Liječenje epispadija i eksstrofije mokraćnog mjehura kod djece

Odmah nakon rođenja djeteta s mjehura exstrophy raspravljati o metodama istraživanja, trajanje preoperativne pripreme, priroda operacije, skeletni vuču i postoperativnu njegu. Obično se operacija primarne plastične kirurgije mjehura izvodi unutar 48-96 sati nakon rođenja. Ako je djetetu potrebno transportirati na duge udaljenosti, provodi se odgovarajuća hidratacija.

Metode liječenja eksstrofije mjehura

Liječenje exstrofije mokraćnog mjehura je usmjereno na rješavanje slijedeće

• uklanjanje nedostataka mjehura i prednjeg abdominalnog zida;
• stvaranje penisa koji je prihvatljiv iu kozmetičkim i seksualnim terminima;
• očuvanje funkcije bubrega i osiguranje zadržavanja urina.

Svi bolesnici su kandidati za plastičnu (zatvaranje) mjehura, a samo u izoliranim slučajevima moraju ići na uriniranje. Čak iu djece s vrlo malim mokraćnim mjehurom (2-3 cm), nakon primarne zatvaranja izuzetno brzo raste.

Stadijsko liječenje epispadija i eksstrofije mokraćnog mjehura uključuje tri stupnja:

• Korekcija abnormalnosti (prva faza) počinje sa zatvaranjem mjehura odmah nakon rođenja, obično u kombinaciji s osteotomija ilijačnih kosti (djecu preko 10-15 dana, ili s platforme veličine 5 cm i više). Nakon zatvaranja mokraćnog mjehura, odabire se period urinarne inkontinencije, tijekom kojeg mjehurić postupno raste i povećava se kapacitet.
• Operativna korekcija epispadija kod dječaka (druga faza) trenutno se provodi u ovom razdoblju inkontinencije (obično 2-3 godine). Nisu pokušani zadržati zadržavanje urina do 3,5 do 4 godine.
• U 3,5-4 godina staroj djeci troše plastičnu masu mjehura (treća faza). Prije toga, procijenite volumen mjehura. Rekonstrukcija vrata mokraćnog mjehura se ne provodi sve dok ne dostigne odgovarajući volumen (više od 60 ml) i dok dijete ne raste do te mjere da on sam počne shvaćati potrebu za zadržavanjem mokraće.

Primarna plastika (zatvaranje) mjehura

Ciljevi primarnog zatvaranja mokraćnog mjehura su sljedeći:

• rotacija anonimnih kostiju za približavanje simfizi simfize;
• zatvaranje mjehura i njegov pomak u stražnjem položaju, u šupljinu male zdjelice;
• stvaranje vrata mokraćnog mjehura i osiguranje slobodnog ispuštanja urina kroz uretru;
• ako je potrebno, primarno produljenje penisa (djelomična mobilizacija kavernoznih tijela iz frontalnih kostiju);
• šivanje nedostatka prednjeg trbušnog zida.

Prije operacije, propisani su antibiotici širokog spektra djelovanja kako bi se smanjio rizik od infekcije rana i osteomijelitisa.

Djeca s ingnuinalnom kila, istovremeno s plastikom mjehura, obavljaju bilateralnu popravku kila. Ta taktika omogućuje izbjegavanje hitnih operacija u ranom poslijeoperacijskom razdoblju zbog kršene ingvinalne hernije. U prisustvu kriptorhidizma, također izvode orkopeksi, ali obično se testisi samo čine visoko lociranima zbog pomicanja rectus mišića.

Operativne intervencije. Osteotomije

U slučaju osteotomije može se izvesti križanje kostiju zdjelice na leđima ili ispred (stražnja ili prednja osteotomija) ili njihova kombinacija.

Indikacije za osteotomiju su:

• velika diastaza lateralnih kostiju (više od 4-5 cm) i teškoća njihova smanjenja tijekom primarne plastifikacije kod novorođenčadi;
• dob djeteta je više od 10-15 dana.

Istraživači vjeruju da kosti novorođenčeta svakodnevno postaju gusto i elastičnije. Smanjenje kostiju bez osteotomije u dobi od 2 meda često je popraćeno divergencijom simfize kasnije.

