Dijagnoza sistemske skleroderme

Dijagnoza sistemske skleroderme, koja se temelji na instrumentalnim i laboratorijskim istraživačkim podacima, omogućuje nam procjenu stupnja zahvaćenosti unutarnjih organa i težine plućne hipertenzije.

U tu svrhu se provode rendgenska snimka prsnog koša, elektro- i fonokardiografija, ehokardiografija (EchoCG), 6-minutni test hodanja za određivanje FC cirkulatornog zatajenja i plućne hipertenzije, procjena vanjske respiratorne funkcije, ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća, angiopulmonografija, kateterizacija desnog srca, multispiralna kompjuterizirana tomografija prsnih organa, kao i krvne pretrage (kliničke, biokemijske, imunološke, analize za procjenu hemostaze i reoloških svojstava krvi).

EKG pregled kod sistemske skleroderme najčešće otkriva smanjeni voltažu, poremećaje srčanog ritma (67%) - supraventrikularne i ventrikularne tahiaritmije, ekstrastole, poremećaje intraatrijalne (42%) i intraventrikularne (32%) provođenja do potpunog bloka koji zahtijeva implantaciju pacemakera. Opisane su EKG promjene "slične infarktu" kod SSD-a.

Ehokardiografija (ehokardiografija) jedna je od najinformativnijih neinvazivnih metoda za procjenu tlaka u plućnoj arteriji. Osim toga, studija omogućuje procjenu veličina srčanih komora i debljine stijenke srca, kontraktilne i pumpne funkcije miokarda te dinamike i oblika intrakardijalnih protoka. Dilatacija desne klijetke najbolje se procjenjuje povećanjem omjera površine desne klijetke i površine lijeve klijetke (po mogućnosti s apikalnog položaja s 4 komore). Omjer od 0,6-1,0 ukazuje na blagu dilataciju desne klijetke, dok omjer veći od 1,0 ukazuje na tešku dilataciju. Dvodimenzionalna ehokardiografija omogućuje promatranje kinetike interventrikularnog septuma - paradoksalnog sistoličkog kretanja kod teške plućne hipertenzije, što, uz smanjenje plućnog venskog dotoka, dovodi do oštećene izometrijske relaksacije lijeve klijetke. U većine bolesnika sa sistemskom sklerozom, čak i s manjim znakovima oštećenja miokarda, ehokardiografija otkriva dijastoličku disfunkciju lijeve klijetke (50-80%). Kada se pojave simptomi sistoličke disfunkcije (smanjenje ejekcijske frakcije lijeve klijetke za manje od 55%), rizik od smrti kod sistemske skleroze višestruko se povećava.

Doppler pulsnog vala može mjeriti tlak u plućnoj arteriji. Sistolički tlak u plućnoj arteriji jednak je sistoličkom tlaku u desnoj klijetki u odsutnosti opstrukcije protoka krvi iz klijetke. Sistolički tlak u desnoj klijetki procjenjuje se mjerenjem brzine sistoličkog regurgitacijskog protoka trikuspidalnog živca (V) i procjenom tlaka u desnom atriju (RAP) primijenjenom u formuli:

Sistolički tlak u desnoj klijetki = 4v2 + RAP.

AT je ili standardna vrijednost ili se mjeri pomoću karakteristika donje šuplje vene ili distenzije jugularne vene. Trikuspidalni regurgitacijski protok može se procijeniti kod većine (74%) pacijenata s plućnom hipertenzijom,

Na temelju dobivenih vrijednosti sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji razlikuju se sljedeći stupnjevi plućne hipertenzije: •

• blagi - od 30 do 50 mm Hg;
• prosjek - od 51 do 80 mm Hg;
• teški - od 81 mm Hg i više.

Unatoč svim bezuvjetnim prednostima ehokardiografije, postoje ograničenja metode u smislu dijagnosticiranja disfunkcije desne klijetke s obzirom na teškoću vizualizacije i osobitosti anatomske strukture desne klijetke (prisutnost trabekula i moderatorskog pojasa). Proučavanje parametara njezine funkcionalne aktivnosti korištenjem standardnih tehnika ehokardiografije nije u potpunosti točno. Stoga problem neinvazivne procjene funkcionalnih sposobnosti desnog srca postaje očit. Trenutno su se u literaturi pojavili podaci o mogućnosti korištenja tkivne dopler ehokardiografije (TDE), čija se tehnika sastoji u određivanju brzine tkivnih struktura i namijenjena je dubinskom proučavanju funkcije miokarda. Ova metoda pružit će objektivne informacije o stanju globalne i segmentalne longitudinalne funkcije miokarda. Značajka tehnike je mogućnost njezine upotrebe za određivanje sistoličke i dijastoličke funkcije miokarda desnog srca.

