogrami mogu otkriti aneurizme srednjih i malih krvnih žila bubrega, jetre, slezene i defekte u kontrastiranju parenhima zahvaćenih organa, što služi kao angiografski kriterij za bolest.

Biopsija kože, potkožnog tkiva i mišića, rijetko - bubrega, izvodi se u sumnjivim slučajevima. Preporučljivo je napraviti biopsiju prije početka osnovne terapije. Morfološki znak koji potvrđuje dijagnozu nodularnog poliarteritisa je destruktivno-produktivni vaskulitis, koji se može otkriti samo ako se biopsija izvodi s područja kože s čvorićem, livedom ili blizu nekroze.

Kriteriji klasifikacije za juvenilni poliarteritis

Kriteriji	Pojašnjenje
Glavni
Gangrena prstiju i/ili nekroza kože	Akutni razvoj suhe asimetrične gangrene koja zahvaća I-III prste, mumifikacija područja kože
Nodularne erupcije	Intradermalni ili potkožni čvorići promjera do 1 cm duž krvnih žila
Infarkt jezika	Bolna klinasta cijanoza jezika s razvojem nekroze
Livedo arborescens	Cijanotična mreža grubih žica na distalnim ekstremitetima, gora na hladnoći i pri stajanju
Pomoćni
Nekrotizirajući vaskulitis (na temelju biopsije)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis malih i srednjih arterija mišićnog tipa, otkriven biopsijom
Gubitak težine	Smanjenje tjelesne težine za više od 15% početne težine u kratkom vremenskom razdoblju, koje nije povezano s postom
Bol u zglobovima i/ili mišićima	Uporna bol, kauzalgija velikih zglobova i mišića distalnih ekstremiteta
Vrućica	Povećanje tjelesne temperature iznad 38°C dnevno ili epizodično s obilnim znojenjem tijekom 2 tjedna ili dulje
Leukocitoza periferne krvi	Leukocitoza veća od 20,0x109 / l, određena u tri uzastopne analize

Dijagnoza juvenilnog poliarteritisa postavlja se u prisutnosti najmanje tri glavna ili dva glavna i tri pomoćna kriterija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferencijalna dijagnoza poliarteritis nodosa

U akutnom početku juvenilnog poliarteritisa s visokom tjelesnom temperaturom, bolovima u zglobovima i mišićima, osipom na koži, hepatomegalijom, često je potrebna diferencijalna dijagnoza sa sepsom, juvenilnim reumatoidnim artritisom, juvenilnim dermatomiozitisom, sistemskim eritemskim lupusom, Kawasakijevim sindromom, nespecifičnim aortoarteritisom.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnostike treba shvatiti da nodularni poliarteritis nije karakteriziran destruktivnim artritisom karakterističnim za juvenilni reumatoidni artritis, za razliku od juvenilnog dermatomiozitisa, juvenilni poliarteritis nema tako izražen sindrom mišićne slabosti, livedo i nekroza kože nalaze se uglavnom na distalnim dijelovima udova, ne opaža se periorbitalni lila eritem. Za razliku od sistemskog eritemskog lupusa, pacijenti s juvenilnim poliarteritisom češće imaju dendritični nego retikularni livedo, distalnu gangrenu, hiperleukocitozu. Nodularni poliarteritis nije karakteriziran endokarditisom, poliserozitisom i nefrotskim sindromom, LE stanice se u njemu ne određuju.

Diferencijalna dijagnoza poliarteritis nodose komplicirana je iznenadnom pojavom visokog krvnog tlaka kod djeteta. U takvim slučajevima dijagnoza poliarteritis nodose često se mora postaviti isključenjem, dosljedno odbacujući pretpostavku o feokromocitomu, stenozi bubrežne arterije, pijelonefritisu s ishodom u nefrosklerozu, kroničnom glomerulonefritisu. Sljedeće svjedoči u prilog poliarteritis nodose: perzistentni visoki krvni tlak, u kombinaciji sa znakovima sistemskog vaskularnog oštećenja, vrućicom, povećanom sedimentacijom eritrocita (ESR) i leukocitozom, HBs antigenemijom (bez kliničkog hepatitisa).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]