Dijagnoza von Willebrandove bolesti
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Dijagnostički kriteriji za von Willebrandovu bolest:
- tipični hemoragijski sindrom;
- smanjenje specifične aktivnosti von Willebrand faktora (smanjenje vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- za tip 2B - pozitivan RIPA s niskim koncentracijama ristocetina.
Aktivnost von Willebrand faktora povezana je s ABO grupacijom krvi. Kod osoba s krvnom skupinom 1 (0), sadržaj von Willebrand faktora ustavno se smanjuje.
Standardi vWF: Ag, preporučeni od Svjetske udruge tromboze i hemostaze, ovisno o vrsti krvi
|
Vrsta krvi |
Normalni sadržaj vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
А |
49-234% |
|
U |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratorijska dijagnoza von Willebrandove bolesti .
- Test krvi: broj eritrocita, retikulocita i hemoglobina; indeks boja, leukocitna formula, ESR; promjer eritrocita (na umrljanom premazu);
- Coagulogram: broj trombocita i smanjenje njihove adhezije i agregacije; vrijeme krvarenja i vremena zgrušavanja; aktivirani parcijalni tromboplastin i protrombinsko vrijeme; sadržaj IX i VIII čimbenika i njegovih komponenata (određen metodom enzimske imunološke analize) ili kršenje njegove multimerne strukture;
- Biokemijski test krvi: ukupni protein, urea, kreatinin; izravni i neizravni bilirubin, transaminaza ALT i ACT; elektroliti (K, Na, Ca, P);
- Opća analiza urina (isključenje hematurije);
- Analiza izmeta za okultnu krv (Gregersenov test);
- Krvna skupina i Rh-faktor.
Ultrazvuk trbušne šupljine (da se isključi hemoragija u jetru i slezenu).
Potrebno je konzultirati genetičara, hematologa, dječjeg ginekologa, ENT liječnika, stomatologa.
Značajke laboratorijskih pokazatelja za von Willebrandovu bolest: subnormalna trombocitopenija u perifernoj krvi; produljenje vremena krvarenja i normalno vrijeme zgrušavanja; kršenje adhezivne i agregacijske funkcije trombocita.
[