Dijagnoza oštećenja bubrega Wegenerovom granulomatozom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Laboratorijska dijagnoza Wegenerove granulomatoze
U bolesnika s Wegener-ova granulomatoza je identificirati nekoliko ne-specifične laboratorijske promjene: povećana brzina taloženja eritrocita, leukocitoza, trombocitoza, normochromic anemija, u malom postotku slučajeva, eozinofiliju. Karakteristično je za disfroteinemiju s povećanjem razine globulina. U 50% pacijenata otkriven je reumatoidni faktor. Glavni dijagnostički marker Wegenerove granulomatoze je ANCA, čiji titar korelira s stupnjem aktivnosti vaskulitisa. U većini pacijenata otkriven je c-ANCA (na proteinazu-3).
Diferencijalna dijagnoza Wegenerove granulomatoze
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze ne uzrokuje poteškoće u prisutnosti klasične troje znakova: gornjih dišnih putova, oštećenja pluća i bubrega, naročito kada se u serumu detektira ANCA. Međutim, prosječno u 15% pacijenata, test za antitijela na citoplazmu neutrofila daje negativan rezultat. Iz tog razloga, za dijagnozu Wegenerove granulomatoze, morfološko je ispitivanje organa i tkiva od velike važnosti.
- U bolesnika s lezijama dišnog sustava je vrlo informativan biopsija sluznice nosa i sinusa, u kojoj pokazuju nekrotizirajućih granuloma, iako se u nekim slučajevima otkrivaju samo nespecifična upala. Velika pomoć u dijagnosticiranju bolesti također može biti biopsija kože, mišića, živaca, ako je potrebno - svjetlo.
- Bubrega Biopsija je indicirana za sve pacijente s Wegener-ova granulomatoza s kliničkim znakovima glomerulonefritisa. Osim uspostavljanja histološki dijagnoza (maloimmunny nekrotizirajućeg glomerulonefritis), ovaj postupak omogućuje da definiraju strategiju liječenja i prognoze, što je posebno važno kod bolesnika koji su primljeni pod nadzorom nefrolog s klinički bubrežne insuficijencije (kreatinin krvi više od 440 mmol / l), koja je razvila ponekad u nekoliko mjeseci od početka bolesti. U ovom slučaju, samo biopsijom bubrega mogu razlikovati brzo progredirajući glomerulonefritis s visokom aktivnošću (u kojem je potreban agresivna imunosupresivna terapija, koje treba provesti, počevši hemodijaliza) s krajnjim stadijem zatajenja bubrega s difuznim glomerulosklerozu u kojima imunosupresivni tretman već bezizgledan.
Diferencijalna dijagnoza Wegenerove granulomatoze s oštećenjem bubrega izvodi se s drugim bolestima koji se javljaju kod razvoja bubrežnog i plućnog sindroma.
Uzroci bubrežnog plućnog sindroma
- Goodpasture sindrom
- Wegenerova granulomatoza
- Nodularni poliarteritis
- Mikroskopski poliangitis
- Czurdzha Straussov sindrom
- Purpura Shönleina-Genova
- Cryoglobulinemički vaskulitis
- Sistemsko lupus eritematosus
- Antifosfolipidni sindrom
- Pneumonija s:
- akutni poststreptokokalni glomerulonefritis;
- akutni intersticijski nefritis lijekova;
- glomerulonefritis u bolesnika s subakutnim infektivnim endokarditisom;
- akutne tubularne nekroze.
- Limfomatoidna granulomatoza
- Primarni ili metastatski tumori bubrega i pluća
- Tromboembolija plućne arterije s trombozom bubrežne vene, kompliciranim nefrotičkim sindromom
- sarkoidoza
- Uremski pluća
Jedan od diferencijalno-dijagnostičkih problema je delinecija Wegenerove granulomatoze i drugih oblika sistemske vaskulitisa koji se javljaju s sličnim kliničkim simptomima.
Brzo progresivni glomerulonefritis u Wegenerovu granulomatozu treba razlikovati od brzo progresivni glomerulonefritis bez ekstrarenalne značajke vaskulitisa, koji je također maloimmunnym ANCA-povezane glomerulonefritis i smatra se lokalna bubrega oblik vaskulitisa. U vezi s identitetom morfoloških i seroloških biljega iste diferencijalne dijagnoze u tim slučajevima je komplicirano, koja, međutim, nije uvijek važna, jer je strategija tretmana je isti (neposredna, čak i prije rezultata histoloških i seroloških studija, glukokortikoidi i citostatika).
Diferencijalna dijagnoza Wegener-ova granulomatoza također zahtijeva nužnost razlikovanja između oštećenja pluća u ovom obliku sistemskog vaskulitisa s oportunističkim respiratorne infekcije, uglavnom tuberkuloze i aspergiloze, čiji je razvoj često je navedeno u liječenju imunosupresivna sredstva.
[