Dijagnoza Wilmsovog tumora

Opseg potrebnih studija u slučaju sumnje na Wilmsov tumor

Anamneza	Obiteljska anamneza raka, kongenitalne mane
Liječnički pregled	Otkrivanje kongenitalnih anomalija (aniridija, hemihipertrofija, urogenitalne anomalije), mjerenje krvnog tlaka
Kompletna krvna slika	Prisutnost ili odsutnost policitemije
Opća analiza urina	Prisutnost ili odsutnost mikrohematurije
Biokemijski test krvi	Serumska urea, kreatinin, mokraćna kiselina, glutaminoksaloacetat kinaza, glutamil piruvat kinaza, laktat dehidrogenaza i aktivnost alkalne fosfataze
Procjena hemostaze	Protrombinsko vrijeme, tromboplastinsko vrijeme, koncentracija fibrinogena, vrijeme krvarenja (ako je povišeno, odrediti koncentraciju faktora VIII, antigena von Willebrandovog faktora)
Procjena srčane aktivnosti	Elektrokardiografija i ehokardiografija su indicirane za sve pacijente koji primaju antracikline (ehokardiografija također omogućuje otkrivanje tumorskog tromba u desnom atriju)
Ultrazvučni pregled abdominalnih organa	-
CT abdominalnih organa s ciljanim pregledom	Omogućuje razjašnjenje prisutnosti i funkcije kontralateralnog bubrega, isključivanje bilateralnog oštećenja bubrega, zahvaćenosti glavnih krvnih žila i limfnih čvorova u tumorskom procesu te određivanje tumorske infiltracije jetre.
Rendgenski snimak prsnog koša (u tri projekcije)	-
CT skeniranje organa prsnog koša	Omogućuje otkrivanje malih metastaza koje mogu biti skrivene rebrima ili dijafragmom i propuštene tijekom rendgenskog pregleda prsnog koša
Radioizotopska studija kostura	Studija je indicirana samo u slučajevima sarkoma bubrega bistrih stanica, koji može metastazirati u kost.
CT ili MRI mozga	Studija je indicirana u slučaju rabdoidnih tumora, često povezanih s tumorima središnjeg živčanog sustava, i sarkoma bistrih stanica bubrega, koji može metastazirati u mozak.
Kromosomska analiza perifernih krvnih stanica	Studija je indicirana za kongenitalne anomalije (aniridija, Beckwith-Wiedemannov sindrom, hemihipertrofija)

U preoperativnoj fazi potrebno je ispitati funkciju nezahvaćenog kontralateralnog bubrega, isključiti metastaze u plućima i prisutnost tumorskih tromba u donjoj šupljoj veni.

Određivanje stadija Wilmsovog tumora

Kliničkopatološko određivanje stadija Wilmsovog tumora

Pozornica	Karakteristike tumora
Ja	Tumor je ograničen na bubreg i potpuno uklonjen, bubrežna kapsula je neoštećena. Nema rupture tumora prije operacije i tijekom uklanjanja. Tumor je radikalno uklonjen, marginalno tumorsko tkivo nije određeno.
Drugi	Tumor prodire u bubrežnu kapsulu, ali je potpuno uklonjen, detektira se regionalno širenje tumora (tj. rast tumora u meka tkiva koja okružuju bubreg). Mokraćovodi nisu uključeni u tumorski proces, nema invazije bubrežne zdjelice. Nema znakova tumora nakon operacije.
III.	Rezidualni tumor ograničen na trbušnu šupljinu bez hematogenih metastaza, kao i prisutnost bilo kojeg od sljedećih čimbenika. A. Morfološki potvrđena zahvaćenost limfnih čvorova izvan paraaortalne zone u tumorskom procesu. B. Difuzna kontaminacija peritonealnih tumorskih stanica s ipsilateralnom diseminacijom prije ili tijekom operacije ili s diseminacijom tumorskih stanica po peritoneumu zbog rupture tumora prije ili tijekom operacije. B. Implantati peritonealnog tumora. G. Postoperativno se rezidualni tumor određuje makroskopski ili mikroskopski. D. Tumor nije potpuno uklonjen zbog infiltracije vitalnih struktura.
IV.	Hematogene metastaze: metastaze u plućima, jetri, kostima, mozgu
V	Bilateralni tumor pri dijagnozi: pregled je potreban sa svake strane, prema kriterijima za dijagnozu u preoperativnoj fazi. Ova faza je podijeljena u nekoliko podfaza. A. Oštećenje jednog od polova oba bubrega. B. Lezija jednog bubrega s zahvaćanjem hiluma organa u tumorski proces (totalno ili subtotalno) i jednog od polova drugog bubrega. C. Lezija oba bubrega s zahvaćanjem hiluma (totalno ili subtotalno)

Patomorfološke karakteristike Wilmsovog tumora

Wilmsov tumor potječe od primitivnih metanefričnih stanica blastema i karakterizira ga raznolikost histoloških uzoraka. Klasična varijanta Wilmsovog tumora predstavljena je stanicama blastema i displastičnim epitelnim tubulima, sadrži mezenhim ili stromu. Otkrivanje epitelnih zametnih stanica i stromalnih stanica u tumorskom tkivu dovelo je do pojave termina "trofazni histološki uzorak" koji karakterizira klasičnu varijantu Wilmsovog tumora. Svaka vrsta Wilmsovih tumorskih stanica može se diferencirati u različitim smjerovima, ponavljajući faze bubrežne embriogeneze. Omjer tipova stanica u tumorskom tkivu kod različitih pacijenata može se značajno razlikovati.

Treba napomenuti da bistri stanični sarkom bubrega i rabdoidni tumor bubrega nisu varijante Wilmsovog tumora.

Anaplastični Wilmsov tumor

Prisutnost stanične anaplazije u Wilmsovom tumoru jedini je kriterij za "nepovoljnu" histološku sliku. Fokalna anaplazija razlikuje se od difuzne anaplazije stupnjem rasprostranjenosti u tumorskom tkivu. U prvom slučaju, anaplastične jezgre su fokalno ograničene na jedno ili više područja bez anaplazije. Za postavljanje morfološke dijagnoze difuzne anaplazije potrebno je imati anaplastične stanice u bilo kojoj ekstrarenalnoj lokalizaciji (ureteri, ekstrakapsularni infiltrat, regionalne ili udaljene metastaze), anaplaziju u biopsiji tumora (u više od jednog presjeka).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]