Epispadija i ekstrofija mjehura - liječenje kod odraslih

Kod primarnih oblika epispadija, dorzalna devijacija penisa uvijek se otkriva s kutovima potonjeg većim od 50°. Kod jatrogenih devijacija najčešće se primjećuje kombinirana dorzolateralna deformacija s aksijalnom rotacijom kavernoznih tijela. Prema S. Woodhouseu (1999.), dorzalna deformacija opaža se kod 77% odraslih pacijenata, unilateralna fibroza kavernoznih tijela opaža se u 9% slučajeva, a bilateralno oštećenje kavernoznih tijela nalazi se u 14% pacijenata. Složene deformacije kod odraslih pacijenata smatraju se rezultatom prethodnih rekonstruktivnih intervencija, uključujući korištenje kavernoznih tijela, posebno proteinske membrane, kao plastičnog materijala.

Liječenje ekstrofije mjehura (plastična operacija prednje trbušne stijenke, formiranje mjehura) i uklanjanje urinarne inkontinencije u pravilu se provode u ranom djetinjstvu. Uretroplastika, korekcija devijacije penisa, je druga faza, koja se provodi kod djece u dobi od 5-7 godina. Većina autora pridržava se koncepta potpune anatomske rekonstrukcije zdjeličnog prstena tijekom primarnog formiranja mjehura. Samo ovaj pristup omogućuje povećanje učinkovitosti korekcije urinarne inkontinencije i očuvanje kapaciteta mjehura, što zauzvrat oslobađa pacijenta od mutilirajućih tehnika derivacije - ureterosigmoidostomije, ureterorektostomije itd. Prema P. Sponselleru (1995.), najbolji rezultati postižu se korištenjem lateralne transverzalne osteotomije. Postoje mnoge postojeće plastične tehnike koje uklanjaju urinarnu inkontinenciju. U Rusiji su se raširile metode V. M. Deržavina i plastična operacija sfinktera bez Young-Deesa. Potonja se u raznim modifikacijama široko koristi u Europi. Neki autori preporučuju jačanje zdjeličnog dna sintetičkom petljom, omatanje formiranog vrata mjehura silikonskom manžetom, omentalnim režnjem i detrusornim režnjem, vješanje uretre na petlju na prednju trbušnu stijenku. Koriste se različite vrste sling operacija - TVT itd. Loop plastika vrata mjehura i mišića zdjeličnog dna dala je pozitivne rezultate. Koriste se i Hebel-Steckelove operacije, jačanje vrata mjehura demukoznim ventilom potonjeg. Relativno zadovoljavajući rezultati dobiveni su primjenom loop plastike mišića zdjeličnog dna. Opisana je implantacija umjetnog sfinktera mjehura kod starijih pacijenata, ali ako se uzmu u obzir prethodni kirurški zahvati, ova vrsta liječenja povezana je s rizikom od razvoja erozije uretre i insuficijencije sfinktera. U pedijatrijskoj praksi i kod starijih pacijenata koriste se periuretralne submukozne injekcije teflona i kolagena za korekciju urinarne inkontinencije. Međutim, unatoč značajnom napretku u plastičnoj rekonstruktivnoj kirurgiji u korekciji ekstrofije i epispadije, negativni rezultati funkcionalne rekonstrukcije mokraćnog mjehura uočavaju se prilično često, a problem urinarne inkontinencije kod takvih pacijenata ostaje relevantan.

Godine 1895. J. Cantwell je izveo prvu uretroplastiku za totalnu epispadiju. Bit tehnike bila je potpuna mobilizacija dorzalne uretre i postavljanje tubularizirane uretre ispod kavernoznih tijela, koja su prethodno rotirana u dorzalnom smjeru i spojena u srednjoj trećini. Mnoge trenutno postojeće tehnike su različite modifikacije Cantwellove operacije. Stopa komplikacija za ovu vrstu intervencije je oko 29%.

