Liječenje epispadija i ekstrofije mjehura kod djece

Odmah nakon rođenja djeteta s ekstrofijom mjehura raspravljaju se pitanja o metodama pregleda, trajanju preoperativne pripreme, prirodi kirurške intervencije, vrsti skeletne trakcije i postoperativnom zbrinjavanju. Primarna plastična operacija mjehura obično se izvodi unutar 48-96 sati nakon rođenja. Ako je dijete potrebno transportirati na veću udaljenost, osigurava se odgovarajuća hidratacija.

Metode liječenja ekstrofije mjehura

Liječenje ekstrofije mjehura usmjereno je na rješavanje sljedećih problema

• uklanjanje defekata mokraćnog mjehura i prednjeg trbušnog zida;
• stvaranje penisa koji je prihvatljiv i kozmetički i seksualno;
• održavanje funkcije bubrega i osiguravanje kontinencije urina.

Svi pacijenti su kandidati za plastičnu operaciju mjehura (zatvaranje), a samo u izoliranim slučajevima potrebno je pribjeći derivaciji urina. Čak i kod djece s vrlo malim mjehurom (2-3 cm) primjećuje se iznenađujuće brz rast nakon primarnog zatvaranja.

Postupno liječenje epispadija i ekstrofije mjehura uključuje tri faze:

• Korekcija anomalije (prva faza) započinje zatvaranjem mokraćnog mjehura odmah nakon rođenja, obično u kombinaciji s osteotomijom ilijakalnih kostiju (kod djece starije od 10-15 dana ili s veličinom platforme od 5 cm ili više). Nakon zatvaranja mjehura razlikuje se razdoblje urinarne inkontinencije, tijekom kojeg mjehur postupno raste, a njegov kapacitet se povećava.
• Kirurška korekcija epispadija kod dječaka (drugi stadij) trenutno se provodi tijekom ovog razdoblja inkontinencije (obično u dobi od 2-3 godine). Ne poduzimaju se nikakvi pokušaji osiguranja urinarne kontinencije do dobi od 3,5-4 godine.
• Kod djece u dobi od 3,5-4 godine izvodi se plastična operacija vrata mjehura (treća faza). Prije toga se procjenjuje volumen mjehura. Rekonstrukcija vrata mjehura ne izvodi se dok se ne postigne odgovarajući volumen (više od 60 ml) i dok dijete ne naraste toliko da počne shvaćati potrebu za zadržavanjem urina.

Primarna plastična operacija (zatvaranje) mokraćnog mjehura

Ciljevi primarnog zatvaranja mjehura su:

• rotacija bezimenih kostiju kako bi se pubična simfiza približila jedna drugoj;
• zatvaranje mjehura i njegovo pomicanje u stražnji položaj, u zdjeličnu šupljinu;
• formiranje vrata mokraćnog mjehura i osiguravanje slobodnog ispuštanja urina kroz uretru;
• ako je potrebno, primarno produljenje penisa (djelomična mobilizacija kavernoznih tijela iz stidnih kostiju);
• šivanje defekta prednjeg trbušnog zida.

Antibiotici širokog spektra propisuju se prije operacije kako bi se smanjio rizik od infekcije rane i osteomijelitisa.

Kod djece s ingvinalnom hernijom, bilateralna hernioplastika se izvodi istovremeno s plastičnom operacijom mjehura. Ova taktika omogućuje izbjegavanje hitnih operacija u ranom postoperativnom razdoblju zbog strangulirane ingvinalne hernije. U prisutnosti kriptorhizma, izvodi se i orkopeksija, ali obično se testisi čine visoko smještenima zbog pomaka rektusnog mišića.

Kirurške intervencije. Osteotomija

Ako je osteotomija potrebna, zdjelične kosti mogu se prerezati straga ili sprijeda (stražnja ili prednja osteotomija) ili kombinacija oboje.

Indikacije za osteotomiju su:

• velika dijastaza stidnih kostiju (više od 4-5 cm) i poteškoće u njihovom spajanju tijekom primarne plastične operacije kod novorođenčadi;
• dijete je starije od 10-15 dana.

Istraživači vjeruju da kosti novorođenčeta postaju gušće i elastičnije sa svakim danom života. Smanjenje stidnih kostiju bez osteotomije u dobi od 2 godine često je popraćeno divergencijom simfize u dalekoj budućnosti.

