Dijagnoza dilatirane kardiomiopatije kod djece

Dijagnoza dilatativne kardiomiopatije u djeteta je teška, budući da bolest nema specifične kriterije. Konačna dijagnoza dilatativne kardiomiopatije postavlja se isključivanjem svih bolesti koje mogu dovesti do proširenja srčanih šupljina i zatajenja cirkulacije. Najvažniji element kliničke slike u bolesnika s dilatativnom kardiomiopatijom su epizode embolije, koje vrlo često dovode do smrti bolesnika.

Plan anketiranja je sljedeći.

• Prikupljanje životne anamneze, obiteljske anamneze i anamneze bolesti.
• Klinički pregled.
• Laboratorijska istraživanja.
• Instrumentalne studije (ehokardiografija, EKG, Holter monitoring, rendgen prsnog koša, ultrazvučni pregled trbušnih organa i bubrega).

Liječnik treba uzeti u obzir da se djeca rijetko žale. Međutim, kada ih se pita, roditelji primjećuju zaostajanje u dobivanju na težini i tjelesnom razvoju. Ispada da djeca imaju poteškoća s sudjelovanjem u aktivnim igrama, penjanjem uz stepenice, mala djeca se brzo umaraju tijekom hranjenja, primjećuju pojačano znojenje, anksioznost. Često se promjene na plućima i kašalj pogrešno tumače kao "česte upale pluća", mogući su anoreksija, bolovi u trbuhu, povraćanje, dispepsija, sinkopa. Potrebno je razjasniti je li u obitelji bilo slučajeva iznenadne smrti ili smrti u mladoj dobi, postoje li srčane mane ili druge bolesti kardiovaskularnog sustava kod bliskih srodnika. Važno je kako se dijete razvijalo, od kojih je bolesti bolovalo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinički pregled kod dilatirane kardiomiopatije

Klinička slika dilatativne kardiomiopatije je varijabilna i ovisi o težini zatajenja cirkulacije. Hemodinamski poremećaji uzrokovani su smanjenom kontraktilnošću miokarda i pumpnom funkcijom srca. To dovodi do povećanog tlaka u srčanim šupljinama, prvenstveno u lijevoj, a zatim u desnoj. Tijekom pregleda otkrivaju se kliničke manifestacije kongestivnog zatajenja srca. Najvažniji i stalni dijagnostički znakovi dilatativne kardiomiopatije uključuju: kardiomegaliju, pomak ulijevo i slabljenje apikalnog impulsa, deformaciju prsnog koša u obliku srčane grbe, letargiju, blijedu kožu, usporeni fizički razvoj (kaheksija), oticanje jugularnih vena, cijanozu, akrocijanozu, povećanu jetru (kod djece mlađe od 1 godine - i slezenu), ascites, edem u donjim ekstremitetima. Auskultacija otkriva slabljenje 1. tona na vrhu srca, sistolički šum relativne insuficijencije mitralne i/ili trikuspidalne valvule, čiji intenzitet varira; 2. ton nad plućnom arterijom je naglašen i bifurkiran. Karakteristične su tahikardija, ekstrasistola i rijetko bradikardija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorijska dijagnostika dilatirane kardiomiopatije

Kada se kardiomegalija otkrije prvi put, preporučljivo je provesti sveobuhvatan serološki, imunološki i biokemijski test krvi kako bi se isključio akutni miokarditis.

• Provođenje imunoloških studija omogućuje nam prepoznavanje smanjenja aktivnosti prirodnih ubojica, povećanja sadržaja faktora tumorske nekroze, prisutnosti specifičnih cirkulirajućih antitijela (anti-miozinska antitijela na a- i beta-teške lance miozina, anti-mitohondrijska antitijela, antitijela na beta-adrenergičke receptore) - važnih markera dilatativne kardiomiopatije.
• Otkrivanje povišene aktivnosti CPK i CPK-MB može ukazivati na akutni miokarditis i neuromuskularnu bolest.
• Povišene razine željeza i transferina u krvi mogu ukazivati na hemokromatozu kao uzrok dilatativne kardiomiopatije.
• Hiponatremija u kombinaciji s povišenim razinama kreatinina i uree (znakovi oštećene funkcije bubrega), smanjenim razinama fibrinogena, albumina, kolinesteraze, povećanom aktivnošću transaminaza i koncentracijama bilirubina (znakovi oštećene funkcije jetre) odražavaju teške hemodinamske poremećaje.

Instrumentalna dijagnostika dilatirane kardiomiopatije

Elektrokardiografija

EKG rezultati su vrlo važni, ali su nespecifični i odražavaju težinu oštećenja miokarda i stupanj njegovog hemodinamskog preopterećenja. EKG podaci:

• poremećaji ritma (sinusna tahikardija, ventrikularna aritmija, supraventrikularna i ventrikularna ekstrasistola);
• poremećaji provođenja (blok lijeve grane snopa, blok desne grane snopa, distalni poremećaji AV provođenja);
• znakovi hipertrofije, češće lijeve klijetke, rjeđe obje klijetke, i preopterećenje lijevog atrija;
• nizak napon QRS-a u standardnim odvodima;
• nespecifične promjene u T valu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rendgenska snimka prsnog koša

U svim slučajevima, rendgenskim pregledom se otkriva povećanje veličine srca (kardiotorakalni indeks preko 0,60). Oblik srca je često sferičan, mitralni ili trapezoidni. U plućnoj cirkulaciji djeca često pokazuju znakove venske kongestije, a rjeđe umjerene znakove plućne hipertenzije.

