Dijagnoza sistemske skleroderme

Dijagnoza sistemske sklerodermije, koja se temelji na podacima instrumentalnih i laboratorijskih istraživanja, omogućuje procjenu stupnja uključenosti unutarnjih organa i ozbiljnosti plućne hipertenzije.

Za tu svrhu provedena radiološkoj, električna i fonokardiogram, ehokardiografija (ehokardiografskom) uzorka sa 6 minuta hoda test za utvrđivanje FC krvožilni neuspjeh i plućnu hipertenziju, vrednovanje respiratorne funkcije, ventilacija-perfuzija stsintigrafik) pluća angiopulmonography kateterizaciju pravo dijelovi srca, višeslojnih kompjutorska tomografija prsa, kao i analiza krvi (klinički, biokemijski, imunološki analiza za procjenu hemostazu i njegovu reološka krvi).

EKG studija sistemske skleroze najčešće ukazuje na smanjenje napona, srčani ritam poremećaja (67%) - supraventrikularne i ventrikularne tahiaritmija, ekstrasnstolii, poremećaji u atrijalnih (42%) i intraventrikularno (32%) od provodljivosti do ukupnog blokadi, zahtijevaju elektrostimulatora srca implantacije. Opisane su "infarktne" promjene EKG-a u SSD-u.

Ehokardiografijom - jedna od najvažnijih informativno neinvazivne procjenu tlaka u plućnoj arteriji, osim toga, studija procijeniti stanica mjerenja i debljinu stijenke srčanog infarkta, te pumpa kontraktilnu funkciju, dinamici i tvore intrakardijalnim tokove. Na desnoj klijetke dilatacije najbolje ocjenjuju povećavaju omjer području desne klijetke do lijeve klijetke područja (po mogućnosti od apikalni 4-komorni položaju), kada je vrijednost ovog koeficijenta oko 0,6-1,0 reći blagu dilataciju desne klijetke, na vrijednost veću od 1, 0 - o izraženoj dilataciji. Dvodimenzionalni ehokardiografijom omogućuje okružuju kinetike da interventrikularni septum - paradoksalni sistoličkog gibanja s teškim plućne hipertenzije, koja, zajedno sa smanjenjem dotoka pulmonalnih vena, što dovodi do poremećene lijevog ventrikula izometriji opuštanje. Većina bolesnika sa sistemskom sklerodermije, čak i sa manjim znakovima ozljeda miokarda kod echocardiogram otkriti dijastolički disfunkciju lijeve klijetke (50-80%). (Manje od 55% smanjenje lijeve ventrikularne izbacivanje frakcije), rizik od smrti u sistemske skleroze puta povećava kada sistolički simptoma disfunkcije.

Pomoću impulsa-valnog Dopplera moguće je mjeriti tlak u plućnoj arteriji. Sustavni tlak u plućnoj arteriji je ekvivalentan sistoličnom pritisku u desnoj komori u odsutnosti opstrukcije protoka krvi iz ventrikula. Sustavni tlak u desnoj komori procjenjuje se mjerenjem protoka sistoličke regurgitacije na tricuspidnom ventilu (V) i procjenom pravog atrijskog tlaka (DPP) koji se koristi u formuli:

Sustavni tlak u desnoj komori = 4v2 + DPP.

DFT je ili standardna vrijednost ili se mjeri svojstvima donje vena cave ili širenja jugularnih vena. Tricuspidna regurgitacija može se procijeniti u većini (74%) bolesnika s plućnom hipertenzijom,

Na temelju vrijednosti sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji razlikuju se slijedeći stupnjevi plućne hipertenzije:

• svjetlo - od 30 do 50 mm Hg;
• prosječno - od 51 do 80 mm Hg;
• Teška - od 81 mm Hg. I više.

Unatoč svim očitim prednostima ehokardiografije, postoje ograničenja u pogledu metoda dijagnosticiranja desne klijetke disfunkcije s određenim poteškoćama i slikanje desnu klijetku iz anatomskih struktura (prisutnost trabekule i moderatornogo cjedilu). Proučavanje parametara njegove funkcionalne aktivnosti pomoću standardnih EchoCG tehnika nije sasvim točno. Dakle, evidentan je problem neinvazivne procjene funkcionalnih sposobnosti desnog srca. Trenutno, postoje dokazi u literaturi o mogućnosti korištenja ehokardiografiju dopler tkiva (Doppler ehokardiografija), tehnike koja se sastoji u određivanju brzine kretanja tkiva struktura te je dizajniran za detaljno proučavanje funkcije miokarda. Ova metoda će pružiti objektivne informacije o stanju globalne i segmentne longitudinalne funkcije miokarda. Posebnost tehnike sastoji se u mogućnosti korištenja ove svrhe za određivanje sistoličke i dijastoličke funkcije desnog miokarda srca.