Prije se češće koristila stražnja osteotomija i postizala je dobre rezultate. Za pristup ilijačnoj kosti straga napravljena su dva vertikalna reza lateralno od sakroilijačnog zgloba. Nakon što se ograniči sadržaj velikog išijadičnog foramena (glutealni živci i žile), obje ploče (površine) ilijačne kosti prerezane su od stražnjeg ilijačnog grebena prema išijadičnom usjeku. Trenutno većina kirurga preferira prednju ilijačnu osteotomiju zdjeličnih kostiju (analogno Chiarijevoj operaciji).

Prednji pristup ima prednosti i praktičniji je, budući da se i osteotomija i plastika mjehura izvode u istom položaju djeteta - tijekom postupka mora biti okrenuto. Za stabilizaciju koštanih ulomaka koristi se koksitni gipsani zavoj ili se kroz zone osteotomije prolaze igle ili metalni igle. Igle se fiksiraju vanjskim uređajem (metalna osteosinteza), koji se ugrađuje nakon šivanja trbušne stijenke. Primarna plastika mjehura (zatvaranje) Operacija započinje rezom koji omeđuje ekstrofičnu sluznicu od pupka do sjemenog tuberkula kod dječaka, a do vaginalnog otvora kod djevojčica. Tijekom postupka nemojte često dodirivati ekstrofičnu sluznicu štapićem: to može dovesti do stvaranja erozivnih površina na njoj.

Baze kavernoznih tijela pažljivo se odvajaju od pubisa za 5-9 mm i spajaju odvojenim resorptivnim šavovima. Ova tehnika pomaže produžiti vidljivi dio penisa. Još veće produljenje nastaje nakon što se pubične kosti spoje i fiksiraju. Međutim, pretjerano razdvajanje kavernoznih tijela na donjem luku pubične kosti može doprinijeti poremećaju opskrbe krvlju kavernoznih tijela. Kod djevojčica se maternica slobodno otvara prema van, pa se korekcija bilo kakvih minimalnih anomalija unutarnjih ženskih spolnih organa može odgoditi za kasnije.

Tijekom primarne plastične operacije mjehura, ne smije se pokušavati ispraviti epispadija. Dodatno ispravljanje i produljenje penisa preporučuje se nakon navršenih 6-12 mjeseci starosti.

Pupak se može ostaviti ako nije značajno pomaknut prema dolje. Obično se pupčana vrpca izrezuje, nastavljajući rez prema gore, istovremeno s uklanjanjem pupčane kile (ako postoji). Nakon uklanjanja prirodnog pupka, novi pupak se formira u "ispravnijem" položaju - 2-3 cm iznad svog izvornog mjesta.

Retroperitonealni prostor se zatim penetrira ispod pupka i mjehur se široko odvaja od rektusnih mišića. Odvajanje se nastavlja prema dolje prema pubisu. Bez oštećenja periosta, tetivno-mišićni snopovi se odvajaju od pubične kosti s obje strane. Prostatični i membranozni dio uretre se zatim mobiliziraju od kosti. Prilikom odvajanja detrusora, mora se paziti da se sačuva vaskularna peteljka mjehura sa svake strane.

Preusmjeravanje urina provodi se pomoću cistostome i ureteralne drenaže. Ureteralni otvori se kateteriziraju malim cjevčicama (3-5 CH), koje se fiksiraju šivanjem tankim kromnim katgutom. Mokraćni mjehur i proksimalni dio uretre (područje vrata mjehura) zatim se uzdužno zatvaraju u slojevima tankim resorptivnim šavovima. Kroz dno mokraćnog mjehura formira se drenaža cistostome od 8-10 CH, koja ga vodi van kroz novonastali pupak. Vrat mokraćnog mjehura se šiva na kateter od 12-14 CH tako da je otvor prilično širok i osigurava učinkovit otok tijekom razdoblja urinarne inkontinencije, a s druge strane se vrlo čvrsto šiva kako bi se spriječio prolaps mokraćnog mjehura.

Nakon što se formira vrat, kateter se uklanja iz uretre. Uretralni kateteri ili cijevi se ne ostavljaju na mjestu, jer mogu doprinijeti nekrozi i eroziji šavova postavljenih na stidne kosti u uretru.

