Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Dijagnoza oštećenja bubrega kod Wegenerove granulomatoze
Posljednji pregledao: 03.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Laboratorijska dijagnostika Wegenerove granulomatoze
Pacijenti s Wegenerovom granulomatozom imaju niz nespecifičnih laboratorijskih promjena: povećanu sedimentaciju eritrocita (ESR), neutrofilnu leukocitozu, trombocitozu, normokromnu anemiju, a u malom postotku slučajeva i eozinofiliju. Tipična je disproteinemija s povišenim razinama globulina. Reumatoidni faktor detektira se u 50% pacijenata. Glavni dijagnostički marker Wegenerove granulomatoze je ANCA, čiji titar korelira sa stupnjem aktivnosti vaskulitisa. Većina pacijenata ima c-ANCA (prema proteinazi-3).
Diferencijalna dijagnoza Wegenerove granulomatoze
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze je jednostavna u prisutnosti klasične trijade znakova: oštećenja gornjih dišnih putova, pluća i bubrega, posebno kada se ANCA detektira u krvnom serumu. Međutim, u prosjeku 15% pacijenata ima negativan test na antitijela na citoplazmu neutrofila. Zbog toga je morfološki pregled organa i tkiva od velike važnosti za dijagnozu Wegenerove granulomatoze.
- Kod pacijenata s lezijama dišnih putova, biopsija nosne sluznice i paranazalnih sinusa je vrlo informativna, otkrivajući nekrotizirajuće granulome, iako se u nekim slučajevima otkriva samo nespecifična upala. Biopsija kože, mišića, živaca i, ako je potrebno, pluća također može biti od velike pomoći u dijagnosticiranju bolesti.
- Biopsija bubrega indicirana je za sve pacijente s Wegenerovom granulomatozom s kliničkim znakovima glomerulonefritisa. Osim postavljanja histološke dijagnoze (pauci-imuni nekrotizirajući glomerulonefritis), ovaj postupak omogućuje određivanje strategije liječenja i prognoze, što je posebno važno za pacijente primljene kod nefrologa s kliničkom slikom teškog zatajenja bubrega (kreatinin u krvi preko 440 μmol/l), koje se ponekad razvija nekoliko mjeseci nakon početka bolesti. U tom slučaju, samo biopsija bubrega može razlikovati brzo progresivni glomerulonefritis s visokim stupnjem aktivnosti (koji zahtijeva agresivnu imunosupresivnu terapiju, koju treba provoditi započinjanjem liječenja hemodijalizom) od terminalnog zatajenja bubrega s difuznom glomerulosklerozom, kod kojeg je liječenje imunosupresivima već uzaludno.
Diferencijalna dijagnostika Wegenerove granulomatoze s oštećenjem bubrega provodi se s drugim bolestima koje se javljaju s razvojem bubrežno-plućnog sindroma.
Uzroci bubrežno-plućnog sindroma
- Goodpastureov sindrom
- Wegenerova granulomatoza
- Nodozni poliarteritis
- Mikroskopski poliangiitis
- Churg-Straussov sindrom
- Henoch-Schönleinova purpura
- Krioglobulinemijski vaskulitis
- Sistemski eritematozni lupus
- Antifosfolipidni sindrom
- Upala pluća u:
- akutni poststreptokokni glomerulonefritis;
- akutni intersticijski nefritis uzrokovan lijekovima;
- glomerulonefritis u bolesnika sa subakutnim infektivnim endokarditisom;
- akutna tubularna nekroza.
- Limfomatoidna granulomatoza
- Primarni ili metastatski tumori bubrega i pluća
- Plućna embolija uzrokovana trombozom bubrežne vene koja komplicira nefrotski sindrom
- Sarkoidoza
- Uremična pluća
Jedan od diferencijalno-dijagnostičkih zadataka je razlikovanje Wegenerove granulomatoze od drugih oblika sistemskog vaskulitisa koji se javljaju sa sličnim kliničkim simptomima.
Brzo progresivni glomerulonefritis kod Wegenerove granulomatoze treba razlikovati od brzo progresivnog glomerulonefritisa bez ekstrarenalnih znakova vaskulitisa, koji je također slabo imunološki ANCA-povezani glomerulonefritis i smatra se lokalnim bubrežnim oblikom vaskulitisa. Zbog morfološkog identiteta i istih seroloških biljega, diferencijalna dijagnoza u tim slučajevima je teška, što, međutim, nije uvijek važno, budući da su taktike liječenja iste (neposredna, čak i prije nego što se dobiju rezultati histoloških i seroloških studija, primjena glukokortikoida i citostatika).
Diferencijalna dijagnoza Wegenerove granulomatoze također zahtijeva potrebu razlikovanja plućnih lezija u okviru ovog oblika sistemskog vaskulitisa od oportunističkih respiratornih infekcija, uglavnom tuberkuloze i aspergiloze, čiji se razvoj često primjećuje tijekom liječenja imunosupresivima.
[