Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Liječenje Willebrandove bolesti
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kao i svaka nasljedna bolest, von Willebrandova bolest se ne može izliječiti; moguće je samo liječenje ili sprječavanje manifestacija bolesti.
Specifičan hemostatski učinak (koncentrati von Willebrandovog faktora, desmopresin).
Preparati von Willebrandovog faktora indicirani su za tip 3 i teške druge tipove von Willebrandove bolesti.
Uvođenje FFP-a kod von Willebrandove bolesti u hemostatske svrhe nije racionalno zbog relativno niske koncentracije von Willebrandovog faktora u njemu. Faktor koagulacije krvi VIII (krioprecipitat) sadrži 10 puta više von Willebrandovog faktora po jedinici volumena. Njegovi nedostaci su visok rizik od infekcije transfuzijskim infekcijama i sadržaj velikog broja balastnih tvari, uključujući i one s izraženom imunogenom aktivnošću. Stoga je, unatoč niskoj cijeni, njegova upotreba neracionalna.
Najučinkovitija je upotreba pročišćenih koncentrata inaktiviranih virusom (faktor koagulacije krvi VIII + von Willebrandov faktor).
Dezmopresin
Sintetski analog antidiuretskog hormona vazopresina - 1-deamino-8-D-arginin vazopresin (desmopresin) stimulira oslobađanje von Willebrandovog faktora iz depoa, što dovodi do povećanja koncentracije faktora u krvnoj plazmi. Desmopresin je najučinkovitiji kod von Willebrandove bolesti tipa 1, ali učinak je moguć i kod tipa 2A. Lijek se primjenjuje jednom dnevno intravenski kap po kap u dozi od 0,3 mcg/kg u 50-100 ml izotonične otopine natrijevog klorida tijekom 20-30 minuta ili potkožno u istoj dozi bez razrjeđivanja. Postoje dozirani sprejevi koji sadrže visoko koncentrirani desmopresin za intranazalnu primjenu u dozi od 150-300 mcg. Dugotrajna primjena (nekoliko dana zaredom) dovodi do stvaranja tahifilaksije zbog iscrpljivanja von Willebrandovog faktora u depou. Ne preporučuje se primjena kod djece mlađe od 3 godine.
Antifibrinolitici
Aminokaproinska kiselina se primjenjuje intravenski drip brzinom od 100 mg/kg tijekom prvog sata, zatim 30 mg/kg na sat. Maksimalna dnevna doza je 18 g. Može se uzimati oralno. Traneksamična kiselina može se uzimati oralno ili intravenski drip u dozi od 20-25 mg/kg svakih 8-12 sati. Indikacije za primjenu: krvarenje iz maternice, krvarenje iz sluznice usne šupljine, krvarenje iz nosa i gastrointestinalnog trakta. Traneksamična kiselina se koristi, u pravilu, u kombinaciji sa specifičnim hemostatskim liječenjem, ali u blažim slučajevima - kao glavni lijek.
U slučaju krvarenja iz mokraćnog sustava, primjena antifibrinolitika je strogo kontraindicirana zbog rizika od začepljenja mokraćnog sustava krvnim ugrušcima.
Lokalni hemostatski lijekovi
Lokalni hemostatski lijekovi - fibrinsko ljepilo, aminometilbenzojeva kiselina (hemostatska spužva s ambenom) i drugi - indicirani su za kirurško liječenje i u stomatološkoj praksi. Etamsilat (dicinon) se koristi kao dodatni hemostatski lijek za zaustavljanje krvarenja različitih etiologija, često učinkovit za sprječavanje krvarenja iz nosa. Lijek se primjenjuje parenteralno u dozi od 3-5 mg/kg 3 puta dnevno. Kada se uzima enteralno, doza se može povećati za 1,5-2 puta.
Komplikacije liječenja von Willebrandove bolesti
Uvođenje von Willebrandovog faktora u svrhu hemostaze kod pacijenata s von Willebrandovom bolešću tipa 3 uzrokuje stvaranje inhibitora (blokirajućih antitijela) u 10-15% slučajeva. U slučaju inhibitora, uvođenje koncentrata von Willebrandovog faktora je kontraindicirano zbog rizika od razvoja anafilaktičkih reakcija nakon infuzije.
Za hemostazu je moguće koristiti rekombinantni aktivirani koncentrat faktora VII (Eptacog alfa aktiviran, NovoSeven) u prosječnoj dozi od 90 mcg/kg svaka 2-4 sata do prestanka krvarenja. Indicirana je primjena antifibrinolitika i učinaka usmjerenih na uklanjanje inhibitora (primjena hormona, plazmafereza, intravenska primjena imunoglobulina itd.).
Liječenje stečene von Willebrandove bolesti
Simptomatsko liječenje i/ili sprječavanje krvarenja. U nekim slučajevima, desmopresin i koncentrat faktora VIII + von Willebrandov faktor (faktor koagulacije krvi VIII + von Willebrandov faktor) su učinkoviti. Može se koristiti antiinhibitorni koagulantni kompleks (Feiba Team 4 Immuno) i eptakog [alfa aktivirani] (NovoSeven). Patogenetsko liječenje uključuje liječenje osnovne bolesti.
Preporučene doze pripravaka von Willebrandovog faktora za odabrane kliničke situacije u djece
Priroda krvarenja |
Doza, IU/kg |
Broj unosa |
Potrebna razina u plazmi |
Veliki kirurški zahvati, adenotonzilotomije (sprečavanje krvarenja) |
50-70 |
Jednom dnevno |
>50% prije reparacija |
Manje kirurške intervencije (sprečavanje krvarenja) |
30-60 |
Jednom dnevno |
>30-50% prije reparacija |
Manje kirurške intervencije (sprečavanje krvarenja) |
30-60 |
Jednom dnevno |
>30-50% 2-3 dana |
Krvarenje iz maternice |
50-80 |
Jednom dnevno |
>50% prije prekida |
Krvarenje iz nosa |
30-60 |
Jednom |
>30-50% |