Nakon što su mjehur i uretra zatvoreni, asistent ručno rotira velike trohantere s obje strane kako bi aproksimirao stidne kosti koristeći 2/0 najlonske (neapsorbirajuće) šavove. Horizontalni šav-madrac postavlja se lateralno u kalcificirani dio kosti s čvorom prema naprijed kako bi se spriječilo da šavovi zarežu u uretru. Kod prednje zdjelične osteotomije, vanjska fiksacija presječenih zdjeličnih kostiju sprječava postoperativnu pubičnu dehiscenciju. Koža se zatvara tankim prekinutim najlonskim šavovima preko mjehura i potkožnim resorptivnim šavovima na međici. Kod djevojčica se može pokušati aproksimirati tijela klitorisa, ali to se može učiniti kasnije.

Ako se operira novorođenče, preporučljivo je izvesti modificiranu Blount trakciju. Prilikom postavljanja koksitnog gipsanog zavoja važno je osigurati laganu fleksiju koljena kako bi se spriječio poremećaj opskrbe krvlju pasivnom unutarnjom rotacijom kukova.

Blountova trakcija se koristi 3 tjedna, vanjska fiksacija 6 tjedana. Antibiotici širokog spektra daju se profilaktički tjedan dana, a zatim se oralni antibiotici daju za vrijeme trajanja urinarne inkontinencije. To pomaže u sprječavanju oštećenja bubrega dok se vezikoureteralni refluks ne eliminira rekonstrukcijom vrata mjehura.

Prije uklanjanja cistostomske cijevi iznad pubisa, utvrđuje se prohodnost uretre. Kateter se steže 6-8 sati, mjereći količinu preostalog urina u mjehuru. Ako vrat mjehura sprječava protok urina, tada se provodi pažljivo širenje uretre bužirima. Cijev koja drenira mjehur ne smije se uklanjati dok ne postoji čvrsto povjerenje u adekvatno pražnjenje mjehura.

Razdoblje urinarne inkontinencije

Nakon zatvaranja mjehura potrebno je dinamičko promatranje tijekom 1-2 godine. U slučaju uspješne prve faze korekcije ekstrofije mjehura, primjećuje se njegov rast i povećanje volumena, obično u prosjeku do 50 ml u 1,5 godine. Preporučeni unos uroseptika i antibiotika tijekom tog razdoblja održava sterilnost urina. Česta pogoršanja pijelonefritisa moguća su u prisutnosti vezikoureteralnog refluksa (javlja se u 86% pacijenata), urolitijaze (potrebno je isključiti kamenac u mjehuru ultrazvukom ili cistoskopijom). Stenoza uretre također može pratiti infekcije mokraćnog sustava. Neizravni znak suženja uretre je prisutnost rezidualnog urina nakon mokrenja. U budućnosti može biti potrebno njezino bužiranje, uklanjanje kamenaca, endoskopska korekcija vezikoureteralnog refluksa ili reimplantacija uretera kako bi se liječila infekcija i uspostavio adekvatan odljev urina. Kamenci u mjehuru vjerojatnije će se pojaviti ako postoji ligatura u lumenu mjehura. Detrusorski kamenci se uništavaju forcepsom endoskopski intravezikalno, vade se zdrobljeni.

Rekonstrukcija vrata mjehura preporučuje se pacijentima s volumenom mjehura od najmanje 60 ml. Početna veličina područja mjehura kod djece s ekstrofijom mjehura je vrlo mala i nije uvijek moguće brzo povećati volumen mjehura nakon prve operacije. U takvim slučajevima moguće je provesti fazu korekcije epispadije prije plastične operacije vrata mjehura. Ispravljanje kavernoznih tijela i stvaranje duge uretre poboljšava zadržavanje urina i značajno povećava volumen mjehura.

Liječenje epispadija

Penis s epispadijom je skraćen, ali kod ekstrofije mjehura to je posebno izraženo. Prema nekim podacima, prosječna duljina penisa kod odraslih muškaraca s ekstrofijom mjehura nakon korekcije je dva puta kraća od normalnih vrijednosti i u prosjeku iznosi 7-10 cm. Zato je glavni cilj korekcije epispadije produljenje i uklanjanje deformacije kavernoznih tijela u kombinaciji s formiranjem uretre, osiguravajući normalno mokrenje. Za pripremu za operaciju, dva tjedna prije intervencije, propisuje se tretman penisa kremom koja sadrži testosteron, 2 puta dnevno, što pomaže povećati duljinu i poboljšati opskrbu krvlju kavernoznih tijela i kožice. Postoje mnoge metode kirurškog liječenja epispadije.