Ranije se povratak osteotomije koristio češće i postigao dobre rezultate. Da bi pristupili ilijalnoj kosti, dva vertikalna ureza su napravljena lateralno na sacroiliac joint. Nakon razlikovanja sadržaja velikih islamskih forama (glutealni živci i posude), prešli su oba ilijska kost ploča (površine) od stražnjeg vrha ilium u jažanjski zarez. Trenutno, većina kirurga preferira prednju ilaketsku osteotomiju zdjeličnih kostiju (analogno operaciji Chiarija).

Prednji pristup ima prednosti i prikladniji jer se oba osteotomija i plastična mjehur provode u jednom položaju djeteta - treba ih preokrenuti tijekom intervencije. Za stabilizaciju koštanih fragmenata upotrebljava se coksitni gipsani premaz, ili se kroz osteotomijske zone prenose žbice ili metalni klinovi. Žbice su fiksirane uz pomoć vanjskog uređaja (metalosteosinteza), koji se instalira nakon što se šava abdominalna stijenka. Primarna plastika (zatvaranje) mokraćnog mjehura Operacija započinje rezom koji odstranjuje izbuljenu mukozu od pupka do sjemene tuberkule kod dječaka, a djevojčica do vaginalnog otvora. Nemojte često dodirivati pukotinu izljevene mukoze tijekom intervencije: to može dovesti do pojave erozivnih površina na njemu.

Pažljivo izolirajte baze kavernoznih tijela iz grudi za 5-9 mm i približite ih zasebnim apsorbirajućim šavovima. Ova metoda doprinosi izduženju vidljivog dijela penisa. Čak i veća istezanja nastaju nakon smanjenja i učvršćivanja kostiju. Međutim, prekomjeran izbor kavernoznih tijela na donjem lijevu bočne kosti može pridonijeti poremećivanju opskrbe krvlju u kavernoznim tijelima. Kod djevojčica maternica se slobodno otvara, tako da se korekcija bilo kakvih minimalnih anomalija unutarnjih ženskih genitalnih organa može kasnije odgoditi.

Tijekom primarne plastične kirurgije mjehura, ne treba pokušavati ispraviti epizoda. Dodatnu ispravku i produljenje penisa treba obaviti nakon navršene 6-12 mjeseci života.

Navel se može ostaviti ako nije snažno podređen prema dolje. Obično je pupčana vrpca izrezana, nastavljajući rez na gore, istodobno s uklanjanjem kile pupčane vrpce (ako postoji). Nakon uklanjanja prirodnog pupka, novi pupak se formira u više "desno" položaju - 2-3 cm iznad svoje izvorne lokacije.

Zatim ispod pupka ulaze u retroperitonealni prostor i mjehur je široko odvojen od ravnih mišića. Odabir se nastavlja prema dolje prema krmi. Bez oštećenja periostuma, snopovi tetiva i mišića se odvajaju od stidne kosti s obje strane. Nakon toga se prostata i membranski dijelovi uretre mobiliziraju iz kostiju. Prilikom izoliranja detruzora treba paziti da se sa svake strane čuva nepromijenjena krvna žila u mjehuru.

Uklanjanje urina provodi se s cistostomijom i ureteralnim odvodom. Uretralna šupljina kateterizirana je malim cjevčicama (3-5 CH), koje su fiksirane treperenjem tankim kromiranim katgutom. Mjehura i uretre proksimalni (vrat mjehura područje) je zatim zapečaćena uzdužno u slojeve tanke resorbirajuće šavovima. Kroz dno mjehura, formira se cistostomska drenaža od 8-10 CH, što ga vodi kroz novoformirani pupak. Mjehura vrat šavom na 12-14 CH katetera tako da otvor bude relativno široka i osigurava učinkovit izdaci za razdoblje od inkontinencije, te s druge strane, vrlo sašivena čvrsto kako bi se spriječilo gubitak mjehura.

Nakon stvaranja vrata, kateter se ukloni iz uretre. Nema uretralnih katetera ili cijevi, jer oni mogu promicati nekroza i eroziju u uretru šavova nanesenih na koštanu kost.

