Medicinski stručnjak članka

Hepatologija

Nove publikacije

Ductularna hipoplazija (Alajillov sindrom)

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Ductularna hipoplazija (Alajillov sindrom) je rijetka bolest jetre kod djece, koju karakteriziraju kongenitalne anatomske promjene intrahepatičnih žučnih kanala. Štoviše, formirani su i prolazni extrahepatični žučni kanali.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi ductularne hipoplazije (Alagill's Syndrome)?

D. Alajill razlikuje izoliranu ductularnu hipoplaziju i sindrom, u kombinaciji s drugim anomalijama visceralnih.

U prvoj varijanti (izolirani ductular hipoplazija) na 1. Mjesecu života pojavljuje kolestazu sa žuticom, i još mnogo toga stalno bolest napreduje, do formiranja bilijarne ciroze. U nekoj se djeci ta bolest kasnije manifestira - u drugoj godini života; ponekad žutica može biti potpuno odsutna, a razvoj kolestaze potvrđuje samo prisutnost svrbeža kože i laboratorijskih pokazatelja.

U kombinaciji ductular hipoplazija s druge razvojne anomalije su otkrivene nekotooye karakterističnih obilježja. Na primjer, u strukturi lica u djece s sindroma Alagille vidljiv izbočenim čela, povećana Interorbital intervala (hypertelorism), položaj zjenice duboko u ležišta, i slično, sa kardiovaskularnom sustavu označene hipoplazija ili stenozu plućne arterije, u nekim slučajevima. - Tetralogija od Fallot. Moguće razvojnih kašnjenja, u kombinaciji sa strukturalnim abnormalnosti kralježnice, te s dobi jaz postaje manje vidljiv.

U obje varijante hypothyroid hypoplasia, slika kroničnog hepatitisa razvija. Žutica može biti odsutna, ali rano i stalno postoji značajno povećanje veličine jetre, uglavnom zbog lijevog režnja. Konzistentnost organa je umjereno gusta, površina glatka. U palpaciji jetra je bezbolna, često slezena istodobno se povećava. Rizno pruritus kože je tipično za ovu patologiju. Na stražnjoj površini prstiju, dlanovima, vratu, u poplitealnoj šupljini, ingvinalnoj regiji može postojati xanthums. Iz laboratorijskih znakova tipični visoki kolesterol, ukupni lipidi, povišeni parametri alkalne fosfataze. Ako je prisutna žutica, umjerena hiperbilirubinemija (2-4-struka povećanje) pretežno je posljedica konjugirane frakcije. Povećanje aktivnosti transaminaza varira u malom rasponu.

Diferencijalni dijagnostički kriteriji za razgraničenje ductular hipoplazije i kroničnog hepatitisa B i žuticu su kolestaza prvi bolest i njen nedostatak u sekundi, trajni biokemijski znakovi kolestaza HBS, a ne tijekom antigenemia duknulyarnoy hipoplazije.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.