Pravo srce kateterizacija i plućne embolije - metoda „zlatni standard” u dijagnostici plućne hipertenzije „izravan” metoda omogućuje najtočnije mjerenje tlaka u desnoj pretklijetki i desne klijetke, plućna arterija klin tlaka plućne arterije (PAOP), izračunati cardiac output (postupak thermodilution često se koristi barem - Fick metoda), da se odredi razina oksigenacije miješanog venske krvi (PVG i SVC)). Ova metoda omogućuje da okružuju ozbiljnosti plućne hipertenzije i desne klijetke disfunkcija, kao što se koristi za procjenu efikasnosti vazodilatatori (obično akutni uzorak)

Magnetna rezonancija (MRI) je relativno nova metoda za dijagnosticiranje plućne hipertenzije. MRI će pružiti priliku za precizno procjenjivanje debljine stijenke i volumena desne ventrikularne šupljine, kao i desne ventrikularne ejekcijske frakcije.

[1], [2], [3]

Dijagnostički kriteriji za sistemsku sklerodermu

Američka udruga reumatologa predložila je sljedeće dijagnostičke kriterije za spolno prenosive bolesti.

Više kriterija - proksimalni sklerodermija simetrične zadebljanje i otvrdnuće kože prstiju, šireći proksimalno metakarpofalangealnih i metatarso zglobova. Promjene mogu utjecati na lice, vrat, prsa i trbuh.

Mali kriteriji.

• acroscleroderma; gornje promjene kože ograničene su na prste.
• Digitalni ožiljci: područja kožnog uvijanja na vrhovima prstiju ili gubitak tvari pločica prstiju.
• Dvostrana osnovna pneumofibroza: mrežaste ili linearno-čvorne sjene, najizraženiji u osnovnim područjima pluća standardnim pregledom rendgenskih zraka, mogu biti manifestacije tipa staničnog pluća.

Da bi se ustanovila dijagnoza DSS-a, mora postojati jedan ili dva manja kriterija. Korištenje ovih kriterija za prepoznavanje ranih stadija bolesti je nemoguće.

Kako bi se procijenila aktivnost SSA, trenutno se koriste indeksi razvijen od strane europske trupa za proučavanje sistemske skleroderme. Sadržaj suma. Maksimalni mogući rezultat je 10, s aktivnošću od 3 boda ili više, bolest se smatra aktivnom, manje od 3 - neaktivna.

Procjena aktivnosti sistemske skleroderme

Parametar	Oznaka	Svojstvo
Ocjena kože> 14	1	Koristite izmijenjenu veličinu kože, procijenjenu u rezultatima od 0 do 3 u 17 dijelova tijela
Skleredema	0.5	Debljanja mekih tkiva, uglavnom na prstima zbog induriranja / kože
Koža	2	Pogoršanje kožnih manifestacija u posljednjem mjesecu, prema pacijentu
Digitalna nekroza	0 5	Aktivni digigalni čirevi ili nekroza
Posuđe	0.5	Pogoršanje vaskularnih manifestacija u posljednjih mjesec dana, prema pacijentu
Artritis	0 5	Simetrično oticanje zglobova
Srce / pluća	2	Pogoršanje kardiopulmonalnih manifestacija u posljednjem mjesecu, prema pacijentu
ESR> 30 mm / h	1.5	Određen metodom Westergrena
Gypsophagia pneumonia	1	Smanjenje NW- ili C4-com-
Smanjenje RLCO *	0.5	RLCO <80% normalne razine

[4], [5], [6], [7]

Primjeri formulacije dijagnoze

Sistemska skleroderma, ograničena forma, kronični tečaj, aktivan. Reynaudov sindrom, esophagitis, sclerodactyly, plućna arterijska hipertenzija II stupnja, II FC.

Sistemska sklerodermija, raširen oblik bystroprogressiruyushee struje, aktivni poliartritis, funkcionalna klasa (FC) II, intersticijske miozitis, glomerulonefritis, kronična insuficijencija bubrega I, povratni pneumonija, bazalni plućne fibroze, respiratornog zatajenja I, miokarditis, često ventrikularne aritmije, zatajenje cirkulacije (NK ) IIA, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],