Godine 1963. E. Michalowski i W. Modelski predložili su višefaznu verziju korekcije epispadije. Od tada su razvijene mnoge verzije postupne uretroplastike korištenjem kožnih, prepucijalnih i inzularnih režnjeva. Različite metode korekcije eksstrofije i epispadije posuđene su iz tehnike uretroplastike koja se koristi kod hipospadije, na primjer, prekrivajuća uretroplastika korištenjem režnja s sluznice obraza. Različiti kirurški tretmani epispadije i eksstrofije mjehura kontroverzni su u svojim rezultatima, nisu bez nedostataka i povezani su s komplikacijama koje se opažaju tijekom kirurške korekcije hipospadije. Najveći broj potonjih javlja se pri izvođenju Thiersch-Young tehnike i korištenju pomaknutog inzularnog režnja kožice. Prema P. Caioneu (2001.), stopa komplikacija je 66% odnosno 73%. Prema rezultatima istraživanja, kod ekstrofije stopa komplikacija doseže 64% u odnosu na 33% kod totalne epispadije u kombinaciji s urinarnom inkontinencijom.

Za korekciju deformacije kod epispadija i ekstrofija, metode korporoplastike koje se koriste za stečene deformacije, poput Peyroniejeve bolesti, rijetko se koriste. Razlike su u tome što se obično koriste samo u slučajevima izražene asimetrije kavernoznih tijela, a kao plastični materijal koriste se samo kožni režanj i dura mater. U velikoj većini slučajeva koristi se tehnika ventralne rotacije kavernoznih tijela, koju je prvi predložio S. Koff (1984.). Naknadno je modificirana. Trenutno je poznata kao Cantwell-Ransley korporoplastika i sastoji se od rotacije kavernoznih tijela i nametanja kavernostomije u točki maksimalnog odstupanja.

Tehnika koju su 1996. godine predložili M. Mitchell i D. Bagli postaje sve raširenija. Sastoji se od potpune disekcije penisa i stvaranja novih anatomskih odnosa između uretre i kavernoznih tijela.

Princip kirurške korekcije epispadija Mitchellovom metodom temelji se na činjenici da se anatomija penisa kod ove anomalije razlikuje od one kod hipospadije zbog različite embriogeneze ovih stanja.

Hipospadija je fiksacija na putu normalnog razvoja urogenitalnog trakta, dok je epispadija grubo iskrivljenje njegovog normalnog razvoja. Kod epispadije je uretralna ploča u potpunosti formirana, proces deformiranja dovodi samo do kršenja njenog zatvaranja. Kavernozna tijela su podijeljena, ali imaju normalnu inervaciju i opskrbu krvlju, iako značajke potonjih ostaju predmetom daljnjeg proučavanja.

Za razliku od metode S. Perović (1999.), pri korištenju Mitchell-Bagli metode ne dolazi do poremećaja glanuloapikalnih odnosa. Zanimljiva je modifikacija Mitchellove operacije koju je predložio P. Caione 2000. godine, a koja se sastoji od stvaranja poluspojnice koja simulira vanjski sfinkter od kompleksa perinealnih mišića i paraprostatičnih tkiva u području vrata mokraćnog mjehura.

Stopa komplikacija nakon Mitchellove operacije i njezinih različitih modifikacija iznosi 11%, a incidencija neouretralnih fistula je 2,4% u odnosu na 5-42% kod Cantwell-Ransleyjeve operacije.

Problemi korekcije duljine penisa ostaju prilično složeni i nisu u potpunosti riješeni. Nažalost, intervencije provedene u djetinjstvu usmjerene na maksimalnu moguću izolaciju kavernoznih tijela, sve do njihovog odvajanja od donje grane stidne kosti, u kombinaciji s korekcijom zakrivljenosti prema Cantwell-Ransleyu, ne daju značajno povećanje duljine penisa. Štoviše, potpuna mobilizacija kavernoznih tijela povezana je s rizikom od oštećenja kavernoznih arterija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metoda jednofazne urogenitalne rekonstrukcije (Kovalev-Koroleva operacija)

Godine 1998. V. Kovalev i S. Koroleva predložili su kirurško liječenje epispadija i ekstrofije mjehura kod odraslih. Njegova karakteristična značajka je istovremeno izvođenje produljujuće uretro-, korporo-, glanulo-, spongio-, sfinktero- i abdominoplastike.

