Liječenje von Willebrandove bolesti

Kao i svaka nasljedna bolest, ne možete izliječiti Willebrandovu bolest; Moguće je samo liječenje ili prevencija manifestacija bolesti.

Specifični hemostatički učinci (von Willebrand faktorski koncentrati, desmopresin).

VWF pripravci su naznačeni za tip 3 i teški tijek drugih vrsta Willebrandove bolesti.

Uvod FFP u von Willebrandovoj bolesti s hemostatičkom svrhom nije racionalan zbog relativno niske koncentracije von Willebrand faktora u njemu. Čimbenik zgrušavanja krvi VIII (krioprecipitat) sadrži 10 puta von Willebrandov faktor po jedinici volumena. Njegovi nedostaci su visoki rizik zaraze infekcijama transfuzijom krvi i sadržaj velikog broja balastnih supstanci, uključujući i one s izraženom imunogenom aktivnošću. Stoga, unatoč niskoj cijeni, njegova upotreba je iracionalna.

Najučinkovitija uporaba pročišćenih inaktiviranih koncentrata virusa (faktor zgrušavanja krvi VIII + von Willebrand faktor).

Desmopressin

Sintetski analog vazopresina antidiuretskog hormona - 1-dezamino-8-D-arginin vazopresin (desmopresin) stimulira otpuštanje vWF iz skladišta, što dovodi do povećanja koncentracije faktora u krvnoj plazmi. Najučinkovitija upotreba desmopresina u bolesti tipa 1 von Willebrand, no učinak je moguć i kod tipa 2A. Lijek se primjenjuje jednom dnevno intravenski kapanjem u dozi od 0,3 ug / kg u 50-100 ml izotonične otopine natrijevog klorida tijekom 20-30 minuta, ili subkutano u istoj dozi bez razrjeđenja. Postoje mjereni sprejevi koji sadrže visoko koncentrirani desmopresin za intranazalnu primjenu u dozi od 150-300 μg. Dugotrajna uporaba (nekoliko dana za redom) dovodi do stvaranja tahiilaksa uslijed iscrpljivanja von Willebrand faktora u skladištu. Nemojte preporučiti uporabu kod djece mlađe od 3 godine.

Antifibrinolitike

Aminokaproična kiselina se primjenjuje intravenozno kapanjem iz izračuna od 100 mg / kg tijekom prvog sata, zatim 30 mg / kg na sat. Maksimalna dnevna doza iznosi 18 g. Možeš je uzeti unutra. Traneksamička kiselina se može uzeti oralno ili intravenski u dozi od 20-25 mg / kg svakih 8-12 sati Indikacije :. Krvarenja iz maternice, krvarenje sluznice usne šupljine, nazalni i gastrointestinalnog krvarenja. Tranexamic kiselina se, u pravilu, koristi u kombinaciji sa specifičnim hemostatičkim tretmanom, ali u blagim slučajevima - glavnim lijekom.

S krvarenjem iz urinarnog trakta, uporaba antifibrinolitičkih lijekova je kategorički kontraindicirana zbog rizika od otpuštanja krvnih ugrušaka mokraćnog trakta.

Lokalni hemostatični pripravci

Lokalni hemostatični pripravci, fibrinska ljepila, aminometilbenzojeva kiselina (hemostatska spužva s ambenom) i drugi, prikazani su u operativnom tretmanu i stomatološkoj praksi. Etamsilat (dikinon) se koristi kao dodatni hemostatički lijek za ublažavanje krvarenja različitih etiologija, često učinkovitih za prevenciju nazalnog krvarenja. Lijek se primjenjuje parenteralno u dozi 3-5 mg / kg 3 puta dnevno. Uz enteralnu primjenu, doza se može povećati za faktor od 1,5-2.

Komplikacije liječenja von Willebrandove bolesti

Uvođenje von Willebrand faktora u svrhu hemostaze u bolesnika s Willebrandovom bolesti tipa 3 u 10-15% slučajeva uzrokuje stvaranje inhibitora (blokirajuća antitijela). Kod inhibitora, uvođenje von Willebrand faktorskih koncentrata je kontraindicirano zbog rizika od anafilaktičkih reakcija poslije infuzije.

Za hemostazu moguće je koristiti rekombinantni aktivirani Faktor VII koncentrat (aktivirani eptacog alfa, NovoSeven) pri prosječnoj dozi od 90 mcg / kg svaka 2-4 sata, sve dok se krvarenje ne zaustavi. Prikazana je uporaba antifibrinolitičkih sredstava i učinaka usmjerenih na uklanjanje inhibitora (upotreba hormona, plazmefereze, intravenoznih imunoglobulina itd.).

Liječenje stečene von Willebrandove bolesti

Simptomatski učinci i / ili prevencija krvarenja. U nekim slučajevima je učinkovita upotreba desmopresina i koncentrata faktora VIII + von Willebrand faktora (faktor zgrušavanja VIII + von Willebrand faktor). Moguće je koristiti anti-inhibitorni koagulantni kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) i eptacog [alfa aktiviran] (NovoSeven). Patogenetski tretman uključuje djelovanje na osnovu bolesti.

Preporučene doze von Willebrand faktorskih pripravaka za neke kliničke situacije kod djece

Izgled krvarenja	Doza, ME / kg	Broj unosa	Potrebna razina u krvnoj plazmi
Velika operacija, adenotonzillotomii (prevencija krvarenja)	50-70	Jednom dnevno	> 50% prije početka popravka
Male kirurške intervencije (profilaksa krvarenja)	30-60	Jednom dnevno	> 30-50% prije početka popravka
Male kirurške intervencije (profilaksa krvarenja)	30-60	Jednom dnevno	> 30-50% 2-3 dana
Krvarenje maternice	50-80	Jednom dnevno	> 50% prije raskida
Krvarenje nosa	30-60	Jedno vrijeme	> 30-50%