Ehokardiografija

Ehokardiografija (ehokardiografija) je najvažnija neinvazivna dijagnostička metoda za dilatiranu kardiomiopatiju. Ehokardiografija pomaže u isključivanju srčanih mana, perikardijalnog izljeva i drugih uzroka kardiomegalije. Kod dilatirane kardiomiopatije, ehokardiografski pregled otkriva oštro proširenje srčanih šupljina, posebno lijeve klijetke, često u kombinaciji s proširenjem pretkomora. Utvrđuju se intaktni srčani zalisci, smanjenje amplitude otvaranja mitralnog zaliska zbog poremećene podložnosti proširene lijeve klijetke i povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u njezinoj šupljini. Kvantitativna analiza funkcionalnog stanja lijeve klijetke karakterizira se značajnim povećanjem njezinog krajnjeg dijastoličkog i sistoličkog promjera, kao i smanjenjem kontraktilnosti lijeve klijetke (ejekcijska frakcija lijeve klijetke ispod 30-40%). Doppler ehokardiografija pomaže u otkrivanju mitralne i trikuspidalne regurgitacije. Ova metoda pomaže u identificiranju kršenja dijastoličke funkcije lijeve klijetke (njezina izometrijska faza relaksacije je produžena, a konačni dijastolički tlak u njezinoj šupljini se povećava). Moguće je otkriti intrakavitarni tromb i znakove plućne hipertenzije.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metode istraživanja radionuklida

• Radionuklidna ventrikulografija otkriva sljedeće promjene:
  • širenje srčanih šupljina;
  • kršenje lokalne kontraktilnosti na pozadini difuznog smanjenja kontraktilnosti miokarda;
  • značajno smanjenje ejekcijske frakcije lijeve i desne klijetke.
• Miokardijalna scintigrafija s talijem-201 otkriva difuzne i fokalne defekte u akumulaciji lijeka.
• U scintigrafiji miokarda s galijem-67, izotop se akumulira u upalnim žarištima kod miokarditisa, a ne kod dilatativne kardiomiopatije.

Punkcijska (kateterska, endomiokardijalna) biopsija

U našoj zemlji ova se metoda ne koristi za dilatacijsku kardiomiopatiju u djece zbog svoje invazivne prirode, rizika od komplikacija i visokih troškova. Osim toga, dijagnostička vrijednost endomiokardijalne biopsije za dilatacijsku kardiomiopatiju ograničena je nedostatkom patognomonskih morfoloških kriterija za ovu bolest. Međutim, studija nam omogućuje isključivanje kliničke dijagnoze dilatacijske kardiomiopatije u slučaju otkrivanja patohistoloških promjena specifičnih za bolesti miokarda poput miokarditisa, amiloidoze, sarkoidoze i srčane hemokromatoze.

Diferencijalna dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije u djece

Diferencijalna dijagnoza dilatativne kardiomiopatije u djece treba se provoditi s kongenitalnim srčanim manama, kroničnim miokarditisom, aritmogenom disfunkcijom miokarda, reumatskim karditisom, eksudativnim perikarditisom i specifičnim kardiomiopatijama.

Diferencijalna dijagnostika s rekurentnim reumatskim karditisom (na pozadini formiranih mitralnih i aortnih srčanih mana) temelji se na odsutnosti karakteristične reumatske anamneze, ekstrakardijalnih manifestacija reumatizma, povišene tjelesne temperature i humoralne aktivnosti, upornog i intenzivnijeg šuma reumatskih mana kod dilatativne kardiomiopatije. Reumatizam se odvija dugi niz godina bez znakova kongestivnog zatajenja srca i ima pozitivnu dinamiku na pozadini terapije, dok se klinička manifestacija dilatativne kardiomiopatije očituje izraženim znakovima zatajenja srca, često refraktornim na liječenje.

Diferencijalna dijagnostika s kongenitalnim srčanim manama (koarktacija aorte, abnormalno podrijetlo koronarne arterije iz plućnog trunkusa, insuficijencija mitralne valvule itd.), perikarditisom i drugim bolestima praćenim razvojem zatajenja srca provodi se ehokardiografijom.

Diferencijalna dijagnostika s kroničnim miokarditisom je teška i u svjetskoj praksi temelji se na rezultatima endomiokardijalne biopsije. Zbog činjenice da se u našoj zemlji ova metoda ne koristi kod djece, potrebno je uzeti u obzir podatke anamneze (veza s prethodnom virusnom infekcijom, povišena tjelesna temperatura, humoralna aktivnost), učinkovitost protuupalne i simptomatske terapije, na čijoj pozadini se primjećuje pozitivna dinamika kod kroničnog miokarditisa.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]