U svim slučajevima korištena je tehnika potpune disekcije penisa. Ako je uretralna ploča sačuvana, odvojena je od kavernoznih tijela, mobilizirana u područje sjemenog tuberkula ili mokraćnog mjehura. Zatim su kavernozna tijela disecirana uz eksciziju tetive i ožiljnog tkiva. Vlasita uretralna ploča se tubularizira i izvode se bilateralne korporotomije. Smatra se opravdanim i prikladnim izvesti nekoliko bilateralnih korporotomija (najmanje dvije), budući da nakon mobilizacije uretralne ploče, ekscizije tetive i ožiljnog tkiva, jedna medijalna korporotomija nije dovoljna za potpunu korekciju deformiteta penisa. To je zbog kombinirane prirode devijacije penisa, kao i izravnog sudjelovanja intrakorporalnih čimbenika u njegovom formiranju kod odraslih pacijenata. Kao plastični materijal za korporoplastiku koristi se autovenski režanj (v. saphena magna), za koji se izrađuje odgovarajući pristup na medijalnoj površini bedra. Nakon izvođenja korporotomije, razlika u duljini tubularizirane uretralne ploče i kavernoznih tijela postaje očita. Kako bi se produžila uretra, uzima se inzularni vaskularizirani režanj na peteljci za hranjenje. Dvorazinska korporoplastika omogućuje istovremeno uklanjanje devijacije i povećanje duljine penisa. Izolirani inzularni režanj se tubularizira i anastomozira s tubulariziranom vlastitom uretralnom pločom (uretro-neouretroanastomoza). Duljina produženog dijela uretre (neouretre) ovisi o dostupnosti plastičnog materijala i duljini kavernoznih tijela nakon korporoplastike i kreće se od 2 do 6 cm. Formiranje umjetnog voljnog sfinktera mjehura provodi se rotacijom vaskulariziranog mišićnog režnja mišića rectus abdominis i njegovim premještanjem u područje vrata mjehura stvaranjem mišićne manžete oko njega. Abdominoplastika se izvodi fiksiranjem režnja mišića rectus abdominis u pubičnom području, što pomaže u kompenzaciji pubičnog defekta zbog dijastaze pubičnih kostiju, dodatno zatvara šavove mjehura i uretre, poboljšava trofiku tkiva, a također daje vertikalni smjer mišićnim vlaknima tijekom njihove transpozicije u područje vrata. Na kraju kirurškog zahvata, kavernozna tijela se rotiraju, a neouretra se ventralno transponira stvaranjem vanjskog otvora na glaviću penisa. U nekim slučajevima, s nedostatkom plastičnog materijala i nedovoljnom duljinom neouretre, vanjski otvor se formira prema tipu koronalne hipospadije. Hranilica uretralnog režnja, kada se pomakne na polarnu površinu penisa, ne samo da poboljšava trofiku neouretre i zatvara šavove nakon tubularizacije režnja i uretralnih anastomoza, čime se sprječava stvaranje fistula, već i pruža kozmetički učinak prisutnosti spužvastog tijela uretre (spongioplastika).Kozmetički učinak je izraženiji, što je veća debljina hranidbene peteljke. Defekt kože kompenzira se uz pomoć lokalnih tkiva i pomaknutih vaskulariziranih režnjeva.