Budući da se penis produljuje tijekom primarne plastike mjehura, kao intervencija za epispadiju može se koristiti modifikacija Youngove uretroplastike ili modifikacija Cantwell-Wrensley metode. U početku se na glavić penisa nanosi šav. Zatim se napravi rez na sluznici na mjestu uretre, koji omeđuje vanjski otvor uretre u bazi penisa, a rezovi se nastavljaju do vrha glavića, tvoreći uzdužni režanj u obliku trake širine 14-18 mm. Na vrhu glavića izvodi se uzdužna disekcija tkiva prema Heineke-Mikulichu, nakon čega slijedi njihovo šivanje u poprečnom smjeru tako da novi otvor uretre bude u ventralnom položaju.

Tkiva uretre se široko mobiliziraju, pazeći da se ne oštete parni neurovaskularni snopovi smješteni duž dorzalno-lateralne površine. Kavernozna tijela se ponovno odvajaju od stidnih kostiju ako su bila nedovoljno odvojena tijekom primarne intervencije. Vrlo pažljivom i nježnom disekcijom, uretralno mjesto se potpuno odvaja od kavernoznih tijela cijelom duljinom od vrata mjehura malo distalno od sjemenog tuberkula do glansa. Za pouzdano šivanje glansa penisa, na njegovim krilima se izrezuju dva klinasta režnja. Uretra se formira tankim kontinuiranim PDS šavom 6/0 na mekom silikonskom kateteru. Drugi red šavova na okolnim tkivima nanosi se odvojenim prekinutim PDS šavovima.

Cijev se prišiva na glavić penisa. Kavernozna tijela kod epispadija imaju izraženu dorzalnu deformaciju, što se dobro otkriva testom s umjetnom erekcijom nakon uvođenja izotonične otopine natrijevog klorida. Isjecanje ožiljaka vezivnog tkiva ponekad nije dovoljno za potpuno ispravljanje. Kako bi se uklonila deformacija, pravi se poprečni rez duž dorzalne površine oba kavernozna tijela. Proteinska membrana se mobilizira, pretvarajući poprečni defekt u oblik dijamanta, zatim se kavernozna tijela rotiraju medijalno i sašiju zajedno. U tom slučaju, stvorena uretra se nalazi ispod kavernoznih tijela i neuromuskularnih snopova u anatomski ispravnom položaju. Drugi red šavova na kavernoznim tijelima i okolnim tkivima nanosi se odvojenim prekinutim PDS šavovima.

Cijev se prišije na glavić penisa. Ventralna kožica se zareže i rotira dorzalno kako bi se zatvorila novostvorena uretra. Ako uretra nije dovoljno duga nakon mobilizacije corpora cavernosa, za njezino produljenje mogu se upotrijebiti slobodni režnjevi kože prepucija, režnjevi sluznice mjehura ili poprečni rezovi kože ventralne kožice.

Međutim, u slučaju teške deformacije penisa, disekcija i rotacija kavernoznih tijela možda neće biti dovoljne da se zapravo poveća njegova duljina i ukloni zakrivljenost. Plastična kirurgija kavernoznih tijela metodom presađivanja omogućuje postizanje boljeg rezultata.

Presađivanje se shvaća kao povećanje duljine dorzalne (hipoplastične) površine penisa disekcijom tunice albuginee i šivanjem 2-3 slobodna režnja deepitelizirane kože. To zahtijeva pažljivo i vrlo nježno odvajanje kavernoznih tijela od uretralne platforme i vaskularno-živčanog snopa. Oštećenje a. penialis, n. penialis može dovesti do skleroze glansa penisa i impotencije. Na dorzalnoj površini svakog kavernoznog tijela rade se dva reza u obliku slova H. Tunica albuginea se mobilizira, povećavajući duljinu dorzalne površine penisa, pretvarajući linearni rez u kvadratni defekt duljine 5x5-10x10 mm. Zatim se nastali defekt tunice albuginee prekriva unaprijed pripremljenim slobodnim režnjem deepitelizirane kože prepucija. Ova metoda omogućuje uklanjanje zakrivljenosti penisa, povećanje njegove vizualne veličine i premještanje u prirodan, anatomski ispravan položaj.