Nakon sašivena mjehura i uretre, pomoćnik okreće (ručno) veći trohantera na obje strane pomiriti stidne kosti, koja se koristi najlon šavovima 2/0 (nonabsorbable konac). Šavna vodoravna madrac primjenjuje se lateralno, u kalcificiranom dijelu kosti, prednjem čvorom kako bi se spriječilo otvaranje šavova u uretru. Kod prednjeg osteotomije zdjeličnih kostiju, vanjska fiksacija disekcijskih kostiju zdjelice sprječava postoperativnu divergenciju grudi. Koža je šavana tankim pojedinačnim najlonskim šavovima iznad mjehura i potkožnih apsorbirajućih šavova na perineumu. Djevojke mogu pokušati privući klitorisna tijela, ali to se može učiniti kasnije.

Ako novorođenče radi, tada je preporučljivo izvršiti modificiranu vuču prema Blountu. Prilikom nanošenja zavoja od koksnog gipsa, važno je osigurati lako savijanje koljena kako bi se spriječili poremećaji cirkulacije krvi sa pasivnom unutarnjom hipom rotacijom.

Blountov trakt se provodi kroz 3 tjedna, vanjska fiksacija 6 tjedana. Za tjedan dana, antibiotici širokog spektra propisuju se u profilaktičke svrhe, a zatim se prebacuju na antibiotike koji se koriste unutar nje i nastavljaju davati tijekom cijelog razdoblja urinarne inkontinencije. To pomaže u sprečavanju oštećenja bubrega prije vremena kada se refluks uretre mokraćnog mjehura eliminira tijekom rekonstrukcije vrata mjehura.

Prije uklanjanja cistostomije, koja se nalazi iznad grudi, određuje se propusnost uretre. Počnite stezati kateter 6-8 sati mjerenjem količine preostalog urina u mjehuru. Ako vrat mokraćnog mjehura sprječava oslobađanje urina, pa pažljivu dilataciju uretre od bujica. Cijev za ispuštanje mjehura ne smije se ukloniti sve dok ne bude čvrsto uvjerena u adekvatno pražnjenje mokraćnog mjehura.

Razdoblje inkontinencije

Nakon zatvaranja mjehura, dinamičko promatranje je potrebno 1-2 godine. U slučaju uspješno završene prve faze korekcije eksstrofije mjehura, njegov rast i povećanje volumena zabilježeni su, obično u prosjeku od 50 ml u 1,5 godina. Preporučeni unos urospita i antibiotika u tom razdoblju podržava sterilnost urina. Čest akutnog pijelonefritisa moguće u prisutnosti vesicoureteral refluksa (susreli u 86% pacijenata), urolitijazu (potreban za uklanjanje mjehura kamena pomoću ultrazvuka ili cistoskopija). Stenoza uretre također može pratiti infekcije mokraćnog sustava. Neizravni znak suženja uretre - prisutnost preostalog urina nakon uriniranja. U budućnosti, to može zahtijevati bougie, uklanjanje kamena, endoskopske korekcije refluksa vesikouretera, ili reimplantaciju uretera za liječenje infekcije i uspostavljanje adekvatnog protoka urina. Konkuse mjehura često se javljaju ako postoji ligatura u lumenu mokraćnog mjehura. Detrusors kamenje su uništeni s pinceta endoscopically intravesical, oni su izvađeni s zdrobljenim.

Preporučuje se rekonstrukcija vrata mokraćnog mjehura u bolesnika s volumenom mjehura manji od 60 ml. Početna veličina jastuka vezikula kod djece s eksstrofijom mokraćnog mjehura je vrlo mala, i nije uvijek moguće brzo povećati volumen mokraćnog mjehura nakon prve operacije. U takvim slučajevima, moguće je provesti fazu korekcije epispadije prije plastične mjehure mokraćnog mjehura. Proširenje kavernoznih tijela i stvaranje dugog uretre poboljšavaju zadržavanje urina i značajno povećavaju volumen mokraćnog mjehura.

Liječenje epispadija

Član u epispadias skraćen, međutim mjehura exstrophy posebno dolazi do izražaja. Prema nekim izvještajima, prosječna duljina člana odraslih muškaraca s mjehura exstrophy nakon korekcije provodi dva puta kraće od normalnih vrijednosti, što odgovara prosjeku od 7-10 cm. Zato je glavni cilj korekcije je epispadias korekcija i produljenje kavernoznog tijela u vezi sa stvaranjem uretre kanal, pružajući normalnu urinaciju. Za pripremu za operaciju dva tjedna prije zahvata propisan tretman penisa kremom koja sadrži testosteron. 2 puta dnevno, što povećava duljinu i poboljšati prokrvljenost kavernoznog tijela i prepucija. Postoje mnoge metode operativnog liječenja epispadija.