U postoperativnom razdoblju potrebno je propisati antikoagulante, dezagregante, angioprotektore, antioksidanse, ozonsku terapiju, lasersku terapiju, vakuumsku terapiju za poboljšanje mikrocirkulacije i trofizma režnjeva. Za uklanjanje hiperrefleksije mjehura i utjecaja simpatičkog konstriktora korišteni su alfa-adrenergički blokatori. Osim toga, proveden je trening proizvoljnog umjetnog sfinktera mjehura. Rehabilitacijski program uključivao je seksološki trening, različite psihoterapijske tehnike i medikamentoznu korekciju psihoemocionalnih poremećaja.

Rezultati i rasprava

Rezultati kirurškog liječenja epispadija i ekstrofije mjehura procijenjeni su tijekom razdoblja od jedne do deset godina. Ukupno je operirano 34 pacijenta. Kriteriji za procjenu ishoda kirurških zahvata bili su funkcionalni i estetski rezultati. Sfinkteroplastika je provedena u 73,5% slučajeva s očuvanom rezervoarskom funkcijom mjehura, a produžujuća uretro- i korporoplastika provedena je kod svih pacijenata, uključujući i one koji su podvrgnuti različitim vrstama crijevne derivacije urina, budući da je čak i u nedostatku prirodnog čina mokrenja formiranje uretre kao ejakulacijskog kanala važna komponenta socijalne i seksualne rehabilitacije. Kozmetički učinak procijenjen je na temelju izgleda penisa, njegove duljine, oblika glavića, odsutnosti ili prisutnosti deformacije. Korištenjem opisane metode postignuto je produljenje penisa za 2-2,5 cm, što je u nekim slučajevima omogućilo korištenje ekstenzera i postizanje dodatnog produljenja od 1 cm.

Vizualno ispravljanje penisa u opuštenom stanju postignuto je kod svih pacijenata. U 80% pacijenata kut erektilne deformacije nije prelazio 20%, što se smatralo funkcionalno beznačajnim i nije zahtijevalo korekciju. U nekoliko slučajeva, recidiv odstupanja bio je od 30 do 45°. Tri pacijenta su ponovno operirana (produžujuća korporoplastika). Konusna glava uočena je u 36% slučajeva. To se ne smatra komplikacijom, već karakterističnom značajkom kirurškog liječenja epispadija i ekstrofije mjehura. Svi pacijenti bili su zadovoljni estetskim rezultatima liječenja epispadija i ekstrofije mjehura.

Funkcionalni rezultat procijenjen je očuvanjem erektilne i ejakulacijske funkcije, kvalitetom mokrenja i održivošću kontinentalnog mehanizma. Odsutnost postoperativne erektilne disfunkcije u ovom opsežnom i složenom kirurškom liječenju epispadija i ekstrofije mjehura može se objasniti osobitostima vaskularne arhitekture abnormalnog penisa i kirurškom tehnikom, koja se sastoji u stvaranju pristupa tunici albuginei u fazi korporoplastike u avaskularnoj zoni. Astenična ejakulacija zabilježena je u 47,1% pacijenata, a usporena ejakulacija u 20,6%.

Potpuno funkcioniranje umjetnog mišićnog sfinktera zabilježeno je u 80% pacijenata. U 20% slučajeva zabilježeno je curenje i djelomična urinarna inkontinencija u ortostazi, što je također ocijenjeno kao pozitivan rezultat (u usporedbi s početnom potpunom urinarnom inkontinencijom). Kirurško liječenje epispadija i ekstrofije mjehura omogućilo je pacijentima da napuste stalnu upotrebu pelena i pređu na epizodnu (tijekom tjelesne aktivnosti) upotrebu penilne stezaljke.

Ishemija glansa (20,5%) i nekrotične promjene na koži penisa (11,8%) bile su najčešće specifične komplikacije kod gore spomenute vrste kirurškog liječenja epispadija i ekstrofije mjehura te prirodna posljedica poremećaja trofeje tkiva kao rezultat brojnih prethodnih operacija i same rekonstrukcije. Međutim, ne smatraju se funkcionalno značajnima, budući da je uz pozadinu potpune kompleksne terapije u svim slučajevima bilo moguće sačuvati glans i kožu penisa bez pribjegavanja dodatnim plastičnim operacijama.