Operacija se završava primjenom kružnog zavoja s glicerolom (glicerinom) tijekom 5-7 dana, slično onome koji se koristi kod hipospadije. Cijev se uklanja 10. dana nakon operacije. Najčešća komplikacija nakon operacije je urinarna fistula uretre. Ne smije se pokušavati zatvoriti prije 6 mjeseci, budući da je potrebno dovršiti ožiljke u tkivima koja okružuju fistulu.

Tipično mjesto za nastanak fistule kod epispadija je koronalni sulkus. U ovom području je "neourethra" najmanje prekrivena kožom i upravo se ovdje opaža najveća napetost nakon operacije. Kod većine pacijenata potrebna je ponovljena intervencija za zatvaranje fistula. Rekonstrukcija vrata mokraćnog mjehura

Glavni cilj plastične operacije vrata mjehura je osigurati slobodno mokrenje s retencijom urina bez rizika od disfunkcije bubrega. Ova operacija je moguća samo ako je dijete toliko naraslo da razumije i slijedi upute i preporuke liječnika i roditelja. Vrlo je teško naučiti dijete da osjeti nepoznate osjećaje punog mjehura. Još je teže naučiti zadržavati urin i učinkovito mokriti kada je mjehur pun.

Tijekom cijelog tog razdoblja dijete i njegovi roditelji trebaju biti pod stalnim nadzorom, što obično zahtijeva česte posjete medicinskom centru i telefonske konzultacije, ponekad periodičnu kateterizaciju, cistoskopiju i praćenje analize urina. Prema nekim istraživačima, za uspješnu operaciju volumen mjehura trebao bi biti najmanje 60 ml. Pokušaji rekonstrukcije vrata maternice s manjim kapacitetom obično ne uspijevaju. Osim toga, dijete ne bi smjelo imati manifestacije urinarne infekcije. Cistografija pod anestezijom prije operacije omogućuje određivanje pravog volumena mjehura, isključivanje prisutnosti kamenaca i procjenu stanja maternice.

Prisutnost velike dijastaze (divergencije) pubičnih kostiju indikacija je za osteotomiju, ponekad čak i za ponovljenu osteotomiju. Dovoljna konvergencija pubisa, koja omogućuje smještaj uretre unutar zdjeličnog prstena, preduvjet je za osiguranje slobodnog, kontroliranog mokrenja. "Podrška" uretre poprečno-prugastim mišićima urogenitalne dijafragme i "suspenzija" vrata mjehura doprinose boljem zadržavanju urina. Danas glavni problemi nisu povezani s presjekom i konvergencijom zdjeličnih kostiju, već s njihovim zadržavanjem u stvorenom ispravnom položaju. To može biti uzrokovano i eruptacijom spojnih ligatura i zaostajanjem u ugradnji nerazvijenih skraćenih pubičnih kostiju. Ovaj pogled na patologiju uključuje izvođenje etapnih osteotomija, što stvara optimalne anatomske uvjete za potpuno funkcioniranje novostvorenog mehanizma zadržavanja urina.

Operacija započinje vrlo niskim poprečnim rezom u mjehuru blizu vrata mjehura, produžujući ga u vertikalnom smjeru.

Ureteralni otvori se lociraju i kateteriziraju. Ureteralni otvori se nalaze prenisko i moraju se pomaknuti više kako bi se ojačao vrat mokraćnog mjehura. Moguća je reimplantacija križnog uretera prema Koznu. Sljedeći korak je modificirani Niadbetterov postupak. Izreže se traka sluznice mokraćnog mjehura duljine 30 mm i širine 15 mm, počevši od uretre i produžujući rezove iznad trokuta mokraćnog mjehura. Nakon ubrizgavanja epinefrina (adrenalina), epitel uz izrezanu traku uklanja se ispod sluznice. Traka se zašije, tvoreći cijev na 8 CH kateteru. Zatim se deepitelizirani detrusor zašije preko cijevi tako da se formiraju tri sloja tkiva. Rub detrusora se prethodno zareže s nekoliko rezova kako bi se produžio vrat mokraćnog mjehura bez smanjenja njegovog kapaciteta.