Jer tijekom početne plastičnog mjehura proizvesti produljenje penisa u zahvat oko epispadias modifikacije urethroplasty za mlade ili modifikacijom Cantwell-Rensli može se primijeniti. U početku je šava stavljena na glavu penisa. Zatim je presjek uretre sluznice na mjestu graniči vanjski otvor uretre na baze penisa, te dalje na vrh sekcija glava formiraju uzdužni preklop u obliku traka 14-18 mm. Na vrhu glave obavlja uzdužnim rezom tkiva Geyneke-Mikulicz na njihovo unakrsno povezivanje u poprečnom smjeru, tako da je novi otvor uretre pretvorio u trbušnoj položaju.

Tkiva uretralnog područja su široko mobilizirana, pažljivo ne oštećuju uparene neuromuskularne snopove smještene duž dorzalno-bočne površine. Kavernozna tijela ponovno su odvojena od frontalnih kostiju, ako nisu bile dovoljno odvojene tijekom primarne intervencije. Kroz vrlo pažljivu i pažljivu pripremu posve se odvajaju uretralno područje od kavernoznih tijela duž cijele duljine od vrata mjehura malo udaljenog do sjemeničnog tuberkula do glave. Kako bi sigurno osigurali glavu penisa na svojim krilima, izrezana su dva klinastog preklopa. Mokraćom se stvara tanka 6/0 kontinuirana šava PDS-a na mekanom silikonskom katetu. Drugi redovi šavova na okolnim tkivima postavljeni su s posebnim nodularnim šavovima PDS.

Cijev je obložena glavi penisa. Kavernozna tijela s epispadijima imaju izraženu leđnu deformaciju, što je dobro otkriveno slomom s umjetnom erekcijom nakon primjene izotonične otopine natrijevog klorida. Iscrpljenje ožiljka vezivnog tkiva nije dovoljno za potpuno širenje. Kako bi se uklonili deformacija, na leđnoj površini oba kavernozna tijela izrađuju se poprečni presjeci. Bijela membrana se mobilizira, transformirajući poprečni nedostatak u romboidni, a zatim se kavernozna tijela rotiraju srednje i šivaju zajedno. U tom slučaju, stvorena uretra nalazi se na podu s kavernoznim tijelima i neuromuskularnim snopovima u anatomsko ispravnom položaju. Druga serija šavova na kavernoznim tijelima i okolnim tkivima prekrivena su zasebnim nodularnim šavovima PDS.

Cijev je obložena glavi penisa. Ventralni dio prepucije se disektira i okreće dorzalno kako bi pokrio novo formiranu uretru. Ako, nakon što je mobilizacija spužvastim uretre je prekratak, onda je moguće koristiti besplatno istezanje penisu presadaka kože, cijepa i mjehura sluznica ili bočne dijelove kože trbušni dio kožice.

Međutim, s naglašenom deformacijom penisa za stvarni porast svoje duljine i uklanjanje zakrivljenosti disekcije i rotacije kavernoznih tijela možda neće biti dovoljno. Plastifikacija kavernoznih tijela metodom presađivanja omogućava postizanje boljih rezultata.

Pod presađivanjem, povećanje duljine dorzalne (hipoplastične) površine penisa podrazumijeva se disekcijom trbušnog sloja i šivanjem 2-3 loose mrlje deepitelialne kože. To zahtijeva pažljivo i vrlo pažljivo odvojiti kavernozna tijela iz područja uretre i neurovaskularnog snopa. Šteta a. Penialis, n. Penialis može dovesti do skleroze penisa glave i impotencije. U svakom kavernom tijelu na leđnoj površini izvode se dva rezova u obliku slova H. Mobilizirati trbušni kaput, povećavajući dužinu dorzalne površine penisa, pretvarajući linearni rez u kvadratni kvar s duljinom od 5x5-10x10 mm. Zatim se pojavio nedostatak ljuske žučnog mjehura zatvoren s prethodno pripremljenim slobodnim poklopcem dezepitelizirane kože prepucije. Ova metoda omogućuje vam uklanjanje zakrivljenosti penisa, povećanje vizualnih dimenzija i prevođenje u prirodnu anatomsko ispravnu poziciju.

