Wilmsov tumor

Nefroblastom u djece (embrionalni karcinosarkom, adenokarcinom, nefroblastom) je maligni tumor koji se razvija iz pluripotentnih bubrežnih oznaka - metanefrogennoy blastema.

Wilmsov tumor se nalazi na učestalosti od 7-8 na 1 milijun djece mlađe od 15 godina bez obzira na spol. Gotovo svi tumori bubrega kod djece prikazani su Wilmsovim tumorom. Prema pojavnosti u djetinjstvu, nefroblastom je četvrti među svim tumorima.

Patološka anatomija

Nephroblastoma je čvrst tumor, prekriven kapsulom. Dugo dugo tumor raste ekspanzivan, ne kliji kapsulu, a ne metastazira. Istovremeno, može dobiti vrlo velike dimenzije, stiskanje i guranje okolnih tkiva. U debljini tumorskog tkiva otkrivaju se mala žarišta svježih i starih krvarenja. Daljnji razvoj rasta tumora dovodi do klijanja kapsule i metastaza.

Epitelni i bočni elementi otkriveni su histološki. Epitelni elementi su predstavljeni krutim poljem ili žilama stanica, u čijem se središtu formiraju tubule koje podsjećaju na renalne tubule. Između područja ima čvrste labav vlaknastih - strome, koji može zadovoljiti različite derivate mezodermalni (izbrazdani i glatkih mišićnih vlakana, masno tkivo, hrskavice, plovila, ponekad - ektodermalne derivata i neuronske ploča).

U literaturi postoji nekoliko globalnih morfoloških varijanti Wilmsov tumor koji se smatraju nepovoljni prognostički te u 60% slučajeva uzrok smrti (općenito, ovi znakovi su otkrivena u 10% nefroblastomu).

Što uzrokuje Wilmsov tumor?

Anaplasija je histološka varijanta, u kojoj se određuje visoka varijabilnost veličine staničnih jezgri s anomalnim mitotičkim strukturama i hiperkromazijom povećanih jezgri. Ova se varijanta javlja kod djece starijih od oko 5 godina.

Raboidoidni tumor - sastoji se od stanica s vlaknastim eozinofilnim inkluzijama, ali ne sadrži stanice istinskog strijljenog mišića. To se događa u najmanjoj djeci.

Očistite stanični sarkom - sadrži stanice u obliku vretena s vazocentralnom strukturom. Ona dominira dječacima i često metastazira na kosti i mozak.

Metastaza se javlja uglavnom u plućima, kao iu jetri i limfnim čvorovima.

Simptomi Wilmsovog tumora kod djece

Od klasičnog trijade simptoma bubrega tumora - hematuriju, palpabilnog tumora i bol u trbuhu - tumora Wilmsov najčešće početku manifestira u formiranju opipljive trbušne šupljine. Bol i hematurija otkrivaju se kasnije. U 60% slučajeva s vremenom arterijska hipertenzija se pridružuje. Osim toga, mogu se primijetiti i nespecifični znakovi (groznica, kaheksija itd.).

Prosječna dob u vrijeme dijagnoze je 3 godine. Treba imati na umu da se Wilmsov tumor često kombinira s kongenitalnim anomalijama genitourinarnog sustava, sporadičnom aniridijom i hemihitrofijom. Poznati su poznati oblici Wilmsovog tumora, koji su karakterizirani visokom incidencijom dvostrukog oštećenja tumora i učestalijim kongenitalnim anomalijama. Ako jedan od roditelja otkriva obitelj ili bilateralni Wilmsov tumor, onda je vjerojatnost djeteta oko 30%.

Ovisno o stupnju širenja tumora, izolirano je 5 stadija tumorskog procesa. U stupnju I je postupak ograničen na tumor bubrega i obično se ne klijati kapsule. Tumor može biti uklonjen bez prekida morfologiju kapsule nije detektiran uz rub dobivanje tumorskom tkivu. U fazi II, tumor se širi izvan bubrega, može se potpuno ukloniti. Morfološki, tumorske stanice mogu se naći u pararenskom tkivu. U fazi III rasta tumora negematogennoe metastaziranja u trbušnu šupljinu (periarterijalnu limfnih čvorova i bubrega vrata, tumora implantata u peritoneum, peritonealna tumorsko tkivo raste s morfološko ispitivanje pokazala tumorske stanice na rubu lijeka). U fazi IV navedeno hematogenozni metastaza na plućima, kosti, jetre, središnjeg živčanog sustava. U fazi V, tumor se širi na drugi bubreg.

Simptomi Wilmsovog tumora

Dijagnoza Wilmsovog tumora kod djece

Otkrivanje tlačne tvorbe u trbušnoj šupljini, naročito u kombinaciji s hematurijom, zahtijeva isključivanje nefroblastoma. U malom postotku slučajeva, jedina manifestacija patologije može biti hematurija. Uz ultrazvuk i izlučujuću urografiju, otkriva se intrakranijalna lokalizacija neoplazme, uništavanje sustava skupljanja bubrega. Moguće je otkriti kalcifikacije umjesto starih krvarenja i znakova tromboze inferiornog vena cave.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim tumorima, prvenstveno s neuroblastomom retroperitonealnog prostora koji izlazi iz nadbubrežnih žlijezda ili paravertebralnih ganglija.

Dijagnoza Wilmsovog tumora

[1], [2], [3]

Liječenje Wilmsovog tumora kod djece

Predviđeno je složeno liječenje, uključujući nefrektomiju, polikemoterapiju i radioterapiju.

Nefrekvencija se obavlja odmah nakon dijagnoze, čak i ako su prisutne metastaze.

Taktika liječenja u velikoj mjeri ovisi o stupnju bolesti. U fazi I-III, izvedena je nefrektomija, a važno je ne ruptirati intaktnu kapsulu bubrega, jer to značajno pogoršava prognozu. U II-III stupnju u postoperativnom razdoblju provodi se proces ozračivanja. Kod IV-V stupnjeva na pojedinim pokazateljima moguće je predoperativno ozračivanje tumora.

Polikemoterapiju obavljaju svi pacijenti u postoperativnom razdoblju. Wilmsov tumor je vrlo osjetljiv na vinkristin i aktinomicin D koji se primjenjuju u kombinaciji. U većini prognostički nepovoljnih slučajeva, ifosfamid i antraciklini su uključeni u terapiju.

U Sjedinjenim Američkim Državama, najčešće korišteni protokol bio je liječenje kombinirane Nacionalne istraživačke skupine NWTS; u europskim državama razvijen je protokol SI0R. Učinkovitost terapije na svakom od njih je približno jednaka.

Kako se liječi Wilmsov tumor?

Pogled

Prognoza je relativno povoljna u djece mlađoj od 2 godine, a tumorska masa manja od 250 g. Rekurencije tumora i prisutnost histološki nepovoljnih znakova pogoršavaju prognozu.

Prema B.A.Kolygina (1997) 20-godišnjeg preživljavanja nakon kombinirane terapije je 62,4%, a zadnjih godina s odgovarajućom nošenje protokola terapije postotak izlječenja 70-75% (8 godina stopa preživljavanja).

[4], [5]