Uretralne fistule (kao postoperativna komplikacija) pronađene su u 6% pacijenata. Ta je brojka niža nego kod drugih vrsta korporouretroplastike, ali viša nego kod primarnih operacija eksstrofije i epispadije u djetinjstvu, što se u pravilu može objasniti povećanim volumenom ponovljenog kirurškog liječenja epispadije i eksstrofije mjehura.

Socijalna adaptacija postignuta je kod svih pacijenata. Svi pacijenti imali su heteroseksualnu orijentaciju. 88% pacijenata nakon kompleksnog liječenja epispadije i ekstrofije mjehura bilo je sposobno za koitus, tj. bili su potpuno seksualno prilagođeni. Preostali pacijenti koristili su alternativne metode spolnih odnosa. 44% pacijenata imalo je redovitog spolnog partnera. Četiri od njih su osnovala obitelji, tri su imala djecu. Prosječni rezultat zadovoljstva životom bio je 17±2,5 (70,8% maksimalno ostvarivog rezultata).

Zaključak

Potpuna jednofazna urogenitalna rekonstrukcija (Kovalev-Koroleva operacija) za ekstrofiju mjehura i totalnu epispadiju u odraslih pacijenata smatra se patogenetski opravdanom metodom. S gledišta očuvanja erektilne funkcije, sigurna je i opravdana. Značajke ventralizacije uretre pomažu u smanjenju učestalosti komplikacija (na primjer, uretralnih fistula), koje su češće pri korištenju drugih metoda. Korištenje potpune disekcije penisa i nekoliko vrsta režnjeva za rekonstrukciju organa omogućuje slobodno rotiranje izduženih kavernoznih tijela zajedno s glavićem penisa, jačanje vrata mjehura, produljenje uretre i njezinu transpoziciju, što omogućuje stvaranje novih sintopskih odnosa koji su što bliži anatomskoj normi.

Treba napomenuti da ova metoda rekonstrukcije ne narušava glanuloapikalne odnose, što svakako pomaže u smanjenju broja komplikacija povezanih s trofičkim poremećajima glansa. Jednostupanjska potpuna urogenitalna rekonstrukcija omogućuje maksimalno korištenje plastičnog materijala i pruža zadovoljavajući kozmetički i funkcionalni rezultat. Stvaranje umjetnog mišićnog sfinktera transpozicijom režnja mišića rectus abdominis opravdano je ne samo s funkcionalnog (mehanizam kontinencije i poboljšanje lokalne trofike) već i s kozmetičkog gledišta. Nakon jednostupanjske urogenitalne rekonstrukcije, svi pacijenti s epispadijom i ekstrofijom pokazali su značajno povećanje razine socijalne i seksualne prilagodbe, što se odrazilo u proširenju raspona socijalnih i seksualnih kontakata, kao i u povećanju spektra komunikacije. To se temelji ne samo na uklanjanju primarnog psihotraumatskog faktora, već i na povećanju samopoštovanja pacijenata nakon uspješne operacije. Kod pacijenata koji su podvrgnuti raznim tretmanima preusmjeravanja zbog epispadije i ekstrofije mokraćnog mjehura, obnova uretre kao ejakulacijskog kanala, uzimajući u obzir očuvanje libida, ejakulacije i orgazma, smatra se važnom i integralnom fazom socijalne rehabilitacije.

Socijalna i seksualna adaptacija pacijenata s ekstrofijom i totalnom epispadijom zahtijeva kombiniranu primjenu plastične rekonstruktivne kirurgije i psihološke rehabilitacije. Primjena psiho- i farmakoterapije za postizanje optimalne psihoemocionalne pozadine omogućuje bržu seksualnu i socijalnu adaptaciju ove kategorije pacijenata.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]