Uretra i mjehur se odvajaju od pubisa kako bi se uretra smjestila što dublje unutar zdjeličnog prstena. Ova tehnika omogućuje postavljanje šavova na vrat, čija je svrha "podići" vrat. Intraoperativni tlak u uretri nakon šivanja obično je veći od 60 cm H2O. Ako je vizualizacija uretre otežana, pubična simfiza se može disecirati i raširiti retraktorima kako bi se osigurao dobar pristup. Vrat mjehura prekriva se šavovima u obliku slova U, prvo koristeći mišiće desne, a zatim lijeve strane, koristeći princip "dvostrukog šivanja". Slojevito (u dva sloja), šivanje tipa "dvostrukog šivanja" duž središnje linije donjeg transverzalnog reza dodatno sužava i produžuje vrat mjehura. Mjehur se drenira cistostomskom drenažom tijekom 3 tjedna. Ureteralni kateteri se ostavljaju najmanje 10 dana. Kateteri se ne ostavljaju u uretri.

Uretra se ne manipulira ni na koji način 3 tjedna, zatim se kroz nju uvodi 8 CH kateter. Može biti potrebna pažljiva bužinaža. Ponekad uretroskopija pomaže u razjašnjavanju anatomske situacije. Suprapubični (cistostomski) dren može se ukloniti tek kada se uretra slobodno kateterizira. U tom slučaju, dren cistostome se steže i djetetu se dopušta mokrenje. Ako dijete mokri bez poteškoća, provodi se ultrazvuk bubrega i uretera ili intravenska urografija kako bi se utvrdilo postoji li ureterohidronefroza. Ako nema hidronefroze ili je prisutna, ali ne napreduje u usporedbi s preoperativnim podacima, cistostomska cijev se uklanja.

Pažljivo praćenje provodi se sve dok se kapacitet mjehura ne poveća. Osim toga, redovite pretrage urina su obavezne kako bi se izbjeglo prepoznavanje urinarne infekcije. Ako se epizode pogoršanja urinarne infekcije često javljaju, tada se provodi ultrazvuk, rendgenski pregled ili cistoskopija kako bi se isključili kamenci ili strano tijelo. Ekstrofija mjehura rijetka je patologija u dječjoj urologiji. Takvi složeni pacijenti tradicionalno su koncentrirani u velikim klinikama koje su akumulirale veliko iskustvo u liječenju epispadija i ekstrofije mjehura. Osiguravanje prihvatljive urinarne kontinencije kod djece s ekstrofijom mjehura bez ugrožavanja bubrežne funkcije i formiranja genitalija koje se vizualno ne razlikuju od norme smjer je koji karakterizira modernu fazu liječenja ove teške patologije. Korekcija ekstrofije mjehura zahtijeva pravovremene kirurške faze liječenja i dugotrajno mukotrpno praćenje stanja pacijenta tijekom razdoblja rasta mjehura.

Pacijenti s ekstrofijom mjehura stalno moraju rješavati svakodnevne probleme. To je sprječavanje pogoršanja pijelonefritisa i korekcija vezikoureteralnog refluksa, sprječavanje kamenaca u mjehuru i traženje minimalno invazivnih metoda njihovog uklanjanja, liječenje stranguliranih ingvinalnih hernija i korekcija kriptorhizma. Druga faza liječenja - korekcija epispadije teško se može nazvati lakom. Potpuno pouzdano uklanjanje deformacije kavernoznih tijela i stvaranje proširene hermetičke uretre kod djeteta s minimalnom veličinom penisa u ranoj dobi (1-3 godine) također zahtijeva posebnu obuku. Postizanje postupnog rasta i povećanja volumena mjehura na 100-150 ml kod djece u dobi od 3-4 godine, zadovoljavajuća retencija urina sa suhim intervalima od 1-3 sata ostaje težak zadatak čak i za stručnjake. Dobri rezultati liječenja ekstrofije rezultat su nekoliko teških uroloških i ortopedskih operacija. Vrlo je važno da se svaka kirurška intervencija izvede pravovremeno prema indikacijama od strane kirurga s dovoljnim iskustvom u liječenju epispadije i ekstrofije mjehura.