Wilmsov tumor

Wilmsov tumor u djece (embrionalni nefrom, adenosarkom, nefroblastom) je maligni tumor koji se razvija iz pluripotentnog bubrežnog anlagea - metanefrogenog blastema.

Wilmsov tumor javlja se s učestalošću od 7-8 na 1 milijun djece mlađe od 15 godina, bez obzira na spol. Gotovo svi tumori bubrega kod djece su Wilmsovi tumori. Po učestalosti u djetinjstvu, nefroblastom je na četvrtom mjestu među svim tumorima.

Patološka anatomija

Nefroblastom je solidni tumor prekriven kapsulom. Dugo vremena tumor raste ekspanzivno, bez probijanja kapsule ili metastaziranja. Istodobno može poprimiti vrlo velike veličine, stiskajući i istiskujući okolna tkiva. U debljini tumorskog tkiva otkrivaju se mala žarišta svježih i starih krvarenja. Daljnji razvoj rasta tumora dovodi do rasta kapsule i metastaza.

Histološki se otkrivaju epitelni i storomalni elementi. Epitelni elementi predstavljeni su čvrstim poljima ili pramenovima stanica, u čijem se središtu formiraju tubuli, koji nalikuju bubrežnim tubulima. Između čvrstih polja nalazi se rastresito vlaknasto tkivo - stroma, u kojoj se mogu naći različiti derivati mezoderma (prugasta i glatka mišićna vlakna, masno tkivo, hrskavica, krvne žile, ponekad - derivati ektoderma i neuralne ploče).

U svjetskoj literaturi razlikuje se nekoliko morfoloških varijanti Wilmsovog tumora koje se smatraju prognostički nepovoljnima i u 60% slučajeva uzrokuju smrtonosni ishod (općenito se ovi znakovi otkrivaju u 10% nefroblastoma).

Što uzrokuje Wilmsov tumor?

Anaplazija je histološka varijanta koju karakterizira velika varijabilnost u veličini staničnih jezgri s abnormalnim mitotičkim strukturama i hiperkromazijom povećanih jezgri. Ova varijanta se javlja kod djece oko 5 godina starosti.

Rabdoidni tumor - sastoji se od stanica s vlaknastim eozinofilnim inkluzijama, ali ne sadrži prave poprečno-prugaste mišićne stanice. Javlja se kod vrlo male djece.

Sarkom bistrih stanica - sadrži vretenaste stanice s vazocentričnom strukturom. Dominira kod dječaka i često metastazira u kosti i mozak.

Metastaze se javljaju uglavnom u plućima, kao i u jetri i limfnim čvorovima.

Simptomi Wilmsovog tumora kod djece

Od klasične trijade znakova tumora bubrega - hematurije, palpabilnog tumora i sindroma boli u trbuhu - Wilmsov tumor se najčešće u početku manifestira kao palpabilna tvorba u trbušnoj šupljini. Bol i hematurija otkrivaju se kasnije. U 60% slučajeva s vremenom se pridružuje arterijska hipertenzija. Osim toga, mogu se uočiti i nespecifični znakovi (vrućica, kaheksija itd.).

Prosječna dob pri dijagnozi je 3 godine. Treba uzeti u obzir da se Wilmsov tumor često kombinira s kongenitalnim anomalijama genitourinarnog sustava, sporadičnom aniridijom i hemihipertrofijom. Poznati su obiteljski oblici Wilmsovog tumora, koji se odlikuju visokom učestalošću bilateralnih tumorskih lezija i češćim kongenitalnim anomalijama. Ako je jednom od roditelja dijagnosticiran obiteljski ili bilateralni Wilmsov tumor, tada je vjerojatnost njegovog razvoja kod djeteta oko 30%.

Ovisno o stupnju širenja tumora, postoji 5 stadija tumorskog procesa. U stadiju I, proces je ograničen na bubreg i tumor obično ne raste kroz kapsulu. Tumor se može ukloniti bez rupture kapsule, a morfološki se ne otkriva tumorsko tkivo uz rub uzorka. U stadiju II, tumor se proteže izvan bubrega i može se potpuno ukloniti. Morfološki se tumorske stanice mogu otkriti u pararenalnom tkivu. U stadiju III rasta tumora, nehematogene metastaze javljaju se unutar trbušne šupljine (periarterijski i bubrežni hilus limfni čvorovi; tumor se implantira na peritoneum; tumor raste kroz peritonealno tkivo; morfološki pregled otkriva tumorske stanice uz rub uzorka). U stadiju IV, uočava se hematogena metastaza tumora u pluća, kosti, jetru i središnji živčani sustav. U stadiju V, tumor se širi na drugi bubreg.

Simptomi Wilmsovog tumora

Dijagnoza Wilmsovog tumora kod djece

Otkrivanje palpabilne formacije u trbušnoj šupljini, posebno u kombinaciji s hematurijom, zahtijeva isključenje nefroblastoma. U malom postotku slučajeva jedina manifestacija patologije može biti hematurija. Ultrazvuk i ekskretorna urografija otkrivaju intrarenalnu lokalizaciju neoplazme, uništavanje bubrežnog sabirnog sustava. Moguće je otkriti kalcifikacije na mjestu starih krvarenja i znakove tromboze donje šuplje vene.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim tumorima, prvenstveno s retroperitonealnim neuroblastomom koji potječe iz nadbubrežnih žlijezda ili paravertebralnih ganglija.

Dijagnoza Wilmsovog tumora

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Liječenje Wilmsovog tumora kod djece

Provodi se složeno liječenje, uključujući nefrektomiju, polikemoterapiju i radioterapiju.

Nefrektomija se izvodi odmah nakon dijagnoze, čak i u prisutnosti metastaza.

Taktika liječenja uvelike ovisi o stadiju bolesti. U stadijima I-III u početku se izvodi nefrektomija, pri čemu je važno spriječiti rupturu intaktne kapsule bubrega, jer to značajno pogoršava prognozu. U stadijima II-III u postoperativnom razdoblju provodi se kura zračenja. U stadijima IV-V moguće je preoperativno zračenje tumora prema individualnim indikacijama.

Polikemoterapija se primjenjuje kod svih pacijenata u postoperativnom razdoblju. Wilmsov tumor je prilično osjetljiv na vinkristin i aktinomicin D, koji se koriste u kombinaciji. U prognostički najnepovoljnijim slučajevima u terapiju se uključuju ifosfamid i antraciklini.

U SAD-u se najčešće koristi protokol liječenja Nacionalnog istraživačkog tima NWTS; u europskim zemljama razvijen je SIOR protokol. Učinkovitost terapije u svakom od njih je približno ista.

Kako se liječi Wilmsov tumor?

Prognoza

Prognoza je relativno povoljna kod djece mlađe od 2 godine u trenutku dijagnoze i s masom tumora manjom od 250 g. Recidiv tumora i prisutnost histološki nepovoljnih znakova pogoršavaju prognozu.

Prema B.A. Kolyginu (1997.), 20-godišnja stopa preživljavanja nakon kompleksne terapije iznosi 62,4%, a posljednjih godina, uz adekvatnu provedbu terapijskog protokola, stopa izlječenja iznosi 70-75% (8-godišnja stopa preživljavanja).

[ 4 ], [ 5 ]