Operacija se dovršava primjenom kružnog oblaganja s glicerinom (glicerinom) tijekom 5-7 dana, slično onoj koja se koristi za hypospadias. Cijev se uklanja 10. Dana nakon operacije. Najčešća komplikacija nakon operacije je mokraćna fistula uretre. Ne pokušavajte ga zatvoriti prije 6 mjeseci, jer je potrebno završiti procese ožiljaka u okolnim tkivima fistula.

Tipična lokalizacija za formiranje fistula u epispadama je regija koronalnog sulkusa. Na tom mjestu "neuretra" je najmanje prekrivena kožom, a ovdje je nakon operacije zabilježena najveća napetost. U većini bolesnika potrebna je ponovljena intervencija za zatvaranje fistula. Rekonstrukcija vrata mokraćnog mjehura

Glavni cilj plastika vrata mokraćnog mjehura je osigurati slobodno mokrenje zadržavanjem urina bez opasnosti od oštećenja bubrežne funkcije. Ova operacija je moguća samo ako je dijete toliko naraslo da razumije i ispunjava postavke i preporuke liječnika i roditelja. Vrlo je teško podučiti dijete da osjeti osjećaje pune mokraćnog mjehura koji mu nisu poznati. Još je teže naučiti držati urin i učinkovito urinirati kada je mjehur pun.

Tijekom ovog cijelog razdoblja, dijete i njegovi roditelji trebaju biti pod stalnim nadzorom, obično česte posjete medicinskom centru i potrebne su telefonske konzultacije, ponekad je potrebno ponekad periodična kateterizacija, cistoskopija i kontrola testova urina. Prema nekim istraživačima, za uspješnu operaciju, volumen mokraćnog mjehura trebao bi biti najmanje 60 ml. Pokušaji rekonstrukcije vrata s manje kapaciteta obično ne uspijevaju. Pored toga, dijete ne bi trebalo imati manifestaciju infekcije mokraćom. Cistografija pod anestezijom prije operacije omogućuje vam da odredite pravi volumen mokraćnog mjehura, isključite prisutnost kamenja i procijenite stanje srca.

Prisutnost velike diastaze (divergencija) kostiju služi kao pokazatelj za osteotomiju, ponekad čak i za ponovljenu osteotomiju. Dovoljni pristup prsa, koji omogućava postavljanje uretre unutar prsnog prstena, neophodan je uvjet za osiguravanje slobodnog kontroliranog uriniranja. "Podrška" mokraćne cijevi od strane strijanog mišića urogenitalne dijafragme i "suspendiranje" vrata mokraćnog mjehura pridonosi boljem zadržavanju urina. Do sada, glavni problemi nisu povezani s križanjem i konvergencijom kostiju zdjelice, već s njihovim zadržavanjem u stvorenoj ispravnoj poziciji. Razlog za to može biti i erupcija vezivnih ligatura, i zaostajanje nerazvijenih skraćenih kostiju. Ovo gledište patologije omogućava implementaciju ostomyotomije, koja stvara optimalne anatomske uvjete za puni rad novoformiranog mehanizma zadržavanja urina.

Operacija započinje disekcijom mokraćnog mjehura vrlo niskom poprečnom incizijom blizu vrata mjehura, s produženjem u vertikalnom smjeru.

Pronađite usta uretera i kateter ih. Usta uretera je preniska, i da ojačaju vrat oni moraju biti premješteni više. Moguće je izvesti križnu reimplantaciju uretera prema Coznu. Sljedeći korak je izmijenjena intervencija Nadbettera, koja su izrezala traku sluznice mjehura dugačke 30 mm i širine 15 mm. Počevši od uretre i produljujući rezove iznad gušterače. Nakon injekcije epinefrina (epinefrin), epitel blizu slikovne trake se uklanja pod mukoznom membranom. Traka je vezana, formirajući cjevčicu na kateteru 8 SN od nje. Zatim se prigušivači rotora smeđu preko cijevi na takav način da se formiraju tri sloja tkiva. Rub detruzera unaprijed je upisan s nekoliko rezova za produljenje vrata mjehura, bez smanjenja njegove sposobnosti.