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je "zlatni standard" metoda za dijagnosticiranje plućne hipertenzije. "Izravna" metoda omogućuje najtočnije mjerenje tlaka u desnom atriju i desnoj klijetki, plućnoj arteriji, tlaka u plućnoj arteriji (PAWP), izračun srčanog minutnog volumena (termodilucijska metoda se koristi češće, Fickova metoda rjeđe), određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi (PvG i SvC)). Ova metoda pomaže u procjeni težine plućne hipertenzije i disfunkcije desne klijetke, a koristi se i za procjenu učinkovitosti vazodilatatora (obično akutni testovi).

Magnetska rezonancija (MR) relativno je nova metoda za dijagnosticiranje plućne hipertenzije. MR će omogućiti prilično točnu procjenu debljine stijenke i volumena šupljine desne klijetke, kao i ejekcijske frakcije desne klijetke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dijagnostički kriteriji za sistemsku sklerozu

Američko reumatološko udruženje predložilo je sljedeće dijagnostičke kriterije za sistemsku sklerozu (SSc).

Glavni kriterij - proksimalna skleroderma: simetrično zadebljanje i induracija kože prstiju, koje se proteže proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene mogu zahvatiti lice, vrat, prsa i trbuh.

Manji kriteriji.

• Sklerodaktilija; gore navedene promjene na koži ograničene su na prste.
• Digitalni ožiljci: područja upale kože na vrhovima prstiju ili gubitak tvari s vrhova prstiju.
• Bilateralna bazalna pneumofibroza: retikularne ili linearno-nodularne sjene, najizraženije u bazalnim područjima pluća tijekom standardnog radiografskog pregleda, mogu biti manifestacije nalik saću.

Za postavljanje dijagnoze SSD-a moraju biti prisutni jedan glavni ili dva sporedna kriterija. Korištenje ovih kriterija za prepoznavanje ranih stadija bolesti je nemoguće.

Za procjenu aktivnosti sistemske skleroze trenutno se koriste indeksi koje je razvila Europska grupa za proučavanje sistemske skleroze. Bodovi se zbrajaju. Maksimalni mogući bod je 10, s indeksom aktivnosti od 3 boda ili više bolest se smatra aktivnom, manjim od 3 - neaktivnom.

Procjena aktivnosti sistemske skleroderme

Parametar	Postići	Karakteristično
Broj kože >14	1	Koristi se modificirani skin score, koji se procjenjuje na ljestvici od 0 do 3 na 17 područja tijela.
Skleredem	0,5	Zadebljanje mekih tkiva, uglavnom na prstima zbog induracije kože
Koža	2	Pogoršanje kožnih manifestacija tijekom proteklog mjeseca, prema pacijentu
Digitalna nekroza	0 5	Aktivni digitalni ulkusi ili nekroza
Plovila	0,5	Pogoršanje vaskularnih manifestacija tijekom proteklog mjeseca, prema pacijentu
Artritis	0 5	Simetrično oticanje zglobova
Srce / Pluća	2	Pogoršanje kardiopulmonalnih manifestacija tijekom proteklog mjeseca, prema pacijentu
SE >30 mm/h	1,5	Određeno Westergrenovom metodom
Hipokomplementemija	1	Smanjen komplement C3 ili C4
Smanjenje PLCO*	0,5	PLCO <80% normalne razine

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Primjeri formulacije dijagnoze

Sistemska skleroderma, ograničeni oblik, kronični tijek, aktivna. Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktilija, plućna arterijska hipertenzija stadija II, FC II.

Sistemska skleroderma, difuzni oblik, brzo progresivni tijek, aktivna, poliartritis, funkcionalna klasa (FC) II, intersticijski miozitis, glomerulonefritis, kronično zatajenje bubrega I, rekurentna pneumonija, bazalna pneumoskleroza, respiratorno zatajenje I, miokarditis, česte ventrikularne ekstrasistole, cirkulatorno zatajenje (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]