Mokraćni mjehur i mokraćni mjehur se odvajaju od maternice kako bi se uretra što dublje smjestili unutar prsnog prstena. Ova tehnika omogućuje primjenu šavova na vrat, čija je svrha "podizanje" vrata. Intraoperacijski uretralni tlak nakon sjeckanja je obično veći od 60 cm vodenog stupca. Ako je vizualizacija mokraćne cijevi teško, tada se radi dobrog pristupa moguće razgriješiti simfiza forame i razrijediti ga s retinama. U-obliku šavova pokrivaju vrat mišića mokraćnog mjehura prvo desno, a zatim lijeva strana na principu "dvostruko miris". Slojevito (u dva sloja) prema vrsti "dvostrukog mirisa" šivanja duž linije donjeg poprečnog urezivanja dalje sužava i proteže vrat mjehura. Mjehura se troši kroz cistostomsku drenažu kroz 3 tjedna. Ureteralni kateteri ostaju najmanje 10 dana. U uretru, nema katetera.

Kod uretre, nikakve manipulacije se ne provode kroz 3 tjedna, a zatim se provodi kateter 8 CH. Možda će vam trebati pažljivi bougieirovanie. Ponekad je točna anatomija pomogla uretroskopijom. Suprapubična (cistostomska) drenaža može se ukloniti samo kada se uretra slobodno catheterizira. U tom slučaju cistostomska drenaža je stisnuta, a djetetu je dopušteno urinirati. Ako dijete mokri bez poteškoća, onda obavlja ultrazvuk bubrega i uretera ili intravenozne urografije kako bi se utvrdilo postoji li ureterohydronefroza. Ako nema hidronefroze ili je prisutan, ali ne napreduje u usporedbi s preoperativnim podacima, uklanja se cistastomična cijev.

Pažljivo se praćenje provodi sve dok se kapacitet mjehura ne povećava. Osim toga, obavezno je redovito testiranje urina kako ne biste propustili infekciju mokraćnog mjehura. Ako se epizoda akutne infekcije mokraćom često pojavljuju, ultrazvuk, rendgenski pregled ili cistoskopija izvode se isključujući kamenje ili strano tijelo. Izlučivanje mokraćnog mjehura je rijetka patologija u pedijatrijskoj urologiji. Takvi složeni pacijenti tradicionalno su koncentrirani u velikim klinikama koje imaju akumulirano veliko iskustvo u liječenju epispadija i eksstrofije mjehura. Postizanje prihvatljive kontinencije u djece s mjehura exstrophy bez ugrožavanja bubrega i formiranje genitalnih organa, ne vizualno različit od norme - trend koji karakterizira trenutno stanje liječenju ove teške bolesti. Ispravljanje eksstrofije mokraćnog mjehura zahtijeva pravovremene kirurške faze liječenja i dugotrajno pažljivo praćenje stanja pacijenta tijekom razdoblja rasta mokraćnog mjehura.

Pacijenti s eksstrofijom mjehura stalno trebaju riješiti svakodnevne probleme. To sprječavanje egzacerbacije pijelonefritisa i korekciju vesicoureteral refluksa, prevencije formiranja kamenaca mjehura i pretraživanje za manje invazivne metode uklanjanja, liječenja uschemlonnyh inguinal kila i korekcije kriptorhizam. Druga faza liječenja - ispravljanje epispadija je teško pozvati lako. Cijeli eliminacija deformacije kavernozan tijela i stvaranje proširenoj zatvorenoj uretre kod djeteta s minimalnom veličinom penisa u ranoj dobi (1-3 godina) i ne zahtijeva posebnu obuku. Postizanje postupnog rasta i sposobnost povećanja mokraćnog mjehura do 100-150 ml u 3-4-godišnjaka, zadovoljavajući suzdržljivosti sa suhim vremenskim razmacima od 1-3 sata ostaje izazov, čak i za profesionalce. Dobri rezultati u liječenju exstrofija rezultat su nekoliko teških uroloških i ortopedskih operacija. Vrlo je važno da se svaka kirurška intervencija izvodi na vrijeme prema indikacijama kirurga koji imaju dovoljno iskustva epispadija i eksstrofije mjehura.